Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и лечение

Содержание

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную одышку.

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

  1. Перимембранозный дефект,
  2. Мышечный дефект,
  3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

  • Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
  • Средний ДМЖП — половина просвета аорты,
  • Малый ДМЖП — менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

  1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
  2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
  3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
  6. Ионизирующее излучение.
  7. Ранние токсикозы беременной.
  8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
  9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
  10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
  11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

цианоз — симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

  • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
  • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

  1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
  2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
  3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

  • Бессимптомное течение выявляют по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
  • Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии — основные причины развития тяжелых осложнений.

  1. Гипотрофия — патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, — одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
  2. Синдром Эйзенменгера — следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома — хирургическое.
  3. Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии — антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
  4. Легочная гипертензия — повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
  5. Аортальная недостаточность — врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение — пластика или протезирование аортального клапана.
  6. Псевдоаневризма аорты.
  7. Рецидивирующие пневмонии.
  8. Аритмия.
  9. Сердечная недостаточность.
  10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
  11. Инсульт.
  12. Внезапная смерть.
  13. Блокада сердца.

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Больным рекомендуют ограничить физическую нагрузку и регулярно посещать лечащего врача.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

  1. Сердечные гликозиды оказывают кардиотоническое и антиаритмическое действие, повышают работоспособность миокарда и обеспечивают эффективную деятельность сердца. К данной группе препаратов относятся: «Дигитоксин», «Строфантин», «Коргликон».
  2. Мочегонные препараты понижают кровяное давление, выводят лишнюю жидкость и соли из организма, снижая нагрузку на сердце и улучшая состояние пациента. Диуретики — одни из главных средств для лечения заболеваний сердца. Наиболее эффективные среди них: «Фуросемид», «Торасемид», «Индапамид», «Спиронолактон».
  3. Кардиопротекторы нормализуют метаболизм сердца, улучшают его питание, обладают выраженным защитным эффектом — «Триметазидин», «Рибоксин», «Милдронат», «Панангин».
  4. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов — «Варфарин», «Фенилин».
  5. Бета-блокаторы нормализуют пульс, улучшают общее самочувствие, уменьшают боли в сердце — «Метопролол», «Бисопролол».
  6. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента — «Каптоприл», «Эналаприл».

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

  • Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
  • Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
  • Рецидивирующая сердечная недостаточность,
  • Частые пневмонии,
  • Синдром Дауна,
  • Социальные показания,
  • Медленное увеличение окружности головы,
  • Легочная гипертензия,
  • Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция — пластика врожденного дефекта. Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения.

Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП.

Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция — сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии.

Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие.

Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

: лекция о ДМЖП

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/dmzhp/

Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки у младенцев

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного – серьезная болезнь, причиной которой становится нарушение развития младенца в период беременности. Уход за таким ребенком и его лечение требует серьезного и ответственного отношения родителей.

Дефект межжелудочковой перегородки – описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – проем в перегородке между желудочками сердца. Эта сердечная патология развивается у плода в первые недели внутриутробного развития. В чем его опасность?

Левая и правая камеры сердца из-за различного функционального назначения различаются давлением крови. Левый желудочек отличается большей мощностью, т.к. он обеспечивает движение крови в большом круге кровообращения. Отвечающий за малый круг правый желудочек имеет более низкое давление. В здоровом сердце камеры отделены стеночкой и не сообщаются между собой.

Если же в стенке-перегородке образуется проем, артериальная кровь из левой камеры под напором перебрасывается в правую, нарушая функционирование малого круга. Стенка желудочка растягивается, могут образовываться рубцы. Перегрузка венозных сосудов провоцирует утолщение их стенок, снижая пластичность и вызывая спазмы.

При этом объем крови в малом круге возрастает, и правый желудочек вынужден увеличить напор, чтобы провести по сосудам всю кровь. Это провоцирует обратный выброс из правого отсека в левый. При этом венозная кровь снижает концентрацию кислорода в артериальной, провоцируя недостаток кислорода в тканях.

Серьезность патологии сердца прямо пропорциональна размеру проема. Отверстие до 1 мм может не беспокоить ребенка. Патологический процесс проявляется при большем проеме. Возможно также образование нескольких отверстий в разных областях перегородки.

Классификация ДМЖП

Различают несколько видов ДМЖП.

По размеру аномалии:

  • малый – диаметр до 1 см;
  • средний – от 1 до 2 см;
  • крупный – больше 2 см.

По анатомической локализации аномалии:

  • Мембранозный – располагается вверху, над аортальным клапаном. В основном небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий до 6 мм при взрослении. Встречается в 75-80%.
  • Мышечный – находится в среднем сегменте, на расстоянии от проводящей системы сердца. Чаще всего круглой формы, небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий. Наблюдается в 15-20%.
  • Надгребневый (инфундибулярный) – под аортальным и легочным клапанами. Редкий и самый сложный из-за своего расположения на границе сосудов двух камер сердца. Случаи самоизлечения очень редки. Диагностируется в 2-5% случаев.

Известны случаи одновременного появления нескольких видов дефекта.

Причины формирования

Врожденный дефект возникает на стадии формирования межжелудочковой перегородки сердца. При воздействии неблагоприятных факторов процесс формирования нарушается, что и приводит к появлению аномалии. К таким факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Хронические заболевания матери: фенилкетонурия, сахарный диабет, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нервные заболевания.
  • Инфекции в период беременности: краснуха, ветряная оспа, корь, сифилис и др.
  • Прием сильнодействующих лекарств.
  • Голодание, авитаминоз, жесткие диеты.
  • Вредные привычки.
  • Возраст после 40 лет.
  • Тяжелый токсикоз.
  • Неблагоприятные внешние условия.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

  • шум в сердце;
  • одышка;
  • бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
  • слабость при кормлении;
  • отставание в развитии;
  • отеки рук, ног, животика;
  • повышенное потоотделение;
  • сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • обморочное состояние;
  • носовое кровотечение;
  • повторяющиеся затяжные простуды;
  • быстрая утомляемость.

Диагностика дефекта МЖП

При обращении к врачу обязательно проводится внешний осмотр, прослушивание и пальпация пациента. Но для точного диагностирования ДМЖП и назначения лечения обязательно проводятся дополнительные исследования. Это может быть:

  • Электрокардиография (ЭКГ).
  • Фонокардиография (ФКГ).
  • Эхокардиография (ЭхоКГ) (или ультразвуковое исследование (УЗИ).
  • Рентгеноскопия.
  • Зондирование.
  • Пульсоксиметрия.
  • Катетеризация.
  • Томография компьютерная и магнитная.

В чем опасность заболевания для ребенка?

Наличие такой врожденной аномалии провоцирует развитие у ребенка серьезных осложнений:

  • Легочная гипертензия. Провоцирует усиление сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода.
  • Инфекционный эндокардит. Инфекционное воспаление внутрисердечной выстилки и клапанов.
  • Образование тромбов как последствие эндокардита. Возможен инсульт.
  • Аортальная регургитация. Недостаточность клапана аорты.
  • Инфундибулярный стеноз. Образование рубца, затрудняющего нормальный кровоток в желудочках.

Лечение дефекта МЖП

Если ДМЖП не осложнен сочетанием с другими патологиями сердца, то лечение, как правило, проходит успешно.

При небольших (до 4 мм) отверстиях велика вероятность самопроизвольного закрытия дефекта по мере взросления ребенка. Поэтому при нормальном состоянии ребенка операция может не понадобиться.

Даже если заращивания отверстия не произошло, пациент может вести полноценную жизнь, с периодическим посещением специалистов.

Если заболевание оказывает негативное влияние на развитие ребенка, то единственный способ коррекции – хирургическое вмешательство. Чаще всего операции проводятся в возрасте 2-3 лет.

Дефекты межжелудочковой перегородки до 5 мм зашиваются, на более крупные накладывают заплатки. После операции необходимо постоянное наблюдение кардиолога.

Пациент может вести нормальный образ жизни, при условии соблюдения рекомендаций врача – уменьшение нагрузок и т. д.

В случае неоперабельного ДМЖП необходима трансплантация сердца.

Если хирургическое вмешательство необходимо в первые недели жизни ребенка, когда стандартная операция сопряжена с риском, ее проводят в два приема. Сначала устанавливается особое приспособление на легочную артерию для стабилизации давления. После улучшения состояния пациента установленная манжета снимается, а отверстие ликвидируется.

Лекарственная терапия не способна избавить пациента от аномалии, но может значительно улучшить его состояние. Для лечения ДМЖП назначаются ингибиторы АПФ для поддержки, гликозиды, витаминно-минеральные комплексы с калием, магнием, селеном.

Дефект межжелудочковой перегородки, за исключением самых тяжелых случаев, поддается лечению современными методами. Вовремя поставленный диагноз и корректное грамотное лечение позволят сохранить жизнь ребенка.

: Дефект межпредсердной перегородки

Источник: http://serdechka.ru/bolezni/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki-u-mladentsev.html

Дефекты межжелудочковой перегородки: симптомы, причины и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и лечение

Один из самых распространённых врождённых пороков сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками.

Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными пороками сердца (ВПС) и других органов.

Виды дефектов развития

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

  • дефект мышечного отдела;
  • дефект соединительно-тканного участка;
  • рудиментарная перегородка;
  • полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

Механизмы нарушения кровотока

  • При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек.

На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность.

Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

  1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
  2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
  3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
  4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация.

Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка.

Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

Причины возникновения

ДМЖП может появиться в результате:

  • хромосомной аномалии;
  • тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
  • внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
  • употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
  • контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
  • неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
  • болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Клиника малых дефектов перегородки

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

Клиника средних дефектов перегородки

При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

Клиника больших дефектов перегородки

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

  • адаптация;
  • компенсация;
  • декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

  • усиленная потливость;
  • увеличение частоты дыхательных движений;
  • повышенная утомляемость при сосании;
  • уменьшение количества выделяемой мочи;
  • отёки;
  • нарушение ритма сердца;
  • нарастание частоты сердечных сокращение;
  • увеличение размеров печени, селезёнки.

Сочетание различных аномалий развития сердца

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

  • диафрагмальную грыжу;
  • нарушение строения черепа, гидроцефалию;
  • двухкамерный правый желудочек;
  • аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
  • атрезию (отсутствие) пищевода;
  • атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • нейросонография;
  • КТ, МРТ;
  • При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
  • Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

Важно! Золотой стандарт диагностики ВПС у новорождённых – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.

С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.

Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:

  1. Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
  2. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
  3. Антибактериальная терапия по общим показаниям.
  4. Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
  5. Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
  6. Выявление пороков развития других органов.
  7. Генетическое обследование.

Медикаментозное лечение

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Механизм действия:

  • улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии;
  • снижает свёртываемость крови.

Осложнения:

  • снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма;
  • остановка сердца;
  • остановка дыхания;
  • повышение температуры тела;
  • судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние;
  • диарея;
  • отеки, гематурия, анурия;
  • снижение уровня глюкозы и кальция крови;
  • нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов;
  • инфекционные осложнения.

У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.

Послеоперационное динамическое наблюдение

Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.

При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.

Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.

При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.

Контрольное обследование включает:

  • анализы крови и мочи;
  • ЭКГ;
  • эхоКГ.

Двигательная активность

Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.

При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.

Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.

Женщинам с дефектами больших размеров, лёгочной гипертензий, сердечной недостаточностью беременность противопоказана. Риск развития смертельных осложнений для матери и плода очень высокий из-за декомпенсации сердечно-лёгочных нарушений. При мелких дефектах и при отсутствии сопутствующей патологии беременность не противопоказана.

Рекомендации пациентам, перенесшим операции или самостоятельное закрытие дефекта, необходимо соблюдать режим сна, правильно питаться, с ограничением соли и достаточным поступлением воды в организм.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови.

В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%.

С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью – такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов.

Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже – аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации – болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей – приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития.

Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект.

Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 – 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия.

При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается.

Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Классификация дефекта межжелудочковой перегородки

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки – 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) – расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки – 5% – расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке.

Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца – «сердечный горб».

Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз.

В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки – частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам.

Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера).

На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии.

У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW).

Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца.

Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком.

В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте.

В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным.

К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.

) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка.

Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз.

Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес.

или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни.

Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере.

Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ventricular-septal-defect

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.