Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

Содержание

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность, бронзовая болезнь)

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

Болезнь Аддисона способен в значительной мере влиять на состояние больного ввиду того, что он связан с выработкой гормонов. Это в свою очередь нередко затрудняет лечение болезни, так как врачи уровень данных веществ проверяют лишь после исключение других патологий. Именно поэтому важно понимать, каким именно образом проявляется болезнь Аддисона и как ее можно лечить.

Болезнь Аддисона: что это такое

Такое эндокринологическое заболевание, как болезнь Аддисона, представляет собой патологическое состояние коры надпочечников. Это в свою очередь приводит к тому, что данный орган перестает производить нужное количество гормонов.

Подобная проблема способна возникнуть у представителей обоих полов, поэтому данный фактор на частоту ее появления не влияет.

В свою очередь возраст способен повлиять на заболевание, так как первые его симптомы проявляются преимущественно в период с 20 до 40 лет.

Нарушение функционирования надпочечников ведёт к сбою всего организма, к развитию тяжёлых заболеваний и может заканчиваться серьёзными последствиями, а иногда и летальным исходом. Вы можете подробнее узнать о других недугах, связанных с надпочечниками, а также лечении этих болезней.

Специалисты определяют болезнь Аддисона, как прогрессирующее хроническое заболевание со стойкой тяжелой клинической картиной своего течения. Также считается, что данный недуг возникает у одного человека на 100 тысяч населения. Существует также и другая информация о том, что на 1 миллионов людей в Соединенных Штатах, Великобритании и Дании от 40 до 60 человек найдется с подобным диагнозом.

В соответствии с Международной классификацией болезней десятого пересмотра болезнь Аддисона относится к классу Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ, группе Нарушения других эндокринных желез. Данный недуг имеет код Е27.1.

Если лечение болезни Аддисона начать своевременно, в полном объеме и максимально корректно, то на продолжительности жизни недуг не скажется.

Те же пациенты, которые сознательно отказываются от терапии или же им долгое время не могут врачи поставить правильный диагноз, могут все же умереть от последствий заболевания.

В настоящее время такое не случается из-за развития медицины и хорошей квалификации специалистов.

При этом больным важно ограничить любые физические и эмоциональные перегрузки, чтобы не провоцировать ухудшение собственного состояния здоровья.

Профилактика заболевания подразумевает только лишь общее укрепление иммунной системы, а также предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний, которые могут усугубить влияние основной болезни на организм.

В раннем детском возрасте болезнь Аддисона практически не встречается. Несколько чаще она возникает в 15-20 лет, но бывает это крайне редко. Раньше происходило подобное вследствие туберкулеза надпочечников, но в настоящее время он практически не встречается в мире. Сейчас же большую роль в этом плане играют разнообразные аутоиммунные процессы.

Патогенез

Различные этиологические факторы заболевания приводят к тому, что кора надпочечников полностью или же частично атрофируется. Следствием этого является уменьшение выработки гормонов. Прежде всего это касается кортикостероидов, а также альдостерона. Вследствие этого могут происходить различные проблемы с некоторыми системами организма, такими как:

  • пищеварительный тракт;
  • сердечно-сосудистая система;
  • ЦНС и др.

Отдельно стоит отметить, что на фоне изменений в организме могут возникнуть и другие проблемы в теле, как следствие симптомов болезни Аддисона.

Симптоматика

Гормональные вещества, которые вырабатываются при помощи надпочечников, способны в первую очередь влиять на обмен веществ в тела больного человека. Вследствие этого симптоматика заболевания довольно разнообразна. Это в свою очередь способно несколько затруднить диагностику. Именно поэтому, только лишь осмотром и опросом больного невозможно определить, чем конкретно он болеет.

На первых этапах прогрессирования болезни у пациента возникают следующие признаки недуга:

  • внешние кожные покровы человека начинают постепенно бледнеть;
  • кожа на верхних конечностях становится менее эластичной, нежели раньше;
  • уровень артериального давления (АД) начинает снижаться;
  • нарушается функциональность сердечной мышцы;
  • возникают некоторые проблемы с желудочно-кишечным трактом;
  • проявляются некоторые неврологические изменения.

Отдельно стоит указать, что у мужчин и женщин болезнь Аддисона может вызывать уникальные симптомы. К примеру, недуг способствует снижению уровня тестостерона. Вследствие:

  1. Представители сильного пола нередко имеют проблемы с интимной жизнью.
  2. Их половое влечение в значительной степени снижается.
  3. В тяжелых случаях это даже приводит к импотенции.

У женщин и девушек проблемы проявляются более серьезно и ярко. Это прежде всего касается пропаданию появления менструаций, а также роста волос в зоне лобка и подмышек.

Ввиду того, что все симптомы болезни Аддисона могут трактоваться совершенно по-разному, врачи нередко ставят неверные диагнозы. Корректно удается определить проблему только в случаях рассмотрения состояния организма человека в целом.

Проблемы с пищеварительным трактом на фоне болезни Аддисона нередко заключаются не только в поносе и рвоте. Также возникают и такие заболевания, как:

Так как болезнь Аддисона влияет и на водно-солевой баланс в теле человека, может нарушаться работа ЦНС. Связанно это прежде всего с обезвоживанием организма. Клиническая картина на фоне этого проявляется следующими признаками:

  • онемение окончаний фаланг пальцев;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • слабость в мышечной мускулатуре;
  • ухудшение уровня рефлексных реакций.

Вследствие всех симптомов недуга внешний вид человека становится довольно уставшим.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона?

Эти два термина соответствуют либо неполноценной выработке гормонов коры надпочечников, либо же нарушениям гипоталамо-гипофизарного регулирования организма:

  • Болезнь Аддисона по своей сути — это только лишь первичный гипокортицизм, который представляет собой наследственный аутоиммунный процесс. У больного человека нарушается толерантность к собственной ткани коры надпочечников, что вызывается специфическую реакцию на нее.
  • На сегодняшний день существует также вторичный гипокортицизм. Он имеет свои особенности течения и факторы развития. Вторичная недостаточность развивается вследствие таких причин, как:
  1. опухоли, локализирующиеся в головном мозге;
  2. некоторые типы инфекций;
  3. травмы и поражения мозга;
  4. гипофизит аутоиммунного характера;
  5. тромбоз кавернозного синуса;
  6. обширные кровоизлияния в головном мозге.

Основа вторичного гипокортицизма заключается в недостаточности такого вещества, как кортикотропин. Нередко эта патология сочетается с отсутствием других гормонов тропного ряда. Лечение болезни подразумевает продолжительное лечение кортикостероидными препаратами, что в свою очередь приводит к атрофии коры надпочечников.

  • Отдельно также выделяют третичный гипокортицизм. Он возникает, как следствие снижения секреции такого гормона, как кортиколиберина. Преимущественно это происходит из-за опухоли или же ишемии гипоталамической области. Также привести к подобным последствиям могут проведенные курсы лучевой и химиотерапии, операции, нервная анорексия и интоксикации.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что болезнь Аддисона — это всего гипокортицизм, но не всегда гипокортицизм является болезнью Аддисона.

Диагностика

Для того чтобы осуществить диагностику болезнь Аддисона, необходимо провести осмотр и опрос пациента, а также осуществить несколько инструментальных и лабораторных типов обследования. Только на фоне всех результатов можно сделать заключение о том, что за конкретный недуг поразил человека.

Лабораторное исследование при диагностике болезни Аддисона подразумевает выполнение следующих типов обследований:

  • стандартных общих типов анализов (крови и мочи);
  • биохимии крови;
  • тестов на уровень содержания в крови гормонов.

В качестве инструментальных методик используются такие типы обследований:

  • электрокардиограмма;
  • компьютерная диагностика;
  • магнитно-резонансная томография.

Только лишь на основании всех вышеперечисленных типов диагностики можно сделать вывод о том, есть ли у человека болезнь Аддисона или же другой заболевание.

Лечение

При выявлении болезни Аддисона на самых ранних этапах ее развития, можно в итоге предотвратить развитие неблагоприятных осложнений данного недуга, а также существенным образом улучшить общее состояние здоровья человека.

Медикаментозная терапия заболевания преимущественно подразумевается использования только лишь двух средств, которые способны замещать недостаток выработки гормонов надпочечниками. Специалисты больным пациентам рекомендуют принимать следующие медикаменты:

  • глюкокортикостериды;
  • минералокортикостероиды.

Таким образом можно говорить, что в плане лечения используется только лишь заместительная гормональная терапия. Если у больного слишком мало кортизола, то врачи ему рекомендуют гидрокортизон, если понижается уровень альдостерона — флудрокортизон ацетат в виде Флоринефа или Кортинеффа (120 рублей).

Также отдельно стоит отметить о необходимости соблюдения строгой диеты:

  • На фоне этого важно поддерживать должный уровень водно-солевого баланса в организме.
  • Вследствие этого врачи рекомендуют внутривенно ставить капельницы больным людям с физиологическим раствором.
  • Если же у пациента наблюдается снижение уровня глюкозы, то также внутривенно может вводится данное вещество в концентрации 5%.

Самолечение при болезни Аддисона категорически запрещается. Подбором препаратов, а также их дозировками должен заниматься только лишь квалифицированный врач.

Основываться нужно на том, какие функции надпочечников на данный момент сохранены, и насколько понижены уровни тех или иных гормонов.

Ежедневная доза для одного пациента обычно составляет 50-200 мкг, то есть 0,05-0,2 мг препарата. Медикаменты выпускаются преимущественно в таблетированной форме.

Ввиду того, что болезнь Аддисона способна приводить к различным заболеваниям всего тела, в процессе терапии стоит также проводить консультации со смежными специалистами и решать возникающие проблемы по мере их появления. О том как поэтапно течет болезнь вы можете узнать из этого видео.

Источник: https://bolyatpochki.ru/nadpochechniki/bolezn-addisona-nadpochechnikovaya-nedostatochnost-bronzovaya-bolezn.html

Болезнь Аддисона бронзовая болезнь – симптомы и лечение, фото и видео

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Рвота
  • Мышечная слабость
  • Понос
  • Сухость кожи
  • Пигментация кожи
  • Раздражительность
  • Отсутствие менструации
  • Пониженное артериальное давление
  • Онемение ног
  • Бледность
  • Онемение рук
  • Снижение либидо
  • Обезвоживание
  • Импотенция
  • Снижение чувствительности кончиков пальцев
  • Прекращение роста волос в подмышечных впадинах
  • Прекращение роста волос в области лобка
  • Снижение эластичности кожи на руках

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжелой клинической картиной.

  • Этиология
  • Патогенез
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Диета
  • Осложнения
  • Прогноз
  • Профилактика

Причины болезни

При болезни Аддисона нарушается работа коры надпочечников. На этот момент в медицине не существует точной этиологии недуга. Но, как показывает медицинская практика, провоцирующими факторами могут выступать следующее:

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников;
  • тяжелые инфекционные и вирусные заболевания (чаще всего туберкулез);
  • онкологические заболевания (раковые опухоли);
  • недостаточность коры надпочечников;
  • неправильное лечение.

Что касается опухолей и недостаточности, то такие факторы встречаются в медицинской практике довольно редко. По статистике, на общее количество больных, это не больше 3%.

В 70% случаев провоцирующим фактором для развития болезни Аддисона является тяжелое инфекционное или вирусное заболевание. Чаще всего это сифилис или туберкулез.

Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь) отличается довольно быстрым развитием. Начальная стадия быстро переходит в хроническую и не исключается рецидив. В зависимости от степени поражения и особенностей развития различают первичную и вторичную форму.

Возникновение и течение болезни

Вышеуказанные этиологические факторы приводят к полной или частичной атрофии коры надпочечников. В результате этого резко уменьшается выработка необходимых гормонов — кортикостероида и альдостерона. Как следствие этого могут образоваться недуги ЖКТ, сердечно-сосудистой системы и общие сбои в работе организма.

Общая симптоматика

Так как гормоны, которые вырабатывает кора надпочечников, сказываются на обмене веществ в организме, симптомы недуга довольно разнообразны. Именно это несколько усложняет диагностику. По одним только симптомам довольно сложно поставить диагноз даже предварительно.

На первых стадиях развития аддисоновой болезни наблюдаются такие симптомы:

  • кожные покровы бледные, сухие;
  • кожа на руках утрачивает эластичность;
  • пониженное артериальное давление;
  • нарушения в работе сердца;
  • образуются заболевания ЖКТ;
  • неврологические нарушения.

Также присутствуют более специфические симптомы у женщин и у мужчин.

У мужчин недостаточное количество выработки тестостерона сказывается на интимной жизни. Половое влечение значительно снижается. В некоторых случаях возможна импотенция.

У женщин симптомы более ярко выражены:

  • прекращается менструация;
  • в области лобка и подмышечных впадин прекращается рост волос.

Стоит отметить, что такие симптомы у женщин (особенно, что касается менструального цикла) могут указывать и на другие расстройства мочеполовой системы. Поэтому нужно обращаться за точной постановкой диагноза к компетентному специалисту.

Со стороны ЖКТ могут наблюдаться не только симптомы в виде диареи и тошноты, но и возникновения других фоновых заболеваний. Чаще всего это такие недуги:

Кроме вышеперечисленных симптомов, у больного могут быть изменения в работе центральной нервной системы. Обусловлено это тем, что при болезни Аддисона нарушается водно-солевой баланс и наступает обезвоживание. В результате этого наблюдается такая клиническая картина:

  • онемение кончиков пальцев, ухудшается чувствительность;
  • онемение ног и рук;
  • слабость в мышцах;
  • ухудшаются рефлексы.

Вместе с этим меняется и внешний вид больного человека – он выглядит очень усталым.

Проявление такой клинической картины зависит от общего состояния больного и степени развития болезни Аддисона.

Лечение болезни

Если аддисонова болезнь будет диагностирована на ранней стадии, лечение позволит не только значительно улучшить состояние больного, но и избежать тяжелых осложнений.

Кроме медикаментозного лечения, больному следует придерживаться специальной диеты. Основной курс лечения является заместительной терапией. Ввиду этого назначаются препараты такого спектра действия:

  • глюкокортикостероиды;
  • минералокортикостероиды.

Также программа лечения предусматривает восстановление водно-солевого баланса. Для этого больному внутривенно вводят физраствор хлорида натрия. Если наблюдается пониженное содержание в крови глюкозы, то прописывается внутривенно 5% раствор глюкозы.

Дозировку и порядок приема препаратов назначает только лечащий врач. Самолечение недопустимо.

Если недуг вызван фоновым инфекционным заболеванием, то курс лечения включает в себя препараты для его устранения. В таком случае лечение эндокринолог проводит вместе с фтизиатром или инфекционистом.

Диета

Помимо медикаментозного лечения, нужно придерживаться специальной диеты. Следует исключить или свести к минимуму продукты, богатые на калий.

Продукты, содержащие витамины группы B

В ежедневном рационе больного должны присутствовать такие продукты:

  • яблоки, цитрусовые;
  • пища с витаминами группы В (печень, морковь, яичный желток);
  • продукты, которые богаты на минералы, жиры, углеводы.

Алкоголь полностью исключается. В организме больного очень важно поддерживать оптимальный обмен веществ и не допускать потерю веса (если нет лишней массы).

Такое комплексное лечение позволит значительно улучшить состояние больного, снять симптоматику и не допустить развития осложнений.

Возможные осложнения

Наиболее часто у больных может развиться другое фоновое заболевание. Чаще всего это хроническая недостаточность коры надпочечников. Стоит отметить, что вторичная форма этого недуга может возникнуть и вне болезни Аддисона.

Хроническая недостаточность коры надпочечников по симптоматике очень схожа с бронзовой болезнью:

  • тяга к соленой пище (обусловлено нарушением водно-солевого баланса);
  • нарушения в работе ЖКТ;
  • апатия, раздражительность;
  • нарушение памяти, концентрации;
  • резкая потеря веса.

Диагностика проводиться посредством лабораторных и инструментальных анализов:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • гормональные анализы;
  • КТ;
  • УЗИ почек.

На основании полученных результатов врач-эндокринолог назначает лечение.

Прогноз

При своевременно начатом лечении болезнь протекает без существенных осложнений и на продолжительность жизни не влияет. Больным таким недугом строго запрещены физические и эмоциональные нагрузки.

Профилактика

Профилактические мероприятия направлены на общее укрепление иммунной системы, предотвращение инфекционных и вирусных заболеваний.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач эндокринолог.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/bolezn-addisona-bronzovaya-bolezn-simptomy-i-lechenie/

Умирают ли от Болезни Аддисона и как выжить

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

Болезнь Аддисона является редким заболеванием эндокринной системы, которое заключается в потере способности выработки гормонов надпочечников в достаточном для организма количестве.

Прежде всего, снижается количество продуцируемого кортизола. Аддисонова болезнь также известна как «бронзовая болезнь».

Подобное название произошло из-за гиперпигментации участков тела, открытых солнечным лучам.

На чем основывается заболевание

Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является гормональным заболеванием, которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.

Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.

Недостаточность первичного типа

Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.

Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.

Недостаточность вторичного типа

Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.

АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.

В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели гормона кортизола крови стремительно падают.

При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.

Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.

Изменения, происходящие в организме

Болезнь Аддисона характеризуется дисфункцией не всего объема тканей железы, а по большей части нарушениями коры надпочечников.

Изменения касаются и таких функций, как минералокортикоидной и глюкортикоидной. Первейшие проявления болезни Аддисона проявляются лишь в случаях, когда нарушения возникают более чем на 90% тканей надпочечников с двух сторон.

Особенности болезни Аддисона

Согласно международным сведениям, болезнь Аддисона имеет частоту возникновения, равную 1 человеку на 100 000 каждой из возрастных категорий.

Количество зарегистрированных клинических случаев между женщинами и мужчинами приблизительно равное.

Таким образом, имеет смысл говорить про то, что хроническая недостаточность коры надпочечников не имеет четкой выраженности по половому признаку. Также не выявлено зависимости согласно расовой принадлежности пациентов.

Существует так называемая идиопатическая форма заболевания, которая не имеет видимых причин.

Такой синдром зачастую возникает у детей и женщин. Возрастные рамки идиопатической формы синдрома у взрослых – период от 30 до 50 лет.

Рекомендуем узнать:  Какие гормоны вырабатывают надпочечники и их функции

Основными причинами, согласно которым синдром приводит к летальному исходу, являются:

  1. Несвоевременно установленный диагноз или же поставленный ошибочно.
  2. Неверный расчет требуемой дозировки минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.
  3. Острый Аддисоновый криз, который не был своевременно купирован.
  4. Скрытое течение болезни и внезапно развившаяся угрожающая жизни симптоматика.

Даже при условии истинности диагноза и его своевременном установлении, адекватной терапии риски смерти находятся на уровне в два раза выше, чем средний.

Как именно прогрессирует заболевание?

Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.

На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими.
Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:

  • заболевание вирусной природы;
  • травмы;
  • врачебные вмешательства хирургического характера;
  • стероидная передозировка.

Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:

  1. Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
  2. Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
  3. Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
  4. Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
  5. Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
  6. У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.

Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.

Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:

  • спутанность сознания;
  • сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
  • температура тела резко достигает 40°С и выше;
  • могут провоцироваться коматозные состояния;
  • режущие боли в области живота.

Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.

Рекомендуем узнать:  Как подготовиться к УЗИ надпочечников?

Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.

Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.

Полижелезная недостаточность

Полижелезная недостаточность, иначе полиэндокринная, подразделяется на два типа.

Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей.
Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:

  • замедленность процесса полового становления;
  • тяжелая и злокачественная анемия;
  • неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого);
  • кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения;
  • патологии печени, зачастую — гепатиты.

Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста.
Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:

  1. Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
  2. Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
  3. Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
  4. Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.

Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.

Туберкулез и иные факторы

Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.

Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.

После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.

Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:

  • хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые;
  • процессы малигнизации и образование раковых клеток;
  • избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз;
  • хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников;
  • ВИЧ;
  • отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников;
  • невосприимчивость к продуцируемому АКГТ;
  • кровоизлияние в надпочечники;
  • секреция неактивных гормонов.

На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому диагностировать возникновение патологии надпочечников крайне трудно.

Тактика, применяемая при диагностике

Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, крайне тяжело поддается идентификации.

Исключительно пристальное и всестороннее рассмотрение медицинским специалистом истории пациента и описанных им симптомов могут способствовать возникновению у врача подозрений на Аддисонову болезнь.

Как и синдром надпочечниковой недостаточности, подтвердить предварительный диагноз и утвердить его истинность при болезни Аддисона можно лишь после ряда сданных анализов и определенного спектра исследований.

Целью проводимых тестов является определение недостаточности уровня кортизола. Следующим по значимости является поиск истинной первопричины.

Наиболее эффективной методикой уточнения диагноза считается радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.

Неотложная диагностика

При имеющихся подозрениях на недостаточность надпочечников в период Аддисонова криза медикам требуется произвести внутривенное введение глюкозосодержащих и солевых растворов с примесью глюкокортикоидных гормонов.

При невозможности установить диагноз до введения глюкокортикоидов забирается проба крови на показатели кортизола и АКТГ. Криз определяется согласно следующему ответу лаборатории:

  • заниженные показатели натрия;
  • сниженное содержание глюкозы;
  • завышенный уровень калия.

После того, как состояние пациента стабилизируется, производится тест на АКТГ.

Иные исследования

Когда диагноз был определен, требуется произвести УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Главными факторами присутствия болезни Аддисона становятся неизменность структуры надпочечников и кальциевые отложения.

В качестве дополнительных исследований производятся:

  • кожный туберкулиновый тест;
  • проверка на присутствующие аутоиммунные антитела крови.

В качестве диагностических мероприятий при вторичной недостаточности надпочечников производятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения поврежденного органа.

Главные постулаты лечения

Надпочечная недостаточность лечится при использовании компенсирующей недостающие гормоны терапии.

Кортизол заменяется синтезированным аналогом — глюкокортикоидом. Наиболее часто применяются следующие глюкокортикоидные препараты:

  • Дексаметазон;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон.

Указанные препараты применяются на протяжении дня несколько раз. В то же время помимо медикаментозной терапии пациентам рекомендуется придерживаться определенного рациона питания.

Лечебная диета основывается на составлении ежедневного рациона питания, который содержит в себе все необходимые для организма пациента питательные компоненты и полезные вещества.

Главными принципами формирования меню выступает присутствие следующих составляющих:

  1. жиров, углеводов, белков, витаминов (C, B – в особенности) должно быть оптимальным. Рекомендуются к потреблению смородина черная, отвар шиповника.
  2. Употребление поваренной соли должно быть крайне высоким – суточная норма составляет 20 грамм.
  3. Ежедневный рацион питания должен содержать в себе как можно меньше бобовых, картофеля, кофеиносодержащих продуктов и грибов.
  4. Употребление мясопродуктов, рыбы и овощей позволяется лишь в вареном или запеченном варианте.
  5. Питание является дробным, а перед сном следует воздержаться от потребления твердой пищи. Предпочтительным продуктом перед сном является молоко.

При условии адекватной терапии прогноз болезни Аддисона является благоприятным.

Продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью практически не отличается от нормы и близка к показателям здоровых людей.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/nadpochechniki/bolezn-addisona.html

Бронзовая болезнь или болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь): симптомы и лечение

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

  1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
  2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

  • Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
  • Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
  • Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников.

В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников.

Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

  • Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
  • Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
  • Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

  • Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
  • Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

  • У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
  • У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

  • Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
  • Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
  • Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

https://www..com/watch?v=O8wVHhh7tRE

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

  1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
  2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
  3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

  • Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
  • Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

  • Снятие электрокардиограммы;
  • Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
  • Рентгенографические исследования.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

При болезни Аддисона народные целители рекомендуют использовать следующие рецепты:

  • Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
  • Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
  • При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/bronzovaya-bolezn-ili-bolezn-addisona/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.