Артрогрипоз: симптомы и лечение

Содержание

Признаки развития артрогрипоза у детей и его лечение

Артрогрипоз: симптомы и лечение

Артрогрипоз — врожденное заболевание, затрагивающее скелетно–мышечную систему. При нем происходит деформация конечностей, обусловленная недоразвитием их мышц и суставов.

Причины возникновения патологии

Заболевание не является наследственным, а возникает под влиянием внешних факторов. Всего насчитывается около 150 причин, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

  • бактериальные и вирусные инфекции, которые переносит женщина во время беременности;
  • влияние на состояние плода тех лекарственных средств, которые принимает будущая мать;
  • аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее пространство уменьшается;
  • плацентарная недостаточность, многоводие и другие патологии.

Установлено, что матери детей, страдающих такой патологией, тяжело переносили беременность, она протекала с сильным токсикозом, в т. ч. на поздних сроках. В анамнезе у таких женщин могут быть различные системные заболевания, выкидыши, замершая беременность, аборты. Так что однозначного ответа на вопрос о происхождении заболевания у науки нет.

Недостаточно исследован и патогенез заболевания. Существуют две теории, которые объясняют механизм развития — миогенная и неврогенная. Согласно первой, на ранних сроках беременности, примерно на 5–6 неделе, из-за воздействия тератогенных факторов нарушается развитие мышечных волокон или суставов плода. Из-за этого и возникает артрогрипоз.

Но сторонники неврогенной гипотезы подчеркивают, что может повреждаться спинной мозг, из-за чего возникает вторичная денервация мышц. Характер их поражения — избирательный.

Мышечный тонус характеризуется дисбалансом, это приводит к тому, что связки укорачиваются, околосуставные ткани формируются с аномалиями и сустав фиксируется в неподходящем положении.

При патологии атрофируются некоторые кости, замедляется их рост, поражается ЦНС, иногда страдают периферические нервы.

Разновидности заболевания

Врожденный артрогрипоз развивается в различных формах. Его классифицируют по виду контрактуры — это отводящие или приводящие, разгибательные или сгибательные формы. В зависимости от тяжести деформации выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени заболевания.

Множественный, по степени распространенности, подразделяется на следующие виды:

  1. Генерализованный (50% случаев). Поражаются нижние и верхние конечности. В тяжелых случаях отмечается не только нарушение тонуса мышц, но и поражение локтевых, плечевых, тазобедренных суставов и одновременно деформация лицевого скелета, а иногда и позвоночника.
  2. Дистальный (около 11%). В основном деформируются кисти и стопы, но бывает и так, что этим дело не ограничивается и могут быть задеты еще какие-то крупные суставы или кости лица.
  3. С поражением нижних или верхних конечностей (30 и 5% соответственно).

Перечисленные формы отличаются симптомами и характером течения.

Характерные симптомы

Симптомы зависят от формы. При генерализованной нарушается мышечный тонус (от гипотонии до атонии, в зависимости от степени тяжести), деформируются кисти, стопы, позвоночник. Также она характеризуется тугоподвижностью всех суставов — лучезапястных, тазобедренных, коленных и т. д.

Артрогрипоз нижних конечностей — это деформация стоп, появление сгибательных или разгибательных контрактур в коленных суставах. Иногда наблюдается вывих бедер.

Патология верхних конечностей проявляется возникновением контрактур как в более крупных суставах локтя или плеча, так и в пальцах.

Классическое описание этой формы заболевания выглядит так: плечи у ребенка тоньше нормы, они как бы присоединены к туловищу и развернуты внутрь, локти разогнуты и неподвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности.

Пальцы тонкие, прямые, часто притянуты к ладони, прикрывают большой палец, развернутый поперек.

При дистальном артрогрипозе важнейшим диагностическим признаком являются деформации стоп и кистей. Дистальная форма, в отличие от остальных видов, может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

При этом поражения внутренних органов нет. Несмотря на то что часто наблюдается поражение ЦНС, интеллектуальные способности у детей остаются нормальными, соответствующими возрасту, т. е. умственное развитие протекает без отклонений.

При всех формах заболевания наблюдаются вывихи суставов, косолапость и косорукость, наличие на теле красных пятен — гемангиом и телеангиэктазий (сосудистых звездочек). Часто кожа над пораженными суставами выглядит втянутой.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен еще в пренатальный период, поскольку признаки болезни видны при проведении УЗИ. Это исследование показывает деформацию суставов, проявления атрофии мягких тканей. Низкая подвижность плода служит косвенным признаком патологии.

После рождения ребенка патологию можно диагностировать по наличию описанных клинических симптомов и на основании неврологического обследования. Дополнительно проводятся УЗИ и рентгенография.

Важно дифференцировать артрогрипоз от других похожих по своим проявлениям заболеваний — осложнений после полиартрита и полиомиелита, миопатии, системных патологий.

Лечебные мероприятия

Лечение детей, страдающих заболеванием, начинается буквально с рождения. Основным направлением является устранение деформаций и контрактур, развитие активной функции мышц.

Также нужно, чтобы ребенок научился удерживать конечности в заданном положении.

В домашних условиях такая терапия проводится не всегда, поскольку комплекс лечебных мероприятий включает не только консервативные методы, но и хирургическую коррекцию деформированных суставов.

Выбрать метод лечения может только врач–ортопед. Иногда приходится обращаться и к стоматологу, если у ребенка наблюдается ограниченное открывание рта.

Но нужно искать врача, который специализируется на таких нарушениях, поскольку стоматологи общей практики не обладают достаточными знаниями и опытом для того, чтобы связать нарушение функции нижнечелюстного сустава с артрогрипозом, что мешает правильно поставить диагноз.

Комплекс лечебных мероприятий нужно начинать как можно раньше. Важную роль играет активная позиция родителей. Но им нужно запастись терпением, поскольку терапия при заболевании рассчитана на длительное время.

Не всегда необходимо хирургическое вмешательство. Консервативная терапия также дает неплохие результаты. Исследования показали, что к 1,5 года объем движений в суставах после проведения таких лечебных мероприятий увеличивается на 38–60%, причем лучше всего на терапию реагируют коленные суставы.

Многим из маленьких пациентов после этого хирургическое лечение не понадобилось вовсе. Но в ряде случаев эффективным было сочетание консервативных методов и оперативного вмешательства.

Часто лечение начинается с поэтапного гипсования конечностей 1 раз в неделю. Для коррекции контрактуры пальцев кисти или локтевых суставов ребенку делают специальные гипсовые лонгеты. Перед гипсованием нужно делать сеанс лечебной гимнастики.

Первые сеансы проводит специалист, но родители обязательно сами должны обучиться корригирующим упражнениям и укладкам, которые выполняются и при наложенном гипсе. Такую гимнастику делают в течение получаса. В день — не менее 4 корригирующих комплексов. Целью всех этих мероприятий является увеличение объема движений в суставах и устранение деформации.

Постепенно при выполнении упражнений будет достигнут больший угол коррекции — тогда ребенку предстоит замена гипса, и ему изготовят новые ортезы.

При благоприятном развитии событий амплитуда движений увеличивается быстро. Но если в течение первого месяца нет положительной динамики, от консервативного лечения переходят к хирургическому. Исследования показали — консервативное лечение эффективно только в первые полгода жизни ребенка, и упускать время в данном случае нельзя.

Применяются и другие методы лечения:

  1. Массаж. Он сочетается с элементами точечного, и начинают его сразу же, как кожный покров ребенка адаптирован к такой нагрузке, т. е. с момента, как младенцу исполнится 2–3 недели. Курс массажа состоит из 15–20 сеансов. В течение года проводится 5–6 таких курсов.
  2. Электростимуляция.
  3. Фонофорез.
  4. Методы теплового воздействия — солевые грелки и парафиновые аппликации.
  5. Другие методы физиотерапии.

Обязательно проводится медикаментозная терапия. Связано это с тем, что при артрогрипозе развиваются дегенеративные процессы в нервной ткани. Поэтому главной задачей медикаментозной терапии считается улучшение обменных процессов, питание тканей, повышение нейропластичности.

Чаще всего назначается Актовегин в возрастной дозу внутримышечно. Применяются и другие препараты, например раствор Нейромидина, который улучшает нервно–мышечную передачу. Курс рассчитан на 10 внутримышечных инъекций.

Детям с таким заболеванием полезны препараты с антиоксидантными свойствами, поскольку они положительно влияют на процессы метаболизма в нервной ткани — это Мильгамма (в виде внутримышечных инъекций), витаминные комплексы (на основе группы В). Прописывают Церебролизин и Глицин, которые усиливают холинергические процессы. В год проводится 2–3 курса лечения, в зависимости от степени тяжести заболевания.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, назначается операция. Но детям раннего возраста ее не делают, придется ждать 2–3 года. Хирургическое вмешательство направлено на коррекцию размеров мышц и сухожилий, вправляются имеющиеся вывихи.

Заключение

Для большинства форм заболевания прогноз будет благоприятным при условии, что терапия начата вовремя. Но описанные деформации и контрактуры могут рецидивировать, поэтому ребенок еще несколько лет состоит на диспансерном учете и врач его регулярно осматривает.

Генерализованный артрогрипоз редко удается вылечить полностью. Такие дети должны периодически проходить курс лечения или реабилитации.

Поскольку причины развития патологии до конца не изучены, единственная мера профилактики — предупреждение факторов, которые могли бы негативно повлиять на плод во время беременности (например, предотвращение инфекционных заболеваний).

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/artrogripoz.html

Артрогрипоз

Артрогрипоз: симптомы и лечение

Артрогрипоз – это врождённая болезнь опорно-двигательной системы, которая характеризуется формированием контрактур множества суставов, повреждением нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур.

Клиническая картина складывается из деформации суставных поверхностей с ограничением объёма движений, гипотонии мышц при сохранности у детей нормального уровня интеллекта и отсутствии поражения внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ.

Лечение предполагает иммобилизацию поражённых суставов в выгодном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжёлых случаях ‒ применение хирургических методик.

Впервые патологию подробно описал в 1927 году отечественный хирург Э.Ю. Остен-Сакен, но сам термин «артрогрипоз» предложил американский врач-ортопед М. Штерн в 1923 году. Дословно название болезни переводится как «кривой сустав». В педиатрии встречается с частотой от 1:3000 до 1:56000 новорождённых; заболеваемость одинакова среди обоих полов.

Артрогрипоз, или синдром множественных врожденных контрактур, обычно выявляется пренатально в рамках ультразвукового скрининга плода или в первые сутки после рождения при осмотре новорожденного неонатологом. С целью предотвращения инвалидизирующих последствий заболевания дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.

Причины артрогрипоза

На сегодняшний день названо более сотни причин, которые способствуют формированию заболевания, но главной из них не выделено. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается на 4-5 неделе внутриутробного развития и не передаётся по наследству (кроме дистальной формы). К возможным причинным факторам относят следующие:

  • Тератогенные. Обладают разрушительным влиянием на формирующиеся структуры плода. В данную группу входит употребление беременной наркотических средств, алкогольной продукции и некоторых лекарств (например, цитостатиков), ионизирующее излучение, токсичные химикаты, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие.
  • Материнские. Связаны с особенностями материнского организма. Включают в себя аномалии анатомической структуры матки (двурогость, удвоение, гипоплазию), фетоплацентарную недостаточность, наличие тяжёлых хронических болезней (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и прочие.
  • Олигогидрамнион. На современном этапе многие авторы за основную версию развития артрогрипоза принимают маловодие. Малое количество околоплодных вод обусловливает отсутствие нормальных движений плода, вследствие чего суставы фиксируются в определённом вынужденном положении.

Патогенетические механизмы артрогрипоза изучены не до конца. На этот счёт существует несколько мнений. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением суставно-связочного комплекса и различных отделов нервной системы.

Неврогенная гипотеза говорит о том, что в пренатальном периоде из-за воздействия совокупности причинных факторов происходит повреждение двигательных путей спинного мозга, а затем формирование нарушений в иннервируемых ими зонах.

Артрогенная версия связывает врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс капсульно-связочного аппарата, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.

Патологоанатомическое вскрытие указывает на присутствие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна располагаются нетипично из-за вынужденного расположения конечности.

Капсульный аппарат при артрогрипозе удерживает поверхности суставов в тугом соприкосновении, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны.

Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.

Классификация

По числу поражённых суставов и на основании общего состояния больного артрогрипоз классифицируется на степени тяжести – лёгкую, среднюю и тяжёлую. Отдельно различают виды контрактур, которые бывают отводящими, ротационными, разгибательными, приводящими, сгибательными и комбинированными. Международная классификация подразумевает разделение болезни на следующие формы:

  • Генерализованная. Встречается в 54% случаев. Заболевание может затрагивать абсолютно все группы суставов, включая и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстную, грудино-акромиальную, грудино-ключичную.
  • С повреждением нижних конечностей. Составляет 30% от общего числа патологии. Поражения захватывают суставы стопы, а также тазобедренные, голеностопные, коленные.
  • С повреждением верхних конечностей. Наблюдается в 5% случаев заболевания. Поражаются чаще лучезапястные, локтевые суставы и суставы кистей.
  • Дистальная. Количество больных детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, среди которых дигитальный дисморфизм, врождённая арахнодактилия и синдромы Гордона, множественных птеригиумов, Фримена-Шелдона, трисмус-псевдокамптодактилия и др.

Симптомы артрогрипоза

Характерная симптоматика складывается из наличия контрактур, которые носят врождённый характер, и мышечной атрофии или гипотрофии, доставляющих больным массу неудобств.

Поражения при артрогрипозе симметричные и не склонны к прогрессированию, возможен лишь рецидив деформаций после первичного успешного лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхние отделы туловища.

Типичная картина – руки приведены и ротированы внутрь, предплечья пронированы, локти разогнуты, кисти согнуты в сторону ладоней. Повреждения нижних конечностей зачастую протекают с косолапостью и подвывихами тазобедренных суставов.

Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями – кожными синдактилиями (сращениями) пальцев, амниотическими перетяжками, гемангиомами и телеангиэктазиями, втяжениями кожи над повреждёнными суставами, расщелинами нёба, пороками сердца и менингомиелоцеле.

В 10% случаев обнаруживаются сочетанные сосудистые мальформации, расположенные в головном или спинном мозге. Больные подвержены частым респираторным заболеваниям.

Важной и позитивной особенностью является наличие соответствующих возрасту умственных способностей и отсутствие органных нарушений.

Непосредственной угрозы для жизни артрогрипоз не несет. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или несвоевременно начатого лечения. Но даже при успешно проведённой терапии возможно недостижение положительной динамики.

Сохранение контрактур мешает ребёнку выполнять самые простейшие движения. Серьёзными осложнениями считаются полное обездвиживание повреждённых суставов и необратимая деформация конечностей.

При тяжёлом течении встречаются также повреждение ростковых зон костей и вторичное поражение эпифизов.

Лечение артрогрипоза

Лечебные мероприятия начинают с первых суток после рождения, т. к. результат коррекции в этот период наиболее стабильный. До возраста 2-3 лет предпочтительнее консервативные методики. Они заключаются в проведении этапной гипсовой коррекции, осуществляемой еженедельно.

Перед каждой манипуляцией производятся тепловые, физиотерапевтические процедуры и лечебная гимнастика. Из физиолечения применяют фотохромотерапию, электрофорез с прозерином, тренталом, серой и кальцием, фонофорез с кератолитическими гелями и электростимуляцию.

Родителям в обязательном порядке объясняют о важности проведения корригирующих упражнений при артрогрипозе, которые выполняются до 8 раз в сутки.

Ортопедическую терапию всегда дополняют неврологической, включающей в себя препараты, усиливающие кровоснабжение, увеличивающие проводимость и нормализующие трофику тканей.

При негативной динамике применяют хирургическое вмешательство. В тяжёлых ситуациях его начинают с 3 месяцев, но в большинстве случаев консервативно ведут пациентов до 2 лет. Коррекцию первоначально проводят на дистальных участках.

В зависимости от локализации возможно выполнение миотенолигаментокапсулотомии, надмыщелковой остеотомии, удлинения четырёхглавой мышцы.

Если возникла артрогрипотическая косолапость, то рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (детям до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).

При артрогрипозе верхних конечностей применяют операции по укорочению и удлинению мышц предплечья, а также капсулотомию лучезапястного сустава с ладонной стороны. У подростков в качестве операций на данном сочленении используются аллодез лавсановой лентой или артродез.

При разгибательной контрактуре локтевого сустава удлиняют сухожилие трицепса, проводят его пересадку и выполняют заднюю капсулотомию. При возникновении вывихов их закрытое вправление осуществляется только при сохранной силе мышц.

Операции на нижних конечностях максимально устремлены на сохранение опорно-статической функциональной активности, верхних – на создание условий, которые важны для самообслуживания.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую отражает степень тяжести болезни. При локальных формах он благоприятный, при генерализованных наступает инвалидизация пациента. Профилактика заключается в поддерживающем режиме.

При заболевании нижних конечностей обязательно использование ортопедической обуви, верхних ‒ применение лонгет, для фиксации позвоночника важно приобретение специальных корректоров осанки или корсетов.

Для поддержания удовлетворительной формы нервного и мышечного аппаратов применяют лечебный массаж, физкультуру и гимнастику.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/arthrogryposis

Как лечить артрогрипоз

Артрогрипоз: симптомы и лечение

Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.

В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз,  о его причинах, лечении и прогнозе.

Что такое артрогрипоз

Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз — не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости;
  • ключично-черепной дизостоз;
  • врожденный ложный сустав ключицы;
  • макродактилия;
  • деформация Шпренгеля;
  • трехфаланговый большой палец руки;
  • отсутствие надколенника;
  • вывих надколенника;
  • синдром «ногтей-надколенника»;
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения;
  • аномалия развития голеностопного сустава;
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Узнайте, в чем разница артрита и артроза.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей;
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей;
  • генерализованная форма;
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона;
  • дизморфизм дигиталярный;
  • синдром Фримена-Шелдона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум;
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Причины

Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:

  • механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма);
  • сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения;
  • инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки);
  • токсины в виде лекарств и наркотиков;
  • наследственные;
  • кислородное голодание плода.

Лечение

Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.

Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей  на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.

Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.

Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.

При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.

Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.

Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.

Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также  ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.

В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.

Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.

При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.

Прогноз

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.

Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.

Артрогрипоз – что это такое и как эффективно лечить

Артрогрипоз: симптомы и лечение

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

  1. Генерализованный тип патологии;
  2. Артрогрипоз нижних конечностей;
  3. Патология с поражением рук;
  4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

  • Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
  • Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
  • Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

  1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
  2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
  3. Изменение формы голеностопа;
  4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

  • Контрактура сгиба первого пальца;
  • Локтевая разгибательная контрактура;
  • Плечевая контрактура;
  • Контрактура лучезапястного сочленения.

Недоразвитость в плане интеллекта может являться одним из симптомов заболевания

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

  • Амниотическими перетяжками;
  • Вывихами сочленений;
  • Кожной синдактилией;
  • Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
  • Явной косолапостью и косорукостью;
  • Повышенной склонностью к ОРВИ;
  • Патологиями внутренних органов;
  • Стремительным прогрессированием воспалений;
  • Ухудшением самочувствия;
  • Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

  1. Легкий вид;
  2. Средний тип;
  3. Тяжелая стадия.

Артрогрипоз: симптомы, прогноз, методы лечения

Артрогрипоз: симптомы и лечение

Артрогрипоз – это тяжелое заболевание суставов, при котором они деформируются и теряют функциональность. Недуг носит системный характер и является врожденным. В зависимости от выраженности симптомов болезнь поражает несколько или практически все суставы организма с втягиванием в патологический процесс мышц и сухожилий.

Артрогрипоз: причины возникновения

На сегодняшний день, официальная медицина, к сожалению, не знает точной причины развития данного недуга. Известно только, что патология формируется внутриутробно, скорее всего в период закладки у эмбриона будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Факторы, которые теоретически могут оказать негативное влияние и способствовать развитию болезни:

  • употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
  • прием медикаментов с тератогенным эффектом;
  • внутриутробные инфекции;
  • тяжелые системные заболевания беременной;
  • генные мутации.

При влиянии этих факторов нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития болезни.

Ее авторы предполагают, что из-за недостаточного количества околоплодной жидкости матка сдавливает будущего ребенка, вызывая этим деформацию.

При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга больных патологоанатомы пришли к выводу, что заболевание вызывает изменения нервной системы, хотя интеллект при этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, поэтому кровоснабжение мышц неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани соединительной или жировой, что приводит к упадку двигательной активности. Структура сухожилий и капсульного аппарата суставов также нарушается и не может обеспечивать их полное функционирование.

Врожденный артрогрипоз: классификация болезни

Болезнь может иметь три клинических стадии тяжести. Для установки диагноза ориентируется на внешние (морфологические) признаки, результаты рентгена и электронейромиографии (ЭМГ). Подробнее это описано в таблице:

Классификация артрогрипоза

Степень болезниКостный аппаратМышцы
Патология суставовРентгенологические особенности костейМорфологические изменения костейСилаГипоплазияМорфологияЭМГ
ЛегкаяНарушение формы и ограничение подвижности кистей и стопОстеопороз слабой выраженности, хрупкость трубчатых костейСимптомы нарушения образования костей и суставов1-2 баллаСлабо выраженнаяИстощение и уменьшение мышцПризнаки поражений мышц и спинного мозга
СреднетяжелаяНарушение формы и ограничение подвижности всех суставов конечностей кроме проксимальных отделовОстеопороз средней выраженности, хрупкость трубчатых костейСимптомы нарушения образования костей и суставов2-4 баллаСлабо или средне выраженнаяИстощение и уменьшение мышцПризнаки поражений мышц и спинного мозга
ТяжелаяНарушение формы и ограничение подвижности позвоночника и всех суставов рук, ногЯрко выраженный остеопороз, хрупкость трубчатых костейСимптомы нарушения образования костей и суставов1-2 баллаЯрко выраженнаяИстощение и уменьшение мышцПризнаки поражений мышц и спинного мозга

Артрогрипоз у детей: особенности заболевания

Поскольку заболевание относится к врожденным патологиям, внешне его замечают сразу после рождения ребенка. Болезнь чаще поражает дистальные (отдаленные) и реже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Заболевание может распространяться по всему телу, затрагивать нижние или верхние конечности или поражать только их дистальные отделы.

Генерализованная форма болезни изменяет почти все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), поэтому мышечная система не может нормально функционировать. Отмечается снижение тонуса или его полное отсутствие.

Если у ребенка диагностирован только артрогрипоз верхних конечностей (или нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении есть все шансы существенно улучшить его здоровье.

Заболевание не влияет на умственные способности ребенка, однако его психомоторное развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Важно, что при артрогрипозе не поражаются внутренние органы, но из-за сильных искривлений позвоночника иногда они могут смещаться.

Болезнь не прогрессирует с возрастом и обычно не передается по наследству. Прогноз заболевания зависит от того, насколько рано были начаты лечебные мероприятия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

  • нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
  • истончение мягких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Артрогрипоз: лечение нужно начинать еще в роддоме

Чтобы лечебные действия были эффективными, их проводят с самого рождения ребенка. До момента выписки важно обучить родителей правильно проводить ортопедические упражнения, которые они могут самостоятельно повторять ежедневно дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды лечения:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (с помощью шин или гипсовых повязок).

Если результата от консервативного лечения не хватает для выздоровления или улучшения состояние ребенка, ему показано хирургическое вмешательство. Чем раньше оно будет проведено, тем выше его эффективность.

Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев.

Лечение в позднем возрасте требует более голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягкие ткани, поэтому ортопеды рекомендуют не затягивать с этим.

Артрогрипоз полностью излечим ли этот недуг?

Заболевание приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в дальнейшем нормальный образ жизни. Контрактура – это частичное или полное ограничение подвижности (например, невозможность сгибания или разгибания кисти).

Шансы вылечить этот недуг полностью или хотя бы с минимальными оставшимися осложнениями есть только при его легкой форме.

Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз звучит как «дистальный артрогрипоз») и при этом не затронут позвоночник, то с помощью консервативных, а иногда оперативных методов можно достичь стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель лечения – облегчить боль и состояние пациента настолько, насколько это возможно.

Важно максимально исправить вывихи и немного повысить мышечный тонус, чтобы человек мог самостоятельно двигаться или хотя бы работать руками.

Совокупность хирургических и терапевтических методов дает возможность в большинстве случаев уменьшить выраженность деформации и улучшить чувствительность мышц. Таким больным после курса основного лечения обязательно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтобы суставы не деформировались заново используются специальные ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания, лечение и восстановление ребенка – это тяжелый процесс (морально и физически) для родителей.

Заболевание артрогрипоз: существует ли профилактика?

Поскольку неизвестен точный патогенез и причины болезни, специфической профилактики не существует.

По мнению многих врачей, лучшая мера предотвращения заболевания – это ответственное отношение к своему здоровью беременных и тех женщин, которые в будущем планируют стать мамами.

В период вынашивания плода желательно по максимуму исключить прием медикаментов и остерегаться любых вредных факторов, в том числе стресса.

Существует также профилактика обострений и повторений заболевания у людей, которым при рождении был установлен этот диагноз. Для этого нужно периодически проходить лечение в специализированных санаториях, выполнять гимнастику и не забывать о плановом массаже.

В некоторых случаях человек должен постоянно или временно носить корректоры, которые не позволяют суставам искривляться.

Регулярные осмотры ортопеда и рентгенологические исследования позволяют отслеживать динамику процесса и при необходимости вовремя поменять план лечения.

Столкнувшихся с этой бедой людей часто волнует вопрос: артрогрипоз, что это такое и каковы шансы избавиться от него? Безусловно, это непростое заболевание, которое сложно поддается лечению, однако при усердии родителей и грамотном врачебном подходе можно добиться положительных результатов.

Источник: https://artritu.net/artrogripoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.