Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы, причины и лечение, что это такое

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Среди заболеваний системы крови гемолитическая анемия, хоть и не так часто встречающийся недуг, является важной нозологической единицей. В статье мы дадим ответы на вопросы о том, что это такое за заболевание, как распознать, диагностировать и лечить его.

  • Экскурс в анатомию
  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Гемолитическая анемия

Все анемии можно охарактеризовать снижением уровня эритроцитов и соответственно гемоглобина в объеме циркулирующей крови. Анемия же гемолитическая — это еще и повышение в крови уровня продуктов распада гема – непрямого билирубина.

Гемолитические анемии принято классифицировать на наследственные и приобретенные. Если первые возникают вследствие врожденных, генетических дефектов структуры и функционального состояния эритроцитов, то приобретенная гемолитическая анемия объясняется ускоренным разрушением красных кровяных телец под влиянием внешних факторов. Так, например, объясняется лекарственная гемолитическая анемия.

Экскурс в анатомию

Для того, чтобы понять, что это такое – гемолитическая анемия, нужно сделать небольшой экскурс в жизненный цикл эритроцита, а именно в его терминальную стадию. Тогда причины заболевания станут более доступными для понимания.

Как известно, жизненный цикл эритроцита – красной кровяной клетки – составляет в среднем 120 суток. После того, как клетка исчерпала свой ресурс, постарела, она должна распасться и быть утилизированной. Как правило, в организме роль органов — «утилизаторов» исполняют селезенка и печень, а именно клетки ретикуло-эндотелиальной системы.

После того, как красное кровяное тельце распадется (процесс происходит в селезенке), гем, входящий в состав гемоглобина (неотъемлемого компонента каждого эритроцита), высвобождается и захватывается клетками упомянутыми ретикуло-эндотелиальными клетками. Последние, через каскад последовательных биохимических реакций, превращают гем в неконъюгированный билирубин – токсичное вещество.

Следующим этапом нормального распада эритроцита становится попадание неконъюгированного билирубина в печень. Здесь он связывается с глюкуроновой кислотой и соответственно становится конъюгированным, или связанным. После этого он секретируется в кишечник, где под действием локальных ферментов превращается в стеркобилин и выводится из организма с каловыми массами.

При гемолитической анемии срок жизни эритроцита резко сокращается – вплоть до десяти раз. Такая патология запустит компенсаторные реакции организма в виде гиперплазии (увеличение функции) эритроцитарного ростка костного мозга для восстановления количества красной крови, а также увеличения в размерах селезенки, поскольку количество распадающихся эритроцитов сильно увеличено.

Классификация

Как уже упоминалось, различают гемолитическую анемию врожденную и приобретенную. В свою очередь, эти формы также подразделяются на несколько видов.

Классификация врожденных гемолитических анемий:

  • аномалии мембраны эритроцита:
    1. наследственный сфероцитоз;
    2. наследственный эллипсоцитоз;
    3. наследственный стоматоцитоз;
  • недостаточность внутриклеточных энзимов:
    1. гемолитическая анемия вследствие недостаточного количества в эритроците фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
    2. вследствие недостаточности пируваткиназы;
    3. как итог нехватки энзимов пентозофосфатного цикла и системы глутатиона;
  • гемоглобинопатии:
    1. серповидно-клеточная анемия;
    2. малая и большая талассемия;
    3. другие клинические формы гемоглобинопатии.

Приобретенную гемолитическую анемию было решено разделять на:

  • аутоиммунные формы (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, с тепловыми антителами, иммунная лекарственная гемолитическая анемия);
  • формы, вызванные механическим разрушением эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, травматический гемолиз, микроангиопатическая гемолитическая анемия).

Каждая из форм имеет свои особенности, но объединяет их одно – укороченный жизненный цикл эритроцита.

Причины

Как правило, причины гемолитической анемии зависят от формы заболевания.

Так, наследственные гемолитические анемии, (по авторам – Минковского Шоффара) – развиваются в случае либо передачи дефектного гена плоду от родителей, или же влияние на организм матери мутагенов во время беременности. Генетический дефект может локализироваться в разных локусах двух хромосом – гетерозиготная форма, прогностически более легкая.

Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.Гемолитическая анемия | ТО О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Но если мутировавший ген расположен в идентичных локусах парных хромосом – речь идет о гомозиготной форме, течение которой более сложное. У пациентов с такой формой низкая выживаемость — они доживают довольно редко до взрослых лет и умирают в молодом возрасте. Возникновение у человека приобретенной формы объясняется влиянием на организм внешних факторов, как:

  • токсичных и ядовитых веществ (соли тяжелых металлов, животные и растительные яды);
  • некоторые группы медикаментов;
  • возбудителей инфекционных бактериальных и паразитарных заболеваний (острые пищевые токсикоинфекции, малярия);
  • обширные ожоги (ожоговая болезнь);
  • переливание несовместимой группы крови;
  • установка искусственного клапана сердца (существует шанс механического повреждения эритроцитов);
  • недостаточное количество поступления в организм витамина Е.

Причины развития гемолитических анемий у детей становится резус-конфликт материнской крови и крови плода, редко – инфекционные заболевания женщины в время беременности. Далее мы рассмотрим симптомы, характерны для гемолитических анемий.

Симптомы

Существуют общие симптомы гемолитической анемии и других видов патологии. Также выделяют группу признаков, характерных исключительно для этой патологии, в основе которых лежит гемолиз эритроцитов.

К общим симптомам относятся общее недомогание пациента, быстрая утомляемость даже от небольших физических нагрузок, отдышка, ощущение сердцебиения.

Может наблюдаться повышение температуры тела, боли в области сердца и пояснице.

К характерным симптомам гемолитических анемий относится бледность кожных покровов в комбинации с желтушностью. Лимонный оттенок коже придает повышенная концентрация билирубина в плазме крови. Повышается, как правило, его непрямая фракция.

Селезенка и печень увеличиваются в размерах (гепато- и спленомегалия). Увеличение селезенки объясняется тем, что нагрузка на орган значительно повышается из-за массивного разрушения эритроцитов. Увеличение печени – так же компенсаторная реакция организма.

Кроме изменения указанных органов в размерах, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта и болезненные ощущения в проекции селезенки – левом подреберье, реже – и в правом.

Помимо желтухи кожных покровов, интенсивно в желтые оттенки окрашиваются и биологические жидкости – слюна, слезная жидкость. Изменения затрагивают и физиологические отправления. Каловые массы и моча приобретают интенсивный желтый окрас. Объяснить такие изменения несложно – в них массово попадает упомянутый избыток в организме токсичного продукта распада гемоглобина – непрямого билирубина.

При остром начале болезни больные отмечают молниеносное нарастание симптоматики – слабость, которая быстро нарастает, интенсивное пожелтения кожи, склер, биологических жидкостей, болезненные ощущения за грудиной, в пояснице, левой половине грудной клетки.

Если процесс протекает в хронической форме, длительное время пациенты вообще могут не предъявлять никаких жалоб. Лишь после того, как срок жизни эритроцита падает до критических цифр, возникает обострение заболевания с ярко выраженной клинической картиной. По угасанию симптомов послу курса лечения симптоматика угасает, больной входит в период ремиссии.

Во время обострения пациента могут беспокоить, кроме вышесказанного, разной выраженности расстройства сознания, а в некоторых случаях и судороги. Врожденная гемолитическая анемия у детей (Минковского-Шоффара) протекает с особенно ярко выраженной клинической картиной и симптоматикой и требует постоянного наблюдения гематолога, с осмотра на серьезность всей ситуации.

У новорожденного ребенка будет наблюдаться резкий, специфический тонкий крик, выпотевание жидкости из сосудистого русла и скопление в брюшной полости (асцит), отеки конечностей, в анализе крови – довольно высокие цифры рекулоцитов (незрелых форм красных кровяных клеток).

Диагностика

Чтобы выставить диагноз гемолитической анемии, нужно получить лабораторное подтверждение гемолиза эритроцитов и позитивный результат пробы Кумбса (свидетельство гемолиза аутоиммунного характера), а также тщательно и подробно собрать жалобы пациента.

Субъективным подтверждением диагноза выступают жалобы пациента на общую слабость, снижение работоспособности, желтушность кожи, склер, потемнение мочи и кала.

Опросив о наличии подобных признаков у кого-либо из близких кровных родственников дает повод думать о наследственной гемолитической анемии. Возможно при опросе установить недавнее отравление или сопутствующие заболевания.

Уточняется, когда впервые возникли симптомы недуга, социально-бытовые условия жизни, выясняется место проживания пациента (существует тенденция большей распространённости наследственной врожденной гемолитической анемии среди жителей горных регионов).

Из лабораторных методов диагностики нужную для подтверждения диагноза информацию может дать клинический анализ периферической крови (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, возрастание юных, незрелых форм красных кровяных клеток — ретикулоцитов), биохимические анализы мочи и крови для установления уровня непрямого билирубина.

Необходимо провести исследование формы эритроцитов. В норме этой клетке характерна форма двухсторонне вогнутого диска.

Паталогические изменения формы – сфероцитоз (клетка в форме шара), эллипсоцитоз (форма эллипса), стоматоцитоз (клетки в форме вазы, присутствует щелеобразное отверстие, внешне напоминающее ротовое).

Иногда может быть диагностированамикросфероцитарная гемолитическая анемия (размеры эритроцитов резко уменьшены)

Инструментальные методы диагностики – УЗИ органов брюшной полости может показать увеличение селезенки и печени. Нередко оправдана и пункция костного мозга. В биопсионном материале изучают состояние и функциональную способность кроветворной системы. При гемолитической анемии диагностируется компенсаторная гиперплазия (функциональное увеличение) эритроцитарного ростка.

Болезнь протекает с специфическими кризами, во время которых анализ крови покажет умеренный, а в некоторых случаях и выраженный ретикулоцитоз. Растет и скорость оседания эритроцитов. Во время криза увеличивается и количество лейкоцитов (белых кровяных телец) в крови (лейкоцитоз), наблюдается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. тромбоцитов часто остается в пределах нормы.

Чтобы наверняка верифицировать такой диагноз, как гемолитическая анемия, важна диагностика дифференциальная с такими заболеваниями, как наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная анемия), иными форма анемий, в основе которых лежит дефицит ферментов, с механической желтухой, заболеваниями печени.

Лечение

Анемия гемолитическая требует лечение, эффективность которого будет максимальной лишь после предельно точной идентификации этиологического фактора. При малярии, которая нередко вызывает и указанное заболевание крови, в первую очередь пациенту назначается противомалярийное лечение специализированными препаратами.

Если было установлено, что имело место действие ядов или токсических веществ – лечебный эффект проявят соответствующие антидоты (противоядие) и комплексная дезинтоксикационная терапия (внутривенная, пероральная). Эффективное лечение врожденных и наследственных форм заключается в проведении хирургической операции – удалении селезенки (спленэктомия).

Вмешательство возможно провести только в период устойчивой ремиссии, когда функциональное состояние органов и систем дает такую возможность. Показано переливание донорской крови, синтетических кровезаменителей при серповидноклеточной форме, талассемии (формы гемоглобинопатий).

Если гемолитической анемии присущ аутоиммунный характер, и установить фактор, который вызвал аутоиммунизацию организма, необходимо угнетать чрезмерную выработку антител. Как правило, иммуносупрессорным действием обладают лекарственные препараты из группы глюкокортикостероидов (преднизолон, гидрокортизон, кортизол).

У женщин с отрицательным резус-фактором, чтобы предупредить развитие гемолитической анемии у новорожденного, необходимо во время беременности проводить анализы материнской крови для установления уровня антител.

Если указанные изменения были выявлены, женщине рекомендуется провести специфическую профилактику гемолитической анемии новорожденного в условиях гинекологического стационара при помощи специализированных препаратов – антирезусных иммуноглобулинов.

Наследственные гемолитические анемии можно спрогнозировать при планированной беременности и соответственно квалифицированном медико-генетическом консультировании.

Источник: http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/gemoliticheskaya.html

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения.

Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме).

При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина.

Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле.

При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.

Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий.

В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия.

Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела.

Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.

Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин.

При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа.

Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов.

В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии.

При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов.

Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Гемолитическая анемия — что это такое, причины, диагностика и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия является самостоятельным заболеванием крови или патологическим состоянием организма, при котором происходит разрушение циркулирующих в крови эритроцитов посредством различных механизмов.

При нормальном функционировании естественный распад эритроцитов наблюдается через 3 – 4 месяца с момента их рождения. При гемолитической анемии процесс распада значительно ускоряется и составляет всего 12 – 14 дней. В данной статье поговорим о причинах этого недуга и о лечении этого непростого заболевания.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

Врожденные (наследственные)

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии.

В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
  • гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов.
  • мембранопатии эритроцитов — повышенный распад связан с генетически обусловленным дефектом их оболочки;
  • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретенные

Встречается в любом возрасте. Заболевание развивается постепенно, но иногда начинается с острого гемолитического криза. Жалобы больных обычно такие же, как при врождённой форме и связаны главным образом с нарастающей анемией.

  • Желтуха большей частью выражена слабо, иногда отмечается только субиктеричность кожных покровов и склер.
  • Селезенка увеличена, нередко плотная и болезненная.
  • В некоторых случаях бывает увеличена печень.

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин:

  • обусловленные механическим повреждением мембраны красных кровяных телец – аппарат искусственного кровообращения, протезы клапанов сердца;
  • возникающие вследствие химического повреждения эритроцитов – в результате интоксикации свинцом, бензолом, пестицидами, а также после укусов змей.
  • чрезмерное воздействие химических веществ (в том числе лекарственных средств) или повышенная чувствительность к ним;
  • некоторые бактериальные или паразитарные инфекции (например, малярия (заболевание, передающееся через укус комаров), пищевые токсикоинфекции и др.);

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Симптоматика заболевания довольно обширна и во многом зависит от причины, вызвавшей ту или иную разновидность гемолитической анемии. Заболевание может проявляться только в периоды кризов, а вне обострений никак себя не проявлять.

Признаки гемолитической анемии возникают только тогда, когда происходит явный дисбаланс между пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время как компенсаторная функция костного мозга истощаются.

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается лишь при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемическим, желтушным синдромами и спленомегалией.

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

  • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
  • синдром желтухи. Связано с усиленным распадом эритроцитов, в результате чего печень вынуждена перерабатывать избыточное количество непрямого билирубина, в связанном виде поступающего в кишечник, что и обусловливает увеличение уровня уробилина и стеркобилина. Происходит окрашивание в желтый цвет кожи и слизистых.
  • Синдром анемии. Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.
  • Гепатоспленомегалия – достаточно распространённый синдром, сопровождающий различные заболевания и характеризующийся увеличением размеров печени и селезёнки. Узнайте, что такое спленомегалия

Другие симптомы гемолитической анемии:

  • Боли в животе и костях;
  • Наличие признаков нарушения внутриутробного развития у детей (диспропорциональные характеристики различных сегментов тела, пороки развития);
  • Послабление стула;
  • Боли в проекции почек;
  • Боли в грудной клетке, напоминающие инфаркт миокарда.

Признаки гемолитических анемий:

ВидыОписание и симптомы
Несфероцитарная гемолитическая анемияКлиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е.

у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия.

У большинства больных выявлялись отклонения в состоянии сердечнососудистой системы.

Нередко в моче обнаруживались кристаллы гемосидерина, что указывало на наличие смешанного типа гемолиза эритроцитов, протекающего как внутриклеточно, так и внутрисосудисто.

МикросфероцитарнаяЗаболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название — болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.

Последовательность появления симптомов:

  • желтуха, спленомегалия, анемия.
  • Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина.
Серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S. У здорового человека он представлен типом А.
ТалассемияЭто даже не одно, а целая группа наследственных заболеваний крови, которые имеют рецессивное наследование. То есть ребенок получит его в том случае, если оба родителя передадут ему больной ген. В этом случае говорят, что имеется гомозиготная талассемия. Болезнь характеризуется тем, что нарушается выработка гемоглобина, а он играет основную роль в транспорте кислорода по организму.

Некоторые люди с малой талассемией замечают незначительные симптомы.

Симптомы:

  • Замедление роста и задержка полового созревания
  • Проблемы костей
  • Увеличение селезенки
АутоиммунныеАутоиммунные гемолитические анемии включают формы заболевания, связанные с образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.

По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая.

  • При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха.
  • При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными.
Токсические гемолитические анемииОтносится к группе гемолитических анемий, обусловливаемых действием химических или медикаментозных агентов на эритроциты.
МембранопатияЭто патологическое состояние, при котором имеют место дефекты оболочки красных кровяных телец.
Травматические анемииМеханическое разрушение частиц происходит при сталкивании эритроцитов с непреодолимыми преградами. Такое явление возможно при остром гломерулонефрите, нарушениях свертываемости крови, присутствии инородных тел в виде искусственных клапанов сердца.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов.  Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Какие анализы необходимо сдать?

  • Общий анализ крови
  • Общий билирубин в крови
  • Гемоглобин
  • Эритроциты

Комплексная диагностика гемолитических анемий включат следующие исследования пострадавшего организма:

  • сбор данных анамнеза, изучение жалоб клинического больного;
  • анализ крови для определения концентрации эритроцитов и гемоглобина;
  • определение неконъюгированного билирубина;
  • проба Кумбса, особенно при необходимости переливания крови со здоровыми эритроцитами;
  • пункция костного мозга;
  • определение уровня сывороточного железа лабораторным методом;
  • УЗИ органов брюшины;
  • исследование формы красных кровяных телец.

Лечение гемолитический анемии

Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

  1. назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
  2. гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
  3. трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
  5. при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками; иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Прогноз зависит от причины возникновения и тяжести течения болезни.

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Профилактика

Профилактика гемолитических анемий подразделяется на первичную и вторичную.

  1. Первичная профилактика подразумевает меры, предотвращающие возникновение гемолитических анемий;
  2. Вторичная – снижение клинических проявлений уже существующего заболевания.

Единственно возможным способом предупредить развитие анемии – ведение здорового образа жизни, своевременное лечение и профилактика других заболеваний.

Источник: http://simptomy-i-lechenie.net/gemoliticheskaya-anemiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.