Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Содержание

Аутоиммунный гепатит: причин, симптомы, лечение, диагностика и формы болезни

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Среди хронических поражений печени аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание. Но при диагностике о нем нельзя забывать, так как склонность к быстрому прогрессированию при отсутствии лечения делает его смертельно опасным.

Аутоиммунный гепатит и его причины

Аутоиммунным гепатитом называют воспаление печени из-за ее разрушения собственным иммунитетом.

В норме иммунная система толерантна к тканям собственного организма, поэтому не вырабатывает против них антитела. Это заложено на генетическом уровне.

Но иногда по не совсем еще понятным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки какого-либо органа как чужеродные, которые нужно обезвредить и уничтожить.

В этом случае против того или иного органа начинается активная выработка антител. Аутоиммунный гепатит развивается по такому же механизму.

Статистика гласит, что на аутоиммунный гепатит приходится от 10 до 20% от числа хронических заболеваний печени. У женщин он обнаруживается в 8 раз чаще, причем наиболее часто болеют люди в молодом возрасте и после 55.

Точные причины, по которым иммунитет вдруг начинает разрушать свои же клетки, пока не установлены. Существует мнение, что пусковым механизмом может служить влияние какого-либо фактора:

  • вирусы герпеса (эпштейна-барра), кори, гепатита;
  • лекарственные препараты (интерферон).

Немаловажным фактором является наследственность. Кроме того, замечено, что примерно у 30% больных наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания:

  • болезнь Грейвса;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка.

Установлено, что аутоиммунный гепатит развивается из-за нарушения иммунной регуляции – снижается синтез Т-лимфоцитов, которые отвечают за подавление других клеток. Из-за этого начинается неконтролируемая продукция IgG, которые повреждают мембраны клеток печени, вызывая их гибель. При этом в крови обнаруживаются специфические антитела (SMA, ANA, анти-LKM-I).

Типы аутоиммунного гепатита

Исходя из обнаруживаемых антител, аутоиммунные гепатиты разделяются на 3 типа, каждый из которых отличается специфическими лабораторными анализами, своеобразным течением, а также ответом на лечение:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивный) – этот тип обнаруживается в большинстве случаев. В анализах определяются антинуклеарные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. Довольно хорошо поддается лечению, стойкая ремиссия достигается в 20% случаев. Цирроз печени развивается через 3 года при отсутствии лечения.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% случаев в крови у пациентов циркулируют антитела к микросомам печени и почек, которые можно обнаружить лабораторно. Этим типом чаще болеют дети. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна, после прекращения лечения нередко развивается рецидив, а цирроз наступает в 2 раза чаще.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризуется циркуляцией в крови антител к печеночному антигену. Параллельно часто выявляется ревматоидный фактор (РФ). Этот тип является наименее изученным.

Полезно знать:  Основные признаки гепатита С у женщин

Кроме перечисленных типов в клинической картине заболевания могут наблюдаться признаки других заболеваний печени: вирусных гепатитов, склерозирующего холангита, первичного билиарного цирроза. В этих случаях говорят о перекрестных аутоиммунных гепатитах.

Симптомы заболевания

Зачастую заболевание протекает скрыто, проявляясь только, когда развиваются осложнения.

Также дебют заболевание может быть внезапным, злокачественным, быстропрогрессирующим. В таком случае говорят о фульмитантном течении гепатита. В печени возникает массивный некроз, что приводит к повреждению мозга токсичными продуктами распада.

Возможные симптомы аутоиммунного гепатита типичны для любого хронического заболевания печени:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • неприятное ощущение тяжести в правом подреберье;
  • воспаление суставов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • редко – увеличение размеров печени;
  • лихорадка;
  • иногда может наблюдаться синдром кушинга (симптомокомплекс, схожий с поражением надпочечников): лунообразное, красное лицо, отложение жира в верхней половине туловища, красно-багровые стрии (растяжки), появление угрей;
  • при развитии цирроза погибшая ткань замещается соединительной с формированием множества рубцов на поверхности печени, при этом появляются симптомы портальной гипертензии – повышения давления в воротной вене. ее основные признаки:
    • варикозное расширение вен в пищеводе и в прямой кишке с возможным развитием кровотечения, расширение венозной сети вокруг пупка («голова медузы»);
    • развитие асцита (жидкости в брюшной полости);
    • формирование язв и эрозий на слизистой оболочке желудка и кишечника;
    • нарушение пищеварительных процессов – вздутие, спазмы, отрыжка, нарушения стула, снижение аппетита.

Выделяют 2 варианта течения заболевания:

  • Острое начало, напоминающее вирусный гепатит с соответствующими симптомами (слабость, желтуха, потемнение мочи). В течение полугода эти явления стихают, и проявляются признаки аутоиммунного гепатита.
  • Болезнь проявляется симптомами поражения других органов и лихорадкой, что затрудняет диагностику. Признаки могут напоминать ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сепсис и системные васкулиты.

Полезно знать:  Как становятся носителями гепатитов

Диагностика

Хронический аутоиммунный гепатит диагностируется на основании комплекса исследований, перед этим необходимо исключить более частые причины воспаления печени (вирусные гепатиты).

Диагностика проводится от более простых к более сложным методам исследования:

  1. Сбор жалоб и анамнеза. Необходимо выяснить давность появления симптомов, а также наличие заболеваний печени у ближайших родственников.
  2. Осмотр пациента. Обращают внимание на окраску кожи, наличие кровоподтеков и болезненности при пальпации живота, определяют размеры печени.
  3. Далее врач назначает исследование крови:
    1. Биохимическое – обращают внимание на уровень печеночных ферментов АсАТ и АлАТ (значительно повышаются при гибели гепатоцитов), билирубина (пигмента, обуславливающего появление желтухи);
    2. Исследование свертывающей системы. Так как в печени синтезируются некоторые факторы свертывания, при ее поражении будут наблюдаться нарушения показателей свертываемости.
    3. Исследование иммунного статуса является определяющим:
      1. Исследуют уровень иммуноглобулинов класса G, которые являются основным звеном в патогенезе заболевания;
      2. Определение специфических антител (ANA, SMA и других) позволяет установить тип заболевания.
    4. Определение антител к вирусным гепатитам для исключения возможной причины воспаления.
  4. Инструментальные методы обследования включают:
    1. Ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости для оценки размеров, структуры органов и выявления каких-либо дополнительных образований;
    2. С помощью эзофагогастроскопии выявляют расширенные вены пищевода.
    3. Более четко и детально визуализировать органы брюшной полости и, в частности, печень позволяет компьютерная томография.
    4. Золотым стандартом диагностики служит биопсия, во время которой специальной иглой забирается образец печени и исследуется под микроскопом. Каждому заболеванию присуща своя морфологическая картина, которая позволяет точно определить заболевание. Так, при аутоиммунном гепатите обнаруживают мостовидные и ступенчатые некрозы.
    5. Альтернативой биопсии является эластография, позволяющая поставить диагноз цирроза без инвазивного вмешательства. Специальным сканером на основе феномена отражения волны оценивается толщина печени и определяется степень цирроза.

Полезно знать:  Основные виды инфекционных и неинфекционных гепатитов

Лечение

Главной задачей лечения аутоиммунного гепатита является подавление излишней иммунной активности, приводящей к гибели клеток печени. С этой целью назначается иммуносупрессивная терапия. Таким эффектом обладают большие дозы стероидных гормонов, в частности преднизолон, а также специальная группа – иммунодепрессанты, главным представителем которой является азатиоприн.

Наиболее распространены 2 варианта лечения – комбинированная и монотерапия:

  • При комбинированной терапии сочетают назначение азатиоприна с преднизолоном. Эту схему предпочтительнее использовать у пожилых, больных остеопорозом и сахарным диабетом, так как в этом случае реже возникают побочные эффекты.
  • В основе монотерапии лежит назначение больших доз преднизолона. Она более показана беременным и больным онкологическими заболеваниями. Иногда назначается пожизненное лечение. Абсолютным показанием к назначению стероидов является выявление при биопсии мостовидных и ступенчатых некрозов.

Если на протяжении 4-х лет активной терапии наблюдаются частые рецидивы, то спасти пациента может только пересадка печени.

Прогноз и профилактика

Дальнейшая судьба пациента зависит от степени активности аутоиммунного процесса. Примерно в каждом 5 случае наблюдается спонтанное самоизлечение. Если заболевание имеет низкую активность, то 80% пациентов могут прожить еще минимум 15 лет. При отсутствии же лечения лишь малая часть больных живет дольше 5 лет.

Из-за неизвестных причин, вызывающих аутоиммунный гепатит, невозможно предпринять какие-то профилактические меры, предупреждающие развитие заболевание. Поэтому основным профилактическим моментом являются диспансеризация и регулярные профосмотры, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях.

Борисова Любовь Петровна,

г.Воронеж, врач общей практики

Похожие публикации

Источник: https://MyTerapevt.com/gepatit/aytoimmynnii.html

Аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Современная классификация выделяет три типа данного заболевания, каждое из которых имеет невыясненную этиологию, сложный патогенез и считается достаточно редким.

Статистика свидетельствует, что аутоиммунный гепатит у детей диагностируется в 2% случаев от общего количества всех хронических гепатитов, у взрослых этот показатель составляет от 10 до 20%.

Мужчины страдают этой болезнью в 8 раз реже женщин, при этом пик заболевания, как правило, приходится на 2 периода – на возраст до 30 и после 55 лет, в период менопаузы.

Патогенез и типы заболевания

Аутоиммунный гепатит – это хроническое воспаление печени невыясненной этиологии, которому характерны определенные гистологические и лабораторные признаки и клинические симптомы.

Патогенез данного заболевания довольно сложный. Принято полагать, что это ответ генетически предрасположенного человеческого организма на определенный внешний агент, являющийся пусковым моментом в возникновении аутоиммунных процессов, которые вызывают прогрессирующее воспалительно-некротические модификации, приводящие к циррозу или фиброзу печени.

Аутоиммунную природу хронического аутоиммунного гепатита подтверждают:

  • наличие аутоиммунных антител;
  • преобладание в воспалительном инфильтрате плазматических клеток и лимфоцитов CD8;
  • обнаружение у больных гаплотипов HLA, связанных с аутоиммунными заболеваниями;
  • высокая распространенность как у самих пациентов, так и их родственников других аутоиммунных заболеваний;
  • эффективное лечение иммунодепрессантами и глюкокортикоидами.

В зависимости от обнаружения тех или иных антител, представляющих собой вырабатываемые организмом для уничтожения чужеродных клеток белки, принята классификация основных типов аутоиммунных гепатитов, каждому из которых характерны свои особенности течения, своеобразный серологический профиль, отклик на иммуносупрессивное лечение и прогноз.

Данная классификация выделяет 3 типа данного заболевания:

  1. АИГ типа 1, который протекает с наличием в крови больного антинуклеарных (ANA), антигладкомышечных (SMA) антител и антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Данный тип заболевания развивается, как в 10-20-летнем возрасте, так и после 55 лет, и характеризуется возможностью достижения стойкой ремиссии в 18-22% случаев даже после отказа от кортикостероидов. Если лечение отсутствует, в течение трех лет происходит формирование цирроза.
  2. АИГ типа 2, которому свойственно наличие у 100% больных антител к микросомам почек и печени. Данная форма болезни развивается в 12-15% всех случаев аутоиммунного гепатита и диагностируется преимущественно у детей. Если лечение отменяется, зачастую наступает рецидив.
  3. АИГ типа 3, при котором образуются антитела к печеночно-панкреатическому и печеночному антигену (анти-LP и анти-SLA).

Среди вариантов атипичного аутоиммунного гепатита – перекрестные синдромы, которые включают также симптомы:

  • хронического вирусного гепатита;
  • первичных склерозирующего холангита и билиарного цирроза.

Признаки заболевания

Приблизительно в четверти всех случаев симптомы протекания аутоиммунного гепатита отсутствуют, и диагностика заболевания зачастую осуществляется лишь на стадии цирроза печени.

У трети пациентов болезнь начинается внезапно, и ее клинические симптомы неотличимы от проявлений острого гепатита, что иногда является причиной вынесения ошибочного диагноза токсического или вирусного гепатита.

При этом проявляются:

  • интенсивная желтуха;
  • изменение цвета мочи и кала;
  • выраженная слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • ощущения тяжести и боли в области правого подреберья.

При постепенном развитии болезни желтуха может стать незначительной, позже к перечисленным признакам добавляются такие симптомы, как:

  1. Увеличение лимфоузлов;
  2. Кожный зуд;
  3. Тошнота;
  4. Увеличение селезенки и печени;
  5. Симптомы асцита, характеризующегося скоплением жидкости в брюшной полости;
  6. Кожные реакции, свидетельствующие об отклонениях в эндокринной системе, в том числе:
    • угри;
    • телеангиэктазии;
    • эритема;
    • каппилярит.

У мальчиков и мужчин возможно появление гинекомастии, у женщин – аменореи и повышенного оволосения.

К системным проявлениям такого заболевания, как хронический аутоиммунный гепатит, относят:

  • гломеролунефрит;
  • полиартрит крупных суставов;
  • диабет;
  • тиреоидит;
  • миокардит;
  • язвенный колит.

Причины развития аутоиммунного гепатита

Причины появления этой болезни изучены недостаточно. Считается, что основополагающим моментом служит наличие дефицита иммунорегуляции, что характеризуется потерей толерантности к собственным антигенам. Возможно, определенную роль играет наследственный фактор.

Само понятие «аутоиммунный» характеризует не этиологию, а патогенез.

В качестве вероятных кандидатов на этиологическую составляющую предлагаются различные агенты, в частности, вирусы (простого герпеса, гепатита С и другие), однако, до настоящего времени убедительных доказательств их причинной роли так и не получено.

Хотя имеются многочисленные данные о том, что аутоиммунный гепатит начинался после:

  1. Инфекции Эпштейна-Барра;
  2. Герпеса;
  3. Перенесенных вирусных гепатитов С, А, В.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Данное заболевание отличается от других форм хронического гепатита тем, что для постановки точного диагноза не нужно ждать около полугода, пока болезнь перейдет в хроническую форму. Диагностика АИГ проводится в любое время его клинического течения.

Диагностическими критериями при этом служат гистологические, биохимические и серологические маркеры аутоиммунного гепатита. Такие инструментальные методы исследования, как МРТ печени и УЗИ печени, самостоятельного диагностического значения при этом не имеют.

Диагноз «аутоиммунный гепатит» ставится в тех случаях, когда:

  1. В анамнезе отсутствуют сведения о:
    • приеме гепатотоксических лекарственных препаратов;
    • проведенном переливании крови;
    • недавнем употреблении алкоголя;
  2. В сыворотке крови не обнаружены маркеры таких активных вирусных инфекций, как:
    • цитомегаловирус;
    • вирус Эпштейна-Барра;
    • гепатиты А, В и С;
  3. Показатель иммуноглобулинов в крови выше нормы в 1,5 и более раз;
  4. Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) выше показателей:
    • 1:20 для детей;
    • 1:80 для взрослых.

Окончательная диагностика проводится на основании результатов биопсии печени, при этом гистологическое исследование должно выявить:

  • лимфоидную инфильтрацию;
  • мостовидные и ступенчатые некрозы тканей.

Аутоиммунный гепатит следует дифференцировать от:

  • алкогольного и лекарственного гепатитов;
  • первичного билиарного цирроза печени;
  • болезни Вильсона;
  • хронического вирусного гепатита;
  • холангита;
  • неалкогольной жировой дистрофии печени.

Терапия аутоиммунного гепатита

Лечение данного заболевания предполагает применение глюкокортикостероидов, которые представляют собой препараты-иммуносупрессоры, подавляющие иммунитет, что дает возможность снизить активность аутоиммунных процессов, разрушающих здоровые клетки печени.

В настоящее время лечение осуществляется по нашедшим широкое применение двум схемам, которые примерно с одинаковой эффективностью позволяют добиться ремиссии и улучшают прогноз:

  1. Комбинированной, предполагающей назначение преднизолона (или метилпреднизолона) и азатиоприна (циклоспорина, делагила);
  2. Монотерапии, при осуществлении которой назначаются высокие дозы преднизолона.

Комбинированное лечение характеризует более низкая частота возникновения побочных эффектов (около 10%), в то время как при терапии одним преднизолоном этот показатель выше в 4,5 раза. В силу этого первый вариант является более предпочтительным, особенно для пожилых женщин и людей, страдающих повышенной нервной возбудимостью, ожирением, остеопорозом, диабетом.

Показаниями для проведения монотерапии является:

  • беременность;
  • наличие различных новообразований и цитопении.

Лечение, курс которого обычно не превышает 18 месяцев, не вызывает выраженные побочные явления, при этом доза преднизолона последовательно снижается.

Длительность терапии аутоиммунного гепатита составляет от 6 до 24 месяцев, а в некоторых случаях лечение приходится проводить в течение всей жизни.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии на протяжении четырех лет, побочных эффектах и множественных рецидивах ставится вопрос о пересадке печени.

Проблема того, оказывает ли беременность негативное влияние на течение заболевания, в настоящее время окончательно не решена. Имеющиеся данные основываются в основном на отдельных случаях, в то время как многие варианты нормального течения беременности у женщин с заболеваниями печени не подлежат фиксации.

На основании этого любая беременность в сочетании с хроническим заболеванием печени должна вестись гастроэнтерологом/гепатологом и акушером-гинекологом совместно, при этом, если женщина только планирует беременность, от приема азатиоприна целесообразно отказаться, поскольку возможны нарушения внутриутробного развития ребенка.

По рекомендации врача в период ремиссии возможна фитотерапия народными средствами, предполагающими использование различных лекарственных сборов и овощных соков.

Диета при аутоиммунном гепатите

Эффективное лечение любого заболевания органов ЖКТ тракта невозможно без соблюдения особого рациона и режима питания.

В их основе при аутоиммунном гепатите лежит специальная диета (стол №5), предполагающая:

  1. Дробное сбалансированное питание;
  2. Отказ от острых, жирных, консервированных, жареных продуктов, а также от бобовых, какао и крепкого кофе;
  3. Употребление в пищу:
    • фруктов и овощей;
    • творога и кисломолочных продуктов;
    • рыбы и мяса нежирных сортов;
    • овощных супов.

Осложнения и прогноз при аутоиммунном гепатите

Если лечение не проводится, то аутоиммунный гепатит продолжает прогрессировать, и самопроизвольные ремиссии в таком случае невозможны.

При этом неизбежными последствиями становятся:

  1. Цирроз печени;
  2. Системные проявления, среди которых:
    • кожные васкулиты;
    • гиперэозинофильный синдром;
    • миокардит;
    • перикардит;
    • полимиозит;
    • гломерулонефрит;
    • полиартрит;
    • плеврит;
    • гемолитическая анемия;
    • сахарный диабет;
    • язвенный колит.

Прогноз, как правило, зависит от степени выраженности воспалительного процесса. При правильной и своевременной терапии удается добиться стойкой ремиссии у большинства пациентов, и пятилетняя выживаемость в этом случае равняется 80%.

Сочетание цирроза и острого воспаления печени имеет плохой прогноз: 20 из 100 больных умирают в течение 2-х лет, 60 – в течение 5 лет.

Результаты трансплантации печени сопоставимы с ремиссией, которая достигается лекарственными препаратами, в данном случае более 90% больных имеет благоприятный пятилетний прогноз.

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Автор: Загороднюк Михаил Петрович,
специально для сайта moizhivot.ru

об аутоиммунном гепатите



Источник: https://zhkt.ru/pechen/gepatit/autoimmunnyj-lechenie.html

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение
Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

(18 4,72 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител.

Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени.

Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% – у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины.

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы.

Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) – аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA).

Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов.

При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l).

Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью.

Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.