Агранулоцитоз: симптомы и лечение

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз: симптомы и лечение
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

https://www.youtube.com/watch?v=t12K9bwsfAg

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

(19 3,84 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/agranulotsitoz/

Агранулоцитоз: формы и причины возникновения, признаки, диагностика, как лечить

Агранулоцитоз: симптомы и лечение

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов — гранулоцитов (среди которых — нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).

Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям. У женщин агранулоцитоз развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин.

Обычно патологию обнаруживают у лиц старше 40 лет.

Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается лейкопенией.

Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это — клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

  • Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
  • Активация свертывающей системы крови,
  • Обеспечение стерильности крови.

Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

В связи с широким применением современных цитостатических средств и проведением лучевой терапии частота случаев патологии значительно возросла. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развиваются тяжелые осложнения агранулоцитоза: сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Летальность при нередко фиксируемой острой форме агранулоцитоза достигает 80 %.

Причины

Агранулоцитоз — серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

Эндогенные причины:

  • Генетическая предрасположенность,
  • Заболевания иммунной системы — коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
  • Лейкозы, апластическая анемия,
  • Метастатическое поражение костного мозга,
  • Кахексия.

Экзогенные факторы:

  1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
  2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
  3. Прием некоторых медикаментов — цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
  4. Длительная радиотерапия,
  5. Лучевая нагрузка,
  6. Воздействие на организм токсических химикатов — бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
  7. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
  8. Некачественный алкоголь.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

  • Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
  • Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
  • Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител.

В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз.

Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

  • Аутоиммунный агранулоцитоз — симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
  • Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников — клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков — «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

  1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
  2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
  3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

  • Маточными и носовыми кровотечениями,
  • Появлением гематом и геморрагий на коже,
  • Кровью в моче,
  • Схваткообразной болью в животе,
  • Рвотой,
  • Диареей,
  • Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
  • Кровью в кале.

Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

  1. Острое начало,
  2. Лихорадка,
  3. Бледность кожи,
  4. Гипергидроз,
  5. Суставная боль,
  6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
  7. Гнилостный запах изо рта,
  8. Гиперсаливация,
  9. Дисфагия,
  10. Регионарный лимфаденит,
  11. Гепатоспленомегалия.

Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии.

Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие.

На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена.

У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта — язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

  • Общеклинический анализ крови — лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
  • Общеклинический анализ мочи — протеинурия, цилиндрурия.
  • Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
  • Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
  • Консультация узких специалистов — ЛОР-врача и врача-стоматолога.
  • Рентгенография легких.

Лечение

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга.

Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат.

С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

: об агранулоцитозе при химиотерапии

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/agranulocitoz/

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз: симптомы и лечение

Агранулоцитоз – это синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, в норме 6,8×109/л), и в том числе, нейтрофилов ниже 0,5-1х109/л (в норме 1,8-6,5×109/л).

Агранулоцитоз является вариантом нейтропении, при котором происходит уменьшение нейтрофилов в крови.

Нейтрофилы входят в состав иммунной системы организма, и это делает иммунитет более слабым и уязвимым для различных инфекций.

Данное состояние грозит опасными осложнениями, и может являться причиной смерти. Даже обычный насморк у таких пациентов может осложниться сепсисом и комой, поэтому агранулоцитоз относится к сложной патологии и нуждается в тщательном изучении и профилактике.

Агранулоцитоз причины

Агранулоцитоз делят на иммунный, миелотоксический и генуинный. Иммунный агранулоцитоз появляется путем образования антигранулоцитарных антител к гранулоцитам. И благодаря этому в крови их количество снижается. Иммунный агранулоцитоз делят на гаптеновый и аутоиммунный.

Агранулоцитоз гаптеновый проявляется при применении лекарств (гаптенов), таких как обезболивающие, антибиотики, туберкулезные препараты и другие. При аутоиммунной форме вырабатываются антитела к гранулоцитам с последующим их разрушением. Такой аутоиммунный процесс можно наблюдать при различных аутоиммунных заболеваниях.

При миелотоксическом агранулоцитозе угнетается выработка юных клеток гранулоцитов в костном мозге, и это приводит к сниженному содержанию гранулоцитов в крови. Генуинный агранулоцитоз – форма без установленной причины.

Агранулоцитоз симптомы

Острый агранулоцитоз симптоматически не проявляется, только лабораторно. Самочувствие больного ухудшается только при присоединении осложнений, например, тяжелой инфекции (сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония, язвенный стоматит), которая возникает в связи с пониженным иммунитетом.

В первые 2-3 дня, при сниженном количестве гранулоцитов, пациент чувствует себя хорошо и температура тела его в норме, но если агранулоцитоз длится больше 6-7 дней, состояние больного ухудшается, развиваются опасные инфекционные осложнения.

Самочувствие больного определяется количеством сниженных гранулоцитов в крови. При низких цифрах синдром протекает тяжелее. При малом снижении гранулоцитов инфекция может не развиться, если поддерживать нормальные бытовые условия и исключить инфекции, которые окружают больного. Но если пациент в больнице, то даже малейшее снижение гранулоцитов в крови может осложниться тяжелыми инфекциями.

Причиной инфекции, которая осложняет агранулоцитоз, может быть стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка и другие бактерии.

Симптоматически это проявляется повышением температуры до 40-41°С, сильной головной болью, рвотой, болями в мышцах, помрачением сознания, похудением, покраснением кожи, резким падением артериального давления.

Также на коже могут образоваться мелкие, темные очаги, которые возвышаются над кожей (чаще при синегнойной палочке).

Следующим грозным осложнением, которое встречается при агранулоцитозе является некротическая энтеропатия. Симптоматически это проявляется частым жидким стулом, схваткообразными болями в животе, вздутием, высокой температурой, рвотой, общей слабостью. Иногда образуются язвы, которые могут разрываться.

Тромбоцитопения и анемия так же считаются осложнениями агранулоцитоза. Они встречаются чаще всего при аутоиммунном агранулоцитозе, так как антитела образуются к тромбоцитам и эритроцитам. Симптоматически тромбоцитопения проявляется кровотечением (геморрагический синдром), а анемия – головокружением, слабостью, головной болью, бледностью кожи, тахикардией (быстрое сердцебиение) и пр.

Агранулоцитоз у детей

Ребенок, это необыкновенный организм, который всегда более чувствителен ко всем внешним благоприятным и неблагоприятным факторам, и ответная реакция на эти факторы у него в два раза больше, чем у взрослого человека.

Поэтому к детям надо быть более внимательным и осмотрительным.

Любой детский врач, после перенесенных заболеваний ребенка (любая инфекции, отит, простуды), должен для профилактики снижения лейкоцитов (гранулоцитов, нейтрофилов) направить маму с ребенком на сдачу общего анализа крови.

Причины возникновения синдрома агранулоцитоза у детей аналогичны как у взрослых, но все же имеют свои особенности.

В детском возрасте одной из частых причин развития агранулоцитоза является нейтропения у детей, или хроническая детская доброкачественная нейтропения.

Она часто проявляется до одного года и длится на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма совершенно безопасна для малыша, симптоматически себя никак не проявляет, и лечения особого не требует.

Врачи считают, что агранулоцитоз у детей проявляется из-за незрелости системы крови, которая созревает, примерно, к 5 годам. Развитие осложнений при этой форме нейтропении не наблюдаются и, обычно, это состояние проходит самостоятельно.

Единственное, что надо еще добавить — рано применяют антибиотики детям с агранулоцитозом в качестве профилактики при простудных заболеваний, и обязательно рекомендуют матери с ребенком встать на диспансерный учет к педиатру, гематологу, аллергологу-иммунологу.

Далее агранулоцитоз может возникнуть при приеме различных медицинских препаратов, например, таких как антибиотики. Намного реже агранулоцитоз может возникнуть при развитии злокачественных заболеваний крови. Конечно же, тут немедленно надо бить тревогу и проводить химиотерапию.

Совсем другое дело, когда агранулоцитоз у ребенка развился на фоне упорных, частых инфекционных заболеваний, при которых может снизиться количество нейтрофилов в крови.

И это видно клинически: у деток появляются язвочки на слизистой оболочки рта, может развиться пневмония, или сильно повысится температура. Если не проводить лечение этих осложнений, то у малыша может развиться септический шок.

Если маленькое количество нейтрофилов будет сохраняться, то может возникнуть такое заболевание, как фебрильная нейтропения.

Она проявляется следующими симптомами: повышенная слабость, высокая температура, тремор, повышенная потливость, стоматит, пародонтоз, гингивит, частые грибковые заболевания. Лечение такой формы заключается, прежде всего, в удалении инфекции и лечении заболеваний, которые привели к возникновению и прогрессированию агранулоцитоза.

Далее надо укрепить иммунную систему ребенка путем применения иммуностимулирующих препаратов, витаминов, пищевых добавок.

При очень тяжелой форме заболевания ребенка полностью изолируют в стерильное помещение, где постоянно проводят ультрафиолетовое облучение и поддерживается высокая стерильность.

Надо помнить всегда, что агранулоцитоз легче лечить на ранней стадии, и поэтому при первых появлениях этого недуга следует сразу обратиться к детскому педиатру, который далее направит к гематологу за консультацией.

Часто врачи спорят, нужно ли ставить прививки ребенку, если у него снижены лейкоциты. Тут надо подчеркнуть и сказать, что по российским стандартам вакцинацию ребенку отсрочивают, если количество нейтрофилов сильно снижено, но по европейским стандартам это не является противопоказанием к вакцинации и многие врачи-профессора с этим согласны.

Агранулоцитоз лечение

Лечение агранулоцитоза подразделяется на несколько пунктов. Вначале, ликвидируется тот фактор, который поспособствовал развитию агранулоцитоза. Например, медикаменты, заболевания аутоиммунной природы, различные инфекции. Далее, следует создать асептические условия для больного.

Больные агранулоцитозом помещаются в стерильные помещения, боксы, ограничиваются посещение больных родными и близкими.

Эти меры являются профилактическими, в целях предупреждения развития инфекций, которые сильно влияют на состояния здоровья больного и, в дальнейшем, могут привести даже к его смерти.

Так же проводят профилактику и лечение инфекционных осложнений. Профилактика состоит в применении антибиотиков. Их не используют, если количество гранулоцитов снижено незначительно (1,5х109/л), а если снижено сильно (1х109/л), то используют антибактериальные препараты.

Обычно назначают два антибиотика широкого спектра (действуют на различные микробы) в таблетках. Если нейтрофилы в крови ниже 1х109/л, то назначаются два антибиотика внутривенно или внутримышечно. Обычно используют цефалоспорины с аминогликозидами.

Если уже присоединилась инфекция, то применяют два- три антибиотика широкого спектра действия тех же групп (цефалоспорины, аминогликозиды, а так же пенициллины). Когда больной лечится антибиотиками, ему параллельно назначают противогрибковые препараты (такие как Нистатин, Леворин и другие).

Лечение проводят, пока цифры гранулоцитов не окажутся на уровне нормы.

В лечение также входит переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю. К этой процедуре прибегают тогда, когда очень сильно снижены гранулоциты в крови (не применяются при иммунном агранулоцитозе).

Лейкоцитарную массу подбирают с учетом совместимости лейкоцитов больного по системе HLA-антиген. Переливание лейкоцитарной массы противопоказано при иммунном агранулоцитозе. Она снижает выработку гранулоцитов в костном мозге и тормозит выработку антител.

Применяют Преднизолон в дозе от 40 до 100 мг в сутки, до нормальных цифр гранулоцитов в крови. Далее дозу медленно уменьшают.

Обязательно в лечении агранулоцитоза применяют стимуляторы лейкопоэза. К ним относятся Натрий нуклеинат, Лейкоген, Пентоксил. Лечение продолжают 3-4 недели. Все зависит от состояния больного. Так же применяются Молграмостин, Лейкомакс.

При сильной интоксикации используют детоксикационную терапию (повышенная температура, бледность, рвота, тошнота, расстройства стула, выраженная слабость, пониженное давление). Применяют гемодез, глюкозу, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера.

Можно использовать переливание тромбоцитов при выраженном геморрагическом синдроме, который обусловлен острой тромбоцитопенией. Переливают тромбоциты, полученные от одного донора. Также можно применять препараты-гемостатики, которые прекращают кровотечения. К ним относятся Дицинон, Аминокапроновую кислоту и пр.

Если развилась выраженная анемия, то применяют переливание эритроцитов. Для предотвращения осложнений после переливания чаще используются отмытые эритроциты.

Больной с агранулоцитозом является ослабленным и «безоружным», так как его «оружие» — гранулоциты (нейтрофилы) образуются в малом количестве. Агранулоцитоз является серьезной проблемой, на сегодняшний день, которая до конца еще не изучена учеными, но во многих лабораториях работают над предотвращением и лечением этого недуга.

Профилактика агранулоцитоза является очень важным моментом этого синдрома, и поэтому надо всегда поддерживать иммунную систему витаминами. В летнее время это фрукты, овощи, а зимой – это таблетированные витамины, которые смогут подкрепить иммунную систему человека.

Источник: http://vlanamed.com/agranulotsitoz/

Классификация агранулоцитоза

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах.

Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез.

В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.