Гепатобластома: симптомы и лечение

Содержание

Гепатобластома у взрослых и детей: лечение и прогноз

Гепатобластома: симптомы и лечение

Гепатобластома печени у детей — это одна из разновидностей злокачественных опухолей. Она возникает в раннем детстве, возраст пациентов не превышает 3—5 лет.

Эти образования относятся к эмбриональным, то есть опухоль возникает еще на стадии внутриутробного развития, а ее источником служат стволовые клетки. Такой диагноз ставят достаточно редко, среди взрослого населения случаи этого заболевания не регистрируют.

Лечение хирургическое, дополняется химиотерапией и симптоматическими средствами. Прогноз зависит от стадии опухоли.

Что такое гепатобластома?

Гепатобластому чаще всего диагностируют на первом году жизни, а возраст пациентов никогда не превышает 5 лет. Чаще всего она развивается в области правой доли печени и относится к злокачественным заболеваниям.

На разрезе печени видны небольшие светлые узлы, которые не окружены капсулой и свободно прорастают в глубь печеночной ткани.

Болезнь сопровождается некрозом (отмиранием) гепатоцитов и серьезными нарушениями функции печени.

Очаги гепатобластомы могут быть одиночными либо множественными. Они представляют собой округлые образования белого или светло-желтого цвета, которые способны продуцировать желчь.

Опухоль характеризуется выраженным дольчатым строением. На участках ее разрастания видны очаги некроза, а также кровоизлияния в паренхиму печени.

На анализе можно обнаружить большое количество незрелых гепатоцитов, которые не способны выполнять свои функции.

Классификация гепатобластом печени

В зависимости от строения опухоли выделяют несколько ее разновидностей. Их можно дифференцировать на основании анализа биоптата печени. Гепатобластома может быть:

  • эпителиальной – в тканях опухоли обнаруживают большое количество эмбриональных, фетальных и других недифференцированных структур, а также патологические очаги кроветворения, расширенные сосуды и клетки, которые схожи с лимфоцитами и быстро делятся;
  • смешанный тип — содержит признаки обоих типов гепатобластомы, разные типы тканей.

Обе разновидности опухоли проявляются схожими клиническими признаками и представляют угрозу для жизни ребенка. Они относятся к злокачественным, поэтому быстро прорастают в глубь паренхимы печени и способны формировать метастазы в отдаленных органах.

При гепатобластоме раковые клетки постепенно замещают здоровые гепатоциты, что проявляется тяжелыми нарушениями функции печени

Причины развития гепатобластомы у детей

Точно определить причину такой патологии медикам не удалось. Тем не менее, существуют теории, которые объясняют опухолевый рост в тканях печени в детском возрасте. Среди причин, которые врачи связывают с возникновением гепатобластомы, можно выделить:

  • аномалии внутриутробного развития плода (аденоматический полипоз, болезнь Бекуитта-Видеманна);
  • сочетание гепатобластомы с другими детскими новообразованиями (опухоль Вильмса, которая разрушает ткани почек);
  • наличие вредных привычек у матери во время беременности, особенно алкоголизма;
  • прием некоторых гормональных препаратов.

В некоторых случаях опухоль удается обнаружить только в комплексе с другими заболеваниями печени у младенца. Так, она часто усиливает рост на фоне вирусных гепатитов, особенно гепатита В.

Такой диагноз ставят и детям матерей из благополучных семей, которые не злоупотребляют алкоголем и не имеют других вредных привычек.

Отсутствие подобных патологий в анамнезе родственников также не дает гарантии того, что ребенок родится здоровым.

На первых этапах болезнь протекает без выраженных клинических проявлений, но ее можно обнаружить на УЗИ. Типичная симптоматика связана с поражением гепатоцитов и неспособностью печени выполнять ее функции. У ребенка в этот период отмечают:

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

Начать тест

  • уплотнение в области проекции печени, болезненное при пальпации;
  • вздутие и увеличение живота, напряженность брюшной стенки;
  • боль в животе.

Ребенок значительно отстает в росте и развитии от своих сверстников. У него возникает тошнота и рвота, а также различные нарушения работы пищеварительного тракта.

Клиническая картина развивается быстро, поскольку опухоль за короткий срок способна поражать значительные участки паренхимы печени. К общим симптомам присоединяется желтуха, а температура у ребенка повышается и не снижается. У некоторых пациентов ткани гепатобластомы способны продуцировать гонадотропин — гормон, уровень которого в норме повышается во время беременности.

В таком случае у него отмечают раннее половое созревание.

Дополнительные клинические признаки связаны с тем, что гепатобластома имеет склонность к образованию метастаз в отдаленных органах. Этот процесс осуществляется гематогенным путем, то есть опухолевые клетки разносятся по организму с током крови. Вторичные опухоли могут образовываться в легких, костной ткани, а также в различных органах брюшной полости.

На УЗИ можно увидеть размер и локализацию опухоли, но ее тип определяется по результатам гистологических исследований

Методы диагностики опухоли у детей

В связи с тем, что на первых этапах гепатобластома не проявляется клинически, ее удается обнаружить уже на поздних стадиях. В большинстве случаев образование уже имеет значительные размеры, но метастазы еще отсутствуют.

Для диагностики этого типа опухоли используют различные методы.

  • На первичном осмотре видна характерная клиническая картина, твердое болезненное уплотнение в области правого подреберья.
  • Диагностическая биопсия противопоказана, поскольку существует риск развития внутренних кровотечений. Врачи предпочитают взять образцы ткани лапароскопическим путем, то есть через небольшой разрез на брюшной стенке.
  • УЗИ органов брюшной полости позволит определить точное расположение основной опухоли, а также наличие метастазов. Кроме того, необходимо измерить точный размер гепатобластомы и выявить, насколько она затрагивает крупные кровеносные сосуды.
  • Обязательно проводят и рентген грудной полости. Эта процедура нужна для того, чтоб вовремя обнаружить метастазы в легких. К моменту обращения к врачу они уже присутствуют у 20% больных.
  • Перед операцией также выполняют компьютерную и магнито-резонансную томографию.

Гепатобластому необходимо отличать от ряда заболеваний, которые проявляются схожими клиническими признаками. К ним относятся кисты, доброкачественные новообразования, опухоль Вильмса, кистоподобное расширение общего желчного протока и другие.

Консервативного лечения гепатобластомы не существует. По результатам анализов назначают операцию, в ходе которой удаляют пораженные участки печени. Химиотерапия может быть дополнением к хирургическому вмешательству и необходима только в крайних случаях.

Хирургические методы

Операция, которая подразумевает удаление участков печени, носит название «частичная гепатэктомия». В зависимости от ее масштаба можно выделить:

  • лобэктомию — удаление единственной доли печени;
  • гемигепатэктомию — удаление одновременно нескольких долей, пораженных гепатобластомой.

Операция в большинстве случаев проходит успешно. Дело в том, что клетки паренхимы печени быстро делятся, благодаря чему организм может восстанавливать значительные объемы ткани без ущерба. Особенно быстро этот процесс проходит в детском возрасте, когда все органы и системы интенсивно растут.

Операция — это единственный способ сохранить жизнь пациенту при гепатобластоме

Химиотерапия и другие методы

Химиотерапия показана не всем пациентам. Если опухоль удается обнаружить на ранних стадиях, больному сразу назначают операцию.

Если образование успело достичь крупных размеров, химиотерапию применяют в качестве подготовительного этапа перед гепатэктомией. После того как опухоль немного уменьшится в размере, проводят операцию.

Этот метод позволит сохранить больший объем здоровой паренхимы печени.

В некоторых случаях после операции назначают лучевую терапию. Она позволяет уменьшить проявления желтухи и болевого синдрома. Если гепатобластому невозможно удалить, сохранив необходимое для жизни количество печеночной паренхимы, проводят пересадку печени от здорового донора. Орган в этом случае полностью удаляют и замещают его донорским.

Стадии гепатобластомы

По результатам лечения можно определить стадию гепатобластомы. Дело в том, что полностью избавиться от опухолевых тканей удается не во всех случаях.

Иногда опухоль имеет крупные размеры, а в некоторых случаях она успевает сформировать метастазы в отдаленных органах.

После операции больной находится под наблюдением врачей, а по ее итогам гепатобластоме можно присвоить одну из 4-х стадий.

  1. Первая стадия характеризуется тем, что опухоль удается удалить полностью.
  2. На второй стадии метастазы еще не успевают сформироваться, но образование полностью не удаляют. В печени остается небольшое количество раковых клеток.
  3. Третья стадия более тяжелая, но еще также не формирует метастазы. В опухолевый рост вовлечены местные лимфатические узлы.
  4. Четвертая стадия — это тяжелое поражение печени с образованием метастазов в отдаленных органах.

В зависимости от стадии гепатобластомы можно прогнозировать результат лечения. Пациенты в любом случае наблюдаются у лечащего врача еще некоторое время, поскольку отдаленные метастазы могут возникнуть и после операции.

Прогноз при гепатобластоме зависит от многих факторов. Во многом он определяется своевременностью обращения к врачу, а также генетической предрасположенностью к развитию опухолевых заболеваний. Наблюдение за больным ведется в течение еще 2—3 лет, в этом участвуют онколог, гастроэнтеролог и другие врачи. За этот период можно сделать следующие выводы:

  • среди больных с первой стадией гепатобластомы 90% выздоравливают;
  • летальность при последней стадии составляет более 70%.

Гепатобластома — это злокачественное образование в тканях печени, которое начинает формироваться еще до рождения ребенка. В большинстве случаев ее обнаруживают на первом году жизни, но бывают случаи, когда она не проявляется до 3—5-летнего возраста.

Источник: http://ivotel.ru/bez-rubriki/gepatoblastoma-u-vzroslyh-i-detej-lechenie-i-prognoz.html

Гепатобластома

Гепатобластома: симптомы и лечение

Опухолевидное образование печени, имеющее злокачественное происхождение и развивающееся у детей, представляет собой гепатобластому. Большая часть случаев заболевания регистрируется до года, однако возможно выявление и в старшем возрасте.

Особенности заболевания

Преимущественно поражается правая печеночная доля путем формирования узелковых очагов бело-желтого оттенка. Они лишены капсулы, характеризуются быстрым прорастанием в ткани печени и возможностью выделения желчи. Опухоль при разрезе имеет четко очерченные дольки, участки кровоизлияния и отмирания тканей.

Получите цены Минздрава Израиля

Раковый процесс возникает из эмбриональных гепатоцитов (печеночных клеток), поэтому опухолевая структура представлена клетками на различных стадиях развития, вследствие чего орган не способен полноценно выполнять свои функции. На основе морфологической картины выделяют эпителиальный и смешанный вид новообразования.

У детей

Бессимптомный начальный период для малышей – наиболее характерный вариант течения гепатобластомы. Ее интенсивное развитие можно заподозрить по появлению болевого синдрома и уплотнения в печеночной области, а также увеличению живота в объеме.

Прогрессирование рака проявляется тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, выраженной слабостью и снижением массы тела. Однако, для патологии не характерно нарушение кишечной функции (запоры, диарея) и появление отрыжки или изжоги.

У взрослых

В зрелом возрасте опухоль регистрируется крайне редко. Она может диагностироваться до 35 лет. Женское население поражается в два раза чаще мужского. Однако, в детском периоде тенденция обратная – мальчики страдают чаще девочек.

Онкообразование у взрослых проявляется быстро увеличивающимся узлом до 25 сантиметров. Возникновение злокачественного очага связано с фоновым поражением печени (гепатитом, циррозом).

При исследовании опухоль в тонкостенной капсуле, строго отграничена от здоровых печеночных участков. Ее оттенок может быть зеленым, коричневым, а в паренхиме визуализируются участки отмирания клеток, кистозной дегенерации, очаги фиброза, кровоизлияний и кальцинатов.

Причины развития гепатобластомы

Основная причина неизвестна. Выявление онкообразования зачастую наблюдается на фоне наследственной патологии, повышающей риск озлокачествления тканей органа. Эмбриональные опухоли, какой является гепатобластома, развиваются в результате генных аномалий или негативного воздействия онкогена, что приводит к нарушению процесса дифференцировки и размножению незрелых клеток.

Также, была обнаружена связь между печеночной опухолью и следующими состояниями:

  • нефробластомой;
  • гепатитом В (в новорожденном периоде);
  • глистной инвазией;
  • полипы в кишечнике;
  • метаболическими расстройствами (ферментными нарушениями);
  • приемом беременной женщиной оральных контрацептивов;
  • алкогольной интоксикацией при беременности.

Также необходимо отметить, что при гепатобластоме не развивается цирроз печени.

Ранние признаки гепатобластомы

Вначале развития онкопатологии клинические признаки зачастую отсутствуют. Появление симптомов связано с прогрессией болезни и метастазированием опухоли. Среди ранних признаков стоит выделить появление уплотнения в правом подреберье и болевого синдрома распирающего, ноющего характера.

Точные симптомы

Заподозрить появление злокачественного новообразования печени можно на основании появления болевых ощущений в правом подреберье, уплотнения в области печени и увеличения живота в объеме.

С увеличением опухоли ребенок теряет массу тела, становится апатичным, вялым, капризным, ухудшается аппетит, беспокоит тошнота и слабость. При появлении повышенной температуры до фебрильных цифр (39 градусов), рвоты и желтушности кожи, можно диагностировать запущенную стадию заболевания.

Преждевременное половое развитие не характерно для болезни.

Какими осложнениями опасна гепатобластома?

Опасность онкопроцесса злокачественной природы связана с высокой скоростью прогрессии. Вследствие этого, в скором времени происходит метастазирование (распространение раковых клеток) по кровеносным и лимфососудам с образованием отдаленных очагов отсева. Таким образом может поражаться мозг, легкие, костные образования и брюшная полость.

Также, стоит заметить, что с увеличением новообразования возможно сдавливание крупных сосудов, нервов и желчных протоков с нарушением оттока желчи, развитием желтухи.

Диагностика

Специфических инструментальных или лабораторных анализов нет. Злокачественное поражение печени выявляется такими распространенными методиками, как ультразвуковое исследование брюшной полости и томография. Благодаря им визуализируется новообразование, определяется его размер, консистенция, количество узловых очагов и состояние окружающих тканей.

Поражение сосудов диагностируется при ангиографии, что позволяет проанализировать распространенность процесса и определить объем оперативного вмешательства.

В лабораторных анализах отмечается анемия (снижение уровня гемоглобина), увеличение лейкоцитов, СОЭ, печеночных ферментов, холестерина и повышение концентрации альфа-фетопротеина.

Биопсия проводится при необходимости уточнения диагноза. Рентгенография грудной клетки нужна для визуализации метастатических очагов в легких.

Лечение гепатобластомы

Основа лечения – удаление печеночного сегмента или доли. У малышей применяется пред- и послеоперационная химиотерапия. Что касается облучения, то оно проводится при неоперабельности опухоли, для уменьшения болевого синдрома и проявлений желтухи.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии, на которой диагностирован рак, тяжести сопутствующей патологии, объема хирургического вмешательства и возраста пациента. Выживаемость в первые 3 года после постановки окончательного диагноза «гепатобластома» составляет 80% при 1 стадии и менее 20% – на четвертой.

Источник: https://orake.info/gepatoblastoma/

Гепатобластома — что это?

Гепатобластома: симптомы и лечение

Наиболее часто встречающееся новообразование печени злокачественного характера у детей носит название гепатобластома. Обычно гепатобластома у детей выявляется до 5 лет, в основном – на первом году жизни. Новообразование поражает, как правило, правую часть печени.

Что такое гепатобластома

Рак печени, или гепатобластома, относится к низкодифференцированным новообразованиям печени, имеет эмбриональное происхождение, встречается у взрослых довольно редко.

Гепатобластома печени у детей развивается из эмбриональных клеток печени и имеет незрелые гепатоциты, которые находятся в различных стадиях развития и не могут выполнять свои обычные функции. У гепатобластомы сложное строение, так как ткани анормальной области представлены различными клетками, похожими на гепатоциты.

Гепатобластома имеет свой код по Мкб10 — C22.2.

Гепатобластома у детей

Это злокачественное новообразование, сформированное в печени ребенка, очень опасно. Оно имеет низкую степень дифференцирования и высокую степень агрессии, что провоцирует быстрый смертельный исход.

Имея обыкновение формироваться в первые 3 года жизни младенца, опухоль имеет 2 пика заболеваемости, связанные с возрастным распределением.

Первый пик приходится на время сразу после появления на свет, а второй — на 16-18 месяцы жизни.

Одной из особенностей детской гепатобластомы считается высокая степень агрессии при начале метастазирования после 5 лет, а характер развития опухоли схож с гепатоцеллюлярным раком.

Другие характерные особенности эмбрионального поражения печени:

  • поражение печени обычно правостороннее – опухоль образуется в тканях правой доли органа;
  • внешне опухоль выглядит как один или несколько узлов, бескапсульного строения, которые имеют плотную структуру желтовато-белого оттенка и могут продуцировать желчь;
  • гепатобластома печени имеет дольчатое строение с участками некроза, которые видны на поверхности.

Важно! К опасным особенностям гепатобластомы печени можно отнести бессимптомное течение болезни на первых стадиях развития и предрасположенность к рано развивающимся сильным кровотечениям в печеночную паренхиму. Это несет прямую угрозу жизни ребенка.

Гепатобластома у взрослых

Взрослые подвержены поражению печени таким заболеванием очень редко. Изредка возникновение зародышевых участков озлокачествления обнаруживается у пациентов до 35 лет, у женщин гепатобластома диагностируется чаще, чем у мужчин в 2 раза.

Гепатобластома, развивающаяся у взрослых, как и у детей, имеет свои особенности:

  • опухоль имеет один узел довольно крупного размера (до 25 см), локализованный в правой части печеночной паренхимы;
  • новообразование часто сопровождается возникновением кист и очагов фиброза (рубцовых трансформаций);
  • от здоровых тканей органа опухоль ограничена тонкостенной капсулой.

У взрослых опухоль печени выглядит как зеленовато-коричневая припухлость объемного вида, в паренхиме могут быть следы кровоизлияний и некрозные участки.

Классификация гепатобластомы

Рак печени у взрослых и детей обычно классифицируют по гистологическим признакам и делят на 2 морфологические разновидности:

  1. зародышевый эпителиальный тип. Структура опухоли обозначена 2 типами клеток – фетальными (они мелкие, имеют крупное ядро и склонны к более частому делению) и эмбриональными (они остановили свое развитие на определенном этапе внутриутробного периода и не могут выполнять обычные функции);
  2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип. При этом типе в опухоли кроме эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, жировые, хрящевые элементы. Иногда могут также наблюдаться включения микроскопических зародышевых слизистых или мышечных (поперечно-полосатых) структур.

Для назначения оптимального курса терапии и дальнейшего прогноза выживаемости врачу необходимо знать стадию формирования процесса малигнизации. Фазы развития опухоли определяются в зависимости от уровня проникновения новообразования в паренхиму печени, величины опухоли и присутствия метастазов.

Опухолевая структура проходит в своем формировании 4 этапа:

1 стадия – озлокачествлению подвергается только один из секторов печени, другие 3 не имеют признаков поражения. Нет прорастания в кровеносные сосуды и лимфоузлы. Метастазы не наблюдаются..

2 стадия гепатобластомы характеризуется началом разрастания новообразования – происходит ее увеличение в объеме, что ведет к поражению второго сектора органа. Начинается прорастание раковых клеток в стенки кровеносных сосудов, в близлежащих и отдаленных органах метастазов еще нет.

3 стадия – гепатобластома сильно увеличилась. Поражена большая часть печеночной паренхимы (2 противоположных сектора или 3 соседних). Разрушению подвержены один или несколько лимфоузлов, которые находятся рядом с опухолью.

Может быть распространение новообразования за границы печеночной паренхимы и возникают отдаленные метастазы, которые появились гематогенным путем.

Эту стадию разделяют на подстадии: 3А – когда новообразование не больше 5 см и не дает метастазов, 3В – величина новообразования такая же, как и при стадии 3А, но есть регионарное метастазирование.

4 стадия – гепатобластома сильно увеличена в объеме — она поражает все 4 сектора и становится единым конгломератом. Наблюдается обширное метастазирование с поражением костных структур и отдаленных участков организма. Как и предыдущая стадия, 4 стадия может быть подразделена на подстадии.

4А — размер опухоли больше 5 см, идет прорастание опухоли в близлежащие органы (брюшина, поджелудочная железа, желудок, плевра), присутствуют регионарные очаги метастазирования. 4В – величина опухоли может быть любой, имеются отдаленные метастазы при отсутствии регионарных.

При достижении этой стадии развития опухоли больного переводят в группу неизлечимых больных.

Важно! При гепатобластоме 4 стадии у пациента нет шансов на излечение. Увеличить сроки жизни на небольшой промежуток можно при помощи паллиативной терапии, которая поможет также облегчить симптоматику заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точные причины появления гепатобластомы не выяснены.

Новообразование часто обнаруживается при наследственных аномалиях, которые имеют склонность к формированию злокачественных новообразований (гемигипертрофии, семейном аденоматическом полипозе, синдроме Беквита-Видеманна).

Сбой внутриутробного развития из-за генных мутаций или воздействия определенного онкогена может способствовать дифференцированию незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома способна сочетаться с прочими детскими опухолями, например, с нефробластомой (опухолью Вильмса).

Высокий риск развития гепатобластомы может наблюдаться у детей, которые перенесли в период новорожденности гепатит B, имеющих глистную инвазию, злокачественные новообразования в почках, порфирию, нарушение обмена железа, нарушения метаболического характера — гликогеновую болезнь I типа, наследственную тирозинемию, прочие заболевания. Также высок риск заболевания при наличии в рационе ребенка и матери (кормящей грудью) веществ, подобных нитрозамину и афлатоксину.

Прослеживается связь между возникновением гепатобластомы и употреблением матерью оральных контрацептивов комбинированного типа, алкогольным синдромом плода.

Гепатобластома способна развиться у ребенка на фоне врожденных нарушений обмена отдельных микроэлементов. Это могут быть сбои в метаболизме меди (болезнь Вильсона-Коновалова) и железа (гемохроматоз).

У взрослых появление рака печени связывают с наличием цирроза и гепатита. Большое влияние на появление данной патологии оказывает тирозинемия, которая возникает при совместном нарушении функций печени, поджелудочной железы и почек.

Симптомы гепатобластомы

Ранние этапы заболевания могут протекать бессимптомно, развернутая клиническая картина характерна для стадии метастазирования опухоли. У детей при гепатобластоме может наблюдаться выбухание живота, его увеличение, в правом подреберье ощущается объемное уплотнение, наличествует болевой синдром.

Развитие заболевания сопровождается снижением или потерей аппетита, уменьшением веса, тошнотой, общим недомоганием. Расстройства диспепсического характера встречаются редко. Возникновение фебрильной температуры, проявлений желтухи, рвота, указывают на сильно запущенный опухолевый процесс.

Иногда при гепатобластоме возможно раннее половое созревание из-за синтеза опухолью хорионического гонадотропина.

Ярких симптомов при такой опасной болезни, особенно на начальных этапах развития, нет. Заподозрить болезнь можно по общей симптоматике, которая сопровождает развитие любых онкоопухолей.

К таким симптомам гепатобластомы у детей относят: слабость, постоянное недомогание, субфебрильная температура, которая не сбивается жаропонижающими средствами, невосприимчивость к отдельным видам продуктов (чаще чувство отвращения могут вызывать мясные или рыбные блюда), резкое похудение без явных причин, потеря аппетита.

У детей могут присутствовать также более специфичные симптомы гепатобластомы:

  • у малыша в пальпируемом животике прощупываются неспецифические уплотнения, похожие на ощупь на твердые узелки;
  • увеличение брюшной полости и ее сильное выпирание. Такой симптом гепатобластомы носит название «симптом головы медузы»;
  • возникают острые боли, о чем можно судить по непрекращающемуся надсадному ору младенца.

На поздних стадиях симптоматика гепатобластомы становится более специфичной и может указывать на появление патологического процесса.

Среди самых тревожных симптомов отмечают:

  • необъяснимое пожелтение кожи и склер глаз;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение мочи.

Диагностика гепатобластомы

Для диагностирования гепатобластомы проводят общий осмотр больного и пальпацию живота (она позволяет обнаружить образование в правом подреберье).

Далее назначают следующие инструментальные и лабораторные обследования:

  • УЗИ брюшной полости и печени — этот метод помогает уточнить местоположение опухоли, ее распространенность, количество узлов и прочее;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • радиоизотопное сканирование печени;
  • рентгенография брюшной полости и грудины;
  • ангиография;
  • общий анализ крови;
  • печеночные пробы;
  • анализы крови на онкомаркеры;
  • биопсия печени (проводят в случае сомнительного диагноза).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с псевдокистой поджелудочной железы, опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, кистозоподобным расширением желчного протока и ее метастазами в печень.

Осложнения гепатобластомы и ее последствия

Рак печени часто имеет склонность к раннему рецидивированию. Причиной этого считается рано начинающийся процесс отдаленного метастазирования. Метастазы обычно распространяются по организму гематогенным путем. Это объяснимо наличием обильного кровоснабжения тканей печени. Большой риск появления опухолей есть в органах брюшной полости, легких, костных структурах и головном мозге.

Прогноз заболевания

Прогноз гепатобластомы обычно зависит от наследственности, возраста и состояния здоровья больного, стадии развития опухоли, радикальности хирургической операции, степени чувствительности организма к назначенному лечению. Ранняя диагностика заболевания дает больше шансов на излечение.

Выживаемость пациентов после операционного вмешательства в течение 2,5 лет при диагностировании гепатобластомы начальной стадии составляет около 90% и более, на последней стадии — менее 30%.

Добавочные курсы химио- и лучевой терапии увеличивают сроки жизни до пяти лет у 65% онкобольных.

по теме:

Профилактика заболевания

Снизить риск развития рака можно при помощи соблюдения нескольких правил:

  • консультирование пары, решившей зачать ребенка, у специалиста в области генетики, который может просчитать риск появления малыша с подобным диагнозом;
  • адекватное ведение беременности;
  • здоровое питание;
  • раннее выявление и полное устранение всех патологических этиологических факторов, способных привести к формированию гепатобластомы;
  • регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Источник: http://pro-rak.com/rak-pecheni/gepatoblastoma/

Прогноз при гепатобластоме

Прогноз лечения гепатобластомы определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика гепатобластомы увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения гепатобластомы больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии – меньше 30%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatoblastoma

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1N0M0 – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2N0M0 – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3N0M0 – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M0 – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M0 – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, – наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Осложнения

  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • кахексия (крайняя степень похудения);
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

  • планирование беременности;
  • своевременное лечение всех воспалительных заболеваний в организме;
  • кариотипирование (анализ хромосом на выявление патологических ген) семейной пары, которая планирует забеременеть, особенно при выявлении подобных заболеваний в роду, как по линии будущего отца, так и по линии матери;
  • рациональное, здоровое питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • ежегодное профилактическое обследование у терапевта;
  • вакцинация от вирусного гепатита В;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/zlokachestvennaya-opuhol/gepatoblastoma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.