Антифосфолипидный синдром: симптомы и лечение

Содержание

Антифосфолипидный синдром: диагностика и лечение

Антифосфолипидный синдром: симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна.

В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.

Причины возникновения и механизмы развития антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром может развиваться на фоне аутоиммунных заболеваний.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны.

Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни.

Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:

  • аутоиммунные заболевания (васкулиты, системная красная волчанка, системная склеродермия);
  • злокачественные опухоли;
  • микроангиопатии (гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопении и так далее);
  • инфекционные – вирусные, бактериальные, паразитарные – заболевания, особенно СПИД, инфекционный мононуклеоз;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других.

При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках.

У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома.

Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно:

  • эндотелиоциты (клетки эндотелия): снижают в них синтез простациклина, расширяющего сосуды и препятствующего агрегации тромбоцитов; угнетают активность тромбомодулина, вещества белковой природы, оказывающего антитромботический эффект; тормозят выработку факторов, препятствующих свертыванию, и инициируют синтез и высвобождение веществ, способствующих агрегации тромбоцитов;
  • тромбоциты: антитела взаимодействуют с этими клетками, стимулируя образование веществ, усиливающих агрегацию тромбоцитов, а также способствуют быстрому разрушению тромбоцитов, что вызывает тромбоцитопению;
  • гуморальные компоненты системы свертывания крови: снижают концентрацию в крови веществ, препятствующих ее свертыванию, а также ослабляют активность гепарина.

В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Венозный тромбоз может быть одним из признаков антифосфолипидного синдрома.

Со стороны кожи могут определяться следующие изменения:

  • сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще – на кистях, хорошо заметная при охлаждении – сетчатое ливедо;
  • сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;
  • подкожные гематомы;
  • кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);
  • омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей – кончиков пальцев;
  • длительно незаживающие язвенные поражения конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема;
  • подкожные узелки.

Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:

  • хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы – атрофированы;
  • гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;
  • тромбоз глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;
  • тромбофлебиты: сопровождаются выраженным болевым синдромом, повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.

В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться:

  • синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;
  • синдром верхней полой вены: отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей; могут определяться кровотечения из носа, пищевода, трахеи или бронхов;
  • синдром нижней полой вены: выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости; отечность данных частей тела; расширенные подкожные вены.

Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения:

  • асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;
  • обратимый остеопороз, не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.

Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:

  • атрофия зрительного нерва;
  • кровоизлияния в сетчатку;
  • тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;
  • экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.

Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.

Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:

  • инфаркт почки: сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием примеси крови в моче; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;
  • тромбоз почечной артерии: внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, задержкой стула;
  • почечная тромботическая микроангиопатия – образование микротромбов в клубочках – с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.

Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:

  • ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, головокружением, парезами или параличами скелетной мускулатуры;
  • мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися тошнотой и рвотой;
  • постоянными мучительными головными болями;
  • психиатрическими синдромами.

При поражении тромбами сосудов сердца определяются:

В случае тромбоза сосудов печени возможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари, узловая регенераторная гиперплазия.

Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

В крови таких больных могут выявляться антитела к кардиолипину.

В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:

  • привычное невынашивание беременности;
  • артериальные тромбозы;
  • венозные тромбозы;
  • поражение кожи – сетчатое ливедо;
  • трофические язвы в области голеней;
  • сниженный уровень тромбоцитов в крови;
  • признаки гемолитической анемии.

К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам – IgG или IgM.

Достоверным диагноз «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.

В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения:

  • повышенная СОЭ;
  • сниженный уровень тромбоцитов (в пределах 70-120*109/л);
  • повышенное содержание лейкоцитов;
  • иногда – признаки гемолитической анемии.

В биохимическом анализе крови будет обнаружено:

  • повышение уровня гамма-глобулина;
  • при хронической почечной недостаточности – повышенный уровень мочевины и креатинина;
  • в случае поражений печени – повышенное содержание АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина;
  • увеличение АЧТВ в анализе на свертываемость крови.

Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:

  • антитела к кардиолипину, особенно IgG в высокой концентрации;
  • волчаночный антикоагулянт (нередки ложноположительные или ложноотрицательные реакции);
  • при гемолитической анемии – антитела к эритроцитам (положительная реакция Кумбса);
  • ложноположительная реакция Вассермана;
  • увеличенное число Т-хелперов и В-лимфоцитов;
  • антинуклеарный фактор или антитела к ДНК;
  • криоглобулины;
  • положительный ревматоидный фактор.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:

  1. Антиагреганты и антикоагулянты непрямого действия: аспирин, пентоксифиллин, варфарин.
  2. Глюкокортикоиды (в случае антифосфолипидного синдрома, развившегося на фоне системной красной волчанки): преднизолон; возможно сочетание с иммуносупрессорами: Циклофосфамидом, Азатиоприном.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Селективные нестероидные противовоспалительные препараты: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
  5. При акушерской патологии: иммуноглобулин внутривенно.
  6. Витамины группы В.
  7. Препараты полиненасыщенных жирных кислот (Омакор).
  8. Антиоксиданты (Мексикор).

В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.

Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:

  • моноклональные антитела к тромбоцитам;
  • антикоагулянтные пептиды;
  • ингибиторы апоптоза;
  • препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим, Флогэнзим;
  • цитокины: в основном, Интерлейкин-3.

Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин).

В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.

Антифосфолипидный синдром и беременность

У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром.

Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает.

Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери — позднего гестоза.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика.

Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови.

С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия.

Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.

Прогноз

Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача.

К какому врачу обратиться

Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов — невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.

Лекация Хасиной М. Ю. на тему «Диагностика антифосфолипидного синдрома»:

Медицинский директор центра «Семейный источник» Вероника Уланова рассказывает о антифосфолипидном синдроме:

Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/antifosfolipidnyj-sindrom-diagnostika-i-lechenie/

Синдром антифосфолипидного антитела и беременность

Антифосфолипидный синдром: симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром антител (АФС) является аутоиммунным расстройством. Аутоиммунные нарушения возникают, если иммунная система организма делает антитела, которые атакуют и повреждают ткани или клетки.

Антитела — это тип белка. Они обычно помогают защитить организм от инфекций. В АФС, однако, организм вырабатывает антитела, которые ошибочно атакуют фосфолипиды (тип жира).

Фосфолипиды встречаются во всех живых клетках и клеточных мембранах, включая клетки крови и подкладку кровеносных сосудов.

Когда антитела атакуют фосфолипиды, клетки повреждаются. Этот урон вызывает образование тромбов в артериях и венах тела. (сосуды, которые несут кровь к сердцу, органам).

Другие названия

  • Синдром антикардиолипинового антитела или синдром CL
  • Антифосфолипидный синдром
  • синдром aPL
  • Синдром Хьюза
  • Синдром антикоагулянта волчанки

Причины

Антифосфолипидный синдром (АФС) возникает, если иммунная система организма делает антитела (белки), которые атакуют фосфолипиды.

Фосфолипиды — тип жира, который содержится во всех живых клетках и клеточных мембранах, включая клетки крови и подкладку кровеносных сосудов. Что заставляет иммунную систему делать антитела против фосфолипидов, неизвестно.

АФС вызывает появление нежелательных тромбов в артериях и венах. Обычно свертывание крови является нормальным телесным процессом. Он помогает герметизировать мелкие порезы или перерывы на стенках кровеносных сосудов. Это мешает потерять слишком много крови. При антифосфолипидном синдроме, свертывание крови блокирует кровоток, повреждает органы.

Исследователи не знают, почему АФС-антитела вызывают образование тромбов. Некоторые считают, что они повреждают или влияют на внутреннюю оболочку кровеносных сосудов, что вызывает образование тромбов. Другие считают, что иммунная система вырабатывает антитела в ответ на сгустки крови, повреждающие кровеносные сосуды.

Факторы риска

Антифосфолипидный синдром (АФС) может поражать людей любого возраста. Расстройство чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

АФС чаще встречается у людей с другими аутоиммунными или ревматическими расстройствами, такими как волчанка. («Ревматизм» относится к нарушениям, влияющим на суставы, кости или мышцы).

Около 10 процентов всех людей, имеющих волчанку, имеют АФС. Около половины всех людей, которые страдают от АФС, также имеют другое аутоиммунное или ревматическое расстройство.

Некоторые люди с АФС-антителами, никогда не проявляют признаков или симптомов расстройства. Простое присутствие АФС-антител не означает, что есть антифосфолипидный синдром. Чтобы диагностировать заболевание, должны быть антитела и история проблем со здоровьем, заболеваний, связанных с расстройством.

Люди, у которых есть АФС-антитела, но без признаков или симптомов, рискуют получить болезнь.

Проблемы со здоровьем, помимо аутоиммунных расстройств, которые могут образовывать сгустки крови:

  • Длительный постельный режим
  • Беременность, послеродовой период
  • Противозачаточные таблетки, гормональная терапия
  • Рак, заболевание почек

Признаки, симптомы и осложнения

Признаки и симптомы синдрома антифосфолипидных антител (АФС) связаны с аномальным свертыванием крови. Результат зависит от размера сгустка и местоположения.

Сгустки крови проникают в артерии, вены, мозг, сердце, почки, легкие, конечности. Они уменьшают или блокируют кровоток. Это повреждает органы тела и может привести к смерти.

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический АФС — редкое осложнение, встречается приблизительно 1% случаев. Он вызывает острое образование микротромбозов, которое вызывает инфаркт нескольких органов.

Точный механизм неизвестен, но в 20% случаев вызван крупными операциями, травмами или инфекциями. Катастрофический антифосфолипидный синдром имеет смертность 50%.

Основные признаки и симптомы

Основные признаки и симптомы образования тромбов включают:

  • Боль в груди, одышка
  • Боль, покраснение, тепло и отек конечностей
  • Постоянные головные боли
  • Изменения речи
  • Дискомфорт вверху тела, руках, спине, шее, челюсти
  • Тошнота (чувство боли желудка)

Образование тромбов приводит к инсульту, сердечному приступу, повреждению почек, тромбозу глубоких вен, легочной эмболии.

Беременные женщины, имеющие АФС, успешно вынашивают и рожают. Тем не менее, у них повышен риск выкидышей, мертворождений, других проблем, связанных с беременностью, таких как преэклампсия.

Некоторые люди, у которых есть АФС, развивают тромбоцитопению. Заболевание, при котором кровь имеет более низкое, чем обычно, количество фрагментов клеток, называемых тромбоцитами.

Узнать больше  Признаки синдрома Чардж Стросса

Основные признаки и симптомы тромбоцитопении провоцируют кровотечения от умеренных до серьезных. Кровотечение может происходить внутри тела (внутреннее кровотечение) или под, на коже (внешнее кровотечение).

Другие признаки

Другие признаки и симптомы АФС включают хронические (текущие) головные боли, потерю памяти, проблемы с клапаном сердца. Некоторые люди, у которых есть АФС, получают кружевную красную сыпь на запястьях и коленях.

Диагностика

Врач диагностирует антифосфолипидный синдром на основании истории болезни и результатов анализов крови.

Специалисты

Гематолог участвует в уходе за людьми с АФС. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний крови.

У вас может быть другое аутоиммунное расстройство, такое как волчанка. Если это так, врач, специализирующийся на этом расстройстве, обеспечит лечение.

Многие аутоиммунные нарушения, которые происходят совместно с АФС синдромом, влияют на суставы, кости, мышцы. Ревматологи занимаются лечением этих типов расстройств.

История болезни

У некоторых людей есть АФС-антитела, но нет признаков или симптомов расстройства. Наличие антител не означает, что есть заболевание. Должна быть история заболеваний, связанных с расстройством.

АФС синдром приводит ко многим проблемам со здоровьем, включая инсульт, инфаркт, повреждение почек, тромбоз глубоких вен, легочную эмболию.

Он вызывает проблемы, связанные с беременностью, такие как множественные выкидыши, выкидыш в конце беременности или преждевременные роды вследствие эклампсии. (Эклампсия, следующая за преэклампсией, является серьезным заболеванием, сопровождающимся судорогами у беременных женщин).

Тесты крови

Анализы крови используются для подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома. Эти тесты проверяют кровь на любые из трех антител: антикардиолипин, бета-2 гликопротеин I (β2GPI), волчаночный антикоагулянт.

Для тестирования берется небольшой образец крови. Его часто получают из вен руки с помощью иглы. Процедура обычно бывает быстрой и легкой, но может вызвать некоторый кратковременный дискомфорт и небольшой синяк.

Вам может потребоваться второй анализ крови, чтобы подтвердить положительные результаты. Это связано с тем, что один положительный тест может быть результатом краткосрочной инфекции. Второй анализ крови часто проводится через 12 недель или более после первого.

Лечение

Антифосфолипидный синдром не имеет специфичного лечения. Однако лекарства снижают риск осложнений. Целью является предотвращение образования тромбов.

У вас может быть сопутствующее аутоиммунное расстройство, такое как волчанка. Если это так, важно контролировать это состояние, чтобы исключить дополнительные проблемы.

Медикаменты

Антикоагулянты, или «разбавители крови», используются для предотвращения образования тромбов. Они удерживают существующие сгустки от увеличения. Препараты принимаются в виде таблеток, инъекций под кожу или внутривенно.

Варфарин и гепарин – два разбавителя крови, которые используются для лечения Афс синдрома. Варфарин дается в форме таблеток (Coumadin® бренд варфарина). Гепарин вводят в виде инъекций.

 Существуют разные типы гепарина.  Врач может одновременно назначить гепарин и варфарин. Гепарин действует быстро. Варфарин начинает работать через 2 — 3 дня.

 Как только варфарин начинает действовать, принимать гепарин не надо.

Аспирин также разбавляет кровь, помогает предотвратить тромбы. Иногда аспирин используется с варфарином. Во многих случаях аспирин используют отдельно.

Растворители крови не предотвращают синдром. Они просто уменьшают риск дальнейшего свертывания. Лечение препаратами длительное.

Побочные эффекты

Наиболее распространенным побочным эффектом разбавителей крови является кровотечение. Происходит, когда лекарство слишком сильно истощает кровь. Этот побочный эффект — угроза жизни.

Иногда кровотечение является внутренним (внутри тела). Люди, которых лечили разбавителями крови, обычно нуждаются в регулярных анализах, называемых PT и PTT, для проверки, насколько хорошо кровь сворачивается.

Эти тесты также показывают, принимаете ли вы правильное количество лекарств. Врач проверит, чтобы вы принимали достаточное количество лекарств для предотвращения сгустков, но не настолько, чтобы вызвать кровотечение.

Узнать больше  Атаксический синдром у детей: симптомы

Лечение во время беременности

Беременные женщины, имеющие антифосфолипидный синдром, могут успешно выносить и родить ребенка. При правильном лечении женщины рожают детей в срок.

Беременных женщин обычно, лечат гепарином или гепарином и аспирином с низкой дозой. Варфарин не используется как лечение во время беременности, потому что может нанести вред плоду.

Младенцы, чьи матери имеют АФС синдром, подвергаются более высокому риску замедления роста в утробе матери. Если вы беременны и имеете это заболевание, может потребоваться дополнительное ультразвуковое исследование (сонограмма), чтобы проверить рост ребенка. Ультразвуковой тест использует звуковые волны для изучения растущего плода.

Лечение других осложнений

Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, такие как сердечные заболевания или диабет, работайте с врачом, чтобы лечить их.

Конкретное лечение зависит от клинических проявлений, как описано в таблице 1.

Всем женщинам с антифосфолипидными антителами должна быть назначена тромбопрофилактика в ближайшем послеродовом периоде (где риск развития тромбоза является самым высоким).

Таблица 1 — Лечение антифосфолипидного синдрома
Периодическая потеря беременности (≥3)Низкомолекулярный гепарин и низкая доза аспирина во всех последующих беременностях.
С предшествующей преэклампсией или внутриутробным ограничением ростаНизкая доза аспирина (75 мг OD) во время последующих беременностей.
Сосудистый тромбозДолгосрочная антикоагуляция варфарином (INR 2-3). Целевой показатель INR может быть увеличен, если тромбоз был артериальным.Варфарин следует переключать на низкомолекулярный гепарин, если пациент забеременеет или пытается забеременеть.

Профилактика

Синдром антифосфолипидного антитела не лечится. Тем не менее, можно принять меры для борьбы с расстройством и предотвращения осложнений. Принимайте все назначенные врачом лекарства.

Препараты

Возможно, понадобится принимать антикоагулянты или «разбавители крови», чтобы предотвратить образование тромбов или не дать им увеличиться. Вы должны принимать лекарства так, как предписывает врач.

Расскажите ему обо всех других лекарствах, которые принимаете, включая БАДы, лекарственные травы. Некоторые лекарства, в том числе без рецепта ибупрофен или аспирин, могут истощить кровь. Врач может запретить принимать два лекарства, из-за риска кровотечения.

Женщины, у которых есть АФС, не должны использовать гормональные, противозачаточные препараты, содержащие эстроген. Эстроген увеличивает риск образования тромбов. Поговорите с врачом о других вариантах.

Текущая медицинская помощь

Если у вас есть синдром, важно регулярно проходить медицинское обследование, делать анализы крови. Эти тесты помогут отслеживать, насколько хорошо кровь свертывается.

Лекарства, используемые для лечения, повышают риск кровотечения. Кровотечение может возникать внутри тела (внутреннее кровотечение), под кожей или на поверхности кожи (внешнее кровотечение). Важно знать предупредительные признаки, чтобы быстрее получить помощь. Они включают:

  • Необъяснимое кровотечение из десен, носа
  • Увеличение менструального цикла
  • Ярко-красная рвота или рвота, похожая на кофейную гущу
  • Яркая красная кровь в стуле или черный, смолистый стул
  • Боль в животе или сильная головная боль
  • Внезапные изменения зрения
  • Внезапная потеря движения конечностей
  • Потеря памяти или помутнение сознания

Множественные кровотечения после падения, травмы или легкие кровоподтеки могут означать, что кровь слишком разжижена. Поговорите с врачом об этих предупреждающих знаках и о том, когда обратиться за неотложной помощью.

Изменения образа жизни

Изменение образа жизни, позволит вам оставаться здоровым. Некоторые продукты или напитки увеличивают, или уменьшают эффекты варфарина.

Спросите доктора, какое количество алкоголя безопасно выпивать, если принимаете лекарство. Если курите, узнайте о программах и продуктах, которые помогут избавится от зависимости. Курение повреждает кровеносные сосуды, повышает риск развития многих заболеваний.

Некоторые лекарства увеличивают риск кровотечения. Избегайте видов деятельности, которые имеют высокий риск получения травмы, например, некоторые виды спорта.

Беременность

АФС синдром повышает риск проблем, связанных с беременностью. Поговорите с гинекологом о том, как управлять симптомами, если беременны или планируете беременность. При правильном лечении младенцы рождаются в нормальный срок.

Хирургия

Если требуется операция, доктор отрегулирует прием лекарств до, после операции, чтобы предотвратить опасное кровотечение.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/antifosfolipidnyj-sindrom-afs

Антифосфолипидный синдром – чем грозит болезнь и как с ней бороться?

Антифосфолипидный синдром: симптомы и лечение

В состав всех клеток организма входят сложные эфиры высших жирных кислот и многоатомных спиртов. Эти химические соединения называются фосфолипидами, они отвечают за поддержание правильной структуры тканей, участвуют в обменных процессах и расщеплении холестерина. От концентрации данных веществ зависит общее состояние здоровья.

АФС-синдром – что это такое?

Около 35 лет назад ревматолог Грэм Хьюз обнаружил патологию, при которой иммунная система начинает вырабатывать специфические антитела против фосфолипидов.

Они прикрепляются к тромбоцитам и сосудистым стенкам, взаимодействуют с белками, вступают в реакции обмена веществ и свертывания крови.

И вторичный, и первичный синдром антифосфолипидных антител представляет собой аутоиммунное заболевание невыясненного происхождения. Этой проблеме больше подвержены молодые женщины репродуктивного возраста.

Антифосфолипидный синдром – причины

Ревматологам пока не удалось установить, почему возникает рассматриваемая болезнь. Есть информация, что антифосфолипидный синдром чаще диагностируется у родственников с аналогичным нарушением.

Помимо наследственности специалисты предполагают еще несколько факторов, провоцирующих патологию. В таких случаях развивается вторичный АФС – причины выработки антител состоят в прогрессировании других заболеваний, влияющих на функционирование иммунной системы.

Стратегия терапии зависит от механизмов возникновения болезни.

Первичный антифосфолипидный синдром

Указанный вид патологии развивается самостоятельно, а не на фоне каких-то нарушений в организме. Такой синдром антифосфолипидных антител сложно лечить из-за отсутствия провоцирующих его факторов. Часто первичная форма заболевания протекает почти бессимптомно и диагностируется уже на поздних этапах прогрессирования или при возникновении осложнений.

Вторичный антифосфолипидный синдром

Этот вариант аутоиммунной реакции развивается вследствие наличия других системных болезней или определенных клинических событий. Толчком к началу патологической выработки антител может стать даже зачатие. Антифосфолипидный синдром у беременных встречается в 5% случаев. Если рассматриваемая болезнь была диагностирована раньше, вынашивание значительно усугубит ее течение.

Заболевания, которые предположительно провоцируют антифосфолипидный синдром:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • онкологические новообразования;
  • узелковый периартериит;
  • системная красная волчанка.

Антифосфолипидный синдром – симптомы у женщин

Клиническая картина патологии очень разнообразна и неспецифична, что затрудняет дифференциальную диагностику. Иногда нарушение протекает без каких-либо признаков, но чаще антифосфолипидный синдром проявляется в виде рецидивирующих тромбозов поверхностных и глубоких кровеносных сосудов (артерий или вен):

  • нижних конечностей;
  • печени;
  • сетчатки;
  • мозга;
  • сердца;
  • легких;
  • почек.

Распространенные симптомы у женщин:

  • выраженный сосудистый рисунок на коже (сетчатое ливедо);
  • инфаркт миокарда;
  • мигрени;
  • удушье;
  • боли в грудной клетке;
  • варикозная болезнь;
  • тромбофлебит;
  • инсульт;
  • артериальная гипертензия;
  • острая почечная недостаточность;
  • асцит;
  • ишемические атаки;
  • сильный сухой кашель;
  • некрозы костей и мягких тканей;
  • портальная гипертензия;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • тяжелые поражения печени;
  • инфаркт селезенки;
  • внутриутробная гибель плода;
  • самопроизвольный выкидыш.

Антифосфолипидный синдром – диагностика

Подтвердить наличие описываемой патологии сложно, потому что она маскируется под другие болезни, имеет неспецифические признаки. Чтобы диагностировать заболевание доктора используют 2 группы классификационных критериев. Обследование на антифосфолипидный синдром сначала предполагает сбор анамнеза. К первому типу оценочных показателей относятся клинические явления:

  1. Тромбоз сосудов. История болезни должна содержать один или более случаев повреждения вен или артерий, установленных инструментально и лабораторно.
  2. Акушерская патология. Критерий учитывается, если имела место внутриутробная гибель плода после 10 недели вынашивания или наблюдались преждевременные роды до 34 недели беременности при отсутствии хромосомных, гормональных и анатомических дефектов со стороны родителей.

После сбора анамнеза врач назначает дополнительные исследования. Антифосфолипидный синдром подтверждается, когда присутствует сочетание одного клинического симптома и лабораторного критерия (минимум). Параллельно проводится ряд мероприятий дифференциальной диагностики. Для этого специалист рекомендует пройти обследования, исключающие схожие по течению заболевания.

Антифосфолипидный синдром – анализ

Выявить лабораторные признаки представленного нарушения помогает исследование биологических жидкостей. Доктор назначает сдать кровь на антифосфолипидный синдром для определения наличия в плазме и сыворотке антител к кардиолипинам и волчаночного антикоагулянта. Дополнительно могут быть обнаружены:

  • криоглобулины;
  • антитела к эритроцитам;
  • Т- и В-лимфоциты в повышенной концентрации;
  • антинуклеарный и ревматоидный фактор.

Иногда рекомендуется генетическое исследование, позволяющее найти маркеры антифосфолипидного синдрома:

  • HLA-DR7;
  • HLA-B8;
  • HLA-DR2;
  • DR3-HLA.

Как лечить антифосфолипидный синдром?

Терапия данного аутоиммунного расстройства зависит от его формы (первичная, вторичная) и выраженности клинических признаков.

Сложности возникают, если у беременной женщины обнаружен антифосфолипидный синдром – лечение должно эффективно купировать симптомы болезни, предупреждать тромбозы, и параллельно не представлять опасности для плода.

Для достижения стойких улучшений ревматологи используют комбинированный терапевтический подход.

Можно ли вылечить антифосфолипидный синдром?

Полностью избавиться от описываемой проблемы нельзя, пока не установлены причины ее возникновения. При антифосфолипидном синдроме необходимо применять комплексное лечение, направленное на снижение количества соответствующих антител в крови и предотвращение тромбоэмболических осложнений. При тяжелом течении заболевания требуется противовоспалительная терапия.

Лечение антифосфолипидного синдрома – современные рекомендации

Основным способом устранения признаков указанной патологии является использование антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия:

  • ацетилсалициловая кислота (Аспирин и аналоги);
  • Варфарин;
  • Аценокумарол;
  • Фенилин;
  • Дипиридамол.

Как лечить антифосфолипидный синдром – клинические рекомендации:

  1. Отказаться от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ, оральных контрацептивов.
  2. Скорректировать диету в пользу продуктов, богатых витамином К – зеленый чай, печень, листовые зеленые овощи.
  3. Полноценно отдыхать, соблюдать режим дня.

Если стандартная терапия неэффективна, практикуется назначение дополнительных медикаментов:

  • аминохинолинов – Плаквенил, Делагил;
  • прямых антикоагулянтов – Клексан, Фраксипарин;
  • глюкокортикоидов – Преднизолон, Метилпреднизолон;
  • ингибиторов тромбоцитарных рецепторов – Тагрен, Клопидогрель;
  • гепариноидов – Эмеран, Сулодексид;
  • цитостатиков – Эндоксан, Цитоксан;
  • иммуноглобулинов (внутривенное введение).

Народная медицина при антифосфолипидном синдроме

Действенных альтернативных способов лечения нет, единственный вариант – замена ацетилсалициловой кислоты натуральным сырьем.

Антифосфолипидный синдром нельзя купировать с помощью народных рецептов, потому что природные антикоагулянты обладают слишком мягким действием. Перед применением любых альтернативных средств важно проконсультироваться с ревматологом.

Только специалист поможет облегчить антифосфолипидный синдром – рекомендации врача следует соблюдать строго.

Чай со свойствами аспирина

Ингредиенты:

  • сухая кора белой ивы – 1-2 ч. ложки;
  • кипяток – 180-220 мл.

Приготовление, использование:

  1. Растительное сырье тщательно промыть и измельчить.
  2. Заварить ивовую кору кипятком, настоять 20-25 минут.
  3. Пить раствор как чай 3-4 раза в сутки, можно подсластить по вкусу.

Антифосфолипидный синдром – прогноз

Все пациенты ревматолога с представленным диагнозом должны наблюдаться длительно и регулярно проходить профилактические осмотры.

Долго ли можно прожить с антифосфолипидным синдромом, зависит от его формы, тяжести и наличия сопутствующих иммунологических нарушений.

Если обнаружен первичный АФС с умеренными симптомами, своевременная терапия и предупреждающее лечение помогают избежать осложнений, прогноз в таких случаях максимально благоприятный.

Отяжеляющими факторами выступает сочетание рассматриваемой болезни с красной волчанкой, тромбоцитопенией, стойкой артериальной гипертензией и другими патологиями. В перечисленных ситуациях часто развивается антифосфолипидный сложный синдром (катастрофический), для которого характерно нарастание клинических признаков и повторяющиеся тромбозы. Некоторые последствия могут окончиться летально.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром: симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран.

Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году.

Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%.

Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные).

Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, неврологии, кардиологии.

Причины антифосфолипидного синдрома

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам.

Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.).

Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, склеродермией, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом.

В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды.

К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др.

Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный – антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию.

При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки.

У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных.

Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту.

Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии.

Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности.

В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки.

Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата – асептическими некрозами костей (головки бедренной кости).

Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель.

Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК.

Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии.

Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др.

Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций.

Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия.

Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/antiphospholipid-syndrome

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.