Ангиоматоз: симптомы и лечение

Содержание

Заболевание ангиоматоз Вебера: как проявляется, насколько опасно

Ангиоматоз: симптомы и лечение

Избыточное разрастание сосудистой сети, которое приобретает свойства опухолевого процесса, называется ангиоматозом. Болезнь Вебера – это врожденное образование ангиом на коже, оболочках глазных яблок и головного мозга. При этой патологии пациенты страдают от эпилептических припадков, глаукомы, отмечается умственная отсталость. Лечение проводится симптоматическое.

Причины развития ангиоматоза Шурге-Вебера

В большинстве случаев дети с этим синдромом рождаются в семьях, где до этого не было отмечено подобных случаев. Этому способствуют вредные воздействия на плод в период первых месяцев беременности. Из повреждающих факторов отмечают влияние:

  • интоксикаций, в их числе – наркотики, курение, алкоголизм, бесконтрольный прием медикаментов;
  • вирусные инфекции у матери в период беременности;
  • сахарный диабет или тиреотоксикоз в состоянии декомпенсации.

Ангиомы на лице и мозговых оболочках чаще расположены на одной стороне. В ткани мозга под зоной ангиоматоза развивается атрофия, разрастаются вспомогательные глиальные клетки, откладывается кальций.

Рекомендуем прочитать статью об опухолях сосудов. Из нее вы узнаете о видах доброкачественных и злокачественных опухолей сосудов, признаках патологии, методах диагностики и вариантах лечения.

А здесь подробнее о телеагнеэктазии.

Симптомы заболевания

Наиболее характерным признаком синдрома Вебера является врожденный дефект кожи – ярко-красное пятно на щеке в области глаза. Вначале оно имеет розовый цвет, а затем темнеет, при надавливании становится бледным. Размеры сосудистого образования со временем увеличиваются, а мелкие очаги могут слиться в один.

Чаще всего ангиоматоз затрагивает одну сторону лица, может сочетаться с поражением кожи тела или слизистых оболочек носоглотки, ротовой полости.

Кожные покровы могут иметь и другие изменения:

  • гемангиомы,
  • отечность,
  • родинки,
  • зоны повышенной или пониженной пигментации.

Дети, страдающие ангиоматозом, имеют склонность к судорогам уже на первом году жизни. Частые эпилептические припадки приводят к умственной отсталости, нарушению психического развития, часть пациентов становится олигофренами. В эмоциональной сфере отмечается раздражительность, возбудимость. Дети излишне плаксивы, агрессивны.

Нарушения движений и чувствительности возникают в конечностях на противоположной стороне от расположения ангиомы. Нередко появляется водянка мозга.

Поражения сосудистой оболочки глаза, разная окраска и отсутствие части радужки, выпадения поля зрения характерны для глазных проявлений синдрома. Треть пациентов имеют глаукому, помутнение роговицы. Наблюдаются случаи аномального строения черепа и клапанного аппарата сердца.

Водянка головного мозга при ангиоматозе Вебера

Виды патологии

Типичное сочетание поражения кожи, глаз и нервной системы имеется не у всех пациентов. Примерно у 80%, страдающих ангиоматозом Вебера, сочетания симптомов не так очевидны. Кроме этого похожие симптомы могут быть и при других врожденных аномалиях строения сосудов.

Очаговый

В случае изолированного поражения кожи пациенты могут быть полностью социально адаптированными, так как имеют только косметические дефекты. Зрение не нарушено, при обследовании нервной системы отклонений нет.

На коже и сетчатке

Относится к относительно благоприятным вариантам синдрома Вебера, так как отсутствует неврологическая симптоматика. Такие пациенты могут не испытывать проблем с умственным развитием, а течение болезни будет зависеть от скорости прогрессирования глаукомы.

Бациллярный

Возникает при иммунодефиците. Возбудитель болезни – риккетсии, передаются человеку при кошачьих царапинах. Такая разновидность ангиоматоза характеризуется появлением узелковых высыпаний по всей коже тела. У одного пациента их может быть более 1000. Эти папулы не болезненные, при прокалывании возникает интенсивное кровотечение.

Геморрагический

На крыльях носа образуются участки расширенных сосудов, чаще всего первые проявления возникают у детей школьного возраста.

В дальнейшем площадь ангиэктазий увеличивается, они могут быть заметны на любых участках кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Рандю-Ослера-Вебера сопровождается носовыми кровотечениями, которые вначале незначительные, а затем могут становиться обильными и чрезвычайно упорными.

Продолжающиеся на протяжении нескольких недель, геморрагии приводят к анемии, возможен смертельный исход.

Артериовенозный

Нейроретинальный ангиоматоз Уайберна-Мейсона протекает с образованием прямых сообщений между артериальной и венозной сетью.

Мальформации сосудов возникают в сосудистой оболочке глаз и головного мозга. Но, в отличие от синдрома Вебера, пациенты не страдают от глаукомы.

При обследовании обнаруживают изменения на глазном дне, выпадение полей зрения, нарушение мышления, поражение черепных нервов.

Смотрите на видео о симптомах ангиоматоза Вебера и лечении:

Методы диагностики

Заболевание встречается нечасто, его отдельные проявления схожи с ангиоматозом при других врожденных аномалиях развития. Поэтому при постановке диагноза учитывают кожные и неврологические симптомы, а при определении офтальмологических нарушений ориентируются на наличие глаукомы.

Инструментальное обследование включает:

  • рентгенографию – по ходу извилин головного мозга проходят линии отложения кальция, создавая двойной контур (наподобие трамвайных рельсов);
  • КТ выявляет более детально зоны поражения и кальцинаты в тканях мозга;
  • МРТ показывает участки атрофии и истончения мозгового вещества под зоной ангиоматоза;
  • ЭЭГ – при исследовании выявляют признаки эпилептической активности.

Показана консультация офтальмолога с измерением остроты зрения и глазного давления, осмотр глазного дна и биометрия глаз при помощи ультразвука.

Лечение ангиоматоза

Так как повлиять на причину болезни невозможно, то проводимое лечение направлено на ликвидацию симптомов. Этого часто оказывается недостаточно.

Эпилептический синдром отличается устойчивостью к терапии противосудорожными препаратами, поэтому их назначают в виде комбинации из 2 наименований. Используют медикаменты, содержащие вальпроевую кислоту, топирамат, карбамазепин.

При неэффективности медикаментов проводится облучение зоны ангиоматоза рентгеновскими лучами, и, как крайняя мера, оперативное удаление ангиомы.

Лечение глаукомы осуществляется глазными каплями, понижающими выделение внутриглазной жидкости: Азопт, Тимолол, Дорзол. Если это не дает результата, то проводится операция – трабекулэктомия.

Осложнения и последствия

Наибольшую опасность представляет собой судорожный синдром, припадки могут быть длительными, а промежутки между ними сокращаются, не давая мозгу восстанавливаться. Поэтому наблюдается резкое понижение интеллектуальных способностей, развитие олигофрении.

При нарушении внутричерепной гемодинамики возможным осложнением является инсульт. Нарастающее внутриглазное давление приводит к формированию водянки глаза, полной или частичной потере зрения.

Внутриглазное давление как следствие ангиоматоза Вебера

Прогноз

Наиболее оптимистичный прогноз при кожной форме синдрома Вебера. Самопроизвольного уменьшения пятна не бывает, но оно не дает осложнений и является внешним дефектом. Если ангиомы расположены в сосудистых оболочках, то проводимое лечение чаще не сопровождается стойким результатом. В таких случаях дети имеют многообразные нарушения зрения и нервной деятельности.

Рекомендуем прочитать статью о гемангиоме. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах заболевания, методах диагностики и лечения, прогнозе для взрослых и детей.

А здесь подробнее о лечении ангиопатии.

Ангиоматоз Вебера возникает при хромосомных мутациях. Дети рождаются с ярко-красным пятном на окологлазничной и скуловой области, разрастания сосудов обнаруживают на оболочках глаз и головного мозга. Типичными признаками являются глаукома и эпилептические припадки. Страдает умственное развитие, эмоциональная сфера.

Лечение проводится симптоматическое, при неэффективности медикаментов выполняют офтальмологические или нейрохирургические операции. Прогноз при поражении головного мозга неблагоприятный.

Источник: http://CardioBook.ru/angiomatoz-vebera/

Ангиоматоз, болезнь Штурге-Вебера: причины, признаки и проявления, лечение

Ангиоматоз: симптомы и лечение

Под ангиоматозом понимают состояние, проявляющееся чрезмерным разрастанием кровеносных сосудов, приобретающих черты опухолевого роста. Этот синдром можно наблюдать при самых разных заболеваниях, но все они, как правило, тяжелы.

Ангиоматоз сопровождает пороки развития, появляется у людей с нарушениями иммунитета, может сочетаться с другими врожденными аномалиями. Очаги разрастания кровеносных сосудов обнаруживаются в коже, внутренних органах, оболочках мозга, сосудистой системе глаз и т. д.

В зависимости от распространенности выделяют местный ангиоматоз, когда поражение носит ограниченный характер. Обычно такое изменение появляется в одном участке тела – на лице, в печени, слизистых оболочках органов пищеварения или дыхания. В других случаях ангиоматоз проявляется системным поражением, затрагивающим одновременно кожу, внутренние органы, кости, нервную систему.

Местный ангиоматоз обычно не представляет угрозы жизни и протекает доброкачественно, системный же процесс чреват нарушением функции жизненно важных органов, тяжелыми неврологическими расстройствами, кровотечениями.

Точную причину опухолевидного разрастания сосудов выяснить пока не удалось, но предполагается роль наследственного фактора, нарушения закладки органов в процессе эмбрионального развития. Определенное значение отдается иммунодефицитным синдромам.

Симптоматика ангиоматоза зависит, в первую очередь, от локализации поражения.

Наиболее характерные признаки – это наличие опухолеподобного конгломерата сосудов разного калибра, который может давать кровотечения.

При поражении центральной нервной системы развивается тяжелая неврологическая симптоматика, если вовлечены глаза – возможна слепота, при ангиоматозе внутренних органов нарушается их функция.

локальная ангиома на лице (слева) и ангиоматоз, который может быть признаком системного заболевания (справа)

Пациенты с ангиоматозом лечатся у самых разных специалистов. Если изменения затрагивают кожу, то больной направляется к дерматологу или хирургу, при поражении глаз нужна помощь офтальмолога, вовлечение мозга и его оболочек требует участия невролога.

Лечение ангиоматоза включает как хирургическое вмешательство, так и симптоматический подход, тактика определяется локализацией и поведением сосудистых очагов, поэтому принципы терапии очень разнятся у разных больных. Прогноз зависит от формы патологии: в одних случаях он вполне благоприятен, в других – заболевание прогрессирует, приводит к тяжелой инвалидности, не давая шансов на излечение.

Среди разновидностей ангиоматоза выделяют:

  • Диффузный ангиоматоз, сопровождающийся системным поражением;
  • Изолированный ангиоматоз сетчатки;
  • Ангиоматоз Капоши – проявление саркомы, характерной для иммунодефицитного синдрома на фоне ВИЧ-инфекции;
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера;
  • Бациллярный ангиоматоз, возникающий при бактериальной инфекции.

Понятно, что такое деление в большой степени условно, ведь ангиоматоз может быть не только самостоятельной патологией, но и проявлением других заболеваний, как это происходит при СПИДе, например. Одну из редких, но очень тяжелых патологий, представляет ангиоматоз Штурге-Вебера, о котором пойдет речь далее.

Ангиоматоз Штурге-Вебера

Ангиоматоз Штурге-Вебера (Стерджа-Вебера) представляет собой тяжелое заболевание, при котором поражаются кожа лица, сосудистый тракт глаз и мягкая мозговая оболочка. Другим названием этого вида ангиоматоза является энцефалотригеминальный синдром, что указывает на поражение головного мозга и кожи в зоне расположения ветвей тройничного нерва.

Патологию считают врожденной, а встречается она довольно редко – лишь один младенец из 100 тысяч людей оказывается больным. Тяжесть поражения связана не столько с кожными проявлениями, сколько с расположением ангиом в глазах и мягкой мозговой оболочке. Именно эти ангиомы становятся причиной стойкой инвалидности еще в раннем детском возрасте.

Причины развития синдрома Штурге-Вебера до сих пор не разгаданы. Ученые предполагают, что имеет значение как токсическое влияние в момент формирования органов и тканей в утробе матери, так и генетические мутации.

В первом случае происходит нарушение дифференцировки наружного и среднего зародышевых листков, а в качестве провокаторов могут выступать токсические влияния на организм будущей мамы – алкоголь, наркотические вещества, курение, лекарственные препараты, внутриутробное инфицирование, экстрагенитальная патология у беременной женщины (сахарный диабет, патология щитовидной железы, дисметаболический синдром). Особенно опасны такие влияния на 6-9 неделях гестации, когда происходит закладка и дифференцировка внутренних органов и тканей.

наружные и мозговые проявления ангиоматоза Штурге-Вебера

Говоря о генетической предрасположенности, имеются в виду случаи наследственной передачи синдрома аутосомно-доминантным путем (не связано с половыми хромосомами), также возможно обнаружение трисомии (нерасхождение одной из пар хромосом).

Основу болезни Штурге-Вебера составляют множественные сосудистые опухолевидные разрастания, появляющиеся в пределах тканей головы. Поражается кожа лица, глаза, головной мозг. На лице ангиома обычно односторонняя, как правило, на этой же стороне поражены и оболочки мозга, однако возможно вовлечение обеих половин мозга.

Ангиоматоз лицевой области называют «пламенеющим невусом» ввиду характерного внешнего вида – ярко-красное пятно с четкими границами. В тяжелых случаях вовлекается ротовая полость, область шеи и другие участки тела. Мягкая мозговая оболочка несет на себе ангиомы главным образом в верхней части, покрывающей мозг снаружи. Чаще такие образования находят в области затылочных и теменных долей.

Симптоматика болезни Штурге-Вебера

Классическим вариантом течения энцефалотригеминального синдрома считается одновременное поражение глаз, центральной нервной системы и кожи лица. Лицевые проявления сводятся к образованию ярко-красного пятна, видимого к моменту рождения малыша, что указывает на врожденный характер невуса.

В зависимости от сочетания проявлений патологии условно выделяют несколько клинических вариантов:

  1. Ангиомы кожи лица сочетаются с поражением мозговых оболочек, глаукома необязательна.
  2. Изолированное лицевое поражение при отсутствии ангиом внутри черепа, глаукома возможна.
  3. Изолированное поражение нервной системы, глаукома не характерна.

Поражение лица

Обычно поражается одна половина лица, пятно расположено в зоне действия I-II ветвей тройничного нерва, поэтому краснота выражена под глазом, в области скулы, на лбу, опускаясь до верхней губы.

Очаги ангиоматоза могут быть рассеянными единичными либо сливающимися, тогда говорят о «пламенеющем невусе».

Ввиду сосудистого характера изменений, при надавливании на кожу она будет бледнеть подобно другим видам ангиом.

При рождении пятно на лицевой части кожи может быть розовым, но со временем оно приобретет более яркую окраску, станет красным или вишневым – «винное пятно». Возможно постепенное увеличение размеров образования. До 70% больных имеют поражение одной половины лица, почти половина страдают ангиомами лица в сочетании с сосудистыми аномалиями тела и конечностей.

Помимо сосудистого поражения кожи, среди возможных проявлений ангиоматоза Штурге-Вебера – родинки, нарушение пигментации кожи, ограниченный отек мягких тканей, истинные сосудистые опухоли (гемангиомы). Очень редко диагностируется патология без характерного поражения кожи лица.

Неврологические изменения

Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки – важнейшая составляющая синдрома, определяющая тяжесть течения и плохой прогноз. Признаки поражения нервной системы появляются уже в течение первого года жизни ребенка, неуклонно прогрессируют, вызывая тяжелую умственную отсталость, нарушения двигательной и чувствительной функции.

пример серьезного поражения мозга а. Штурге-Вебера у 2-летнего ребенка

Клинические признаки ангиоматоза оболочек мозга:

  • Судорожный синдром – генерализованные судороги, сокращения конечностей, противоположных по отношению к пораженной половине мозга, абсансы (кратковременные приступы без судорог, когда больной как бы застывает, в течение нескольких секунд или минут «отсутствует»);
  • Нарушения психического развития и поведения;
  • Гемипарезы и параличи на противоположной от места поражения мозга стороне, слабость мышц конечностей;
  • Снижение чувствительности кожи на стороне, противоположной поражению мозговых оболочек.

Неврологическая симптоматика связана с воздействием сосудистых разрастаний в мягкой мозговой оболочке на кору головного мозга, раздражение нейронов которой вызывает судороги. Повышение внутричерепного давления провоцирует частые головные боли мигренозного типа.

Сдавление участков мозга способствует некрозам, атрофии, разрастанию глиальных элементов (подобие склероза), отложению солей кальция, что существенно нарушает работу мозга вплоть до деменции. Врожденный ангиоматоз оболочек мозга может вызвать гидроцефалию.

В немалой степени при синдроме Штурге-Вебера страдает эмоциональная сфера. Пациенты приобретают характерные психопатологические черты личности: они плаксивы, часто и безосновательно раздражаются, склонны к агрессии, злопамятны, эгоцентричны, что существенно сказывается на процессе воспитания и общения.

На фоне снижения интеллекта страдает память и внимание, обучение детей может стать крайне затруднительным или невозможным по причине имбецильности или идиотии. У взрослых отмечается постепенное снижение интеллектуальных способностей, прогрессирующее от судорожного приступа к приступу. Изменения в поведении прослеживаются и в период между судорожными припадками.

Опасным проявлением ангиоматоза мягкой оболочки мозга может стать эпилептический статус, когда судорожные припадки следуют один за другим, не давая возможности организму хотя бы частично восстановиться. Это состояние требует неотложной помощи, может привести к отеку мозга и гибели больного.

Глазные симптомы

Поражение глаз состоит в формировании ангиом сосудистого тракта глаза, что приводит к нарастанию внутриглазного давления и глаукоме. Сосудистые конгломераты нарушают нормальный ток внутриглазной жидкости, и возникает гидрофтальм. Глаукома может быть выражена как сразу после рождения, так и развиться позднее.

Поражение тканей глаза сопровождается прогрессирующим снижением остроты зрения, выпадением его полей. При глаукоме высока вероятность атрофии и отслойки сетчатки, что опасно полной потерей зрения.

Классическое течение ангиоматоза Штурге-Вебера можно проследить примерно у пятой части больных, в то время как в остальных случаях наблюдается очень разнообразное сочетание клинических признаков, что позволило выделить 10 форм патологии. Самыми легкими и прогностически благоприятными считают абортивные варианты энцефалотригеминального синдрома, изолированные кожные поражения на лице, когда головной мозг не затронут патологическим процессом.

Принципы лечения

Для коррекции нарушений при энцефалотригеминальном синдроме применяют медикаментозное лечение, хотя возможно и хирургическое вмешательство. Операция показана для устранения существенного косметического дефекта на лице, ликвидации ангиом внутри черепа, проявляющихся тяжелыми неврологическими расстройствами.

Медикаментозное лечение ангиоматоза направлено, прежде всего, на борьбу с эпилепсией. Применяют седуксен при приступе, на длительный срок назначаются вальпроевая кислота, депакин, финлепсин, карбамазепин.

Учитывая, что противосудорожные средства не ликвидируют источник избыточной импульсации в мозге, такая эпилепсия нередко оказывается устойчивой к стандартному лечению, поэтому больным назначаются комбинации сразу нескольких лекарств.

При крупных ангиомах мозговой оболочки возможно проведение рентгенотерапии для уменьшения объема разрастаний, по показаниям проводится нейрохирургическое лечение судорог.

Для предотвращения отека мозга и сильной внутричерепной гипертензии могут быть использованы диуретики (фуросемид, маннитол). При нарастании глаукомы назначаются мочегонные средства, глазные капли азопт, альфаган. Изменения поведения, психологические проблемы, интеллектуальное снижение требуют назначения психотропных и седативных средств.

В процессе лечения детей с поражением мозговой оболочки могут возникнуть существенные сложности с воспитанием, правильным взаимодействием с ребенком. Тяжелые нарушения интеллекта, резкая задержка психического развития могут сделать общение с пациентов невозможным.

Особую группу больных с позиции воспитания и обучения могут составить те маленькие пациенты, у которых болезнь Штурге-Вебера имеет только кожное проявление.

С одной стороны, отсутствие глаукомы и здоровая нервная система предполагают хороший прогноз, с другой – красное пятно на лице создает большой косметический дискомфорт и может стать причиной неправильного поведения со стороны окружающих.

Дети с изолированной формой ангиоматоза Штурге-Вебера обучаются в обычной школе, ведь интеллект у них не страдает.

Учителя играют далеко не последнюю роль в процессе социальной адаптации, и именно им выпадает роль тех, кто научит сверстников не замечать явного внешнего изменения.

Если не проводить активную работу со школьными товарищами и самим ребенком, то возникнут серьезные предпосылки для изменения характера изначально психически здорового ребенка вплоть до депрессии, неврозов и психопатий.

Среди осложнений болезни Штурге-Вебера возможны слепота, нарушения кровообращения в мозге с параличами, деменция вследствие резкой задержки психического развития. Смертельно опасными могут стать эпилептический статус и отек мозга.

Прогноз при ангиоматозе Штурге-Вебера неблагоприятный ввиду высокой вероятности осложнений, частого развития слепоты и умственной отсталости. Благоприятными можно считать лишь те формы патологии, которые сопровождаются изолированными пятнами на коже.

Источник: http://sosudinfo.ru/arterii-i-veny/angiomatoz-bolezn-shturge-vebera/

Ангиоматоз – симптомы и лечение, фото и видео

Ангиоматоз: симптомы и лечение

Ангиоматоз – основные симптомы:

  • Боль в животе
  • Повышенная температура
  • Сосудистые звездочки
  • Повышенное потоотделение
  • Анемия
  • Новообразования на коже
  • Нарушение зрения
  • Высыпания на коже в виде бляшек
  • Потеря зрения
  • Кровотечения

Что такое ангиоматоз

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Причины болезни

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

  • генетическая предрасположенность;
  • низкий иммунитет;
  • раковые новообразования;
  • патологическое развитие плода.

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

Классификация

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

  • Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
  • Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
  • Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
  • Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
  • Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
  • Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
  • Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Симптомы болезни

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

  • появление большого количества ангиом;
  • появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
  • появление кровотечений;
  • возможна слепота;
  • образование сосудистых пятен.

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностика

Диагностическими методами этой патологии являются:

  • рентген;
  • лабораторный анализ крови;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

Лечение болезни

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

  • проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия;
  • противосудорожные и психотропные препараты;
  • лекарственные средства против кровотечений;
  • препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
  • проведение тампонации кровоточащих сосудов;
  • при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Ангиоматоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, хирург, онколог.

Желаем всем здоровья!

Тениоз (совпадающих симптомов: 4 из 10)

Тениоз (тениодоз) — разновидность кишечной инфекции, появление которой провоцируют ленточные черви: свиной солитер и бычий солитер. Заболевание отличается признаками кишечного расстройства, проявлениями астено-невротического характера, наличием возбудителя в каловых массах.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/angiomatoz-simptomy-i-lechenie-foto-i-video/

Ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера)

Ангиоматоз: симптомы и лечение
: 542

Если человек обнаружил растущую опухоль на коже, то есть причины для беспокойства. Заболеваний множество, среди которых и ангиоматоз кожи. Это заболевание не самостоятельное, а целая группа таковых, характерные и ростом кровеносных сосудов в виде опухолей. Причины ангиоматоза является нарушение ЦНС (центральная нервная система), а также иных внутренних органов человека.

Виды

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

  • Ангиопатия сетчатки – встречается нечасто, при этом наблюдается появление различных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, ЦНС и других органах и внутренних железах секреции. Причиной резкого ухудшения зрения является разрушение зрительных тканей. При появлении глаукомы, сетчатка начитнает атрофироваться и распадаться, что может привести к полному лишению зрения;
  • Ангиоматоз Кобба – поражение кожи и спинного мозга;
  • Бациллярный тип – на кожном покрове возникают ангиопролиферативные узлы, бляшки, похожие на саркому Капоши. Кроме кожи болезнь может распространиться и на внутренние органы, кости, а зачастую селезенку и печень. Также бациллярный тип называют «печеночный»;
  • Ангиоматоз Капоши – ангиоматоз, формирующий новообразования кровеносных сосудов;
  • Синдром Штейнера-Фернера – последствие вредоносных опухолей органов;
  • Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – формируется ангиомы на лице и мягкой оболочке мозга. Также развивается глаукома. Этот синдром наблюдается у 1/5 пациентов. В других случаях прослеживается комбинация клинических черт, что послужило причиной выявления других десяти типов аномалии. Самыми легко прогнозируемыми принято считать абортивные случаи энцефалотригеминального типа, далее отдельные пораженные участки лица, в том время как мозг не затронут аномальным процессом;
  • Диффузный – совокупность ангиом (сосудистая опухоль) в организме человека.

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

  • действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
  • назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
  • средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
  • тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
  • при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/angiomatoz-bolezn-shturge-vebera.html

Ангиоматоз сетчатки глаза, как лечить?

Ангиоматоз: симптомы и лечение

Ангиоматоз сетчатки глаза – это очень редкое системное заболевание, которое характеризуется развитием большого количества ангиоматозных или кистозных образований в сетчатке и образований в некоторых внутренних органах, в центральной нервной системе и в железах внутренней секреции. Еще это заболевание называют другими названиями – болезнь Гиппсля-Линдау, факоматоз или ретино-церебелловисценральный ангиоматоз.

Что провоцирует ангиоматоз сетчатки глаза

Большое значение в развитии этого заболевания имеет врожденный порок развития капилляров в любых органах.

Кистозные образования развиваются из ангиобластических опухолей – то есть капиллярных ангиом, которые возникают из-за аномального развития мезодермы, а также представляют собой обычные ангиомы, а из-за развития реактивных изменений происходит рост глиозной ткани. Данное заболевание носит наследственный характер, а передается по доминантному типу.

Основные симптомы ангиоматоза сетчатки

При этом заболевании обычно поражаются сразу оба глаза. Начальный этап развития болезни начинается еще в молодом возрасте, начиная с 10 и до 30-ти лет. Первыми зрительными нарушениями становятся фотопсии, а в дальнейшем у пациента отмечается медленно прогрессирующее понижения зрения.

А на глазном дне присутствует характерный вид капиллярных ангиом, т о есть сосудистых клубочков, которые образуются на периферии. При этом извитые и расширенные вены, артерия идут от дисков зрительного нерва прямо к шарообразной опухоли красного цвета, а потом они входят в нее.

Довольно часто размер опухоли имеет хорошие размеры, которые в 2-5 раз превышают диаметр зрительного нерва.

В дальнейшем такие клубочки располагаются по центру, а иногда располагаются на диске зрительного нерва. Эти клубочки бывают разнообразными по форме, по величине и по окраске.

Во время заболевания сосуды сетчатой оболочки сильно расширены и извиты, а также отличаются аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов образовывают сети, петли и анастомозы, а на разных участках глазного дна начинают появляться новообразованные сосуды.

Кроме этого, под сосудами находятся небольшие очаги заболевания, имеющие желтый, матовый или ярко-белый цвет.

Довольно часто у пациентов встречаются беловато-желтые бляшки, которые располагаются в виде звезды вокруг пятна желтого цвета. При этом заболевании макулярная область на протяжении долгого времени остается интактной. А на поздних этапах развития возможна отслойка сетчатки, а также кровоиздллияние  супраретинальное  или субраретинальное, кровоизлияние в стекловидное тело.

В более редких случаях у пациента развивается вторичная глаукома. Сами изменения зрительного нерва имеют характер застойных дисков или вторичной атрофии. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы, то это говорит о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибуляторном расстройстве. У 25% больных наблюдается церебральная ангиома, если у них имеется ангиоматоз.

Диагностика ангиоматоза сетчатки

Диагноз агниматоз ставят на основании полной клинической картины, а ранних стадиях развития болезнь особых трудностей не представляет. Для такого заболевания характерно побледнение опухоли при легком надавливании на глазное яблоко. Если это уже запущенная стадия болезни, то возможны осложнения, при которых поражается один глаз.

Профилактика заболевания ангиоматоза сетчатки

Профилактика и устранение причин развития заболевания может быть эффективным только на ранних стадиях болезни, если у пациента одиночные опухоли.

Для этого специалисты проводят глубокую, то есть субсклеральную диатермокоагуляцию склеры, радиотерапию, рентгенотерапию, фотокоагуляцию и лазероагуляцию.

Помимо этого, для устранения причин развития ангиоматоза необходимо добиться полной коагуляции ангиомы, а также получить облитерацию сосудов, которые питают опухоль.

Если стадия болезни уже запущена и у пациента присутствуют осложнения в виде пролиферирубщего ретинита, отслойки сетчатки, вторичной абсолютной глаукомы, то исцеление от болезни малоэффективно. Причем прогноз обычно серьезный в отношении органа зрения и в отношении жизни пациента. А если пациент находится на запущенной стадии,  то вторичные изменения могут приводить к полной потере зрения.

Лечение ангиоматоза сетчатки глаза

Безусловно, лечение такого серьезного заболевания, как ангиоматоз, не приносит желаемого результата на запущенных стадиях, поэтому эффектот лечения возможен только на ранних стадиях заболевания и только при одиночных опухолях.

Обязательно перед тем, как предпринимать какие-либо меры врач назначает поведение глубокой диатермокоагуляции, рентген и радиотерапию, а также проводят лазеркоагуляцию. Такими действиями можно добиться полной коагуляции ангиоматоза и остановить ее развитие.

При наличии серьезных осложнений и уже на запущенных стадиях не поможет лечение и даже хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев прогноз не утешительный, поэтому пациент может не только потерять орган зрения, но и даже есть риск потерять жизнь, поэтому к такому заболеванию следует отнестись серьезно.

Источник: https://medportal.su/angiomatoz-setchatki-glaza/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.