Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета — причины, фазы, симптомы и лечение

Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека.

В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание.

Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа.

С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Патогенез

Если отправить на микроскопическое исследование костные структуры, в которых прогрессирует болезнь Педжета, то при тщательном изучении можно обнаружить, что внутри тканей имеются разрастания кровеносных сосудов. Также будет заметен склероз или остеопороз, причем эти явления могут сменять друг друга.

Искривление при болезни Педжета

Учитывая тот факт, что нижние конечности на протяжении всей жизни принимают на себя наибольшую нагрузку, и регулярно транспортируют вес тела, эта часть является наиболее подверженной развитию патологического процесса.

Говоря о половой предрасположенности, то мужчины чаще страдают от воспаления ног, по сравнению с женщинами. Пик диагностирования болезни приходится на 40-50 лет.

Молодые парни и девушки практически не подвержены развитию остеодистрофии.

Однако если пациент находится в средней возрастной группе, до 30 лет, то при развитии болезни уровень ее прогрессирования будет значительно выше, чем у пациентов старшего возраста.

Чаще всего болезнь Педжета диагностируют в Великобритании, а вот в Индии и Японии и по сей день не было зарегистрировано ни единого клинического случая злокачественного воспаления в костных структурах.

Причины

Сразу необходимо отметить, что единого врачебного мнения относительно истиной причины возникновения патологии, на сегодняшний момент не существует. Есть несколько медицинских теорий, среди которых наиболее распространенной считается генетическая предрасположенность к развитию остеодистрофии.

Из этого можно сделать вывод, что основной процент людей, входящих в группу риска по развитию патологии, это люди, у которых в семье кто-либо из родственников пострадал от болезни Педжета.

Им рекомендуется регулярно, минимум раз в полгода, проходить тщательное обследование у специалистов, также важно регулярно сдавать анализы, позволяющие определить уровень щелочной фосфатазы.

Именно благодаря этому анализу, если результат снижен, удастся предположительно диагностировать остеодистрофию в начальной стадии.

Если не брать в учет генетический фактор, то наиболее приемлемой считается теория вирусного происхождения болезни Педжета.

Углубляясь детально в теорию, становится понятно, что в организме человека может длительное время жить патологический вирус, оказывающий неблагоприятное воздействие на организм, при этом симптомов развития болезни не будет. Одним из таких микроорганизмов является вирус кори.

Вирус кори

Не исключается и тот факт, что с высокой долей вероятности заболевание может развиваться у людей, имеющих в анамнезе патологии, возникшие на фоне нарушения обмена фосфора и кальция.

Но также врачи настаивают и на том, что каждая из представленных причин не может быть взаимоисключающей.

То есть, болезнь Педжета может развиться как при воздействии на организм одного фактора, так и при их совокупном влиянии.

Собственно, исходя из этого, следует уделять особое внимание процессу диагностики. При правильном его проведении можно подтвердить или опровергнуть теории возникновения патологии, а также назначить корректные способы терапии.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии.

Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям.

Если будет выявлено, что уровень активности фермента, который отвечает за обмен веществ в костной ткани, повышен, то можно ставить предварительный диагноз.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается.

Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей.

В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Фазы

Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:

  1. Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
  2. После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
  3. Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.

Деформации костей при болезни Педжета являются причиной того, что они закручиваются и выгибаются подобно спирали. Учитывая, что структура костных тканей пористая, а сами наросты достаточно широкие, они не рассчитаны на транспортировку больших тяжестей и не могут выдерживать вес человека.

В тех ситуациях, когда у человека патологический процесс затронул кости черепа, деформации локализуются на лице, изменяется его форма, снижается слух и зрение. Если остоз распространяется на кости позвоночного столба, то происходит его искривление и нарушение нервной проводимости.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков.

Характерными особенностями болезни являются:

  • костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
  • если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
  • деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
  • суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга.

Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин.

Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи.

Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/bolezn-pedzheta-kostey.html

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость – живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется “ремоделирование кости”.

В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей – приблизительно три.

Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости.

Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.

Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания.

Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения.

Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств.

Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания.

Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору.

Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/bolezn_pedjeta/

Экземоподобный рак груди

Это редкое заболевание молочной железы встречается как у женщин так  и у мужчин.

Впервые клиническую картину с механизмом развития сосковой онкологической патологии описал почти 200 лет назад известный британский патологоанатом Д. Педжет.

Кроме описания, Педжет в своих трудах подчеркивал, что поражение сосковоальвеолярного участка в течение года ведет к раку молочной железы.

Болезнь Пеждета может развиться не только в области соска, но и на тех участках, где расположены апокринные железистые протоки (половой член, промежность).

Точной причины, из-за которой начинает развиваться эта патология, медицинская наука еще не установила. Но есть две теоретических направления:

  1. Эпидемотропный. По протокам молочной железы к соску мигрирует определенное количество атипичных клеток. Далее они имплантируются и разрастаются. Практика показывает, что почти всегда болезнь Педжета идет бок о бок с внутрипротоковым раком молочной железы.
  2. Трансформирующий. Утверджается, что новообразование появляется, когда просто перерождаются здоровые эпителиальные клетки ареолы или соска груди, и этот процесс больше ни с чем не связан.

Злокачественная патология молочной железы проявляется в трех видах:

  1. Псориатический – бледно-розовые папулы с сухими чешуйками.
  2. Экзематоид в острой форме – мелкозернистые высыпания с ранками и влажным соском груди.
  3. Экзематоид в хронической форме – сухие корочки, под которыми находятся мокнущие участки.

Симптомы болезни молочной железы проявляет неспецифические. В начальной стадии процесс протекает незамеченым. Дальше появляются симптомы предвестники: на коже груди в области сока слегка краснеет и шелушится. Околососковый участок и сам сосок покрывается раздражением.

После смазывания кортикостероидными мазями раздражение и шелушение исчезают.

Через некоторое время симптомы нарастают. Появляется сильный зуд со жжением, начинает появляться болезненность. Кожа груди горит, пощипывает, и из соска начинает выделяться серозно-геморрагическое содержимое. Изменяется форма соска: он может быть втянут вовнутрь или уплотненным и выпуклым.

Далее злокачественный процесс прогрессирует, и появляются инфильтраты, покрытые язвочками, корочками или эрозиями.

Под сухими корочками обнаруживается влажный мокнущий участок на соске груди.

Образование шишек и уплотнений – эти симптомы обнаруживает врач при осмотре и пальпации. Пораженный участок молочной железы с четким контуром, который немного приподнят над поверхностью. Дополнительные симптомы: увеличение подмышечных лимфоузлов, выделение кровянистого содержимого из соска груди.

Диагностика болезни педжета и лечебная тактика

Постановка диагноза при болезни Педжета начинается с медицинского осмотра молочнои железы и маммографии. В результате маммографического исследования определяется размер и локализация опухоли.

Исследование молочной железы проводится полное во всех проекциях, так как болезнь Педжета может сочетаться с другими опухолевыми узлами других структур.

В первичный план по обследованию с отрицательными данными по маммографии  назначается УЗИ молочной железы, магнитнорезонансная томография. Для уточнения диагноза берется биопсия, соскоб с пораженного участка.

Дальнейшее лечение болезни Пеждета зависит от стадии онкологического процесса.

Самый распространенный метод, по которому лечится болезнь Педжета – хирургическое вмешательство. Во время операции хирург удаляет грудь вместе с подмышечными лимфатическими узлами (радикальная мастэктомия). После проводится реконструктивная маммопластика. После хирургического вмешательства назначается курс химио-  и гормонотерапии, что помогает предотвратить рецидивы с метастазированиями.

Прогноз на выздоровление прямо зависит от стадии, в которой находится болезнь Педжета и какова ее биологическая агрессивность, возрастные данные, поражение лимфатический узлов степень злокачественности. Средний показатель продолжительности жизни составляет около трех лет. С метастазами и инфильтратами он сокращается до одного года.

Болезнь Педжета сложно выявить на начальных этапах. Поэтому важно регулярно посещать маммолога и проходить обследование. Это даст шанс улучшить прогноз.

Тромбоз усилия

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Заболевание синдром Педжета-Шреттера часто развивается у хорошо развитых физически молодых мужчин.

Первые проявления синдрома Пеждета-Шреттера совпадают с чрезмерной мышечной нагрузкой на верхние конечности. Напряжение сильное, привычное и стереотипное, которое идет от мышцы, травмирует подключичную вену, нарушает сосудистую стенку. Это приводит к развитию утолщений, спазмов или тромбозов. Синдромом Пеждета-Шреттера в основном страдают штангисты, армреслеры и атлеты.

Первым и показательным симптомом болезни Пеждета-Шреттера является отечность руки. За одни сутки она распространяется от подключичной области к кончикам пальцев. Отек настолько напряженный, что при надавливании не остается следа.

Следующим симптомом болезни Пеждета-Шреттера является интенсивная синюшность кожи на конечности. Заболевший жалуется на сильную распирающую боль. Она мигрирует и охватывает разные участки кисти, предплечья, плеча и области ключицы.

После болевого приступа боль усиливается только при изменении положення руки или во время физической загрузки. На поверхности кожи видны подкожные венозные коллатерали. Вены на предплечье и в месте локтевого згиба расширены и напряжены. Через 3 недели острый период синдрома Педжета-Шреттера стихает, и ухудшение самочувствия бывает при физической нагрузке.

Постановка диагноза синдром Педжета-Шреттера устанавливается по объективным клиническим проявлениям и во время рентгеноконтрастного исследования (флебография).

Заболевший полежит обязательной госпитализиции. Пораженную конечность фиксируют и придают возвышенное положение. Лечебные мероприятия синдрома Педжета-Шреттера проводятся антитромботическими препаратами, антиагрегантами и фибринолитиками.

Для того, чтобы улучшить венозный отток, назначают курс физиопроцедур. В тяжелых случаях болезни Педжета-Шреттера показано оперативное вмешательство. Хирург проводит тромбоэктомию с последующей венозной пластикой. Прогноз благоприятный.

Болезнь костей

Костная болезнь Пеждета – это деформирующая патология костей. Педжет впервые описал это заболевание и в своей работе доказал, что причиной ее развития становится хроническое воспаление вирусной природы. Заболевание носит семейный характер и чаще у мужчин средних лет.

Поражает костную ткань ног, черепа, верхней части туловища. Кости слабеют, начинают искривляться и постепенно разрушаются. Заболевшего беспокоят ноющие боли. Деформируется черепная коробка и у пострадавшего из-за сдавления слуховых нервов снижается слух.

Нижние конечности приобретают Х- образную или колесообразную форму.

Постановка диагноза осуществляется на основании физикального осмотра и подтверждается рентгенологически. На рентгенограмме видны очаги остеопороза, чередующиеся с очагами уплотнений. Черепная коробка утолщается в 2 раза выше нормы. Позвонки деформированы и уплощены. Курс лечения заболевания назначает травматолог-ортопед.

Как правило, доктор назначает прием тиреокальцитонина в течение месяца с повтором курса через полгода. От болевого синдрома назначаются нестероидные противовоспалительные средства, курс витамина D и препараты кальция. С диагнозом костная болезнь Педжета пациент находится под диспансерным наблюдением с регулярным посещением врача и обследованием.

Это помогает  снижать риски опасных осложнений и рецидивов.

Источник: http://rak03.ru/vidy/bolezn-pedzheta/

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей.

Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми.

Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Виды

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Симптомы

Проявления болезни Педжета разнообразны и зависят от локализации заболевания и стадии его развития.

Характерными симптомами являются:

  • нарушение функций поражённых участков костей: челюсти, конечностей, позвоночника, плечевого и тазового пояса;
  • ощущение ноющей боли, обостряющейся ночью;
  • деформирование костей;
  • переломы после незначительных травм.

Ощущать боль пациент начинает за несколько лет до того, как можно будет выявить болезнь Педжета при помощи рентгена. Больной испытывает сильную боль при патологическом процессе в позвоночнике, нижних конечностях и в костях таза. Чаще всего боли бывают ноющими, после состояния покоя усиливаются.

На начальных стадиях симптомом заболевания становятся частые переломы костей. Кроме этого признаком деформирующего остеита является деформация кости в области поражения. Если поражаются кости черепа, он становится несимметричным. При поражении позвоночника наблюдаются сколиоз и сутулость, при поражении костей конечностей появляются О-образные или Х-образные искривления.

В случае вовлечения в патологический процесс ближайших суставов, нарушается их подвижность.  Аномальный рост костей черепа сдавливает близлежащие нервы и повреждает их.

Вследствие этого появляются такие симптомы, как нарушения или потеря зрения и слуха, головная боль. При повреждении нервных окончаний в спинном мозге, ощущается онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях.

Тяжёлые формы болезни Педжета в очень редких случаях могут вызвать остановку сердца или перерождение в онкологию (малигнизацию).

Важно! Иногда пациенты с болезнью Педжета считают, что это заболевание не сложное, и занимаются самолечением. Это недопустимо, так как могут возникнуть осложнения и тяжёлые последствия. Кроме этого, имеется риск перерождения клеток кости в злокачественные и развитие саркомы. Малигнизация заболевания – самая важная причина своевременного обращения к врачу.

Осложнения

При деформирующем остеите участки поражённых костей могут малигнизироваться в раковые костные опухоли. На фоне заболевания может развиться остеогенная саркома, фибросаркома, гигантоклеточная опухоль.

Заподозрить злокачественное перерождение можно по таким симптомам болезни, как усиление боли, которая становится продолжительнее и не реагирует на лечение. Может увеличиваться деформирование костей, в костной ткани могут появиться мягкие очаги.

Другие болезни Педжета

В современной медицине известны, помимо костной болезни Педжета и другие заболевания со схожими названиями: синдром Педжета-Шреттера, болезнь Педжета вульвы (БПВ) и рак Педжета (новообразование соска молочной железы). Синдром Педжета-Шреттера – это тромбоз в острой стадии, поражающий подключичную или подмышечную вену. БПВ – очень редкая разновидность болезни Педжета, поражающая наружную часть женских половых органов.

Рак Педжета – редкая разновидность онкологии кожи. Это злокачественное образование молочной железы, встречающееся как у женщин, так и у мужчин.

Эта патология образуется не только в области груди, но и на участках тела, где расположены протоки апокринных желез (промежность, половой член).

Рак Педжета может появиться и на других участках кожного покрова, обычно в паховой или перианальной области (экстрамаммарная болезнь Педжета). Типичными локализациями являются мочевой пузырь, прямая кишка и анус.

Источник: http://pro-rak.com/predrak/bolezn-pedzheta/

Болезнь Педжета: что это и как правильно лечить

Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Археологами были обнаружены характерные изменения еще в костях неандертальцев в захоронениях американских индейцев и при исследованиях скелетов мумий Древнего Египта. Чаще всего это заболевание отмечается в странах, где много английского населения (Великобритания, Новая Зеландия, Австралия).

Описание болезни

Статистика, ведущаяся с XIX века, показывает, что генетическая предрасположенность к болезни Педжета имеется у 15% больных, и встречается она в два раза чаще у мужчин.

Заболевание известно также как деформирующий остеит или деформирующая остеодистрофия. Как видно из названия, при этом заболевании происходит деформация скелета.

Костные массы являются динамической системой, они находятся в бесконечном процессе ремоделирования – разрушения и восстановления живых тканей кости, замене старых клеток на новые. В скелете содержатся запасы кальция, фосфатов и магния, которые организм при необходимости вымывает на свои потребности.

При нарушении процесса регенерации обновление костей прекращается, структура их становится рыхлой, молодые ткани не появляются. В скелете отмечаются слабые места – деформированные кости, которые имеют мозаичную структуру, слишком удлиненные и кривые, хрупкие и легко ломающиеся, не выполняющие опорную функцию.

Подобные дефекты могут возникнуть в любом месте скелета, процесс обычно не ограничивается одной костью. Среди прочих чаще всего страдают от патологии тазовые кости, позвоночный столб, трубчатые кости конечностей и череп.

Причины возникновения заболевания

Причины данного вида поражения костей еще неизвестны. Современная медицина выдвигает следующие версии причин заболевания:

  1. Существуют предположения о медленной вирусной инфекции, которая много лет дремлет в организме, а затем какой-либо провоцирующий факторов дает толчок к ее развитию, например, перенесенная корь считается одним из главных возбудителей заболевания.
  2. По причине генетической предрасположенности – это «семейная» болезнь, поэтому близкие родственники заболевшего человека раз в год должны делать рентген костей и анализ крови на биохимические показатели, чтобы проследить за уровнем щелочной фосфатазы.
  3. По разным причинам нарушается фосфорно-кальциевый метаболизм.
  4. Возможно сочетание нескольких провоцирующих факторов, в результате которых возникает дистрофический процесс.

Методика лечения болезни Педжета

При подозрении на данное заболевание следует обращаться к врачам-ортопедам. Способы лечения направлены на стабилизацию состояния костей, сокращение активности болезни и профилактику осложнений.

В случае нарушений функций желудка, кишечника лекарство следует принимать в виде внутривенных инъекций, при которых оно будет воздействовать сразу на кости, а не рассасываться частично в ЖКТ.

Бифосфонаты

Все чаще при заболевании прибегают к лечению бифосфонатами. Это очень эффективные средства, которые хотя и не могут вылечить болезнь, но обеспечивают стойкую ремиссию на длительное время.

Препараты бифосфонатов предотвращают потерю кальция костной тканью, увеличивают минерализацию скелета, снижают риск переломов. Они могут приниматься в виде инъекций, таблеток, в жидкой форме. Пациент может сам выбрать, как их принимать, – один раз в день, в месяц или в виде внутривенного вливания один раз в год.

Существуют противопоказания для людей с заболеваниями ЖКТ, так как лекарство усваивается трудно, лишь 1% от всех необходимых веществ.

Нестероидные противовоспалительные средства

Чтобы снять болевой синдром, используют нестероидные противовоспалительные средства, например, парацетамол, диклофенак, ибупрофен.

Препараты кальция

Препараты кальция помогают восстанавливать его баланс после вымывания из костной массы.

Они немного останавливают патологический процесс разрушения кости.

Принимать их следует совместно с витамином D, без которого кальций не усваивается организмом.

Лучше всего использовать витаминно-минеральные комплексы, так как они дают дополнительно дозы калия, магния, фосфора.

Эндопротезирование суставов

Когда у больного случаются переломы, приходится прибегать к эндопротезированию суставов (их замене на искусственный компонент) и установке конструкций для усиления хрупкой кости.

В случае сильного искривления применяется корригирующая остеотомия, при которой деформация кости устраняется путем иссечения дефектных участков и соединения ее в правильной форме с помощью специальных приспособлений.

Если сильно пострадал слух, то рекомендуется ношение слухового аппарата.

Осложнения при болезни Педжета

Это серьезное заболевание, и последствия его тоже очень опасны:

  1. Частые переломы с нарушением двигательной функции.
  2. Слепота и глухота из-за патологических процессов в костях черепа.
  3. Инвалидность вследствие необратимого искривления и разрушения костей.
  4. Развитие саркомы вокруг пораженного сочленения.
  5. Сильные косметические дефекты – последствия болезни Педжета можно увидеть на фото. Выглядят они устрашающе – искривленные ноги, сгорбленная спина, деформированная голова.

Профилактика заболевания

Если в семье отмечено заболевание данного вида, то родственникам заболевшего следует беречься от вирусных инфекций, способных спровоцировать развитие дефектов костной ткани. Людям старше 40 лет следует регулярно проходить медицинское обследование с целью предупредить развитие патологических процессов.

Если был поставлен диагноз – болезнь Педжета, то для сохранения здоровья остальных костей и спасения двигательных функций суставов нужно постоянно наблюдаться у ортопеда-травматолога.

Источник: http://ProVitaminki.com/zdorovie/kosti/bolezn-pedzheta-diagnostika-lechenie-i-profilaktika.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.