Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Содержание

Лечение болезни Стилла у взрослых

Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Болезнь Стилла у взрослых — довольно редкое, но при этом очень тяжелое заболевание. Другое его название — ювенильный ревматоидный или идиопатический артрит. Недуг трудно поддается диагностике, поскольку специфические симптомы отсутствуют. Проявляется возникновением сыпи резким повышением температуры тела, развитием артрита, миалгии.

Лечение заболевания

Терапия болезни Стилла направлена на снятие воспалительного процесса в суставе. Это симптоматическое лечение, с помощью которого можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии. Специфическая терапия недуга отсутствует, поскольку установить точные причины возникновения идиопатического ревматоидного артрита до сих пор не удалось.

С целью снятия клинической симптоматики в первую очередь назначают неспецифические противовоспалительные средства (НПВС). Они обладают выраженным обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим действием.

Однако при значительном распространении патологического процесса в суставах этого может быть недостаточно. Таким образом, потребуется дополнительное назначение гормональных средств — глюкокортикостероидов.

Эти препараты используются как для системного применения в виде таблеток и инъекций, так и для местного нанесения в форме мази или геля.

Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита являются базисные препараты. С их помощью можно снять воспаление в суставах и достичь ремиссии. Однако эффект после приема наступает спустя несколько месяцев.

Лечить болезнь Стилла нужно комплексно, поэтому кроме противовоспалительной терапии в схему назначений обязательно включают хондропротекторы и витамины.

Во время ремиссии пациент должен пройти курс физиотерапии, направленный на улучшение трофики поврежденных тканей хряща, нормализацию микроциркуляции и увеличение подвижности больных суставов. Хорошие результаты дают ЛФК и курс массажа.

Неспецифические противовоспалительные препараты

Активно используются в лечении ревматоидного артрита, в том числе и идиопатического. Это обусловлено их быстрым действием — снимают воспаление, уменьшают боль и отек. Однако применение НПВС является симптоматическим лечением, не способным повлиять на течение заболевания.

Основной недостаток этих препаратов — высокая токсичность, в результате чего существует большой риск развития побочных эффектов, особенно при условии длительного применения. В этом случае лечение неспецифическими противовоспалительными средствами должно проходить под врачебным контролем. Необходимо регулярно проводить лабораторные исследования, чтобы оценить состояние печени.

В зависимости от клинического течения заболевания НПВС используются в виде уколов и таблеток. Целесообразным является дополнительное наружное применение лекарственных средств в форме мази или крема. Основные представители: Нимесулид, Ревмоксикам, Олфен, Ибупрофен, Диклофенак и другие.

Глюкокортикостероидные препараты

Гормональные средства обладают мощным противовоспалительным, анальгезирующим и антигистаминным эффектом. Благодаря этому при неэффективности НПВС их включают в комплексное лечение болезни Стилла.

Гормоны обладают свойством угнетать фосфолипазу А2 и гиалуронидазу, которые отвечают за воспалительный ответ.

Глюкокортикостероиды стабилизируют мембраны клеток, в результате чего тормозится высвобождение гистамина, лейкотриена и тромбоксана. Данные биологически активные вещества принимают участие в воспалительных процессах.

Гормоны обладают иммунодепрессивным влиянием, что очень важно в лечении аутоиммунных заболеваний, в частности ювенильного ревматоидного артрита.

Однако длительный прием гормональных препаратов грозит возникновением серьезных осложнений.

Один из самых тяжелых — угнетение функции коры надпочечников, в результате чего не исключено нарушение собственной выработки гормонов.

Поэтому применение данных препаратов проводится только при наличии прямых показаний, а их прием должен осуществляться под медицинским контролем, чтобы не допустить развития осложнений.

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической симптоматики глюкокортикостероиды назначают в виде внутримышечных или внутривенных инъекций. При сильно выраженном болевом синдроме возможно внутрисуставное введение лекарств. Основными препаратами являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Допускается использование и других гормональных средств.

Базисная терапия заболевания

Эта группа медикаментов по праву является основным компонентом лечения ювенильного ревматоидного артрита. Для достижения положительного результата их нужно включать в комплексную терапию как можно раньше, не дожидаясь прогрессирования заболевания.

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) оказывают свое терапевтическое воздействие спустя несколько недель или даже месяцев после начала приема. Однако с их помощью можно добиться ремиссии и не допустить дальнейшего разрушения суставов. Эффект после приема лекарств сохраняется довольно долго, даже при условии его полной отмены.

В базисной терапии ювенильного ревматоидного артрита используют следующие группы лекарственных средств:

  • цитостатики;
  • биологические препараты;
  • противомалярийные препараты;
  • сульфаниламиды;
  • пеницилламин.

Необходимые дозировки, кратность приема и длительность лечения определяется в зависимости от состояния больного, выраженности клинических проявлений недуга, наличия сопутствующих заболеваний.

Цитостатики и биологические препараты

К цитостатикам относятся Метотрексат, Арава, Ремикейд, Экворал, Циклофосфан и многие другие лекарственные средства. Чаще всего в лечении ювенильного ревматоидного артрита применяют:

  1. Метотрексат. «Золотой стандарт» в терапии заболеваний опорно-двигательного аппарата. Необходимая дозировка подбирается индивидуально, но в среднем достаточно принимать 1 таблетку в 7 дней. Эффект от его использования развивается через 5-6 недель от начала применения. Максимальная концентрация вещества в крови достигается спустя 6-12 месяцев.
  2. Арава. Назначается в случае возникновения побочных эффектов от приема Метотрексата. Начинает действовать через 4-6 недель.
  3. Ремикейд. Быстрее оказывает терапевтическое влияние, однако имеет довольно большой перечень противопоказаний. Его используют только при отсутствии должного результата от приема других базисных препаратов. Требует одновременного назначения антигистаминных средств, поскольку может спровоцировать развитие аллергической реакции.

Биологические препараты быстро и весьма действенно снимают воспаление. Однако имеют и некоторые недостатки. Их можно использовать только в условиях стационара, так как эта группа лекарственных средств должна вводиться под контролем врача. Длительность введения препарата составляет от 30 минут до 2 — 3 часов, в зависимости от выбранной дозировки. К этой группе медикаментов относятся:

  1. Этанерцепт. Обеспечивает увеличение транспорта лейкоцитов в очаг воспалительного процесса, благодаря чему усиливается иммунный ответ.
  2. Анакинра. Оказывает ингибирующее действие на Интерлейкин-1. В результате этого становится невозможной активизация клеток воспаления.
  3. Оренция. Является препаратом выбора в случае неэффективности других базисных средств, в частности Метотрексата. Нередко используют в лечении детей.
  4. Актемра. Нейтрализует Интерлейкин-6, который является одним из главных медиаторов воспаления. Используется в виде монотерапии или комбинируется с Метотрексатом.
  5. Ритуксимаб. Уменьшает количество лимфоцитов, не допускает прогрессирования воспалительного процесса.

Антималярийные препараты, сульфаниламиды, пеницилламин

Антималярийные лекарства используются не только для лечения трансмиссивных заболеваний, но и в комплексной терапии ювенильного ревматоидного артрита. Они обладают свойством уменьшать активность ревматоидного процесса.

Главный их недостаток — медленное действие. Терапевтический эффект достигается спустя 6 — 12 месяцев регулярного приема лекарственных средств. При этом противомалярийные препараты хорошо переносятся и практически не имеют побочных эффектов.

В эту группу лекарственных средств входят Делагил и Плаквенил.

В лечении ювенильного ревматоидного артрита используется Сульфасалазин, который относится к группе сульфаниламидов.

Этот препарат показывает хороший эффект при условии регулярного применения и совсем ненамного уступает цитостатикам.

Результат проявляется через 3 — 4 месяца после начала приема, а максимальной выраженности достигает спустя 6-12 месяцев. Побочные явления наблюдаются только в 10 — 20% больных.

Пеницилламин — весьма токсичный препарат. Его назначение целесообразно при отсутствии положительного эффекта от применения других базисных противовоспалительных средств. Частота возникновения побочных реакций довольно большая и достигает 30-40%.

Физиотерапевтические методы лечения заболевания

Применение физиотерапии возможно только в период ремиссии. При ювенильном ревматоидном артрите используют:

  • фонофорез с Гидрокортизоном;
  • УВЧ;
  • магнитотерапию.

Выбор физиотерапевтического метода и длительность курса определяются индивидуально для каждого пациента. Некоторые процедуры запрещены к применению в случае глубокого поражения сустава, к примеру при деформирующем артрозе.

С помощью фонофореза, УВЧ и магнитотерапии можно улучшить микроциркуляцию крови и обмен веществ, уменьшить отек тканей. Процедуры способствуют снятию боли и увеличению объема движений в пораженных суставах.

Хороший эффект дает применение массажа. Главное условие — его должен проводить специалист, прошедший необходимую подготовку. Ни в коем случае нельзя делать массаж самостоятельно. Это может только навредить больному. Количество необходимых сеансов в основном составляет около 10 — 15 процедур и зависит от состояния пациента.

Важную роль в достижении стойкой ремиссии играет нормализация веса. Это поможет убрать нагрузку с пораженного сустава. Ежедневно нужно делать упражнения, разработанные для пациента с помощью специалиста. ЛФК поможет восстановить гибкость суставов, улучшит кровообращение и доставку питательных веществ в хрящевую ткань.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным. Только следуя всем рекомендациям врача, можно облегчить состояние больного и добиться ремиссии.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/bolezn-stilla-u-vzroslyh.html

Болезнь Стилла: симптомы и лечение с полным выздоровлением у взрослых и детей

Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

  • цитомегаловирус;
  • краснухи;
  • Эпштейна-Барра;
  • парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

  1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
  2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

загрузка…

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

  • резкие перепады температуры тела;
  • наличие артрита;
  • кожная сыпь;
  • увеличение печени;
  • увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

  1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
  2. Низкий гемоглобин, анемия.
  3. Лейкоцитоз или лейкопения.
  4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
  5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

  1. Методы блокады болей при периартрите суставов
  2. Причины артрита коленей и методы лечения паталогии

загрузка…

Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.

При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.

При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.

В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Важно! Лечение в среднем длится до трех месяцев.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

  • переход в хроническую форму;
  • развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

  • развитие инфекций;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • снижение свертываемости крови;
  • туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

загрузка…

Источник: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы.

Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Причины возникновения болезни Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время.

Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь.

Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом.

Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Лимфаденит наблюдается у 65% заболевших болезнью Стилла. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

Увеличенные лимфоузлы при болезни Стилла сохраняют свою подвижность, имеют умеренно плотную консистенцию. Выраженное уплотнение лимфатического узла, его изолированное увеличение или спаянность с окружающими тканями должны настораживать в онкологическом плане.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита.

В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии.

К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А.

При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

При необходимости пациентам с болезнью Стилла проводится биопсия лимфатического узла, позволяющая исключить его злокачественное метастатическое поражение.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

Лечение болезни Стилла

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Прогноз болезни Стилла

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

Болезнь Стилла у взрослых и детей – лечение редкого недуга

Болезнь Стилла: симптомы и лечение

Болезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело.

Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом.

Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола.

Из-за своей редкости эту болезнь часто путают с сепсисом (заражением крови), так как симптомы у обоих недугов схожи.

Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Симптомы болезни Стилла

Основными симптомами болезни Стилла являются:

  • Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
  • Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
  • Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
  • Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
  • Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
  • Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
  • Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
  • Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Причины заболевания

Точные причины болезни Стилла на сегодняшний день не установлены. И пока учёные могут лишь предполагать, с чем связано появление недуга.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

  • Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
  • Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
  • Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли.

Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий.

Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление.

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон).

Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов.

В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Также при болезни Стилла часто используются средства для нормализации кровотока (Дигидрокверцетин Плюс, Апитонус П). Их действие ускоряет обменные процессы в суставах и способствует выведению токсинов.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами. Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

Кальцийсодержащие препараты в наше время можно без рецепта приобрести в любой аптеке, стоят они недорого и, если верить рекламе, надёжно защищают от переломов.

Применение кальция особо рекомендуется женщинам постменопаузального возраста, поскольку именно они чаще других становятся мишенью остеопороза – болезни слабых костей.

Но направляется ли минерал в кости? Как указать ему правильное направление?   Почему…

Читать далее

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни.

Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна.

За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в мужском организме, так…

Читать далее Боль в костях – тревожный сигнал, который может быть вызван разными причинами. Независимо от того, в какой части тела она локализуется, важно вовремя пройти диагностику. Кости могут болеть из-за недостатка питательных веществ, а могут страдать по вине тяжелой патологии.   О чем говорит боль в костях?   Боль в костях часто является результатом травм, либо…
Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья.

При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола.

Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/bolezn-stilla/

Болезнь (синдром) Стилла — что это такое и как ее лечить?

Болезнь Стилла: симптомы и лечение
Болезнь Стилла – основные методы лечения Диагностические методы при болезни Стилла Главные симптомы болезни Стилла Развитие болезни Стилла — картина Болезнь Стилла – характеристики патологии

Болезнь Стилла это редкое заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов, появлением сыпи на коже, а также массовыми системными поражениями. Болезнь очень сложно диагностировать, поскольку клиническая картина очень разнообразная, нередко пациентам ошибочно проводят безуспешную антибактериальную терапию, приняв заболевание за сепсис или ряд других микробных патологий.

Данный недуг назван по автору, открывшим и описавшим её впервые в 19761 году. Патология одинаково поражает мужчин и женщин, нередко синдром Стилла выявляется у детей. Распространённость редкая, приблизительно один пациент на 100 тысяч здоровых людей.

Болезнь Стилла – характеристики патологии

Этиология

Учёные не установили достоверных причин развития болезни Стилла, как и большинства ревматоидных заболеваний. Согласно наблюдениям клиницистов, патологию могут спровоцировать микробные агенты:

  • Вирусы – парагриппа, Эпштейна-Барра, краснухи, цитомегаловирус;
  • Бактерии – эшерихия-коли, микоплазмы.

Эти две причины развития Синдрома Стилла не всегда подтверждаются во время развития болезни, возбудители не всегда обнаруживаются при проведении диагностики. Данной гипотезы придерживаются клиницисты, основываясь на резком начале болезни, выявлении в крови лейкоцитоза и лимфоаденопатии, а также повышении температуры тела.

Интересно!

Согласно мнению зарубежных клиницистов в возрасте 15-15 лет, а также 36-46 лет вероятность развития патологии значительно выше, чем в другие периоды жизни.

Несмотря на возрастной фактор риска, часто выявляются случаи развития болезни Стилла у детей. Учёные считают, что существует наследственная предрасположенность к развитию данной патологии. В ряде случаев болезнь Стилла выявляется как аутоиммунное заболевание, когда во время обследования обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, свидетельствующие в пользу аллергии.

Как развивается патология

Механизм развития патологии окончательно не изучены, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – Т-лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, способствует выработке следующих веществ:

  • Интерлейкин-1 – воздействует на температурный центр головного мозга, способствует появлению лихорадки, запускает синтез специальных белков в печени, приводящих к воспалительной реакции организма;
  • Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют костную ткань, располагающуюся внутри него.

Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящую к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают поражения органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но в связи с неполной зрелостью некоторых органов – системные поражения менее выражены.

Клиническая картина

Согласно МКБ 10 данная патология имеет шифр M06.1 – Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. У детей полноценная симптоматика редко выявляется, болезнь не успевает полноценно ценно развиться, поэтому обозначена под номером М08.0.

Для заболевания Стилла характерна совокупность признаков, которые не имеют конкретного отношения только к данной патологии – они могут проявляться и при других поражениях. Несмотря на трудности диагностики – совокупность характерных симптомов позволяет заподозрить синдром Стилла.

Основные симптомы патологии:

  • Сильное повышение температуры – при измерениях обычно значения достигают 39-40°. Для данной болезни характерно появление лихорадки в вечерние или ночные часы. Температура поднимается резко, обычно на фоне нормального самочувствия больного, продолжительность составляет несколько часов, затем значения опускаются до средних цифр. В редких случаях температура нормализуется. Обычно за сутки отмечается один подъём, иногда – два;
  • Сыпь на коже – по времени совпадает с максимально высокими цифрами температуры. На коже появляются множественные, ограничение розовые пятнышки, иногда – папулы, которые слегка возвышаются над её уровнем. Высыпания обычно не беспокоят больного, но в редких случаях могут приносить дискомфорт в виде кожного зуда. Пятна обычно появляются вечером, под утро исчезают или их количество уменьшается. Обычно располагаются на бёдрах, плечах, шее, иногда – на лице. Могут наблюдаться в местах травмирования кожи – где возникает трение от одежды, обуви;
  • Суставной и мышечный синдромы – на начальных этапах отмечается боли в суставах и мышцах на фоне повышения температуры. Воспаление сустава – артрит возникает в одном суставе, а затем распространяется на другие. При поражении отмечается затруднение подвижности конечностей – больному становится тяжело ходить. Патология Стилла может захватывать и височно-нижнечелюстной сустав, соединения позвоночника и верхней конечности.

Важно!

Особенностями болезни Стилла являются артриты суставов пальцев кисти – это суставы-исключения при ревматоидном артрите, также редко поражаются при других заболеваниях соединительной ткани.

Главные симптомы болезни Стилла

По данным зарубежных клиницистов различают дополнительные симптомы болезни Стилла – они имеют индивидуальную степень выраженности у разных пациентов:

  • Боль в горле – встречаются в большинстве случаев. Боль беспокоит пациента постоянно, выражена слабо, ноющего характера;
  • Болезненность в области шеи – объясняется увеличением лимфатических узлов. Возникает как ответная реакция на болезненность в горле;
  • Отёк и нестабильность суставов – развивается как следствие артрита;
  • Боль в животе – появляется на фоне поражения эпителия желудка и кишечника;
  • Дискомфорт при глубоком вдохе – развивается из-за воспаления плевры, перикарда, а также развития асептических пневмоний.

Иногда при клиническом осмотре отмечается увеличение границ печени и селезёнки, поражение оболочек сердца. В отличие от течения синдрома Стилла у взрослых, у детей симптомы менее выражены, более размыты. Дети легче переносят температуру, мышечные и суставные боли, что позволяет не сразу заподозрить болезнь.

Виды и формы заболевания

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Диагностика

Постановка диагноза болезни Стилла затруднительна, поскольку данная патология имеет сходство со многими заболеваниями, поражающими суставы, кожу и внутренние органы.

Диагностику проводит доктор в порядке исключения – вначале пациент обследуется на предмет данных заболеваний, поскольку по статистике шанс их выявить весьма высокий, а с лечением нельзя затягивать.

Только при отсутствии данных болезней ставится синдром Стилла и назначается лечение.

Диагностические методы при болезни Стилла

Осмотр лечащего врача

При внешнем осмотре, как и на фото болезни Стилла – отмечается появление красных, ограниченных и ровных пятен на коже. Иногда можно обнаружить папулы – покраснения, возвышающиеся над её поверхностью. Обнаруживаются образования на верхних частях конечностей, близко расположенных к туловищу, на шее, иногда – коже лица. Зрительно можно обнаружить отёчность суставов.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

При болезни Стилла наиболее информативными критериями диагностики являются:

  • Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, подъём нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;
  • Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, просветления костной ткани в районе сустава, свидетельствующие в пользу остеопороза;
  • Магнитно-резонансная томография – выявляет признаки воспаления в суставе, отёки;
  • Пункция сустава и взятие синовиальной жидкости на анализ – требуется для исключения инфекционного артрита.

По данным зарубежных клиницистов выделяют основные и второстепенные критерии диагностики болезни Стилла:

Основные критерииНезначительные критерии
Температура тела 39 ° C держится не менее 7-и днейБоль в горле
Воспаление в суставах в течение 14-ти днейУвеличение лимфатических узлов
Наличие кожных высыпанийУвеличение печени и селезёнки
Лейкоцитоз, повышение нейтрофиловПовышение в крови печёночных ферментов
Отрицательные тесты на антиядерные антитела и ревматоидный фактор

Важно!

Если при проведении диагностики выявляется как минимум 2 больших и 3 маленьких критерия – выставляется синдром Стилла.

Лечение

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  • Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  • Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  • Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Интересно!

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Болезнь Стилла – основные методы лечения

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  • Аминохинолоны;
  • Препараты золота;
  • Сульфаниламиды.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.