Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Содержание

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия.

Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом.

В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом.

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее – физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями – открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий.

Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен.

Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Немного статистики:

  • Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
  • Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
  • Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
  • Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
  • Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
  • К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач.

Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены.

Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца.

Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется.

Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

  • Краснуха (инфекционное заболевание). Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
  • Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
  • Сахарный диабет или системная красная волчанка. Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
  • Ожирение. Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
  • Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

  • одышку, особенно при тренировках;
  • усталость;
  • частое или неритмичное сердцебиение;
  • инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

  • прерывистое дыхание;
  • отеки ног, рук или живота;
  • быстрая утомляемость, особенно после занятий;
  • учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

  • Правостороннюю сердечную недостаточность
  • Расстройства сердечного ритма (аритмии)
  • Повышенный риск развития инсульта
  • Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

  • Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
  • Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

Дмпп и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать.

Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом.

Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
  • Трансэзофагеальное эхоКГ
  • Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов.

До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца.

Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях.

Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

  1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
  2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
  3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось.

С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно.

Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

  • Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
  • Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
  • Инсульт
  • Повреждение легочных артерий
  • Синдром Эйзенменгера
  • Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

  • Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
  • Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
  • Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Дефект межжелудочковой перегородки

Источник: https://arrhythmia.center/defekt-mezhpredserdnoy-peregorodki/

Дефекты межпредсердной перегородки: виды, симптомы и лечение

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают высокую ступень среди всех заболеваний. До 6 детей из 1000 рождаются с сердечной патологией. Это оказывает значительное влияние на показатели перинатальной смертности, инвалидности и дальнейшего уровня жизни. Одним из разновидностей пороков развития сердечно-сосудистой системы является дефект межпредсердной перегородки. Его частота достигает 10%.

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Классификация

Все классификации ДМПП основываются на эмбриологических аспектах. В связи с этим выделяют следующие виды порока:

  • Дефект типа ostium primum (первичный) – располагается в самом низу предсердной перегородки. Возникает в связи с неполным ее развитием.
  • Порок типа ostium seduncum (вторичный) появляется, когда рост первичной перегородки завершился нормально, а вторичная заросла не полностью. Располагается ближе к центру, поблизости с овальной ямкой.
  • Sinus venosus (Дефект венозного синуса – возникает около синусового узла и входа в верхнюю полую вену.
  • Дефект коронарного синуса.
  • Открытое овальное окно.

Редко наблюдается аплазия перегородки. Следует отличать дефекты развития и некоторые отклонения сердца, соответствующие вариантам нормы. Так, открытое овальное окно отлично от дефекта вторичного типа тем, что в первые дни жизни ребенка данная структура зарастает.

Клиническая картина

На степень проявления симптомов оказывают влияние следующие факторы:

  • напряжение в предсердиях;
  • возраст пациента;
  • растяжимость мышц предсердия справа;
  • площадь аномальной зоны;
  • количество незаращенных отверстий и др.

В левых отделах сердца давление выше на 5-6 мм рт. ст. Дефект межпредсердной перегородки способствует поступлению крови в правую область сердца, что перегружает его.

Компенсаторно сердце некоторое время способно справляться с лишней кровью, которая не выталкивается в сосуды. Но с течением времени резервы истощаются.

По достижении 20-25 летнего возраста, происходит сбой всех защитных механизмов с развитием яркой клинической симптоматики.

Симптомы ostium primum

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

  • недостаточностью митрального клапана сердца;
  • синдромом Дауна;
  • расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

  • отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
  • кашель с мокротой;
  • боли в груди;
  • синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Течение болезни при отсутствии лечения

Пациенты, имеющие дефект межпредсердной перегородки до средних размеров, доживают до возраста 35-55 лет при удовлетворительном общем самочувствии. Тяжесть состояния определяется развитием у больных осложнений в виде легочной гипертензии. Она характеризуется следующими изменениями:

  • высоким давлением в легочной артерии;
  • ростом нагрузки на правый желудочек;
  • гипертрофией правых отделов сердца;
  • неспособностью кровообращения справляться с растущими нагрузками.

У пациентов зрелого возраста высок риск эмболизации легочных артерий и сосудов большого круга кровообращения. При наличии сочетания ДМПП с легочной гипертензией развивается синдром Эйзенменгера, значительно увеличивающий показатель летальности.

Физикальное обследование

Во время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

  • усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
  • раздвоение второго тона;
  • во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
  • мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

Экг диагностика, эхокг и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

  • отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
  • удлинение интервала P-Q;
  • зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
  • атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
  • неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Во время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии.

Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии.

Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Лечение пациентов медикаментами

Лечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Оперативное устранение врожденных аномалий

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания.

Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет.

В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

  1. На открытом сердце.
  2. Эндоваскулярный.

Первый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

  • малая травматичность;
  • отсутствие кровопотери;
  • короткий период реабилитации;
  • отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
  • минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) сердца у детей и взрослых: причины и лечение

Дефект межпредсердной перегородки: симптомы и лечение

Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно.

Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.

Описание и классификация дефекта

ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.

Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.

ДМПП сердца

В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.

Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.

Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:

  1. Открытое овальное окно. В этом случае имеет место недоразвитость внутрисердечного клапана. Если у эмбриона пространство между предсердиями открыто, то со временем оно зарастает специальным клапаном. При ДМПП он вырастает до недостаточных размеров.

    Иногда клапан есть, но он не прирастает к перегородке. Когда больной находится в покое, клапан удерживается в закрытом положении. Но при минимальном напряжении окно раскрывается, и кровяной поток перетекает в правый желудочек.

  2. Первичный. Перегородка формируется вверху. Свободное пространство находится над клапанами, соединяющими предсердия с желудочками. Бывает, что дополнительно присутствует еще один дефект – крайне малые створки клапанов, которые вследствие этого не справляются со своей функцией – нормировать кровяные потоки.
  3. Вторичный. Перегородка идет по нижнему краю и соединяет предсердия по верху. Развивается аномалия верхней полой вены.

Причины патологии у взрослых и детей

ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.

Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:

  • неблагоприятные условия;
  • повышенный радиационный фон;
  • сильный токсикоз беременной;
  • злоупотребление будущей матерью алкоголем и наркотическими средствами;
  • сахарный диабет и перенесенные инфекции у беременной;
  • возраст мужчины после 45 лет;
  • женщины после 35 лет.

Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.

Симптомы

ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:

  • характера нарушения;
  • величины просветов;
  • местонахождения дефекта;
  • продолжительности ВПС;
  • наличия осложнений.

Виды ДМПП

При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.

У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.

Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:

  • одышкой;
  • частыми кровотечениями из носа;
  • головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
  • быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
  • тахикардией;
  • ощущением частых сердцебиений.

В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.

Консервативная терапия

Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:

  • мочегонных;
  • бета-блокаторов;
  • сердечных гликозидов;
  • антикоагулянтов.

Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Амилорид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.

Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.

Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.

Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.

Хирургические методы

Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:

  1. Эндоваскулярная хирургия. Наиболее простой способ. Его применяют детям младшего дошкольного возраста при минимальных изъянах перегородки. Суть – установление в просвете, где должна быть перегородка, специального зонтика методом пунктирования крупных периферических сосудов. Впоследствии место расположения зонтика зарастает, работа сердца стабилизируется.
  2. Ушивание вторичного дефекта перегородки осуществляется на открытом сердце. Суть ее – в накладывании швов в полостях, где есть небольшие дефекты. Поводом для операции становятся причины, по которым сердечный орган работает вполсилы.

    Сердце перекачивает только 40 % крови, в сосудах наблюдаются застойные явления, которые невозможно устранить, применяя лекарства, в сосудах легких отмечается повышенное давление – эти причины доказывают необходимость оперативного вмешательства.

    Ушивание осуществляется только на окнах не более трех сантиметров. Прогноз исхода оперативного вмешательства хороший. Больной быстро идет на поправку, предупреждаются возможные осложнения, стабилизируется деятельность сердечного органа.

  3. Пластика вторичного дефекта перегородки. Осуществляется при крупных изъянах. Заключается в наложении заплатки из искусственной ткани или оболочки сердца.

Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:

  • растущего давления в легочных артериях;
  • перенагрузке правого предсердия;
  • чрезмерном развитии правого желудочка.

Поводом для операции служат такие патологические явления, как:

  • частые обмороки;
  • головокружения;
  • хрипы в легких;
  • кровохарканье;
  • сильная одышка;
  • быстрая утомляемость.

Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.

Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.

Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.

Загрузка… Эксперт проекта (акушерство и гинекология)

Образование:

  • 2009 – 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 – 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 – наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Источник: https://simptomov.com/kardio/porok/dmpp/

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.

), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза.

Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения.

В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками – аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием.

Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений.

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела.

Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний – рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения.

У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе.

Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка.

При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови.

Оптимальный возраст для коррекции порока у детей – от 1 до 12 лет.

Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни.

Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/atrial-septal-defect

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.