Апластическая анемия: симптомы и лечение

Содержание

Апластическая анемия

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении.

К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов.

Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин.

Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию.

В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

Причины

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения.

Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой – главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки.

При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга.

В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза.

В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Классификация

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания.

Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений.

Дебют апластической анемии обычно происходит остро.

Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений.

Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей.

Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Осложнения

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт).

Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме.

При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Диагностика

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Лечение апластической анемии

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.

Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/aplastic-anemia

Симптомы и лечение апластической анемии

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Иногда таким тревожным симптомам, как вялость, усталость и сонливость не уделяется должного внимания. А ведь порой эти признаки говорят об очень серьёзном заболевании. Наличие хотя бы одного из них может указывать на апластическую анемию, которая медленной поступью подкрадывается к человеку, а затем внезапно ложится на плечи чёрным вестником.

Следует разобраться, что же это такое, апластическая анемия? Заболевание представляет собой нарушение работы кроветворной системы. Костный мозг прекращает выработку клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) в тех количествах, которые необходимы организму. Болезнь очень редкая, примерно 5случаев на 500000 человек ежегодно.

Особенности болезни

Большинство случаев болезни припадает на возрастную категорию до 20 лет, половая принадлежность значения не имеет. Недавние исследования показали, что апластические анемии в некоторых случаях имеют генетическую предрасположенность.

К большому сожалению, смертность от заболевания достаточно велика. В некоторых источниках указывается о 80% случаев летального исхода.

Причины и симптомы

Медицина до сих пор не имеет однозначного ответа на то, какие конкретные причины апластической анемии. Однако есть факторы, принимающие участие в формировании болезни:

  • контактирование с веществами, имеющими повышенную активность;
  • применение некоторых классов лекарственных средств;
  • выделяют также инфекционные провокаторы болезни;
  • генетические предпосылки;
  • облучение также способно спровоцировать апластическую анемию.

Среди специалистов бытует мнение, что беременность способна повышать апластические изменения в костном мозге, тем не менее, патогенетического обоснования этой теории нет. Обнаружение признаков болезни во время беременности является показателем к её прерыванию. Зарегистрированы случаи, когда болезнь переходила в стадию ремиссии после искусственных родов.

К причинам следует также отнести аутоиммунные патологии, в процессе которых иммунные механизмы, кроме того, что ведут борьбу с болезнетворными агентами, так ещё и наносят вред собственным клеткам костной ткани.

Если причину болезни не удаётся установить, ставится диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Иногда заболевание очень остро начинается и молниеносно прогрессирует. Но, в большинстве случаев возникновение болезни начинается долго и постепенно, на протяжении длительного времени больные могут не догадываться о ее течении, списывая незначительные симптомы на общее недомогание организма.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Уже первый осмотр пациента может дать чёткую картину заболевания: бледность, синюшность кожи, сопровождаемая кровоподтеками без четких границ. Появление отёчности в ногах и увеличение размеров печени говорят о выраженной сердечной недостаточности. Главным признаком, который помогает установить апластическую анемию, являются неизменные размеры селезёнки.

Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от того, какая степень угнетения ростков кроветворения.

Формы болезни

По происхождению болезнь разделяют на врожденную и приобретенную.

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Приобретённую апластическую анемию (возникновение которой происходит в процессе жизни) разделяют на такие виды:

  • апластичный тип анемии, что характеризуется общим поражением клеток крови;
  • острая, для которой характерно быстрое возникновение и не менее быстрое прогрессирование;
  • подострая имеет более плавный процесс развития, который составляет от 1 месяца до полугода;
  • хроническая – как правило, развивается больше полугода;
  • парциальная красноклеточная аплазия–характеризуется тем, что избирательно поражает образования эритроцитов.

Относительно того, как протекает заболевание, выделяют две формы апластичнской анемии: лёгкая и тяжёлая.

  • лёгкая форма сопровождается умеренным уменьшением клеток крови;
  • тяжёлая форма означает критическое снижение клеток крови.

Болезнь у детей

У детей чаще всего проявляется врожденные формы анемии, в частности, болезни Фанкони и Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони носит наследственный характер. В семье, как правило, носители гена – оба родителя. В процессе болезни угнетаются все типы кроветворения, а также выражаются аномалии в развитии.

В большинстве случаев болезнь поражает детей от 4 до 12 лет. Однако, нарушения гематологического характера возникают ещё с самого рождения.

Врожденные аномалии бывают следующие:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • врожденные пороки сердца;
  • аномалии развития присутствуют в костной ткани;
  • выражены патологии органов мочеполовой системы;
  • отставание психомоторики.

Изменения гематологического характера проявляются у детей уже в более взрослом возрасте (в среднем в 9-летнем возрасте). Клиническая картина выражается симптомами геморрагического комплекса, затем с большой скоростью начинают проявляться симптомы эритроцитопении или лейкоцитопении.

Болезнь прогрессирует геометрическими прогрессиями, поэтому лечение апластической формы анемии должно быть назначено незамедлительно после постановки диагноза. Если не предпринимать никаких мер и не проводить необходимое лечение, длительность жизни, как правило, не превышает полгода.

Летальный исход преимущественно наступает вследствие кровотечений, возникающих в органах ЖКТ, а также кровоизлияния в мозг. Коварность анемии Фанкони заключается в том, что она достаточно быстро переходит в острую форму лейкоза, а также становится причиной онкологии органов ЖКТ.

Поддаётся апластический тип анемии только лечению с помощью трансплантации костного мозга.

Патология Блекфена-Даймонда, в свою очередь, проявляется патологией эритроцитарного ростка кроветворения. Патология даёт о себе знать уже на первом годе жизни ребёнка.

Заболевание Блекфена-Даймонда вызывает типичные симптомы у детей:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • верхняя губа выделяется крупными размерами;
  • волосы приобретают сухой и секущийся вид;
  • широко поставленные глаза;
  • бледность кожных покровов.

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит их сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови, миелограмма, рентгенография, которая определяет костный возраст, цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Способы лечения

Какой способ будет выбрать для лечения анемии, в первую очередь зависит от предположительной причины развития болезни.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод лечения, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластической анемии производится тремя основными методами:

  • трансфузия;
  • трансплантация;
  • медикаментозное лечение.

Трансфузия

Суть этого метода лечения заключается в переливании крови больному.

При трансфузионном терапевтическом методе применяются препараты крови, которые подготавливаются из донорской крови на специализированных станциях переливания.

Этот метод носит временный характер, поскольку с его помощью восполняется только нехватка клеток в крови, но главная проблема – патология костного мозга никуда не девается. Ещё одним фактором, который служит не в пользу трансфузии, является невозможность его проведения при аутоиммунной форме болезни.

Частое переливание крови становится причиной того, что в селезенке и печени начинает накапливаться железо. В таком случае пациентам назначают лекарственную терапию, которая предназначена для вывода железа из крови.

Трансплантация

Этот метод считается самым успешным в лечении апластической анемии и предполагает пересадку костного мозга.

Положительный результат от проведения операции напрямую зависит от возраста больного, чем он моложе, тем выше шансы благоприятного исхода. Донором может быть ближний родственник, при этом группа крови с больным должны совпадать.

Для выяснения такого совпадения проводят специальное исследование, которое устанавливает индивидуальную совместимость.

Проведение трансплантации требует высокого уровня подготовки, поскольку очень высокий риск отторжение тканейчужеродного происхождения.

Переливание крови перед проведением трансплантации отменяется. Назначается лучевая терапия, которая закрепляется химиотерапевтическими препаратами. Это необходимо для подавления иммунной системы, которая может отторгнуть чужеродные донорские стволовые клетки. Следует отметить большую затратность трансплантации головного мозга, которая делается только в специализированных учреждениях.

Медикаментозная терапия

Лечение болезни также проводится медикаментозной терапией. Применяют следующие препараты:

Иммунодепрессанты. Сюда относится циклоспорин, а также специфические антиглобулины. Эти препараты назначаются в случаях невозможности пересадки костного мозга. Применяют их в комплексе с кортикостероидами для исключения развития анафилактических реакций.

Лекарственные препараты, которые стимулируют кроветворение. Лейкомакс, филграстим – эффективные препараты из этой группы. Они способствуют активации процессов образования лейкоцитов, поэтому назначаются только в случае лейкопении.

У мужчин апластическая анемия подавляется с помощью андрогеносодержащих препаратов–сустанон, тестостерона пропионат.

Если присутствует выраженный геморрагический синдром, в таком случае для лечения применяют гемостатики, например, аминокапроновая кислота.

Лечение проводится также с помощью препаратов для вывода железа из крови, например, десферал.

Спленэктомия

Ещё одним методом лечения заболевания является спленэктомия. Проще говоря, это оперативный метод по удалению селезенки. Целью этого метода является блокировка в организме аутоиммунных процессов, вследствие которых к собственным клеткам начинают вырабатываться антитела. Единственное противопоказание спленэктомии – инфекционные осложнения.

Возможно ли излечение

Сегодня медицина может с уверенностью сказать, что такое апластическая анемия, но никто не скажет точные причины её возникновения. В связи с этим прогноз лечения остаётся неутешительный.

Больше всего жизней уносят тяжелые формы болезни. Недоразвитие костного мозга сложно поддается коррекции и постоянно прогрессирует, следовательно, не удаётся возобновить процессы образования клеток крови и человек погибает по причине генерализованного сепсиса.

Если течение болезни является более лёгким, трансплантация даёт свои положительные результаты. Применение иммунодепрессантов также отмечается достаточно хорошим эффектом. Прогнозы на благоприятную ремиссию в таком случае доходят до 90%. Если больные отказываются от оперативного вмешательства, применяя лишь медикаментозную терапию, шансы на ремиссию могут быть только у половины больных.

Профилактика

Зачастую болезнь настигает спонтанно, страдают дети, которые не успели ещё подвергнуться каким-либо факторам внешнего мира. В таком случае невозможно установить точные причины (кроме наследственности) возникновения болезни. Тем не менее, существуют меры профилактики, которые могут в какой-то степени снизить вероятность ее возникновения.

К первичным мерам предосторожности относится максимальная защита организма от негативного влияния внешних факторов: соблюдение мер предосторожности при работе с токсичными веществами, источниками облучения, контроль приёма лекарственных средств и прочее.

К вторичной профилактике относятся меры предосторожности, которые необходимо проводить уже при имеющейся патологии. Сюда относится диспансерное наблюдение на протяжении длительного времени, а также многолетнее лечение, поддерживающее качество жизни.

Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/simptomy-i-lechenie-aplasticheskoj-anemii.html

Апластическая анемия: характерные симптомы и лечение

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Одним из самых редких, но тяжелых заболеваний системы кровообращения считается апластическая анемия, симптомы, причины, методы лечения этого вида малокровия бывают различны. Все зависит от формы, вида и степени тяжести данной патологии.

Причины апластической анемии

Люди, далекие от медицины, зачастую не имеют представления о том, что такое апластическая анемия. Так называется расстройство кроветворной функции костного мозга, ведущее к снижению выработки кровяных клеток. Это приводит к серьезным патологическим изменениям во всех системах человеческого организма. Очень часто заболевание заканчивается летально.

Этиология апластической анемии до сих пор досконально не изучена. Поэтому окончательный список причин данного заболевания все еще полностью не составлен. На данный момент основными причинами апластического малокровия считаются:

  • плохая экология в регионе проживания;
  • ионизирующая радиация;
  • постоянные контакты с опасными химическими веществами в течение долгого времени;
  • отдельные инфекционные заболевания: гепатит, цитомегаловирус;
  • разрушение костного мозга под воздействием некоторых медикаментозных средств при их длительном приеме в высоких дозах, особенно левомицетина, мышьяка, бензола, химических препаратов, противоопухолевых средств, антибиотиков;
  • генетическая предрасположенность;
  • беременность;
  • патологии костного мозга;
  • злоупотребление алкоголем.

Возникновение апластической анемии у детей сразу после рождения может быть спровоцировано такими причинами, как:

  • врожденный сифилис;
  • токсоплазмоз;
  • генерализованный мегалоцитоз.

Часто у детей диагностируется идиопатическая апластическая анемия. В этом случае определить точную причину возникновения патологии не представляется сегодня возможным.

При гипопластической анемии наблюдается еще более серьезное расстройство кроветворной функции костного мозга. В целом гипопластические и апластические анемии вызывают сходные патологии органов и систем организма, имеют похожую симптоматику и лечатся примерно одинаково.

Костный мозг и анемия

Костный мозг образуется губчатой структурой и располагается в глубине трубчатых костей. Посредством его структуры происходит выработка различных клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.

При помощи указанных клеток организуется защита организма от проникающих извне микроорганизмов и вызываемых ими заболеваний.

При апластической анемии, прежде всего, нарушается эритрогенез. Стимулировать этот процесс медикаментозными средствами невозможно. В этом случае может помочь только пересадка донорского костного мозга.

Помимо этого, апластичная анемия развивается на фоне уменьшения количества и изменения функций стволовых клеток.

Причиной этого становится нарушение микроокружения, клеточное или гуморальное воздействие иммунного характера, препятствующее нормальному функционированию стволовых клеток.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия, симптомы которой часто незаметны, является серьезной патологией. В отдельных случаях недуг начинается в острой форме с быстрым нарастанием симптоматических проявлений. Развитие болезни может быстро прогрессировать, приводя к летальному исходу. Возможно также хроническое с периодическими ремиссиями и рецидивами протекание анемии.

Апластическая анемия симптомы имеет следующие: анемический, геморрагический и лейкоцитопенический синдромы. Для каждого из них характерны определенные признаки.

Анемический синдром (снижение уровня гемоглобина) возникает при нарушении формирования эритроцитов и сопровождается такими симптомами, как:

  • общая слабость;
  • сонливость;
  • бессонница;
  • раздражительность;
  • одышка;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность кожных покровов;
  • быстрая утомляемость.

Геморрагический синдром (повышение кровоточивости) вызван понижением уровня тромбоцитов в крови. Его сопровождают такие симптомы, как:

  • петехии, т. е. точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках и гематомы;
  • плохая свертываемость крови;
  • десневые и носовые кровотечения;
  • появление крови в моче;
  • обильные менструальные выделения у женщин.

Недостаток лейкоцитов в крови вызывает развитие лейкоцитопенического синдрома.

Он сопровождается следующими симптомами:

  • появление хронических очагов инфекции в различных органах и на поверхности кожи больного;
  • учащение инфекционных заболеваний, протекающих длительно и со многими осложнениями;
  • стоматит;
  • внезапная гипертермия без видимых причин.

По форме апластическая и гипопластическая анемия может быть как врожденной, так и приобретенной.

Диагностические мероприятия

После проведения анамнестической беседы врач проводит общий осмотр пациента. При этом обязательно применяются такие методы, как:

  • выслушивание (аускультация) сердечных шумов;
  • простукивание (перкуссия) живота, показывающая увеличение таких органов, как печень и селезенка;
  • прощупывание (пальпация) для уточнения результатов перкуссии.

Для получения дополнительных сведений больному назначается:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • клинический анализ крови — гемограмма;
  • забор мазка — биопсия, костного мозга;
  • анализ мазка костного мозга, на основании которого составляется миелограмма.

При необходимости больному проводятся специальное тестирование, помогающее уточнить причину заболевания.

На основании всех полученных данных составляется точная клиническая картина заболевания, необходимая для определения курса лечения.

Прогноз при апластической анемии

Степень полного выздоровления среди больных апластической анемией, к сожалению, невысока. В основном речь идет о продлении жизни больного и облегчении его страданий, вызванных болезнью.

Основными факторами, влияющими на получение положительных эффектов, являются:

  1. Степень тяжести заболевания.
  2. Правильный выбор и хорошая переносимость лечения.
  3. Возраст больного. Легкая апластическая анемия у детей и молодых людей, не достигших 30-летнего возраста, полностью вылечивается чаще, чем у людей среднего и старшего возраста. При тяжелых формах болезни прогнозы не столь благоприятные.

Основным условием ремиссии и значительного продления жизненного срока является хорошая переносимость патогенетической терапии и успешное проведение трансплантации костного мозга.

Профилактические мероприятия

Профилактика анемии различного вида может быть первичной или вторичной. Первичная профилактика предполагает исключение возможности развития данной патологии у относительно здорового человека. Этого можно добиться при помощи таких способов, как:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное питание;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • исключение или сведение к минимуму контакта с ионизирующими излучателями и токсичными веществами, вызывающими патологии костного мозга;
  • контролированный прием лекарственных препаратов во время лечения других заболеваний;
  • периодические визиты к терапевту и гематологу;
  • полный отказ от употребления алкоголя и никотина.

Вторичная профилактика анемии проводится для замедления развития заболевания, избегания его осложнения сопутствующими патологиями. Для этого необходимо:

  • аккуратное проведение лечения;
  • постоянный контроль специалистов — гематолога и терапевта;
  • тщательное контролирование больным своего состояния, немедленное посещение врача при появлении новых симптомов;
  • постоянный прием поддерживающих препаратов в течение долгого времени.

Апластическая анемия — опасная патология, которую лечат годами. Только под наблюдением специалиста можно добиться стойкой ремиссии патологии. Самолечение в этом случае неприемлемо и может привести к плачевным последствиям.

Источник: https://osostavekrovi.ru/patologii/anemiya/aplasticheskaya-anemiya-simptomy.html

Апластическая анемия — что это за заболевание, причины, симптомы, лечение и прогноз

Апластическая анемия: симптомы и лечение

Апластическая анемия – это наследственная или приобретенная патология крови, обусловленная поражением стволовых клеток костного мозга, вследствие которого развивается глубокое угнетение гемопоэза.

 Болезнь чаще встречается у лиц после 50–55 лет, практически не зависит от пола. У детей обнаруживают наследственные формы анемии.

 Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

  • Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
  • Одышка.
  • Повышение температуры тела.
  • Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
  • Тахикардия.
  • Язвенный стоматит.
  • Носовые или десневые кровотечения.
  • Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

  • слабость, повышенная утомляемость, вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
  • перепады настроения;
  • частые беспричинные кровотечения из носа;
  • длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
  • увеличенные размеры лимфатических узлов;
  • при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

  • сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
  • миелограмма,
  • рентгенография, которая определяет костный возраст,
  • цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определённым неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

  • переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
  • пересадка костного мозга;
  • лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

  • глюкокортикоиды,
  • циклоспорин А,
  • циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых.  Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

  1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов.

    Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

  2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:
  • длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
  • длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/aplasticheskaya-anemiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.