Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия костей: причины, симптомы, лечение

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение
Лечебная терапия при дисплазии Симптоматические проявления фиброзной дисплазии Разновидности и симптомы дисплазии Фиброзная дисплазия – внешние проявления

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Фиброзная дисплазия: описание заболевания

Фиброзную дисплазию кости называют также болезнью Брайцева Лихтенштейна в честь первооткрывателей недуга. Российский хирург Брайцев в своем докладе описал признаки патологии, а Лихтенштейн исследовал очаги полиоссальных поражений и сделал выводы о причинах их возникновения. М85.0 – код фиброзной дисплазии костей по МКБ 10 (Международной классификации болезней 10 пересмотра).

Фиброзная дисплазия – внешние проявления

Фиброзная остеодисплазия – это системная деформация скелета, которую относят к опухолевым недугам, хотя истинным новообразованием не является. Развивается из-за нарушения формирования остеогенной ткани – клеток, из которых впоследствии формируются кости голени и бедра.

В большинстве случаев фиброзная дисплазия нижних конечностей возникает в детстве, более позднее ее развитие встречается реже. Женщины страдают от патологии чаще представителей мужского пола.

Интересно!

Обычно фиброзная дисплазия представляет собой доброкачественное новообразование, малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль) фиксируется очень редко.

Не стоит путать патологию с оссифицирующей фибродисплазией – редким заболеванием, представляющим необратимое перерождение мягкой ткани скелета в костную. Патологии подвержены сухожилия, мышцы и фасции. Для фибродисплазии характерны приступы отекания мягкий тканей, что свидетельствует о процессе перерождения.

Разновидности дисплазии

Специалисты классифицируют фиброзную дисплазию на:

  • Моноссальную форму – поражается одно сочленение. Возникает и у детей, и у взрослых;
  • Полиоссальную – патология затрагивает несколько сочленений по одной стороне тела. Диагностируется в детском и подростковом возрасте, развивается на фоне эндокринных нарушений.

Еще одна популярная классификация дисплазии была предложена российским клиническим хирургом Зацепиным. Он подразделяет фиброзную патологию на:

  • Внутрикостное поражение – затрагивает одно или несколько сочленений, в которых формируются участки фиброзной ткани, в редких случаях костная ткань перерождается по всей длине. Но верхний (корковый) слой остается неизменным, поэтому искривления нет;
  • Полная (тотальная) патология – перерождение затрагивает все части сочленения, включая костномозговой канал и верхний слой. Это приводит к деформации конечности и усталостным переломам. Чаще всего такая форма дисплазии развивается в длинных трубчатых костях;
  • Опухоль – редкая форма недуга, для которой характерен резкий рост фиброзной ткани;
  • Синдром Олбрайта – еще одна смежная патология. Этот недуг включает три характерных признака – фиброзную дисплазию, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дермы и досрочное половое созревание. Сопровождается необратимыми деформациями скелета и конечностей, а также дисфункцией внутренних органов и систем;
  • Хрящевая фиброзная дисплазия заключается в замене хрящевой ткани на фиброзную. Может трансформироваться в хондросаркому;
  • Обызвествляющая фиброзная дисплазия большой берцовой кости диагностируется крайне редко и является необратимой.

Разновидности и симптомы дисплазии

Симптоматика

Рожденные деформации, которые заметны визуально, встречаются редко. Обычно первые симптомы фиброзной дисплазии коленного сустава или других сочленений проявляются в детском возрасте на фоне меланоза кожи, сердечно-сосудистых нарушений, гормонального дисбаланса.

Симптомы болезни очень разные. Но в большинстве случаев пациенты жалуются на боль и искривление кости. Часто заболевание диагностируют после привычного (патологического) перелома.

Наиболее подвержены фиброзной дисплазии:

  • Трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, плечевая, локтевая и лучевая;
  • Плоские – кости таза, позвоночника, черепа, ребра и стоп.

Уровень искривления обусловлена локализацией фиброзных очагов. Поражение трубчатых костей рук приводит к их расширению, развитие дисплазии в пальцах сопровождается их укорочением.

Фиброзная дисплазия сочленений ног влечет их деформацию, что обусловлено весом тела. Бедренная кость в 50% случаев укорачивается и приобретает вид «бумеранга» ил «клюшки для хоккея». Большой вертел бедренной кости поднимается к тазовому суставу, что приводит к деформации шейки бедра и хромоте. Рост пациента с дисплазией может уменьшиться на 1-10 сантиметров.

Фиброзная дисплазия малоберцовой кости не приводит к изменению конечности, а вот при очаге поражения в большой берцовой кости фиксируется саблевидная деформация и замедление роста кости и укорочение конечности.

Патология седалищного и подвздошного сочленений вызывает искривление костей таза, что провоцирует патологические состояния позвоночного столба – сколиоз или кифоз.

Интересно!

При одновременном поражении бедренной и тазовой кости нагрузка на позвоночник увеличивается вследствие смещения оси тела.

При моноосальной форме дисплазии симптоматика менее тяжелая. Возможно развитие болевого синдрома, прихрамывание, быстрая утомляемость при нагрузке на поврежденное сочленение. Также диагностируются патологические переломы.

Симптоматические проявления фиброзной дисплазии

Диагностика

Диагностика патологии включает:

  • Опрос пациента;
  • Первичный осмотр;
  • Рентгенологическое исследование.

Важное значение для постановки диагноза имеют частые переломы, именуемые патологическими, а также не проходящая боль и укорачивание ноги.

На заметку!

Патология не всегда сопровождается болью. Она присутствует у 50% взрослых и полностью отсутствует у маленьких пациентов. Это объясняется постоянной перестройкой костей у детей по мере роста и их высокой компенсаторной способностью.

При помощи рентгеновского снимка удается подтвердить или опровергнуть подозрение на дисплазию. К характерным особенностям дисплазии на рентгеновском снимке относят:

  • Костная ткань напоминает «матовое стекло»;
  • Светлые очаги и участки уплотнения чередуются;
  • Крапинки на кости;
  • Явное искривление пораженного сочленения.

Важно!

После нахождения одного очага фиброзной ткани следует убедиться, что нет других очагов, протекающих бессимптомно. Поэтому проводят рентгенологическое исследование всех костей. А при необходимости проводят КТ.

При «смазанной» симптоматике окончательный диагноз ставят только после длительного наблюдения за динамикой патологии. Важно дифференцировать недуг от онкологических патологий и туберкулеза костей. Для этого назначают:

  • Консультацию врача-фтизиатра;
  • Пробы на туберкулез;
  • Исследование паращитовидной железы.

Терапия

Консервативное лечение обычно не эффективно. Поэтому после уточнения диагноза пациента готовят к хирургической операции. Проводят:

  • Остеотомию;
  • Резекцию (иссечение) пораженной части сочленения и замену его на имплант;
  • Удлинение кости (если зафиксировано укорочение конечности).

При диагностировании полиостозной разновидности проведение операции не показано. Лечение этой формы включает:

  • Курс специального массажа;
  • Физиотерапию;
  • Лечебную физкультуру.

Лечебная терапия при дисплазии

Прогноз и меры профилактики

Точные причины заболевания до конца не изучены, поэтому профилактические меры предусматривают соблюдение общих правил:

  • Отказ от вредных привычек;
  • Здоровое питание;
  • Систематическое посещение гинеколога во время беременности;
  • Контроль за весом;
  • Исключение чрезмерных нагрузок на суставы;
  • Систематический профилактический осмотр у врача.

Прогноз для пациентов с фиброзной дисплазией в большинстве случаев – положительный. Исключение – полиоссальная разновидность, приводящая к необратимым деформациям. Перерастание патологии в доброкачественную опухоль наблюдается в 4%, а в злокачественное новообразование – только в 0,2% случаев.

Источник: https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/displaziya/fibroznaya-displaziya.html

Признаки и лечение фиброзной дисплазии костей

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное заболевание, при котором происходит локальное или распространенное изменение костных тканей.

Соединительные ткани разрастаются, костные — деформируются, нарушается их функционирование, появляются небольшие костные трабекулы.

Данная аномалия фиброзных изменений впервые исследована в начале прошлого века медиками Брайцовым и Олбрайт, но детально описана в 40–х гг. 20 века Яффе и Лихтенштейном, поэтому заболевание получило название синдрома Лихтенштейна-Яффе.

Болезнь в основном проявляется в длинных трубчатых костях, но может выражаться патологиями ткани черепа, ребра и бедренной кости. Поражение может охватывать не только один очаг, но и несколько других. Деформацию фиброзного участка сопровождает сильный болевой синдром, изменения характеризуются удлинением или укорочением патологических сегментов, подверженных частым переломам.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Основной группой риска возникновения фиброзов костного скелета являются маленькие дети, но зафиксированы случаи проявления болезни в преклонном возрасте, причем женщины подвергаются костным патологиям во много раз чаще мужчин.

Классификация заболевания

В зависимости от характера поражения различают 3 основные формы фиброзной дисплазии:

  1. Монооссальная — развивается в 70% случаев, поражает только один очаг и возникает в 20–30-летнем возрасте.
  2. Мономелическая, отличающаяся патологическим изменением нескольких соседствующих костей конечности, тазовой или плечевой области.
  3. Полиоссальная — проявляется в 30% случаев, характеризуется фиброзными патологиями нескольких очагов и возникает в дошкольном возрасте.

Патологические фиброзные изменения могут охватывать любые части человеческого скелета. Дисплазия обнаруживается в костных системах:

  • черепа, в основном лицевых и челюстных;
  • плечевых;
  • правой и левой подвздошных костей;
  • ребер;
  • позвонка;
  • тазовых;
  • берцовой;
  • большеберцовой кости;
  • коленного сустава.

Российскими медиками используется клиническая классификация доктора Зацепина, различающая такие формы дисплазии:

  • внутрикостные фиброзы, при которых разрастаются патологические ткани монооссального или полиоссального типа, но сохранен корковый слой и отсутствует внешняя деформация;
  • тотальные изменения, при которых происходит разрушение как костномозговой части, так и кортикального слоя, образуя деформации и являясь причиной последующих переломов;
  • опухолевые фиброзы, отличающиеся большим ростом патологического очага;
  • дисплазии синдрома Олбрайта, при которых генерализированное полиоссальное поражение сочетается с эндокринным нарушением, влиянием преждевременного полового созревания девочек на пропорциональное строение тела, очаговыми кожными пигментациями, деформацией скелета;
  • фиброзно–хрящевая форма, при которой происходит перерождение хрящевой ткани и появление хондросаркомы;
  • обызвествляющие фибромы, поражающие большеберцовые кости.

Черепные дисплазии классифицируются отдельно и имеют собственные формы:

  • склеротическую, при которой уплотняется костная ткань и образуются ясно выраженные участки пораженной кости (основание черепа, нос, лоб, верхняя челюсть);
  • кистоподобную, поражающую нижнюю челюсть кистообразными образованиями, которые имеют множественный или одиночный характер;
  • педжетоподобную, отличающуюся большим возрастанием объемов мозговых полушарий в результате болезни Педжета;
  • черубизмы, поражающие верхнюю и нижнюю челюсти.

Характерная симптоматика

Небольшие одиночные дисплазии протекают сначала бессимптомно и выявляются, когда проводится рентген по иным поводам. Постепенно происходит утолщение инфицированного участка, возникает воспалительный процесс, через 2–3 года наблюдаютя болевые симптомы и пигментирование кожных покровов в месте фиброзных изменений.

Первоначальным проявлением фиброзов считается развитие эндокринных расстройств. Небольшие сегменты одиночных монодисплазий выявляются в черепно–лицевых костях, ребрах и костях бедра. Множественная фиброзная форма заболевания способна охватить от двух костей до 80% скелета. Выявляется данная патология в костях тазобедренных, голени, колена. Верхняя часть тела поражается меньше.

Распространены физические уродства в виде асимметрии лица, реберных деформаций и неестественной длины ног. Больше половины больных страдают патологическими переломами и нарушениями сочленения костей.

Клеточно-волокнистая ткань области поражения усеивается кровеносной сосудистой сеткой и разбросанными костными образованиями, имеющими диффузный или очаговый вид.

Очаговое поражение трансформирует уплотненную, обособленную от окружающих тканей часть, легко отделяющуюся от кости. Диффузные изменения мешают точному определению размеров поражения из-за пористости и мягкости кости.

Происходит истончение коркового слоя, кость превращается в плотную бледно–желтую субстанцию. Могут обнаруживаться кистообразные образования.

Симптоматика различается в соответствии с локализацией заболевания:

  • большая берцовая и малоберцовая кости при дисплазии характеризуются укорочением, надломами, хромотой и переломами;
  • коленные суставы беспокоят болевыми синдромами (физические нагрузки, перемена погоды), хрустом и увеличением подвижности суставной чашки, изменением формы сустава, ног и походки;
  • челюстные фиброзы деформируют лицо, нижняя или верхняя челюсть утолщается;
  • патологии черепных костей при дисплазии влияют на нормальное формирование зубов, характеризуются изменениями объема черепной коробки и носовых пазух, деформацией первого позвонка (как следствие — изменение осанки, позвоночника и таза);
  • при фиброзах плечевых костей нарушается подвижность рук;
  • при синдроме Олбрайта происходят эндокринные расстройства, пропорциональные изменения скелета, пигментации кожи и деформация костей, явления раннего полового развития у девочек.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения курсами лечебного массажа, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК, снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств и ношением ортопедической обуви. В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

  • чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
  • монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
  • билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Заключение

После хирургической операции или проведения терапевтических методов здоровье пациентов улучшается. Но, в связи с большой вероятностью рецидивов, нужно постоянно наблюдаться у медицинских специалистов. При возникновении боли и деформации в костной системе, трудностях передвижения, рецидивах переломов необходимо своевременно обратиться за медицинской помощью.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/fibroznaya-displaziya.html

Классификация, проявления и терапия фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

  • Классификация
  • Признаки
  • Консервативная терапия

Фиброзная дисплазия – системное заболевание костной ткани. Некоторые источники причисляют его к онкологическим, но таковым оно не является.

Основная причина – неправильное развитие в эмбриональном периоде тех тканей, из которых затем образуется кость. Первые симптомы могут быть обнаружены в раннем детстве, хотя чаще всего болезнь проявляет себя уже во взрослой жизни. Чаще диагностируется у женщин.

В некоторых случаях фиброзная дисплазия кости может переродиться в доброкачественную опухоль, которая позднее проявляется как рак.

Классификация

Принято выделять две основные формы этой патологии. В первом случае поражается только одна кость, и эта форма называется монооссальной.

При поражении нескольких костей будет диагностирована другая форма – полиоссальная.

В первом случае болезнь начинает проявляться практически в любом возрасте, иногда уже после 60 лет, при этом каких-либо кожных изменений или нарушений в работе эндокринных желёз не наблюдается.

Течение фиброзной дисплазии костей делится на периоды обострения и ремиссии, которые могут повторяться несколько раз в год.

Полиоссальная форма характерна для детей и сочетается с нарушениями в работе эндокринных желёз и меланозом кожи.

Существует несколько подтипов этой патологии:

  1. Внутрикостная. Внутри кости обнаруживается один или несколько очагов фиброзной ткани. В некоторых случаях она полностью заменяет костную ткань. Однако деформация при этом не наблюдается.
  2. Тотальное поражение. Здесь страдают все элементы кости. Формируются деформации, возникают многочисленные переломы.
  3. Опухолевая. Скопления фиброзной ткани бывают значительных размеров. Выявляется редко.
  4. Синдром Олбрайта. Появляются эндокринные расстройства, преждевременное половое созревание, пигментация на коже, тяжёлые деформации всего скелета.
  5. Фиброзно-мышечная и хрящевая. Наблюдается поражение мышц и хрящевой ткани.
  6. Обызвествляющая. Затрагивает большеберцовую кость и встречается очень редко.

Каждая из этих форм имеет своё проявление. Но есть и нечто общее, что характерно для всех форм болезни.

Признаки

При полиоссальной форме первые признаки начинают проявляться ещё в детстве. Это может сопровождаться нарушением работы других органов. Но проявлять себя болезнь может по-разному, что сильно затрудняет диагностику.

Чаще всего основными симптомами принято считать болевые ощущения и деформацию скелета. Нередко диагноз ставится только после перелома. Чаще всего при поражении только одной кости страдаю трубчатые большеберцовая, бедренная, плечевая, лучевая, локтевая. Могут страдать и плоские кости – рёбра, череп, лопатка. Сила деформации будет зависеть от локализации очагов поражения.

Чаще всего сильнее всего деформируются ноги, из-за того, что постоянно испытывают тяжесть всего тела. Особенно сильно страдает бедро — шейка деформируется, возникает хромота, укорочение ноги может быть от едва заметного в 1 см, так и до довольно сильного до 10 см. И даже после того, как очаг будет удалён, фиброзная дисплазия костей может повториться через несколько лет.

Если центр заболевания расположен в малоберцовой кости, то деформации ног не будет. Если же пострадает большеберцовая кость, то существует вероятность небольшого искривления голени, а также замедление её роста.

Дисплазия седалищной и подвздошной костей негативно сказывается на здоровье позвоночника, что становится причиной нарушения осанки, кифозов, сколиозов. Процесс искривления будет более выражен, если одновременно страдают и бедро, и другие кости таза.

Монооссальная форма протекает не с такими выраженными симптомами, а поражения других органов полностью отсутствуют. Деформация скелета зависит от того, где расположен очаг, а также от его размера и особенности поражения ткани. Основными симптомами следует считать:

  1. Боли.
  2. Хромоту.
  3. Повышенную утомляемость.
  4. Патологические переломы.

Консервативная терапия

Так как заболевание развивается ещё во время эмбрионального развития, вылечить его невозможно. К тому же точно не ясно, что становится причиной патологии, а некоторые случаи и вовсе возникают без видимых причин.

Поэтому в лечении фиброзной дисплазии принято придерживаться того правила, что необходимо уменьшить проявления этой патологии. Чаще всего для этих целей применяется ортопедическое лечение. Также очень важно проводить профилактику переломов.

Хирургическое лечение выполняется только по строгим показаниям, которые может определить врач. К ним можно отнести:

  1. Быстрое увеличение области поражения.
  2. Сильные боли, которые нельзя снизить при помощи лекарств.
  3. Наличие перелома, который угрожает жизни.
  4. Присутствие кист.

В детском возрасте заболевание лечится с помощью радикальной операции, при которой удаляется полностью весь очаг. Это помогает остановить распространение дисплазии в костной ткани. В дальнейшем её рост осуществляется за счёт стимуляции остеобластов.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/klassifikaciya-proyavleniya-i-terapiya-fibroznoj-displazii/

Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия)

Фиброзная дисплазия: симптомы и лечение

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

Фиброзная дисплазия костей у детей и взрослых может развиваться по многим причинам.

При этом возникает патогенное поражение костной ткани с образованием в ней фиброзных включений, состоящих из соединительнотканных волокон.

Эта ткани, из которых в основном состоят рубцы, остающиеся после ранений, порезов, ожогов. Замещенные костные трабекулы теряют прочность и становятся «мишенью» для переломов.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур.

Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте. Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения.

Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов.

Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной).

При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазииСохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структурПовреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазияВыявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс ОлбрайтаМножественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой костиОтличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения.

 Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д.

Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костейФиброзная дисплазия тазовых костей

Характерные симптомы видны в виде утолщения костей. Особенно это хорошо видно в области дистальных фаланг пальцев – они становятся укороченными и утолщенными. Более крупные кости становятся булавовидными.

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

  • боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
  • судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
  • изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
  • хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Объективно видно укорочение верхних и нижних конечностей. Укорочение может достигать 10-ти см. В дальнейшем формируется выраженный сколиоз, кифоз и лордоз. Поражаются плоские кости таза и его симфиза.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом.

Выраженная фиброзная дисплазия черепа в опухолевидной форме может быть видна невооруженным взглядом. Такие случаи характерны для пожилых пациентов. Эти наружные очаги деформации костных трабекул поддаются хирургическому удалению.

Рецидивы возникают редко.

Более опасна в плане повышения риска перелома фиброзная дисплазия челюстей, являющаяся достаточно частым диагностическим случаем.

Очаговая фиброзная дисплазия нижней челюсти может приводит к постоянным переломам, возникающим даже при минимальных физических нагрузках.

При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Фиброзная дисплазия костей челюстей

Для диагностики используются простые рентгенографические снимки. При поражении трубчатых костей важно зафиксировать состояние метафиза и диафиза. На рентгене фиброзная дисплазия кости выглядит как замутненное стекло с четкими границами очага. Для дифференциального диагноза важно проведение денситометрии.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение фиброзной дисплазии может осуществляться только хирургическим путем. На сегодняшний день не существует эффективных фармакологических препаратов, которые могли бы остановить или повернуть вспять процесс замещения костных трабекул фиброзными волокнами.

При оперативном лечении фиброзной дисплазии кости проводится частичная резекция (удаление) поврежденных участков. Затем полость заполняется специальным составом, который после отвердевания замещает кость.

Источник: http://santebone.ru/?p=3316

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.