Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Содержание

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться

Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Деменция с тельцами Леви является распространенной формой понижения умственных способностей (слабоумия). В этом заболевании совмещаются признаки болезни Паркинсона и Альцгеймера.

Очень часто при постановке диагноза возникают трудности, так как деменция обладает множеством симптомов, подходящих другим заболеваниям.

Лекарственных препаратов, способных полностью излечить человека от деменции Леви, не существует, но при своевременной диагностике можно добиться улучшения качества жизни больного человека.

Рис: Актер Робин Уильямс страдает от деменции с тельцами Деви

Поле болезни Альцгеймера деменция Леви является вторым по распространенности видом снижения умственных функций, который прогрессирует.

В народе такое заболевание принято называть старческим маразмом, хотя от него страдают и молодые люди, просто старики подвержены патологии в большей степени, а маразм является лишь одним из проявлений распада личности.

Болезнь, преимущественно, возникает в возрасте старше шестидесяти лет. Мужчины сталкиваются с деменцией данного вида в два раза чаще, чем женщины.

До сих пор неясно, являются ли данный вид деменции и болезнь Паркинсона разными заболеваниями, или одно из них – развитая форма другого. Так у человека может быть болезнь Паркинсона с деменцией, когда изначально появляются моторные расстройства, а позже умственная отсталость, или деменция, при которой сначала возникает расстройство личности, а уже после – нарушения моторики.

Из-за чего и как возникает болезнь

Возникновение деменции с тельцами Леви связано с отложением в средине нервных клеток специфических белков – телец Леви, названных так по фамилии ученого, впервые наблюдавшего их.

До сих пор остается неясным, по каким причинам откладываются эти специфические белки и как они способствуют развитию деменции.

При появлении в нервных клетках телец Леви возникает понижение уровня допамина и ацетилхолина, что приводит к распаду вязи между нейронами и их гибели.

При преобладании телец в области среднего мозга, у человека более выражены моторные нарушения, как при болезни Паркинсона, а пот откладывании белка в корковой структуре, первоочередно возникают когнитивные нарушения.

У трети людей, столкнувшихся с болезнью Паркинсона, в течение десяти лет возникает деменция, так же у двух людей из трех, столкнувшихся с деменцией Леви, присутствуют двигательные нарушения.

Кроме этого в мозге присутствуют нейрофибриллы и бляшки, которые возникают при болезни Альцгеймера, хотя она чаще возникает у женщин.

Какие симптомы имеет деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви развиваются постепенно, так же как и при болезни Альцгеймера или Паркинсона. Умственные функции и моторика понижаются на протяжении нескольких лет.

Отличие данной деменции от болезни Альцгеймера в том, что при ней слабоумии больной менее склонен к кратковременной потере памяти.

При деменции Леви человеку трудно принимать решения, планировать что-либо, заниматься организаторскими вещами, также снижаются исполнительные функции.

К симптомам деменции относится затруднение с навигацией и визуальным восприятием, человек начинает плохо ориентироваться в пространстве, часто падает, и начинает блуждать даже в тех местах, которые ему хорошо известны. Возникают расстройства сна, которые заключаются в сонливости в дневное время суток и бессоннице ночью. Происходит расстройство быстрой фазы сна.

Основные признаки слабоумия, при котором в нервных клетках присутствуют тельца Леви, таковы:

  • Понижение умственной функциональности. Больной то настороженный, то рассеянный, то сонливый, у него может быть понижена концентрация внимания, а через час он становится слишком внимательным.
  • Галлюцинации то появляются, то проходят, возникает депрессивное состояние. Больной в основном видит несуществующих людей и животных.
  • Больному становится тяжело выполнять повседневные задачи, он не может самостоятельно есть, умываться, расчесываться, ходить в туалет.
  • Человек часто падает в обморок и теряет сознание.
  • Нарушаются моторные функции, замедляются движения, руки и ноги трясутся, при ходьбе больной не поднимает ноги.
  • Нарушаются вегетативные процессы – артериальное давление то падает, то повышается, также как и температура тела. Мочеиспускание становится затрудненным, возникают запоры, глотание также становится затруднительным.

Важно! Большинство данных признаков присутствуют при болезни Альцгеймера и Паркинсона, потому при постановке диагноза необходимо проводить дифференционную диагностику.

Сознание больного может быть ясным, а через некоторое время он перестает реагировать и отвечать на простые вопросы. В вечернее время клинические проявления становятся более выраженными, человек становится замкнутым, не ориентируется в пространстве и времени, речь становится замедленной. После того, как период ухудшения проходит, состояние больного частично или полностью нормализуется.

Нарушения внимания более выражены, чем при болезни Альцгеймера. Возникает быстрая утомляемость, человек начинает отвлекаться от начатого дела и не может завершить его из-за нарушения фиксации на том, что он делал. Человек может что-то делать и внезапно переключить свое внимание на несуществующие вещи или «зависнуть» на чем-то, снова и снова повторяя одно действие.

У девяноста процентов больных возникают галлюцинации, преимущественно зрительного характера, а также иллюзии. Человек может принять стул, топку вещей или что-то другое за живое существо.

Критическое мышление при этом не страдает, после прохождения ухудшения человек признает, что у него были именно галлюцинации.

Если болезнь находится на поздней стадии, то осознание реальности всё больше теряется и человек начинает жить в воем воображаемом мире.

Больше, чем у пятидесяти процентов пациентов возникают бредовые идеи, мания преследования, и т.д., при чем, это происходит в очень причудливой и сложной форме.

На более позднем этапе развития болезни бред прекращается.

У пациента возникают суицидальные мысли, так как он осознает, какую тягость может приносить своим близким, но при прогрессировании болезни о перестает думать об окружающих его людях и о себе.

Как ставится диагноз деменции с тельцами Леви

Диагностика слабоумия с тельцами Леви может быть затруднительна по причине симптоматики, похожей на признаки других болезней. Специфический белок можно определить при помощи аутопсии. Опытный врач может поставить диагноз на основании внешних признаков, для этого он:

  • оценивает симптоматику – сколько времени длятся проблемы с памятью, нарушения сна и галлюцинации;
  • оценивает умственные способности больного – его речь, насколько он организован и коммуникативен, концентрирует ли внимание на определенном предмета или разговоре, следует ли данным инструкциям;
  • проводит физическое обследование – проводит лабораторное исследование крови, узнает какие лекарственные препараты принимает больной;
  • проводит сканирование головного мозга, хотя оно не способно определить тельца Леви, но может помочь в определении ухудшения психического состояния.

Важно! Как правило, признаки заболевания развиваются очень медленно и больной приходит (или его приводят) к доктору с уже выраженной клинической картиной. Несмотря на это, нельзя затягивать с врачебным обследованием, нужно посетить доктора при первых же симптомах деменции.

Возможно ли лечение деменции, и как оно проводится

Лекарственных препаратов или каких-либо манипуляций для того, чтоб избавиться от специфического белка – телец Леви, не существует, но можно снизить выраженность симптомов и уменьшить частоту приступов.

Самыми эффективными при лечении являются холинергические препараты, например, Донепезил или Ривастигмин. Они способствуют улучшению концентрации внимания и других когнитивных функций.

Также эти средства помогают при поведенческих и психотических нарушениях.

Терапия деменции Леви является симптоматической и комплексной:

  1. Устранение признаков паркинсонизма. Чаще всего применятся Леводоп, однако при деменции он помогает меньше, чем при болезни Паркинсона. Применение противопарксонических препаратов может стать причиной психотических расстройств. Для того чтобы победить ригидность мышц, назначается Баклофен.
  2. Для лечения галлюцинаций при деменции применяются нейролептики, но в минимальных дозах, так как они плохо переносятся такими больными. Если человеку введут препарат, который обычно назначается против галлюцинаций при других болезнях, то это приводит к угнетению сознания, усугубляет ригидность и часто становится причиной смерти.
  3. Лучше всего при деменции поддается лечению депрессивное состояние. При подборе антидепрессантов важно учитывать, как они взаимодействуют с другими назначенными препаратами, не вызывают ли сонливость и нарушения вегетативной системы.
  4. Для купирования признаков, которые похожи на болезнь Альцгеймера, следует применять препараты, которые тормозят выработку амилоида. Также необходимо назначение антиоксидантов, ноотропов, агонистов.
  5. Для лечения паркинсонизмальных признаков и депрессии применяется электроудорожная терапия, но стимуляцию необходимо проводить очень аккуратно, поскольку часто такой метод лечения может угнетать когнитивный функции.

Существуют также методы терапии, которые не являются медицинскими:

  • занятия с психотерапевтом индивидуально и вей семьей;
  • трудотерапия, ароматерапия, музыкотерапия;
  • занятия с логопедом;
  • лечебная физкультура.

Комплексный подход к лечению поможет существенно улучшить качество жизни больного.

Прогноз и продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви

Прогноз при данном заболевании зависит от причины, которая к нему привела, от возраста больного и от осложнений, которые возникли в ходе болезни. Немаловажным является проведенное лечение и уход за больным.

При старческом маразме тяжелой стадии продолжительность жизни оставляет приблизительно семь лет.

К распаду личности присоединяется физическая деградация, соматические заболевания, травмы, что, собственно, и приводит к смерти больного.

Каковы отличия от других видов деменции

При деменции с тельцами Леви у многих больных возникает минимум две из трех особенностей, которые являются основными отличиями ее от других деменций:

  • Изменения в осознании происходящего и концентрации внимания. У пациента чередуются периоды сонливости и чрезмерного эмоционального возбуждения, повышенной внимательности и рассеяности. Такие чередования нельзя предсказать и длиться они могут как несколько секунд, так и несколько часов.
  • Внезапные признаки моторных нарушений, такие как во время болезни Паркинсона. Движения становятся замедленными, мышцы регидными, возникает тремор конечностей, походка становится ненормальной, а выражение лица отсутствующим.v
  • Повторяющиеся визуальные галлюцинации и бред. Человек видит цвета, формы, живые существа (животных, людей), которых на самом деле нет, беседует с умершими родственниками.

В то же время, у больного не происходит нарушение кратковременной памяти, как при других формах слабоумия. Несмотря на это, больной не может повторить цифры в прямой и обратной последовательности.

Важно! Родственники больного должны обеспечить ему очень хороший уход, поскольку сам человек становится неприспособленным к самообслуживанию. Во время лечения необходимо поддерживать человека и понимать, что он болен.

Уход за человеком с деменцией очень сложный, родным предстоит пройти целое испытание на выдержку, выносливость, придется потратить очень много сил физических и эмоциональных.

Но если родственник больного понимает, что начинает плохо справляться с уходом и поддержкой, сам впадает в депрессию и разочарование, то лучшим вариантом будет помещение больного в специализированное учреждение.

При этом не стоит маяться угрызениями совести, ведь выбившись из сил, трудно помочь больному, а в лечебнице за ним будет круглосуточный присмотр квалифицированных специалистов.

Деменция с тельцами Леви: что это за болезнь и можно ли от нее избавиться Ссылка на основную публикацию

Источник: https://onevrologii.ru/bolezn-altsgejmera/dementsiya-s-teltsami-levi-chto-eto-za-bolezn-i-mozhno-li-ot-nee-izbavitsya

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания

Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания

Возрастные заболевания бывают серьезными. Многие патологии связаны с ухудшением памяти, нарушением двигательных функций, появлением когнитивных расстройств. Большинство подобных нарушений появляется после 60.

Оказывать помощь больным непросто даже в условиях специализированных учреждений. Требуется круглосуточное наблюдение, присутствие опытной сиделки.

Как быть, если выявлена деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания пугают родственников.

Согласно статистике пациентов с нейродегенеративными патологиями много.

Около 15-30% деменций связано с данной разновидностью. Она находится на втором месте вслед за болезнью Альцгеймера.

Причины развития заболевания

Деменция с тельцами Леви (DLB или Dementia with Lewy bodies) является прогрессирующим заболеванием.

Причины по настоящее время изучаются, хотя первые упоминания о тельцах Леви относятся к 1912 году.

Их обнаружил немецкий морфолог, в честь которого в дальнейшем частицы были названы.

Заболевание долго считалось разновидностью паркинсонизма. Лишь в 1995 году ДТЛ признано отдельным заболеванием.

Большинство врачей склонны считать, что деменция Леви появляется при генетической предрасположенности.

Образование телец Леви в мозге человека

Обычно обнаруживается у родственников, относящихся к первой линии. К деменции приводит гибель нейронов и распад связей между ними с последующей дегенерацией.

Это естественный процесс старения, вызванный у некоторых пожилых людей метаболическими изменениями, происходящими в затылочной коре.

Подобные процессы наблюдаются при отложении в нервных клетках специфических телец Леви. Это белки, вызывающие резкое понижение уровня ацетилхолина и допамина.

Тельцы Леви могут откладываться в разных частях мозга. Скопление белков в области среднего мозга приводит к нарушению моторных функций. Когнитивные нарушения отмечаются при преобладании белка в корковых структурах.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Выявить патологию непросто, хотя деменция с тельцами Леви имеет характерные симптомы. На начальной стадии у пациентов выявляются нейродинамические нарушения.

При общении со стариками несложно отметить, что их внимание становится расплывчатым, сложно концентрироваться на выполнении элементарных задач.

Следующим важным симптомом является ухудшение зрительной памяти. Сначала удается отметить, что названия некоторых предметов периодически забываются.

Затем рамки беспамятности расширяются. Больные перестают узнавать знакомых, с которыми часто видятся. Постепенно наблюдается полное забывание в отношении родных, находящихся постоянно рядом.

Однако память остается ясной: события, произошедшие десятки лет назад, с легкостью воспроизводятся без нарушения хронологии, искажения фактов.

Постепенно периоды нахождения в активном состоянии начинают чередоваться с моментами, когда сознание становится спутанным.

В такие моменты отсутствует реакция на задаваемые вопросы, появляется отрешенность.

Больной деменцией с тельцами Леви перестает узнавать родных

К психически расстройствам могут добавляться зрительные или слуховые галлюцинации. Периоды проявления заболевания длятся от нескольких минут, часов до суток.

Больной обычные предметы представляет непонятными существами, сторонится их, избегает. Затем вновь становится вменяемым. Он не воспроизводит событий, произошедших с ним на протяжении недалекого прошлого.

Частым спутником деменции с тельцами Леви становятся бредовые идеи. Старикам кажется, что их постоянно преследуют.

Их тяготят подобные гонения. Многие думают о суицидах, пытаются их совершить, стремясь избавиться от воображаемого преследователя.

В фазе сна присутствуют поведенческие нарушения. Больные могут быстро двигать глазами, когда видят устрашающие сны, яркие картинки. Иногда во сне выполняют неосознанные действия.

Нередко падают с кровати, многократно переворачиваются, принимают неестественные для сна позы.

При выполнении действий наносят увечье тому, кто находится в кровати. Иногда ночью у пациентов наблюдается бессонница, зато днем спят по несколько часов.

Болезнь деменция с тельцами Леви в периоды обострения имеет и другие выраженные признаки:

  1. депрессия;
  2. дезориентация;
  3. двигательные нарушения;
  4. тремор;
  5. обмороки;
  6. задержка мочеиспускания;
  7. проблемы с ЖКТ.

Диагностика патологии

Врачи с опытом нередко испытывают трудности при постановке диагноза. Деменция Леви схожа во многом с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Существуют и прочие патологии, напоминающие по признакам данную, поэтому требуется комплексное обследование для уточнения диагноза.

Осмотр невролога включает следующие мероприятия:

  • выявление симптоматики;
  • оценка речи;
  • раскрытие умственных способностей пациента.

При диагностировании заболевания широко используются тесты, разработанные специалистами.

Тест Генри Ходкина называют ментальным. Он помогает выявить, как заболевавший человек ориентируется во времени, пространстве.

Диагностика врачами деменции с тельцами Леви

Распространенным является тест GPCOG. Больному предстоит ответить на 6 вопросов. По качеству ответов врач делает выводы о состоянии психики, памяти.

Лабораторные исследования назначаются для определения общего состояния. Пациент по назначению врача сдает анализ крови.

Инструментальная диагностика включает:

  1. сканирование головного мозга;
  2. МРТ сосудов;
  3. полисомнографию.

Лечение заболевания

Если врачом выявлена деменция с тельцами Леви, лечение назначается поддерживающее, потому что победить патологию не удастся. Нельзя восстановить клетки мозга, которые разрушены.

Однако процесс удается затормозить, чтобы предотвратит быстрое прогрессирование. Замедление течение болезни является главным правилом назначаемого курса терапии.

Нет препаратов, предотвращающих образование телец Леви или разрушающих их. Но врач подбирает комплексное лечение, направленное на улучшение качества жизни.

Курс включает:

  • прием холинергических препаратов: Ривастигмин, Донепезил;
  • назначение средства Баклофен для устранения ригидности мышц;
  • использование нейролептиков при частых галлюцинациях;
  • проведение электросудорожной терапии.

В зависимости от формы заболевания, его тяжести могут быть назначены антидепрессанты, ноотропы, антиоксиданты, агонисты.

Забота родных один из важных факторов при деменции с тельцами Леви

Пациенту требуется много внимания. Кроме медикаментозных рекомендуется использовать альтернативные средства и методы помощи.

Значительно улучшается состояние, уменьшается частота рецидивов при постоянных занятиях с психологом, логопедом.

Пожилому человеку полезна трудотерапия. Нельзя лишать его легкой работы по дому. Можно привлекать к уходу за цветами. Положительные эмоции дает музыкотерапия.

*Также читайте: Сосудистая деменция: симптомы и лечение нейродегенеративного заболевания

Прогноз на жизнь

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни во многом определяется возрастом пациента. Чем старше больной, тем быстрее прогрессирует заболевание.

При правильно организованном уходе, своевременном комплексном лечении старики живут не менее семи лет после постановки диагноза.

Причинами смерти могут стать травмы, полученные пациентом из-за проблем с движением. Нередко к деменции подключаются сопутствующие заболевания, приближающие летальный исход.

Заключение

При первых признаках, указывающих на проблемы с работой нервной системы, необходимо срочно посетить невролога.

Удастся своевременно заняться лечением, вести профилактическую работу, что отодвигает наступление любой деменции.

: Деменция с тельцами Леви

Источник: http://noalone.ru/infocentr/zdorove/demenciya-s-telcami-levi/

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Деменция — общее понятие, объединяющее все расстройства когнитивных функций.

Одним из вариантов таких расстройств является деменция с тельцами Леви или болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ).  Это заболевание нервной системы — а конкретно коры головного мозга и подкорковых структур.

При гистологическом исследовании в тканях мозга обнаруживаются специфические включения — тельца Леви. В норме их быть не должно у человека молодого и среднего возраста. У пожилых людей допускается небольшое количество. По своему происхождению они являются фрагментами распавшейся нервной клетки — внутриклеточных структур.

Как самостоятельное заболевание этот вид деменции был описан в 1984 году при изучении мозговой ткани пациентов с альцгеймерподобной деменцией. При изучении анамнеза болезни и особенностей симптоматики было обнаружено, что заболевание имеет ряд отличий от уже известных вариантов слабоумия.

В основном этим видом деменции страдают мужчины — практически в два раза чаще, чем женщины. Конкретная причина заболевания неизвестна.

Помимо специфических телец Леви в веществе головного мозга обнаруживается патологический белок амилоид — в 30% случаев. Возможной причиной БДТЛ считают наследственность — предположено это было на основании наблюдений за членами семьи одного из пациентов. Также имеется снижение уровня дофамина — подобно тому, что происходит при болезни Альцгеймера.

При микроскопическом исследовании мозга обнаруживается его выраженная атрофия, сглаженность корковых борозд. Выявляются специфические тельца Леви, амилоидные и холестериновые бляшки.

Наиболее страдают стволовые подкорковые структуры — в них значительно уменьшается количество нейронов. Там же обнаруживается самое большое количество телец Леви — фрагментов разрушенных клеток. Эти тельца состоят из белков, убиквитина, остатков цитоплазматических структур — скелета клетки.

Клиническая картина

Весь комплекс симптомов при деменции с тельцами Леви (dlb в англоязычной литературе) складывается из нескольких синдромов. В каждом из них прослеживаются определенные отличия от других вариантов деменции.

Когнитивные функции

Это наиболее ярко выраженный синдром. При других видах деменции в первую очередь страдает запоминание и речевая функция. При БДТЛ более выражено нарушение концентрации внимания. Проявляется это быстрой утомляемостью, невозможностью надолго сосредоточиться на каком-то одном занятии. Невозможным становится умственное напряжение.

Вследствие этого страдает и рациональное мышление. Пациент не может составить свой распорядок дня, забывает о делах, которые ему нужно сделать. Характерным является симптом персерверации — повторение одного и того же занятия большое количество раз. Такой симптом часто встречается в психиатрической практике.

Галлюцинаторный синдром

Еще один синдром, более характерный для психиатрии и практически не встречающийся при других видах деменции. Галлюцинации у пациентов с БДТЛ носят зрительный характер. Появляются они не сразу с началом заболевания. Начинается все с нарушений зрения в виде его снижения.

Затем появляются зрительные иллюзии, которые позже перерастают в полноценные галлюцинации. Они обычно принимают вид людей — знакомых или незнакомых пациенту. Человек может разговаривать с ними, совершать какие-то действия.

Сопровождается галлюцинаторный синдром появлением бредовых идей. Чаще всего они носят параноидальный характер.

Нарушение двигательной функции

На ранних стадиях болезни диффузных телец Леви появляется такой симптом, как паркинсонизм. Для других видов деменции он не характерен, поэтому на ранних стадиях может быть ошибочно поставлен диагноз болезни Паркинсона.

Выглядят эти нарушения следующим образом:

  • гипертонус мышц конечностей, приводящий к их ригидности;
  • тремор разной степени выраженности;
  • типичная для других видов деменции, в особенности сенильной, шаркающая походка, покачивание и неуверенность при ходьбе;
  • частые падения, порой на ровном месте.

Расстройство сна

Заключается в появлении у пациента ночных кошмаров. Характерно, что пациент воспринимает их абсолютно реально. Вследствие этого кошмары усугубляют его состояние. Под влиянием кошмаров человек совершает во сне активные движения, что может привести к его падению с кровати.

Вегетативные нарушения

Они наблюдаются лишь у части больных:

  • понижение давления при смене положения тела или после приема пищи;
  • недержание мочи;
  • нарушение быстрой фазы сна.

Как диагностируется заболевание — критерии

На сегодняшний день обнаружить тельца Леви в головном мозге можно лишь при гистологическом исследовании — то есть посмертно. При жизни больного диагноз ставится лишь «вероятно» или «возможно». Для постановки такого диагноза есть три критерия:

  • заметное колебание интенсивности нарушения когнитивных функций;
  • наличие ярко выраженных зрительных галлюцинаций;
  • ничем не обоснованный паркинсонизм.

Возможная БДТЛ ставится, если у пациента имеется деменция и один из данных критериев. Вероятная БДТЛ может быть поставлена только при наличии всех трех критериев одновременно.

Есть и дополнительные критерии, позволяющие с большей вероятностью уточнить прижизненный диагноз:

  • частые падения;
  • периодические потери сознания;
  • гиперчувствительность и непереносимость препаратов из группы нейролептиков;
  • зрительные иллюзии.

Специфической инструментальной диагностики не существует. Диагноз ставится только на основании клинических симптомов. Инструментальная диагностика проводится в дифференциальных целях — чтобы исключить другие поражения головного мозга.

Для определения степени нарушений проводятся различные тесты на кратковременную и долговременную память, речевую и когнитивную функцию. Важное значение имеет опрос членов семьи или ухаживающих за пациентом — о его поведении, о нарушении сна, о наличии галлюцинаций и бреда.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. Критерии дифдиагностики приведены в таблице:

Оказание медицинской помощи

Так как патогенез заболевания заключается в гибели и распаде нейронов, эффективного лечения не существует. Все методики направлены лишь на замедление этого процесса, но не прекращение его. Терапия в первую очередь направлена на тот синдром, который проявляется наиболее тяжелым образом.

Сложность лечения состоит в том, что препараты для устранения одного симптома могут усугублять течение другого. Так обстоит дело с препаратами для лечения паркинсонизма — они усугубляют течение галлюцинаторного синдрома.

Основная группа препаратов для лечения болезни диффузных телец Леви — ингибиторы холинэстеразы. Обычно применяется препарат Экселон (Ривастигмин), который является ингибитором холинэстеразы в головном мозге, вследствие чего происходит замедление разрушения ацетилхолина — основного синаптического медиатора. При этом улучшается проведение нервного импульса.

Используется также препарат Акатинол Мемантин — специфическое средство лечения деменции. Мемантин — активный компонент препарата — является антагонистом NMDA-рецепторов. Способен улучшать передачу импульса между нейронами головного мозга, как следствие — улучшать когнитивные функции.

Для лечения галлюцинаторного синдрома требуется назначение нейролептиков. Однако БДТЛ характеризуется плохой переносимостью препаратов этой группы. Лечение начинают с наиболее оптимального препарата — Клозапина, и с минимальных дозировок.

Применяются также антидепрессанты и противосудорожные препараты.

Из немедикаментозных методов лечения используется следующее:

  • психотерапия;
  • физиотерапия — массаж, электросон;
  • арттерапия, музыкальная терапия;
  • лечебная физкультура.

Немаловажное значение имеет правильный уход за пациентом. Следует устранить из зоны его доступности травмоопасные предметы. Важно создать спокойную обстановку в семье, так как больные БДТЛ легко раздражаются и у них возможно возникновение параноидального бреда.

Характерной особенностью деменции с тельцами Леви является очень быстрое ее прогрессирование, с момента начала болезни до тяжелых когнитивных и двигательных нарушений проходит в среднем пять лет, а средняя продолжительность жизни составляет около восьми лет.

Летальный исход наступает не от самой деменции, а от сопутствующих соматических болезней. Профилактических мероприятий не разработано, поскольку неизвестна причина этого заболевания.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/demenciya-s-telcami-levi.html

Деменция с тельцами Леви

Деменции с тельцами Леви: симптомы и лечение

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений.

Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией.

Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%

Причины ДТЛ

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов.

Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.

К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.

Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.

Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.

Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Симптомы ДТЛ

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах.

В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.

В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.

Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.

Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.

У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.

Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).

Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.

Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.

Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Диагностика

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.

Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

  • Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
  • Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
  • МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
  • Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.

Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.

Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Лечение ДТЛ

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

  • Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
  • Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
  • Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.

Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.

Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Прогноз и профилактика

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет.

Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.

Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/lewy-bodies-dementia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.