Эпендимома: симптомы и лечение

Содержание

Эпендимома головного мозга

Эпендимома: симптомы и лечение

Эпендимома головного мозга — опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга.

Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания.

Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала.

Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам. Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей.

В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга.

Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины эпендимомы головного мозга

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования.

Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий, семейным полипозом толстой кишки.

Классификация

Согласно современной классификации различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса.

Наиболее доброкачественной является миксопапиллярная эпендимома, локализующаяся, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.

Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей.

Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому. Последняя составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой.

Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо.

У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления.

Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия.

В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика эпендимомы головного мозга

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к направлению пациента на МРТ или КТ головного мозга.

МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.

Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.

Дополнительно проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости.

Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург.

Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией.

Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям.

Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brain-ependymoma

Что представляет собой эпендимома и чем она опасна?

Эпендимома: симптомы и лечение

Эпендимома – это одна из опухолей центрально-нервной системы, которая образуется из ткани и клеток желудочковой системы мозга. Чаще всего возникает в детском возрасте,  на ее долю приходится 8% всех опухолей головного мозга. Новообразование способно подвергаться процессу малигнизации и по этой причине может иметь неблагоприятный прогноз при несвоевременной диагностике и лечении.

Причины развития эпендимомы

Несмотря на то, что исследования позволили обнаружить в структуре клеток эпендимом вирус SV40, его роль в возникновении новообразования не была доказана. Этимология опухоли также не изучена в полном объеме на сегодняшний день.

Среди причин, влияющих на развитие эпендимомы, выделяют:

  • Наличие генетических синдромов;
  • Длительное воздействие на организм вредных веществ: тяжелых металлов, канцерогенов, пестицидов;
  • Протекающие в организме онкогенные вирусы;
  • Большая доза облучения.

В 60% случаев диагностируется эпендимома у детей. Более того, в детском возрасте выше риск ее злокачественности, нежели во взрослом.

Классификация эпендимомных опухолей

В зависимости от темпа роста и уровня опасности, эпендимому головного мозга принято подразделять на 4 вида. К ним относятся:

  • Миксопапиллярная эпендимома. Наиболее доброкачественная опухоль. Чаще всего возникает в спинном мозге. Прогноз, как правило, благоприятный;
  • Субэпендиома. Данный вид характеризуется медленным ростом. Практически не сопровождается симптомами и рецидивами. Имеет промежуточный характер;
  • Классическая эпендимома. Встречается чаще остальных перечисленных видов. Предпочитает располагаться в желудочках мозга. Имеет склонность к рецидивам и имеет риск малигнизации;
  • Анапластическая эпендимома. Самый опасный вид опухоли, обладающий злокачественным характером. Встречается в четверти случаев заболевания. Обладает быстрым темпом роста клеток. Возможны метастазы.

Вид опухоли напрямую влияет на результативность лечения и благоприятность прогноза.

Симптомы эпендимомы

Характер симптомов эпендимомы головного мозга зависит не только от ее вида и размера, но и от места локализации. У детей опухоль обычно располагается в желудочках или в области конского хвоста. У взрослых излюбленным местом расположения новообразования являются боковые желудочки и спинной мозг.

Чаще всего признаками опухоли становятся:

  • Частые головные боли;
  • Чувство вялости и быстрая утомляемость;
  • Повышенная раздражительность;
  • Нарушение координации и равновесия. Можно заметить, что у больного изменилась походка;
  • Чувство тошноты и рвота;
  • Ощущение давления в глазах.

Повышенная раздражительность – один из признаков эпендимомы

Чем больше повышается внутричерепное давление, тем сильнее проявляются симптомы. У детей часто падает успеваемость на занятиях. Если раковое новообразование становится причиной обтурации ликворных путей, то признаки болезни становится максимально выраженными. Обычно пациенты начинают испытывать судорожные приступы.

Помимо симптомов общего характера, могут отмечаться двоение в глазах, тугоухость, атаксия. Нередки боли в спине, а также дисфункции кишечника и мочевого пузыря. Опухоль, локализующаяся в 4 желудочке мозга, провоцирует появление гипестезии, нарушение глотания, нечеткость речи и глазодвигательное расстройство.

Для эпендимомы спинного мозга характерны:

  • Боли в спине;
  • Парезы в конечностях;
  • Онемение и паралич конечностей;
  • Дисфункция органов таза.

Парезы в конечностях – характерный признак для эпендимомы спинного мозга

Помимо этого, важным признаком наличия новообразования в области спинного мозга может стать нарушение степени чувствительности по спинально-проводниковому типу.

Диагностика эпендимомы

У маленьких детей, родничок которых еще не закрылся до конца, диагностика эпендимомы возможна при помощи нейросонографии. У более старших детей и взрослых, помимо физикального осмотра у офтальмолога и невролога, возможно проведение следующих процедур:

  • Компьютерная томография. Определяет наличие, локацию и размеры новообразования;
  • Магнитно-резонансная томография. Более усовершенствованный способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями;
  • Электроэнцефалография. Осуществляется при помощи биоэлектрических сигналов, которые позволяют определить патологические нарушения;
  • Люмбальная пункция. Она направлена на сбор и оценку цереброспинальной жидкости.
  • Биопсия. Наиболее эффективный метод диагностики, во время которого происходит изъятие образца эпендимомы и его изучение в лабораторных условиях.

МРТ – способ, позволяющий оценить взаимодействие опухоли с тканями

Также при необходимости могут применяться такие методы, как:

  • Миелография. Подходит в том случае, если опухоль располагается в спинном мозге. В подпаутинное пространство вводится контрастное вещество и осуществляется рентген;
  • Ангиография. Подразумевает оценку состояния кровеносных сосудов мозга для выявления патологических процессов;
  • Вентрикулоскопия. Во время этой процедуры врач при помощи специального прибора осуществляет обследование полостей желудочков головного мозга.

Какие именно процедуры диагностики будут необходимы в том или ином случае может определить лечащий врач.

Лечение эпендимомы

Основным способом лечения эпендимомы является хирургическая операция. Сложность ее заключается в том, что не всегда удается вырезать всю опухоль сразу.

В зависимости от места ее локации, хирург старается осуществить максимально возможный объем по удалению.

Когда это невозможно осуществить, в некоторых случаях врач  может провести шунтирующую операцию для обеспечения оттока цереброспинальной жидкости.

Помимо классической операции, лечат эпендимому головного мозга при помощи следующих методов:

  • Лучевая терапия и радиохирургия. Данные способы осуществляются путем воздействия потока лучей на раковые клетки. Они являются неинвазивными малотравматичными процедурами, но результативность возможна только при небольших размерах опухоли. Помимо этого, лучевые способы не рекомендованы детям, не достигшим возраста 3 лет;
  • Химиотерапия. Именно этот метод часто выбирают для лечебной терапии детей, особенно, если они очень восприимчивы к излучению. Он заключается в применении сильнодействующих лекарств. Это могут быть таблетки, инъекции, препараты для внутривенного вливания. Химиотерапия также может быть назначена после хирургического удаления  эпендидомы для минимизации риска ее рецидива.

Химиотерапия – один из методов, который часто выбирают для лечебной терапии эпендимомы

Как видно, лечение детей достаточно осложнено, так как организм не всегда готов к большому объему воздействия на него. По этой причине врач подбирает наиболее подходящую лечебную терапию в каждом индивидуальном случае.

Последствия

Сказать, что эпендимома головного мозга не оставляет последствия после себя, невозможно.

Это серьезное заболевание, которое требует не только активное лечение, но и в частых случаях восстановление нарушенных функций пациента.

Особенно это отражается в детском возрасте, ведь именно в это время происходит развитие организма и закладка многих важных процессов. Среди последствий чаще всего отмечаются:

  • Гормональный дисбаланс;
  • Замедленный рост;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Сложности с координацией, логическим мышлением и успеваемостью в целом;
  • Нестабильность психо-эмоционального состояния.

Чем раньше диагностирована опухоль, тем больше вероятность полного восстановления. В противном случае пациент может рассчитывать на получение инвалидности.

Прогноз и выживаемость

Самый благоприятный прогноз имеют субэпиндимома и миксопапиллярная эпендимома головного мозга. А вот классический вид склонен к рецидивам. Причиной этому становится сложность полного удаления новообразования. Отмечается, что в 80% случаях лечения пациент может рассчитывать на продолжительность жизни более 5 лет.

Самый плохой прогноз у анапластической эпендиомы, так как темп роста ее клеток очень высокий.

Источник: https://oonkologii.ru/chto-predstavlyaet-soboj-ependimoma-i-chem-ona-opasna-03/

Анапластическая эпендимома головного мозга: симптомы, стадии, лечение и прогноз

Эпендимома: симптомы и лечение

Анапластическая эпендимома – это одна из наиболее опасных церебральных опухолей. Она носит злокачественный характер.

Чаще всего новообразование возникает в головном мозге, в редких случаях эпендимома образуется в канале позвоночника. Каждому пациенту следует знать о симптомах этой опухоли.

Такое новообразование необходимо выявлять на ранней стадии, так как оно склонно к стремительному росту и метастазированию.

Что такое эпендимома

В мозге человека находится ткань – эпендима. Это тонкая мембрана, которая выстилает стенки желудочков головного мозга и спинномозговой канал. Под воздействием различных неблагоприятных факторов клетки эпендимы могут претерпевать злокачественные изменения. В этом случае образуются опухоли в ткани, которые называются эпендимомами. Они подразделяются на несколько видов:

  1. Субэпендимома. Это опухоль 1 степени злокачественности. Она разрастается, но очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпендимома. Такая опухоль располагается в канале спинного мозга. Она также имеет склонность к медленному росту.
  3. Эпендимома 2 степени. Эта опухоль характеризуется более быстрым ростом, чем две предыдущие.
  4. Анапластическая эпендимома 3 степени. Это злокачественная опухоль, которая быстро разрастается. Она может метастазировать из головного мозга в канал позвоночника. Обычно ее появлению предшествует опухоль 2 степени злокачественности.

Последний вид эпендимомы мы рассмотрим более подробно.

Причины

Специалисты не могут определить точную причину развития анапластической эпендимомы головного и спинного мозга. Можно выделить лишь факторы риска, которые увеличивают вероятность возникновения злокачественных опухолей. К ним относятся:

  • контакт с канцерогенными веществами;
  • работа на вредном производстве;
  • воздействие радиации;
  • заражение онкогенными микроорганизмами (некоторые штаммы ВПЧ, вируса герпеса, цитомегаловируса);
  • чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
  • наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям.

Ученые-медики обнаружили в клетках анапластической эпендимомы особый вид вируса – SV40. Этот микроорганизм находился в активном состоянии. Однако в настоящее время науке не известно, насколько болезнетворен такой вирус и играет ли он какую-либо роль в возникновении опухолей.

Симптоматика

Проявления болезни зависят от локализации анапластической эпендимомы. Если опухоль расположена в области спинномозгового канала, то отмечается следующая симптоматика:

  1. Различные участки тела теряют чувствительность к воздействию тепла и холода, а также к боли.
  2. Возникает боль в области позвоночника.
  3. Изменяется походка больного. Движения становятся неловкими и неуклюжими.
  4. При больших размерах новообразования возможны параличи конечностей.

Если опухоль расположена в головном мозге, то могут отмечаться два вида симптомов:

  1. Общемозговые. Эти проявления связаны с внутричерепной гипертензией из-за сдавливания эпендимомой мозговых тканей и скопления ликвора.
  2. Очаговые. В зависимости от локализации опухоли возникают признаки нарушения функции того или иного отдела мозга.

При любом расположении анапластической эпендимомы головного мозга у пациента возникают следующие общемозговые симптомы:

  • приступы сильной головной боли, сопровождающиеся рвотой;
  • головокружение при резких движениях;
  • усиление болевого синдрома при изменении положения тела и физической нагрузке;
  • приступы судорог.

Такая клиническая картина говорит о внутричерепной гипертензии.

Очаговая симптоматика разнообразна и зависит от расположения опухоли. Если анапластическая эпендимома сдавливает черепно-мозговые нервы, то у больного отмечается ухудшение слуха и обоняния, невнятность речи, онемение части лица, нарушение равновесия и координации движений.

Если эпендимома расположена в боковых желудочках мозга, то на ранних стадиях заболевание может длительное время протекать бессимптомно. Признаки повышения внутричерепного давления появляются уже на позднем этапе патологии. Также у пациентов возникают нарушения со стороны психики:

  • галлюцинации;
  • ухудшение памяти;
  • апатия;
  • депрессия;
  • плохая ориентация в пространстве.

Очень часто местом локализации опухоли становится задняя ямка черепа. Пациент жалуется на двоение в глазах. Возникают признаки вестибулярной атаксии. Человеку трудно удерживать равновесие не только при ходьбе, но и в сидячем положении. Пациент испытывает головокружение даже тогда, когда находится в состоянии покоя.

Особенности заболевания у детей

Анапластическая эпендимома головного мозга у детей отмечается чаще, чем у взрослых. Более половины случаев заболевания приходятся на возраст до 5 лет. У детей патология обычно протекает тяжелее, чем у взрослого человека.

Анапластическая эпендимома у ребенка сопровождается следующей симптоматикой:

  • расстройством координации движений;
  • головной болью с тошнотой и рвотой;
  • шаткой походкой;
  • плаксивостью, капризностью;
  • снижением слуха;
  • задержкой роста и развития.

Такие проявления должны настораживать родителей. В детском возрасте очень важно диагностировать болезнь как можно раньше, так как опухоль быстро растет.

Диагностика

Лечением анапластической эпендимомы 3 степени занимаются врач-онколог и невролог. Поводом к проведению диагностики являются жалобы пациента на головные боли с рвотой и приступы судорог. Назначают следующие обследования:

  • МРТ и КТ головного или спинного мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • ангиография сосудов головы и позвоночника;
  • миелография (исследование движения ликвора с помощью контрастного вещества).

Проводят также вентрикулоскопию. Это сложная эндоскопическая процедура, которая позволяет оценить состояние 3-го и 4-го желудочка. Именно в этих отделах чаще всего локализуется анапластическая эпендимома.

Такое исследование делают под общей анестезией. В полость черепа вводят тонкие трубки, на конце которых закреплены камеры. Изображение подается на большой экран.

Таким образом врач может подробно рассмотреть состояние желудочков мозга.

В детском возрасте чаще всего делают МРТ и КТ мозга. Эти методы не связаны с облучением. Детям грудного возраста проводят ультрасонографию и нейросонографию через не закрывшийся родничок.

Дополнительно назначают консультацию врача-офтальмолога с исследованием глазного дна. При необходимости проводят люмбальную пункцию с забором ликвора на анализ.

Это позволяет определить область распространения опухоли.

Эпендимома не подлежит консервативной терапии. Опухоль необходимо полностью удалить. Поэтому больному показана нейрохирургическая операция с трепанацией черепа. Это довольно тяжелое вмешательство.

Новообразование нередко бывает расположено таким образом, что врачу-нейрохирургу бывает трудно к нему подобраться. Если полное удаление опухоли сделать невозможно, то проводят шунтирование. Устанавливают дренажные трубки для оттока ликвора. Это позволяет уменьшить проявления внутричерепной гипертензии.

Для удаления опухоли в некоторых случаях используют аппарат “Кибер-нож”. Это неинвазивный радиохирургический метод. Опухоль разрушается с помощью радиоактивного излучения. При этом не требуется делать разрез и вскрывать черепную коробку.

Церебральная эпендимома склонна к рецидивированию. Поэтому с целью предотвращения повторного разрастания опухоли необходимо пройти сеансы лучевой терапии.

Детям облучение противопоказано. Поэтому после удаления опухоли им назначают курс химиотерапии цитостатиками. Применяют препараты “Карбоплатин” и “Цисплатин”.

Последствия операции и лучевой терапии

Реабилитация после удаления опухоли и лучевой терапии обычно бывает длительной и сложной.

В постоперационный период у больных может возникать депрессия, судороги, нарушения памяти, зрения и слуха, изменение походки. У детей наблюдается задержка роста и развития.

У большинства пациентов отмечается тошнота и выпадение волос. Организм человека обычно бывает сильно ослаблен хирургическим вмешательством и облучением.

Восстановительный период должен проходить под контролем специалиста. Во время реабилитации необходимо регулярно посещать врача-онколога и сообщать ему о любых изменениях в самочувствии.

Прогноз

Прогноз анапластической эпендимомы всегда очень серьезный. Исход заболевания во многом зависит от выбранного метода терапии. Если лечение ограничивается только хирургическим вмешательством, то сразу после операции погибает около 8 % пациентов. Затем в течение первых 5 лет после удаления опухоли уходят из жизни около 40 % больных.

Однако прогноз для жизни становится более благоприятным при комплексном лечении. Если оперативное вмешательство дополняется химиотерапией и лучевой терапией, то выживаемость составляет около 80 %.

Из этого можно сделать вывод, что после удаления опухоли пациенту необходимо пройти дополнительный курс лечения химиотерапевтическими препаратами и посещать сеансы лучевой терапии. При этом у больных могут возникать побочные эффекты от агрессивных методов лечения, однако только комплексный подход может спасти жизнь пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика эпендимомы не разработана. Медицине не известны точные причины образования такой опухоли. Можно только снизить риск возникновения злокачественного новообразования с помощью следующих мер:

  1. При работе на вредном производстве регулярно проходить профилактический осмотр.
  2. Избегать чрезмерного пребывания на солнце.
  3. Вовремя выявлять и излечивать папилломатоз, герпетические заболевания, цитомегалию и другие патологии, вызванные онкогенными вирусами.
  4. Если у ближайших родственников пациента наблюдались церебральные опухоли, то человеку необходимо регулярно проходить обследование у невролога, а также делать МРТ головного мозга.

Следует помнить, что приступы головной боли с тошнотой могут быть признаком опасного онкологического заболевания. Поэтому при возникновении таких симптомов нужно незамедлительно обращаться к врачу.

Источник: http://fb.ru/article/398077/anaplasticheskaya-ependimoma-golovnogo-mozga-simptomyi-stadii-lechenie-i-prognoz

Эпендимома — что это?

Эпендимома: симптомы и лечение

Эпендимома – это опухоль центральной нервной системы. Так как такие новообразования формируются непосредственно в ЦНС, их называют ещё первичными опухолями.

Эпендимомы бывают чаще доброкачественными, чем злокачественными и образуются из-за мутаций эпендимных клеток.

Эпендимные клетки (эпендима) – это эпителиальные клетки тонкой мембраны, которая выстилает центральный канал спинного мозга и стенки желудочков головного мозга.

Эпендимома – довольно редкая разновидность опухолей головного или спинного мозга. Раковые эпендимомы бывают различного уровня злокачественности, и поэтому некоторые опухоли растут медленно, а другие, напротив, развиваются стремительно.

В процессе роста новообразования сдавливаются жизненно необходимые области мозга, и в таком случае опухоль может угрожать жизни пациента.

Но чаще всего эпендимомы отграничены от мозгового вещества, характеризуются очень медленным ростом и бывают причиной появления внутричерепной гипертензии (повышения внутричерепного давления).

При внутричерепной гипертензии может произойти кровоизлияние в желудочки головного мозга — гемотампонада желудочков. По статистике, из всех случаев образования опухолей в головном мозге, эпендимомы встречаются почти в 10% случаев.

Код по МКБ-10:

D-33 – доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов ЦНС;

D-43 – новообразование неопределённого или неизвестного характера головного мозга и ЦНС.

Важно! Даже доброкачественная опухоль может представлять опасность для жизни в том случае, если она сдавливает участки мозга, регулирующие жизненно необходимые функции организма. Поэтому при появлении подозрительных симптомов необходимо сразу обратиться к врачу.

Причины образования

Точных предпосылок, из-за которых начинают развиваться эпендимомы, до настоящего времени учёными не выявлено. Но большинство исследователей считают, что эти опухоли полиэтиологического происхождения, то есть, вызваны различными причинами, такими как:

  • наследственная предрасположенность;
  • влияние химических препаратов и лекарственных средств;
  • солнечная и ионизирующая радиация;
  • травмы органов ЦНС;
  • воздействие онкогенных вирусов (вирус папилломы человека, герпеса и прочее);
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Во время исследований обнаружен вирус SV40, который находится в клетках эпендимомы в активном состоянии. Но его предназначение в развитии подобных новообразований до сих пор неизвестно.

Эпендимомы встречаются чаще всего в детском возрасте, причём большинство заболевших детей младше 5-летнего возраста. Также, именно в детском возрасте чаще диагностируются злокачественные виды эпендимомы.

Подобные опухоли могут возникать, если мозг ребёнка подвергали облучению во время лечения рака глаза или острого лейкоза. У детей с нейрофиброматозом имеется большой риск возникновения эпендимомы в позвоночнике.

Отмечено, что девочки заболевают намного реже, чем мальчики.

Разновидности эпендимомы

Современная классификация подразделяет эпендимомы на четыре разновидности, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • миксопапиллярная (папиллярная) эпендимома – доброкачественное новообразование, находится в области конуса спинного мозга (так называемого конского хвоста), наблюдается в основном у взрослых пациентов. Ткани подобных опухолей отличаются слизистой дистрофией и формированием слизистых кист. Имеют 1 степень злокачественности, что означает медленный рост, отсутствие метастазов и чувствительность к лечению;
  • субэпендимома – формируется из субэпендимальной глии, имеет форму узла, почти всегда расположена в желудочковой системе мозга. Характеризуется медленным доброкачественным развитием, в частых случаях имеет бессимптомное течение, редко рецидивирует, имеет 1 степень злокачественности;
  • классическая эпендимома – встречается чаще всего, имеет локализацию в желудочках головного мозга. Нередко становится причиной окклюзии ликворных путей, даёт рецидивы, имеет способность к трансформации в анапластическую эпендимому. Обладает 2 степенью злокачественности;
  • анапластическая эпендимома – выделяется очень быстрым ростом и метастазированием. Имеет названия-синонимы: эпендимобластома, недифференцированная эпендимома, злокачественная эпендимома. Обладает 3 степенью злокачественности.

По местонахождению эпендимомы подразделяются на 2 вида:

  1. супратенториальные – находящиеся над мозжечковым намётом. Эпендимомы растут подобно глиомам (от которых мало отличаются) вне желудочков больших полушарий головного мозга. Имеют форму узла и имеют мелкобугристую или гладкую поверхность. В некоторых случаях достигают значительных размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.
  2. инфратенториальные (субтенториальные) – расположенные в задней черепной ямке (Зчя), задней области головного мозга, где находятся мозжечок, ствол мозга и четвёртый желудочек.

Симптомы

Симптомы эпендимомы зависят во многом от её локализации. В случае инфратенториального расположения (например, опухоль находится в 4 желудочке), проявления болезни бывают особенно тяжёлыми.

Основные симптомы:

  • сильная головная боль, головокружение;
  • сбои координации движения, изменение походки и почерка;
  • вялость, общая слабость;
  • плохой аппетит;
  • тошнота с позывами к рвоте;
  • ухудшение памяти, внимания;
  • изменение характера, резкая смена настроений, немотивированная раздражительность;
  • потеря остроты зрения, туман перед глазами;
  • приступы судорог, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Специфические проявления указывают на то, где именно расположена опухоль и нормальной работе каких органов она мешает. Если эпендимома локализована в области мозжечка, то может нарушиться равновесие и походка. В случае если опухоль расположена в большом мозге, то возможны судорожные приступы.

А если она находится в области спинного мозга, то парализуется какая-либо часть организма. Также могут проявляться нарушения функции черепных нервов, таких как потеря обоняния, онемение лица, сбои в пищеварительной системе, искажение психики и мыслительных процессов, гормональные нарушения и так далее.

Возможно появление перитуморального (околоопухолевого) отёка, имеющего форму конуса, направленного основанием в сторону опухоли.

Источник: http://pro-rak.com/opuholi-mozga/ependimoma/

Эпендимома – причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома: симптомы и лечение

Редкий вид рака центральной нервной системы классифицируется как эпендимома. Проявляется такое заболевание в результате мутации клеток головного или спинного мозга.

Исходя из того, что такие опухоли возникают в центральной нервной системе (ЦНС), то их еще называют первичными.

Это значит, что они не являются метастазами от других злокачественных опухолей, которые зародились в иных органах, а лишь потом добрались до центральной нервной системы.

Эпендимома — это довольно редкий вид рака центральной нервной системы, опухоли которого могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Что касается последнего типа, то они бывают разной степени злокачественности.

Именно по этой причине одни опухоли развиваются очень медленно, а другие, наоборот, растут очень быстро.

Из-за того, что опухоль быстро разрастается, она может очень скоро начать давить на жизненно важные области мозга, поэтому в этом случае требуется оперативное вмешательство специалиста. В списке всех известных опухолей головного мозга на эпендимомы припадает 8%.

Чаще всего такой недуг встречается именно в детском возрасте, при этом большую половину пациентов составляют дети до 5 лет. А также в детском возрасте чаще констатируются именно злокачественные варианты данной опухоли.

Эпендимома — причина возникновения у детей

Специалисты по сегодняшний день не могут дать точного ответа, почему возникают такие опухоли и какой именно механизм срабатывает, приводящий к появлению эпендимомы. Известно, что риск возникновения данной опухоли значительно увеличивается в том случае, если головной мозг ребенка облучали.

Отмечается, что такая опухоль часто возникает в результате лечения ребенка от острого лейкоза или же рака глаза. Дети с нейрофиброматозом 2 типа подвержены большому риску к возникновению данной опухоли в области позвоночника. Последние исследования показали, что из 1 миллиона детей данному заболеванию подвержены около 3 человек.

Также отмечается, что мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

  • Субэпендимома – это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным развитием;
  • Миксопапиллярная – доброкачественная опухоль;
  • Анапластическая эпендимома характеризуется злокачественным характером и является раком второй степени;
  • Злокачественная анапластическая эпендимома 3 степени.

Степень обозначает уровень активности опухоли, а также ее опасность. На прогноз влияет не только степень опухоли, но и ее локализация, так как некоторые новообразования могут находится в местах, очень труднодоступных для хирургического вмешательства.

Эпендимома головного мозга

Специалистами был обнаружен вирус SV40, который локализован в клетках эпендимомы, находящихся в активном состоянии. Но роль данного вируса в развитии опухоли на сегодняшний день еще непонятна.

Есть предположения, что анапластическая эпендимома головного мозга вызвана воздействием онкогенных факторов, которые являются общими и для других видов опухолей. Сюда относится радиоактивное излучение, химические канцерогенны, онкогенные вирусы и прочее. Нельзя исключать и участие генетического фактора.

Основная особенность опухолей головного мозга состоит в том, что они локализованы в очень ограниченной полости головного мозга, из-за чего рано или поздно опухоль начинает поражать как прилежащие к ней, так и отдаленные отделы головного мозга.

  Лучевая терапия при опухоли головного мозга

Разрушение или сдавливание тканей под воздействие увеличения опухоли приводит к появлению первичных симптомов.

Во время активного развития опухоли могут появиться общемозговые симптомы, которые были вызваны отеком мозга, генерализацией нарушений гемодинамики и прочее.

Если же опухоль находится в так называемой «немой» области, то возникновения симптомов может и не быть, а само заболевание начнется с общемозговых признаков. При этом очаговые проявления могут отсутствовать вовсе.

Основным общемозговым симптомом является головная боль, но это может быть и очаговым симптомом, что связано с твердой оболочкой головного мозга. Чаще проявляется рвота, которая является общемозговым проявлением. При аденомах гипофиза часто наблюдается нарушение зрительных процессов.

А также проявляются нарушения функций черепных нервов – это потеря обоняния, боль или полное онемение лица, снижение слуха, нарушения в пищеварительной системе, нарушение равновесия и прочее.

Что касается очаговых симптомов, то здесь много зависит от локализации опухоли и пораженных областей. Могут наблюдаться нарушения движений, нарушения в психике и мыслительных процессах, нарушения зрения, нарушения на гормональном уровне, нарушение координации и прочее.

Когда у пациента появляется выраженный ликворно-гипертензионный синдром или эпиприступ, который возник впервые, его сразу отправляют на МРТ или КТ головного мозга. Первый вариант является более эффективным, так как позволяет получить специалисту более подробную информацию, а также исключить лучевую нагрузку на пациента, особенно если речь идет о ребенке.

Пациент дополнительно может быть направлен на электроэнцефалографию, а также проходит консультацию с офтальмологом, который направляет на прямую офтальмоскопию.

Чтобы определить распространенность процесса развития опухоли, применяется люмбальная пункция, а также проводится исследование цереброспинальной жидкости.

Получить полный диагноз можно только после морфологического изучения материала эпендимомы, который добывается путем стереотакической биопсии.

Помимо перечисленных вариантов могут потребоваться и следующие исследования:

  • УЗИ;
  • Оценка зрения;
  • Кожная чувствительность;
  • Диагностика рефлекторной функции;
  • Неврологические пробы.

Лечение данной опухоли может быть комплексным, хирургическим и лучевым. Самым оптимальным вариантом лечения является ее тотальное уничтожение. Когда опухоль находится в задней черепной ямке, то это вызывает у нейрохирурга определенные трудности, которые связаны с удобным доступом. Если полностью удалить новообразование не получается, то операция несет паллиативный характер.

В таком случае может применяться шунтирующая операция, которая позволяет улучшить отток цереброспинальной жидкости. Чтобы частота рецидивов эпендимомы была сведена к минимальному показателю, после операции пациент проходит лучевую терапию.

Если речь идет об операции у детей маленького возраста, когда мозг еще очень сильно уязвим к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сильно сокращена или же полностью заменена на химиотерапию. Использование цитостатики возможно или вместо лучевой терапии, или же после ее проведения.

Объем напрямую зависит от характера опухоли, а также от ее распространенности.

Чтобы разрушить опухоль у взрослого пациента, может применяться метод стереотаксической радиохирургии.

Как показывает практика, большую эффективность обеспечивает установка «Кибер-нож», которая с помощью многочисленных пучков, которые исходят из разных точек аппарата, сильно облучают эпендимому и уничтожают ее.

Данный метод не рекомендуется использовать на детях до 14 лет, так как лучевая нагрузка довольно большая.

Субэпиндимома или миксопапиллярная эпендимома после радикального удаления в основном отличаются благоприятным прогнозом. Именно в таком случае наблюдается эпендимома без рецидива.

Что касается классического типа, то удалить ее полностью получается далеко не всегда. Рецидив, как правило, проявляется в месте первоначального появления опухоли.

Если удаление прошло удачно, то 5-летняя выживаемость оценивается на уровне до 80%.

  Виды опухолей головного мозга

Самый неблагоприятный прогноз наблюдается в ситуации с анапластической эпендимомой, что связано с ее очень быстрым распространением по ликворным путям.

Стоит отметить, что если была полностью удалена эпендимома, излечившиеся люди могут жаловаться на неврологическую симптоматику, которая выражается ухудшением зрения и слуха.

В случае с детьми, у них большой риск проявления задержки психического развития.

Из-за того, что эпендимомы часто возникают у детей именно раннего возраста, а лечение припадает на самый важный этап развития ребенка, то могут сохраняться длительные эффекты.

Сюда относятся проблемы с ростом, изменения в поведении и нарушения психических процессов, проблемы с координацией и обучением. Зрение и слух могут нарушаться как по причине самой опухоли, так и в результате лечения.

Также присутствует и небольшой риск возникновения рака в дальнейшем.

Все пациенты после лечения данной опухоли независимо от места ее локализации должны длительное время проходить обязательное обследование в онкологической клинике. Это позволит оперативно помочь с любым долговременным эффектом лечения.

Основными проблемами, с которыми пациенты могут столкнуться после операции, являются следующие:

  • В случае с детьми – задержка в развитии и росте;
  • Низкая трудоспособность или ее отсутствие;
  • Высокая утомляемость и расположенность к депрессивному состоянию;
  • Расстройства речевого и слухового аппарата;
  • Развитие гидроцефалии;
  • Изменения в процессах восприятия окружения;
  • Вероятность возникновения судорог.

Если у пациента наблюдается эти или иные признаки после проведенной операции и лечения, то ему необходимо пройти специальные восстановительные процедуры, а также регулярно посещать специалистов, которые помогут обнаружит метастазы или иные патологии и назначить необходимое лечение.

Шансы на излечение у детей

Шанс на выздоровление напрямую зависит от того, какую часть опухоли получилось удалить специалисту во время операции.

У детей, которым во время операции удалили опухоль полностью, а потом было проведено облучение опухолевого региона, выживаемость в пятилетний период после лечения составляет от 60% до 75%.

После 10 лет, по окончании лечения статистика приводит следующие показатели – от 55 до 60%.

Если произошел рецидив, то специалисты изначально проверяют вероятность проведения новой операции и облучения. Сегодня большую эффективность доказало радиохирургическое облучение, которое позволяет значительно продлить время жизни пациента.

Помимо этого, рецидивы данной опухоли очень чувствительны к применениям препаратов химиотерапии.

Именно поэтому такой способ лечения значительно увеличивает статистику благоприятного прогноза у детей и подростков с рецидивом опухоли головного мозга.

Как снизить риск появления эпендимомы?

К сожалению, профилактических мероприятий, которые бы предотвратили развитие именно эпендимомы, на сегодняшний день нет. Но чтобы снизить вероятность возникновения любой опухоли головного мозга, можно руководиться общепринятыми принципами и вести здоровый образ жизни:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Обеспечить правильное питание;
  • Свести к минимуму негативное воздействие окружающей среды;
  • Регулярно проходить медицинское обследование;
  • Проводить процедуры по улучшению иммунной системы.

Источник: https://RakMozg.ru/o-rake-mozga/ependimoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.