Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое дилатационная кардиомиопатия, ее причины, симптомы, методы лечения. Прогноз для жизни.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

статьи:

При дилатационной кардиомиопатии происходит расширение (на латыни расширение обозначают термином дилатация) полостей сердца, которое сопровождается прогрессирующими нарушениями его работы. Это один из частых исходов самых разных кардиологических заболеваний.

Кардиомиопатия – весьма грозный недуг, среди вероятных осложнений которого – аритмия, тромбоэмболия и внезапная смерть.

Это неизлечимое заболевание, но в случае полноценной и своевременной терапии кардиомиопатия длительное время может протекать малосимптомно, не причиняя больному существенных страданий, а риск тяжелых осложнений значительно снижается.

Поэтому в случае подозрения на дилатацию полостей сердца необходимо пройти обследование и регулярно наблюдаться у кардиолога.

Что происходит при болезни?

В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается).

Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови.

В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

Проводящая система сердца.

Нажмите на фото для увеличения

Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.

Причины

Кардиомиопатия – это исход целого ряда болезней сердца. По сути это не отдельное заболевание, а комплекс симптомов, который возникает при поражении миокарда на фоне следующих состояний:

  • инфекционный кардит – воспаление сердечной мышцы при вирусных, грибковых или бактериальных инфекциях;
  • вовлечение сердца в патологический процесс при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматизм и др.);
  • артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление);
  • поражение сердца токсинами – алкоголем (алкогольная кардиомиопатия), тяжелыми металлами, ядами, лекарствами, наркотиками;
  • хроническая ишемическая болезнь сердца;
  • нейромышечные заболевания (дистрофия Дюшенна);
  • тяжелые варианты белково-энергетической и витаминной недостаточности (резкая нехватка ценных аминокислот, витаминов, минералов) – при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, при соблюдении жестких и несбалансированных диет, в случае вынужденного или добровольного голодания;
  • генетическая предрасположенность;
  • врожденные аномалии строения сердца.

В ряде случаев причины развития болезни неясны, и тогда диагностируется идиопатическая дилатационная кардиомиопатия.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

В течение длительного времени дилатационная кардиомиопатия может протекать совершенно бессимптомно.

Первые субъективные признаки заболевания (ощущения и жалобы пациента) появляются уже тогда, когда расширение полостей сердца выражено значительно, а фракция сердечного выброса существенно падает.

Фракция выброса – это процент от общего объема крови, который желудочек выталкивает из своей полости за период одного сокращения (одной систолы).

При дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови

При выраженной дилатации начинают возникать симптомы, напоминающие поначалу симптомы хронической сердечной недостаточности:

  1. Одышка – на первых стадиях при физической нагрузке, а затем и в покое. Нарастает в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя.

  2. Увеличение размеров печени (из-за застоя в большом круге кровообращения).

  3. Отеки – сердечные отеки появляются сначала на ногах (в области лодыжек), по вечерам. Чтобы обнаружить скрытые отеки, нужно надавить пальцем в области нижней трети голени, прижав кожу к поверхности кости на 1–2 секунды.

    Если после того, как вы уберете палец, на коже сохраняется ямка – это свидетельствует о наличии отеков.

    При прогрессировании заболевания выраженность отеков нарастает: они захватывают ноги, пальцы, отекает лицо, в тяжелых случаях может возникать асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и анасарка – распространенный отек.

  4. Сухой навязчивый кашель, переходящий затем во влажный. В запущенных случаях – развитие приступа по типу сердечной астмы (отека легких) – одышки, выделения розовой пенистой мокроты.

  5. Боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке и нервном перенапряжении.

  6. Аритмии – практически постоянный спутник дилатации сердца. Нарушения ритма и проводимости могут проявляться по-разному – постоянными перебоями в работе, частыми экстрасистолами, тахикардией, приступами пароксизмальной тахикардии или аритмии, блокадами.

  7. Тромбоэмболии. Отрыв мелких тромбов приводит к закупорке артерий небольшого диаметра, что может стать причиной микроинфарктов скелетных мышц, легких, головного мозга, сердца и других органов. Если происходит отрыв крупного тромба, это практически всегда приводит к внезапной смерти больного.

  8. Врач при осмотре больного обнаруживает объективные признаки дилатационной кардиомиопатии: увеличение границ сердца, приглушенность сердечных тонов и их неритмичность, увеличение печени.

Симптомы заболевания

Дилатационная кардиомиопатия может приводить к развитию осложнений, из которых наиболее опасны два:

  1. Фибрилляция и трепетание желудочков – частые, непродуктивные (не происходит выброса крови) сокращения сердца – проявляются внезапной потерей сознания, отсутствием пульса на периферических артериях. Без оказания немедленной помощи (применения дефибриллятора, искусственного массажа сердца) наступает смерть больного.

  2. Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), протекающая с падением артериального давления, приступом одышки, сердцебиения, потерей сознания. Если закупорены крупные ветви легочной артерии, необходима срочная медицинская помощь.

Дилатационная кардиомиопатия диагностируется достаточно легко – заподозрить ее может опытный врач любой специализации по наличию характерных жалоб у пациента. Но обследование и лечение при заболеваниях сердца должны проводить кардиологи.

С целью подтверждения диагноза проводят следующие инструментальные обследования:

  • Электрокардиография – позволяет обнаружить нарушения ритма и проводимости, косвенные признаки снижения сократимости миокарда.
  • Допплерэхокардиография (УЗИ сердца) – наиболее достоверный метод диагностики, применяемый также для определения стадии и тяжести заболевания. Позволяет визуализировать строение и размеры полостей сердца, обнаружить снижение фракции сердечного выброса и оценить степень ее снижения, выявить тромбы в полостях сердца.
  • Рентгенографию органов грудной клетки для диагностики кардиомиопатии не применяют, но при выполнении рентгена по другим показаниям (например, при обследовании в случае подозрения на пневмонию) бессимптомная дилатация может стать случайной находкой для врача – на снимке будет видно увеличение размеров сердца.
  • Различные тесты с нагрузкой (ЭКГ и УЗИ до и после нагрузки) – для оценки степени патологических изменений.

Рентгеновский снимок пациента со здоровым сердцем и пациента с дилатационной кардиомиопатией

Методы лечения

Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяют консервативные и хирургические методы.

Консервативная терапия

Основное и главное консервативное лечение – это применение лекарств из следующих групп:

  1. Селективные бета-адреноблокаторы (атенолол, бисопролол), которые уменьшают частоту сердечных сокращений, увеличивают фракцию выброса и снижают артериальное давление.

  2. Сердечные гликозиды (дигоксин и его производные) увеличивают сократительную способность миокарда.

  3. Диуретики (мочегонные – верошпирон, гипотиазид и др.) – для борьбы с отеками и артериальной гипертензией.

  4. Ингибиторы АПФ (эналаприл) – для устранения артериальной гипертензии, уменьшения нагрузки на миокард и увеличения сердечного выброса.

  5. Антиагреганты и антикоагулянты, в том числе аспирин пролонгированного (продленного) действия – для профилактики образования тромбов.

  6. При развитии угрожающих жизни аритмий применяют антиаритмические средства (внутривенно).

При дилатационной кардиомиопатии используют также хирургическое лечение – установку искусственного водителя ритма, вживление электродов в камеры сердца, которые рекомендованы при высоком риске внезапной смерти больного.

Электрокардиостимулятор

Показания для хирургического лечения: частые желудочковые аритмии, приступы фибрилляции желудочков в анамнезе, отягощенная наследственность (случаи внезапной смерти у ближайших родственников больного с кардиомиопатией). На терминальных стадиях дилатационной кардиомиопатии может возникнуть необходимость в пересадке сердца.

Профилактика

Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает своевременную диагностику и лечение заболеваний сердца. Всем больным с патологией сердечно-сосудистой системы (кардиты, ИБС, артериальная гипертензия и т. д.) рекомендовано в плановом порядке ежегодно проходить УЗИ сердца с оценкой фракции выброса. При ее снижении немедленно назначают соответствующую терапию.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям. Это хроническое, неуклонно прогрессирующее состояние, избавить от которого больного врачи на сегодняшний день, к сожалению, не могут. Однако полноценная терапия способна значительно замедлить темпы прогрессирования болезни и снизить выраженность ее симптомов.

Так, постоянный прием лекарственных средств позволяет устранить одышку и отеки, увеличить сердечный выброс и предотвратить ишемию органов и тканей, а применение аспирина пролонгированного действия помогает избежать тромбоэмболий.

Согласно статистическим данным, постоянное применение даже одного из рекомендованных при дилатационной кардиомиопатии препаратов доказано снижает смертность больных от внезапных осложнений и увеличивает продолжительность жизни. А комбинированная терапия позволяет не просто продлить, но улучшить качество жизни.

Среди перспективных методов лечения дилатации сердца – современное хирургическое вмешательство с наложением на сердце специального сетчатого каркаса, который не дает увеличиваться его размерам, а на начальных этапах даже способен привести к обратному развитию кардиомиопатии.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей.

Источник: http://okardio.com/bolezni-serdca/dilatacionnaya-kardiomiopatiya-011.html

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, прогноз

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Дилатационную кардиомиопатию относят к поражениям миокарда. Название патологии происходит от особенностей происходящего процесса – дилатации полостей сердца, то есть их растяжения. Такое состояние может быть крайне опасно, потому требует безотлагательного и грамотного лечения.

Общая характеристика

При дилатационной кардиомиопатии нарушается сократительная функция миокарда, а камеры сердца расширяются. Такие изменения происходят на фоне сниженного количества кардиомиоцитов с полноценной функцией.

Из-за расширения полостей сердца начинается желудочковая дисфункция. В результате прогрессирует сердечная недостаточность. Сердечный ритм и проводимость нарушаются, развивается тромбоэмболия. Такие осложнения приводят к внезапной смерти.

Среди нарушений ритма чаще наблюдают фибрилляцию предсердий и желудочковую экстрасистолию. Сердечная недостаточность обычно проявляется в тотальной форме.

Начало заболевания характеризуется законом Франка-Старлинга, когда наблюдается пропорциональность силы сокращения и степени диастолического растяжения волокон миокарда. Частота сердечных сокращений возрастает, а периферическое сопротивление уменьшается при физической нагрузке. Это обеспечивает сохранение сердечного выброса.

В зависимости от скорости развития дилатационной кардиомиопатии, выделяют следующие ее формы:

  • медленно прогрессирующая;
  • быстро прогрессирующая;
  • рецидивирующая.

В случае рецидивирующего заболевания периоды его обострения чередуются с ремиссией. У большинства больных наблюдается медленно прогрессирующая патология.

Заболевание может возникнуть на фоне различных заболеваний, если у человека имеется наследственная предрасположенность либо нарушен иммунитет. В этом случае диагностируют вторичную форму болезни. Если происхождение патологии выяснить невозможно, то ее называют первичной или идиопатической.

Диагностика

Специфические признаки у дилатационной кардиомиопатии отсутствуют, потому основная цель диагностики заключается в исключении других заболеваний со схожей клинической картиной. Прибегают к следующим исследованиям:

  • Электрокардиограмма.
  • Холтеровское мониторирование. С помощью суточного контроля кардиограммы можно обнаружить пароксизмальную желудочковую тахикардию или экстрасистолу.
  • Эхокардиография. Этот диагностический метод является основным при дилатационной кардиомиопатии. Он позволяет выявить, что желудочки сердца и предсердия увеличены в размерах. Наблюдается снижение сократимости левого желудочка, стенок и амплитуды их движений. При этом толщина стенок остается нормальной.
  • Рентген сердца и легких. Такое исследование позволяет рассмотреть сердечную тень. При дилатационной кардиомиопатии она увеличивается во всех направлениях. При диагностике легких можно выявить застойные явления.
  • Сцинтиграфия. Это исследование проводят с целью дифференциальной диагностики при подозрениях на ишемическую болезнь сердца.
  • Нагрузочные тесты. Они позволяют оценить функциональные возможности сердечно-сосудистой системы при идиопатической форме патологии. Такие исследования важны также для дифференциальной диагностики при подозрениях на ишемическую болезнь.
  • Биопсия миокарда. К такому методу прибегают редко.
  • Генетическая диагностика. К такой мере прибегают при семейных случаях патологии.

Дифференциальная диагностика при дилатационной кардиомиопатии необходима для исключения не только ишемической болезни, но и миокардита.

Применяются также методы лабораторной диагностики:

  • Общие анализы крови и мочи. Они имеют значение при определении основной причины болезни. При злоупотреблении алкоголем наблюдают низкий гемоглобин. Обнаруженный в моче белок указывает на системное заболевание.
  • Анализ крови на биохимию позволяет оценить холестерин, мочевую кислоту, печеночные ферменты, креатинин, сахар. Количественные характеристики этих показателей важны для выявления сопутствующих поражений сердца.
  • Коагулограмма. Этот анализ важен для оценки свертываемости крови и выявления продуктов распада тромбов, которых в норме быть не должно.
  • Иммунологический анализ крови выявляет антитела и уровень C-реактивного протеина, который повышается при любом воспалительном процессе в организме.

Диагностика при дилатационной кардиомиопатии необходима для подтверждения заболевания, выяснения его происхождения и сопутствующих поражений, определения тактики лечения.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Особенности терапии зависят от причины заболевания. Если наблюдается идиопатическая форма патологии, то лечат хроническую сердечную недостаточность.

Медикаментозная терапия

Основное направление медикаментозного лечения при дилатационной кардиомиопатии – прием селективных β-адреноблокаторов. Обычно прибегают к Бисопрололу, Карведилолу. Сначала назначают минимальные дозы препарата, предварительно компенсировав сердечную недостаточность.

Медикаментозная терапия включает также прием следующих препаратов:

  • Диуретики. Прием таких медикаментов осуществляется под контролем диуреза. Прибегают к тиазидным или петлевым мочегонным средствам (Фуросемид, Спиронолактон).
  • Антагонисты альдостерона (блокаторы альдостероновых рецепторов): Альдактон, Верошпирон. Такие препараты назначают в большинстве случаев совместно с диуретиками.
  • Сердечные гликозиды. Обычно прибегают к приему Дигоксина. Он необходим для улучшения качества жизни. Такая терапия особенно важна при фибрилляции предсердий, может назначаться также в случае синусового ритма, низкой фракции выброса.
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Берлиприл). Такая терапия требуется пациентам с сердечной недостаточностью.
  • Блокаторы рецепторов к ангиотензину II. Если сердечная недостаточность выражена сильно, то такие препараты применяют совместно с ингибиторами АПФ. Блокаторы рецепторов к ангиотензину II назначают также при непереносимости ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмики (подбираются индивидуально). Подобные препараты нужны, если имеющаяся желудочковая аритмия представляет опасность для жизни.
  • Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Обычно прибегают к подкожному введению Гепарина, ацетилсалициловой кислоте, Дипиридамолу. Такой подход важен для профилактики тромбоэмболии.

Хирургическое лечение

При дилатационной кардиомиопатии прибегают к различным типам хирургического вмешательства:

  • Ресинхронизирующая терапия позволяет восстановить внутрисердечную проводимость. В этих целях имплантируют трехкамерный электростимулятор.
  • Имплантация экстракардиального каркаса. Он представляет собой сеть из по-особенному расположенных нитей. Эластичность каркаса позволяет уменьшить объем желудочков.
  • Динамическая кардиопластика. Сердце оборачивают частью широчайшей спинной мышцы. После такой операции пациент лучше переносит физические нагрузки и меньше нуждается в медикаментозной терапии.
  • Имплантация насосов. Подобные устройства нужны для перекачки крови в аорту, благодаря чему увеличивается срок жизни, а нагрузки переносятся лучше.
  • Протезирование клапанов. Такая мера требуется при их недостаточности.

При терминальной сердечной недостаточности пациенту можно выполнить трансплантацию сердца. Такая операция является процедурой выбора.

Образ жизни

Важно также соблюдать ряд общих рекомендаций:

  • ограничить питьевой режим;
  • снизить потребление поваренной соли;
  • контролировать объем мочи (диурез);
  • заниматься лечебной физкультурой;
  • полностью отказаться от алкоголя;
  • соблюдать постельный режим в случаях обострения.

Лечение подразумевает также правильное питание. В зависимости от причины заболевания больному может быть назначен определенный лечебный стол.

Прогноз

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии условно неблагоприятен. Наибольшая вероятность летального исхода при идиопатической форме патологии. Такой прогноз характерен в 5-45% случаев. Десятилетняя выживаемость находится в пределах 15-30%.

Прогноз выживаемости напрямую связан с показателями фракции выброса и потребления кислорода. Если появились признаки сердечной недостаточности, то продолжительности жизни составляет до 5-7 лет.

Если дилатационная кардиомиопатия прогрессирует быстро, то в течение полутора лет она приводит к терминальной стадии сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Понятие

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Проявления

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

  1. Человек быстро устает.
  2. Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
  3. Беспокоят приступы сухого кашля.
  4. Появляются симптомы сердечной астмы.
  5. Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Осложнения и прогноз

Половина случаев заканчивается смертью больных. Причины этого скрываются в тяжелых нарушениях в работе сердца, развитии фибрилляции, тромбоэмболии. Все остальные пациенты гибнут более медленно в процессе развития сердечной недостаточности.

При этом заболевании:

  • нарушается проводимость сердца;
  • в сосудах образуются тромбы, которые могут отрываться и закупоривать просвет;
  • в хронической форме протекает недостаточность сердца, из-за чего все органы и ткани страдают от недостаточного кровоснабжения;
  • нарушается ритм сокращений сердца.

По статистике летальный исход наступает в течение пяти лет у большей части больных. Постепенно стенка сердца становится тонкой, органу из-за этого тяжело функционировать, что снижает продолжительность жизни человека.

После трансплантации сердца прогноз значительно улучшается. Большинство людей после процедуры живут около десяти лет. Немного продлить жизнь и снизить вероятность осложнений можно, если следовать предписаниям врача.

Особенности заболевания у детей

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, которое встречается и в детском возрасте. Вероятность развития проблемы повышается, если есть наследственная предрасположенность к проблеме. Генетическая форма болезни начинает проявляться в течение первых трех лет.

Маленькие дети обычно страдают идиопатической кардиомиопатией, причину которой обнаружить нельзя.

В более старших детей болезнь возникает под влиянием негативных факторов. Опасность проблемы в том, что она постепенно приводит к недостаточности сердца, тромбозу. Большая часть детей не доживает до взрослого возраста. Гибель чаще наступает при врожденной форме болезни на протяжении первых двух месяцев жизни.

При наличии патологии у детей обычно применяют симптоматическую терапию. Если есть другие заболевания, то нужно от них избавляться.

Терапевтические мероприятия направлены на профилактику развития недостаточности сердца и тромбоэмболии.

Для этого пользуются ингибиторами, средствами для снижения давлениями и другими препаратами. Дозировку должен подобрать врач с учетом возраста и веса ребенка, особенностей его организма.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия: симптомы и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого).

В кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей.

Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная.

В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования.

Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем.

Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах.

Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др.

Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления.

По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли – приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния.

В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных.

Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания).

При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания.

Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии.

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности – постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца. Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/dilated-cardiomyopathy

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.