Гиперплазия коры надпочечников: симптомы и лечение

Содержание

Гиперплазия надпочечника – что это такое? Симптомы и лечение недуга

Гиперплазия коры надпочечников: симптомы и лечение

Врачи-эндокринологи в своей практике часто сталкиваются с патологиями в работе почек. Гиперплазия надпочечника – что это такое? Почки – парный орган, чуть выше находятся надпочечники, имеющие железистую форму.

Здесь формируются необходимые для организма человека гормоны (адреналин, норадреналин, глюкокортикоиды, а также половые). Гиперплазия нарушает правильную выработку гормонов, а это сопровождается различной симптоматикой.

Гиперплазия надпочечника – что это такое?

При гиперплазии надпочечников клеточная ткань парной железы прогрессивно разрастается, орган значительно увеличивается в размерах, хотя и сохраняет собственную форму. Надпочечник состоит из мозгового вещества и коры.

Обычно гиперплазия затрагивает кору надпочечника, там и развивается патологический процесс. Различные опухоли зачастую диагностируются в мозговом веществе.

Проявляется заболевание в любом возрасте у женщин, мужчин и детей.

Врожденная гиперплазия надпочечников встречается в медицине наиболее часто. Обычно несет в себе наследственный характер, но может возникнуть и по ряду некоторых неблагоприятных внутренних или внешних факторов. Как сопутствующая патология, выявляется у больных, имеющих синдром Кушинга (в 40 % случаев). Данный синдром обычно диагностируют в пожилом и старческом возрасте.

Этой серьезной патологией нельзя пренебрегать. При гиперплазии нарушается выработка необходимых гормонов. У женщин это часто вызывает бесплодие. Различается несколько видов заболевания: узловая гиперплазия надпочечника, нодулярная, диффузная, врожденная и микронодулярная, также гиперплазия медиальной ножки. Чаще этот недуг встречается у женщин.

Причины заболевания

Причины появившихся симптомов при гиперплазии коры надпочечников у детей, мужчин или женщин будут разниться. Все будет зависеть от того, к какому типу относится заболевание. Гиперплазия относится к одному из видов, она может быть гипертонической, сольтеряющей, вирильной.

При гипертоническом типе происходит активная выработка андрогенов и минералокортикоидов, такой процесс плохо влияет на сосуды почек и глазного дна, часто приводит к гипертензионному синдрому.

При сольтеряющем типе гиперплазии увеличена выработка андрогенов, при этом происходит нехватка других гормонов, продуцируемых корой надпочечников. Наступает гиперкалиемия либо гипогликемия. Опасность в том, что организм обезвоживается, теряется вес.

При вирильном типе гиперплазии секрет андрогена суперактивен. Наружные половые органы сильно увеличиваются в размерах, в больших количествах появляются акне, оволосение повышено, мускулатура слишком развита.

Прежде всего патология начинает прогрессировать из-за повышения секреции стероидных гормонов. Приобретенная форма заболевания имеет ряд основных причин, по которым оно возникло:

  • нарушение метаболизма;
  • сильные стрессы;
  • болезнь Кушинга;

Врожденная гиперплазия надпочечников связана с тем, что еще при беременности, во время вынашивания плода, развивались функциональные изменения.

Другое предположение – передача заболевания на генетическом уровне.

Факторы, провоцирующие проявление симптомов заболевания: сбой в работе гипоталамуса и гипофиза, аномалии на генетическом уровне, врожденная автономия коры парных желез, передавшаяся по наследству от предков.

Узелковая гиперплазия

Медики разделяют прогрессирование гиперплазии коры надпочечников на несколько групп по клинической картине, а также по типу течения.

Узелковая гиперплазия надпочечников. Эта форма является наследственной. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, со временем усугубляется. При проведении диагностирования выявляется характерный признак – на коре надпочечников сформировавшиеся узелки.

Они могут быть множественными (дольчатое строение) и единичными, размером до 4-5 см. Развивается синдром Кушинга. Патология происходит из-за сильной стимуляции адренокортикотропными гормонами, синтезирующимися в гипофизе.

К основным признакам узелковой гиперплазии с синдромом Кушинга относятся:

  • головная боль;
  • «мушки» перед глазами;
  • судороги;
  • головокружение;
  • общее недомогание;
  • увеличение массы тела (преимущественно живот, шея, лицо);
  • повышение аппетита;
  • растяжки на коже;
  • угревая сыпь;
  • избыточное оволосение (у женщин);
  • плохая регенерация;
  • гиперпигментация;
  • повышенное АД;
  • частые переломы;
  • депрессия.

Диффузная гиперплазия

При данной форме гиперплазии железы не меняют своей формы, увеличение происходит постепенно. Но при этом на них образуются узелки. Выявить данный тип заболевания достаточно сложно. При стандартном методе диагностирования на УЗИ результата нет. Изменения в органе обнаруживаются только на МРТ или КТ.

Часто развиваются смешанные формы, которые протекают при следующей симптоматике: гиперплазия коры надпочечников у женщин часто приводит к повышению оволосения, проявляются панические атаки, гипертензия, ожирение. У некоторых происходит поражение клубочковой зоны и развивается двусторонняя гиперплазия.

Патология идиопатический гиперальдостеронизм основана на повышении секреции альдостерона.

При гиперплазии клубочковой зоны проявляются следующие симптомы: артериальная гипертензия, судороги, мышечная слабость, ограничение движений, скованность вплоть до паралича, жажда, повышение диуреза, ночные мочеиспускания. Нарушения обуславливаются повышением в крови калия, ацидозом. Повышение АД наблюдается постоянно.

Нодулярная и врожденная формы

Нодулярная форма обычно прогрессирует у детей и подростков. Проявляться она может из-за нарушений функций надпочечников или из-за передозировок глюкокортикоидов. Основные признаки нодулярной формы: неравномерные отложения жиров, атрофия мышц, пигментация кожи, признаки сахарного диабета, поражение нервной системы и сердечно-сосудистой, остеопороз.

Если у детей вовремя обнаруживаются симптомы заболевания, проведено гормональное лечение, то прогноз благоприятный. Гиперплазия левого надпочечника – что это такое? В данном случае гиперплазия не зависит от действия гормонов. При разрастании опухоли более 3 см требуется операция.

Применяется лапароскопия или же метод по Федорову с люмботомическим доступом к брюшине с левой стороны.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВДКН) диагностируется чаще других видов. У новорожденных обнаруживается с частотой 1 к 12 тысячам. В этом состоянии у ребенка заметны нарушения обмена веществ и внешности. Существует три основные формы (неклассическая, простая классическая, вирильная и сольтеряющая.

Самой распространенной является сольтеряющая форма. Проявляется у девочек она как ложный гермофродитизм, у мальчиков кожа вокруг мошонки темнеет, пенис увеличивается в размерах.

Для больных характерен низкий рост и такие симптомы, как сонливость, тошнота, вялость, пониженное давление, обезвоживание, плохой аппетит.

Болезнь лечить необходимо с первых дней проявления, иначе возможен летальный исход.

При классической форме нет вышеописанных симптомов, но наблюдается повышение синтеза половых мужских гормонов. Если заболевание не лечится, то в дальнейшем у женщин проявляются проблемы в половой и психической сфере.

Неклассическая форма проявляется у взрослых женщин и подростков. Основные жалобы на бесплодие, нарушения менструального цикла, гирсутизм и угревую сыпь.

Гиперплазия надпочечников: симптомы общие

Очень часто у детей, мужчин и женщин наблюдается стертая форма заболевания, когда отсутствует ярко выраженная симптоматика, в таких случаях сложно диагностировать недуг. Врожденная форма определяется у детей уже на первом-втором году жизни.

В целом же гиперплазия надпочечника (что это такое, мы уже пояснили) имеет следующие основные симптомы:

  • нестабильные показатели артериального давления (низкое или высокое);
  • прогрессированные темпы сахарного диабета;
  • увеличение массы;
  • проявления остеопороза;
  • онемение мышц, их последующая атрофия;
  • для женщин характерно «луноподобное лицо»;
  • ухудшение памяти;
  • нервные срывы;
  • пигментация;
  • растяжки на коже;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
  • понижение иммунитета;
  • ночные выделения урины;
  • сильная жажда;
  • психозы;
  • бесплодие;
  • аменорея;
  • не соответствующий возрасту высокий рост;
  • залысины в височной области;
  • гирсутизм.

У мужчин и женщин клинические признаки заболевания различаются.

Принципы лечения

Основой проводимого лечения, безусловно, является гормональная терапия. Ученые пока не определились, как наиболее эффективно воздействовать на гиперплазию надпочечников. Лечение часто комбинируют. Для подростков назначаются средства, которые нормализуют проявление вторичных половых признаков, девочкам показаны эстрогены, а мальчикам – андрогены.

Используются в лечении комбинации следующих глюкокортикоидов:

  • кортизона ацетат;
  • гидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • преднизолон.

За сутки пациент получает 2 или 3 дозы гормонов (в равных количествах). Прописывается и 5%-й раствор глюкозы. Девочкам, в отличие от мальчиков, всю жизнь приходится принимать необходимые препараты.

К каждому пациенту доктор должен находить особый подход, назначать свою тактику лечения (здесь все зависит от его опыта и знаний). Единой терапии в лечении данного заболевания не существует.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников тяжелой формы лечится хирургами. Бывают случаи, что половые органы невозможно дифференцировать как женские или мужские. Для девочек рекомендуется пластика при неправильной форме половых губ. Уже на первом году жизни показана такая операция, иногда (при тяжелом состоянии) ее проводят позже. Делают операции и при опухолях.

Если в организме не хватает соли, то пациент должен увеличить суточную дозу на 1-3 грамма. Назначаются в таких случаях и минералокортикоиды.

При диффузной гиперплазии лекарственная терапия не имеет большого эффекта. Требуется в таких случаях адреналэктомия. Неэффективно лечение и при сочетании альдостеромы с диффузной гиперплазией.

Прогноз будет неблагоприятным. Предметом выбора является медикаментозная терапия и при двусторонней гиперплазии клубочковой зоны (идиопатический гиперальдостеронизм).

Операция в этом случае – это крайняя мера.

Основа лечения ИГА – прием спиронолактона, он является антогонистом альдостерона. Также эффективным считается лекарство эплеренон. Зачастую спиронолактон принимается в сочетании с антогонистами кальция. Если в симптоматике присутствует артериальная гипертензия, к лечению подключают ингибиторы АПФ.

В случае вирилизации требуется прием поддерживающих лекарств на постоянной основе. Если тип гиперплазии надпочечников относится к вирилизирующему, необходимо назначение кортизола. Он может применяться как внутримышечная инъекция. Дозу подбирает лечащий врач. Для детей более старшего возраста возможно применение преднизолона.

Если отсутствует должное лечение, то гиперплазия может привести к развитию болезни Кона или болезни Кушинга. После правильной постановке диагноза лечение нужно начинать незамедлительно.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника – что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования.

В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование.

Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение.

Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать.

Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Профилактика

Что такое гиперплазия надпочечника – это в особенности должны знать те семейные пары, которые запланировали рождение ребенка, а в роду у них (генетически) есть случаи заболевания врожденной гиперплазией. Необходимо обратиться к генетикам – квалифицированным, знающим специалистам.

Для профилактики заболевания необходимо будет сделать перинатальное диагностирование (в период, когда малыш еще развивается и находится в утробе у матери). В первый триместр беременности проводится биопсия хориона.

Во второй половине необходим анализ амниотической жидкости, который позволит определить уровень гормонов.

Возможный вариант – ЭКО. В таком случае можно сделать предварительный генетический анализ половых клеток перед тем, как они будут оплодотворены.

Во время вынашивания плода женщины с диагнозом гиперплазия должны находиться под постоянным наблюдением врача, регулярно сдавать все требуемые анализы. Необходимо исключить из жизни все возможные ядовитые вещества и воздействие радиации.

Для профилактики гиперплазии надпочечников важную роль играет и скрининговое тестирование, проводимое у новорожденного ребенка. Для анализа необходимо взять кровь из капилляра (местом для прокола выбирают пятку малыша).

Источник: http://fb.ru/article/316504/giperplaziya-nadpochechnika---chto-eto-takoe-simptomyi-i-lechenie-neduga

Гиперплазия надпочечников: характеристика и виды патологии

Гиперплазия коры надпочечников: симптомы и лечение

Надпочечники выполняют ряд важнейших функций в организме, в том числе, способствуют выработке некоторых гормонов (адреналин, норадреналин, гормоны кортикоидной группы, половые гормоны).

Нарушение деятельности надпочечников, например, при их гиперплазии, негативно сказывается на состоянии гормонального фона, на общем состоянии организма, всех его органов и систем.

Что это такое: особенности заболевания

Надпочечник состоит из железистой ткани, мозгового вещества и коры.

При гиперплазии происходит разрастание тканей органа, что, в свою очередь, приводи к увеличению его размеров. При этом характерная форма органа остается неизменной.

Разрастание тканей надпочечников приводит к нарушению их гормональной функции, в результате чего в организме вырабатывается избыточное количество различных гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма.

В частности, гиперплазия надпочечников может послужить причиной нарушения детородной функции.

Процесс выработки гормонов зависит от формы заболевания. Так, при андрогенной форме происходит повышенная секреция гормона андрогена и минеральных кортикоидов, что негативно сказывается на состоянии сосудистой системы организма.

Сольтеряющая форма характеризуется выработкой излишнего количества андрогенов, при этом количество других вырабатываемых гормонов существенно снижается. В результате этого у человека наблюдается обезвоживание организма и потеря массы тела.

При вирильной форме выработка адреналина происходит еще более активно, что приводит к нарушению работы органов половой системы.

Заболевание может развиваться у людей самого различного возраста, и вне зависимости от их половой принадлежности. У детей чаще всего имеет место врожденная форма патологии, хотя, она может иметь и приобретенный характер.

Гиперплазия надпочечников отличается от других форм поражения органов. В частности, при гипоплазии или дисплазии вырабатывается меньшее количество гормонов, что также отрицательно влияет на работу организма в целом.

Классификация и виды патологии

Выделяют различные формы заболевания, которые отличаются друг от друга набором характерных признаков, различными вариантами течения.

Узелковая

Данная форма заболевания характеризуется появлением в ткани органа специфических узелков, которые могут быть единичными или множественными.

Патология имеет двустороннюю форму, то есть поражает сразу правый и левый надпочечники. Чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста. Узелки могут быть однородными, либо иметь дольчатую структуру.

Заболевание проявляется такими характерными симптомами как:

  • Признаки повышения уровня АД;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция нервных клеток мышечной ткани, проявляющаяся в виде судорог, слабости в мышцах.

Диффузная

Данная форма характеризуется сохранением внешнего вида надпочечников, при этом размер органа существенно увеличивается. В ткани надпочечника образуются специфические гипоэхогенные структуры треугольной формы, окруженные жировой тканью.

Нодулярная узловая

При этой форме патологии происходит повышенная секреция гормона кортизола, что способствует появлению таких клинических признаков заболевания как:

  • Увеличение массы тела;
  • Атрофия мышечной ткани, особенно в области конечностей;
  • Изменение кожных покровов (сухость кожи, мраморный оттенок, возникновение стрий);
  • Деформация костной ткани позвоночника в области грудного и поясничного отделов, болезненные ощущения, связанные с данным процессом;
  • Нарушение работы сердечно-сосудистой и нервной систем;
  • Развитие сахарного диабета;
  • Формирование чрезмерного волосяного покрова на теле у женщин;
  • Нарушения менструального цикла.

Микронодулярная

Сопровождается повышением уровня выработки кортизона и адреналина.

Данная форма считается предпосылкой к развитию аденомы простаты у мужчин.

Характеризуется увеличением высоты медиальной ножки, а также размеров самого надпочечника. В результате развития данной формы происходит нарушение выработки многих гормонов, которые продуцируются надпочечниками.

Гиперплазия коры

Данная форма представляет собой патологию, при которой нарушается процесс выработки кортизона. В результате этого возникают такие характерные признаки как:

  • Появление вторичных мужских половых признаков у женщин;
  • Возникновение пигментных пятен (либо потемнение кожи) в области половых органов;
  • Появление ранних половых признаков у детей и подростков (волосяной покров в области гениталий и подмышек);
  • Развитие угревой сыпи.

Причины возникновения

К возникновению и развитию патологии могут привести самые разнообразные причины, к числу которых относят следующие неблагоприятные факторы:

  1. Аномалии внутриутробного развития железистой ткани плода;
  2. Наследственную предрасположенность и различные отклонения на генетическом уровне;
  3. Тяжелое течение беременности, связанное со стрессом будущей мамы, развитием токсикоза, другими негативными факторами;
  4. Частые стрессы, депрессивное состояние, излишняя эмоциональная перенапряженность;
  5. Наличие вредных привычек, таких как курение или употребление алкоголя;
  6. Длительное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
  7. Нарушение метаболических процессов в организме;
  8. Заболевание Кушинга.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

  • Раннее появление волосяного покрова в паховой и подмышечной зонах;
  • Слишком высокий рост ребенка или подростка, не соответствующий возрастным нормам;
  • Признаки повышенного количества гормона андрогена (мужского полового гормона);
  • Избыточный волосяной покров на теле;
  • Нарушение менструального цикла у девушек и взрослых женщин;
  • Алопецию, появление характерных залысин в височной области волосистой части головы;
  • Резкое изменение уровня АД;
  • Атрофию мышечной ткани;
  • Потерю чувствительности в области конечностей;
  • Возникновение сахарного диабета;
  • Увеличение массы тела. Признаки ожирения наблюдаются не только на туловище, но и в области лица (оно становится более округлым, одутловатым);
  • На коже появляются фиолетовые стрии (растяжки);
  • Деформация костной ткани, развитие остеопороза;
  • Нарушения психики (например, расстройство памяти, повышенная нервная возбудимость);
  • Сбои в работе органов ЖКТ;
  • Снижение естественных защитных сил организма.

Диагностика

Для того чтобы распознать наличие заболевания, необходимо провести опрос пациента, его визуальный осмотр, а также ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В частности, пациенту необходимо:

  • сдать анализ мочи и крови на содержание гормонов, которые вырабатываются надпочечниками,
  • пройти рентгенологическое исследование почек и надпочечников,
  • КТ,
  • МРТ,
  • радионуклидное исследование.

Как делают КТ надпочечников читайте в нашей статье.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

  • Ацетат кортизона;
  • Гидрокортизон;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Средства народной медицины

В качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозное лечение, можно применять рецепты народной медицины.

В частности, положительное влияние на работу надпочечников оказывает прием травяных отваров. Для их приготовления можно использовать такие растения как листья шелковицы, череды, медуницы.

Необходимо взять 2 ст.л. сухого сырья, залить его стаканом кипятка, нагревать на водяной бане в течении 10-15 минут. После этого готовый отвар остужают, процеживают. Полученный отвар дополняют кипятком до первоначального объема, делят на 2 приема. Средство принимают 2 раза в день, утром и вечером.

Гиперплазия надпочечников – опасное заболевание, которое может привести к целому ряду серьезных осложнений. Нарушение работы надпочечников нередко становится причиной онкологических заболеваний. Хотя, при своевременном выявлении и лечении, прогноз выздоровления весьма благоприятный.

Для того чтобы вовремя обратиться к врачу и начать лечение, необходимо внимательно следить за собственным здоровьем, обращать внимания на любые изменения состояния. Это позволит вовремя определить наличие клинических проявлений патологии.

О врожденной гиперплазии надпочечников и ее последствиях узнайте из видео:

Источник: https://opochke.com/nefrologiya/nadpochechniki/giperplaziya.html

Что такое гиперплазия надпочечников, как лечить спровоцированные изменения размеров парных желёз у детей и взрослых

Гиперплазия коры надпочечников: симптомы и лечение

Надпочечники – парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия.

Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса.

Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача – вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

  • генетическая предрасположенность;
  • употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
  • сильный токсикоз;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

  • деформация, хрупкость костей;
  • психическая неуравновешенность;
  • чувство тревожности;
  • подавленность;
  • артериальная гипертензия;
  • мышечная слабость и атрофия;
  • набор веса;
  • частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
  • ухудшение памяти;
  • снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается адренокортикотропин. Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, гирсутизмом, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

  • маленький вес;
  • высокое давление;
  • дегидратация организма;
  • бессонница.

Симптомы у взрослых:

  • повышенная нервозность;
  • мигрень;
  • повышенная потливость;
  • апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с синдромом Кушинга и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

  • сухость кожных покровов;
  • повышенная пигментация кожи;
  • неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
  • остеопороз;
  • боли в костях;
  • нарушение сердечного ритма;
  • гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
  • повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

  • головные боли;
  • судороги;
  • гипертония;
  • набор веса;
  • повышенная пигментация кожи;
  • психические расстройства;
  • дисфункция почек;
  • высыпания на коже;
  • чрезмерное оволосение;
  • нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

  • Бетаметазон;
  • Преднизолон;
  • Кеналог;
  • Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия.

Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов.

Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам – с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника.

Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии – отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация.

После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе.

В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов.

Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников – опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства.

Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен.

При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Источник: http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/nadpochechniki/giperplaziya.html

Гиперплазия коры надпочечников

Гиперплазия коры надпочечников: симптомы и лечение

Надпочечники – это две отличные друг от друга, несимметричные эндокринные железы, которые состоят из коркового и мозгового вещества. Они расположены над почками и выполняют функцию регуляции обменных процессов в организме.

Гиперплазия надпочечников – общее название для группы заболеваний, которые вызывают повышенную продукцию одного или нескольких гормонов продуцируемых в этих железах:

  • кортизол;
  • альдостерон;
  • андроген;
  • адреналин;
  • норадреналин;
  • некоторые другие гормоны из глюкокортикоидного ряда.

Сходная симптоматика гиперплазий надпочечников

Дисфункции с гиперсинтезом надпочечниковых гормонов могут быть врождёнными, возникают в разные возрастные промежутки. К факторам, которые провоцируют возникновение гиперплазии надпочечников на протяжении жизни, относят состояния, когда резко и скачкообразно повышается выработка кортизола:

  • стрессовые ситуации;
  • частые и сильные эмоциональные потрясения;
  • или стрессовые состояния на протяжении длительного времени.

90% гиперплазий коры надпочечников является следствием возникновения дефекта в молекуле 21-гидроксилазы.

Нарушение структуры этого белка снижает выработку гормонов кортизола и альдостерона, тем самым вызывает надпочечниковую недостаточность.

Такое понижение секреции этих гормонов заставляет гипофиз нормализировать работу коркового вещества, и он начинает увеличивать выработку адренокортикотропного гормона, что приводит к усиленному синтезу мужских половых гормонов.

Несмотря на разнообразие причин возникновения и множество разновидностей андрогенных патологий надпочечников, которые характеризуются повышенным гормональным фоном, все они имеют следующие общие признаки:

  • раздражительность, повышенная возбудимость, психозы;
  • нарушение памяти и чёткости мышления;
  • первичные признаки остеопороза и сахарного диабета;
  • нестабильность артериального давления;
  • неуёмная жажда и частые позывы к мочеиспусканию в ночное время.

Адреногенитальный синдром

Врождённая дисфункция коры надпочечников или адреногенитальный синдром – это группа патологий у новорождённых, вызванных функциональными расстройствами в организме женщин во время беременности, или генетические дефекты, передающиеся по наследству.

Всего различают 5 вариантов патологий, которым одинаково подвержены дети обоих полов. Статистически зафиксировано, что врождённая гиперплазия коррелирует в связи с национальностью – например, у эскимосов адреногенитальный синдром фиксируется у 1 новорождённого из 280, а у французов – у 1 из 14 000.

Патологии врождённой гиперплазии сгруппированы в 3 вида и каждый немного отличается своими клиническими признаками.

Гипертонический вид

Активно вырабатывающиеся андрогены, кортизол и минералкортикоиды, которые губительно влияют на функционирование почек, способствуют возникновению поражений сосудов глазного дна. Врождённым адреногенитальным разновидностям по гипертоническому типу присуще:

  • У детей – ассиметричное развитие и непропорционально большие размеры черепа; высокое внутричерепное давление, сопровождающееся сильными приступами боли, которые заканчиваются рвотой; раздражительность и нарушение сна (ненормально часто просыпаются) или наоборот, сильная вялость и постоянная сонливость.
  • У взрослых – резкое ухудшение самочувствия при снижении атмосферного давления; почти полное исчезновение полового влечения; тёмные круги под глазами с множеством различимых капиллярных сосудов, которые невозможно вылечить косметическими средствами; потливость, колебания артериального давления, учащённые сердцебиения «в горле» и частые предобморочные состояния; повышенная нервозность и слишком быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках; сильные головные боли утром или ночью;  утренние приступы тошноты и рвоты.

Вирильный вид

Эта разновидность гиперплазии характеризуется самым большим уровнем выработки мужских половых гормонов, приводит к росту наружных половых органов до непропорционально больших размеров.

При этом у женщин мускулатура развивается по мужскому типу, наблюдается усиленный рост волос на лице и теле. И мужчины, и женщины страдают от не проходящей угревой сыпи – акне.

Для вирильного вида характерно частичное сохранение ферментативной активности 21-гидроксилазы, которая не даёт признаков надпочечниковой недостаточности.

Сольтеряющий вид

Самая распространённая врождённая гиперплазия, которая наблюдается в 3 случаях из 4. Поздняя диагностика или неправильная тактика лечения грозит низкорослостью.

У девочек наблюдается увеличенный клитор и сращение половых губ, менструации не наступают.

У мальчиков сильно увеличены размеры полового члена, мошонка отличается коричневой пигментацией; уже в 2-3 годовалом возрасте голос грубеет, начинают расти волосы на лобке, и быстро набирается мышечная масса.

Заболевания надпочечников сольтеряющих разновидностей могут:

  • привести к обезвоживанию;
  • больных часто преследуют приступы рвоты;
  • наблюдается общая вялость.

Стёртый (неклассический) вид

Для болезней, отнесённых к этому виду, присуще:

  • чрезмерно быстрый рост и раннее закрытие ростковых зон;
  • стойкая угревая сыпь;
  • аномально ранний рост волос под мышками, на лобке и «лысые» виски;
  • у женщин – отсутствие месячных и неспособность к зачатию; рост волос по мужскому типу, в том числе и рост бороды и усов.

Тактика лечения врождённых гиперплазий

Неонатальная скрининг-диагностика на 5-7 день после рождения (анализ капиллярной крови из пятки) позволяет как можно раньше начать лечение и обеспечить нормальное физическое и половое развитие, а также исключить психологические трудности в пубертатном периоде. Мужскую гиперплазию лечат до окончания периода полового созревания, а для женщин гормональная терапия становится необходимой на протяжении всей жизни.

Тактика лечения сводится к заместительной гормональной терапии с индивидуальной дозировкой, подбираемой исходя из возраста и общей площади тела.

  • Для возмещения кортизола и подавления выработки андрогенов в коре надпочечников, детям рекомендован «Кортеф», а взрослым – преднизалон и дексаметазон пролонгированного действия; гидрокортизон и кортизона ацетат.
  • Повышенную активность ренина (анализ плазмы крови) снижают флудрокортизоном.
  • Высокий уровень минералкортикоидов понижают введением раствора хлорида натрия. По показаниям возможно повышение потребления суточной дозы соли до 3 мг.
  • Для нормального формирования вторичных половых признаков мальчикам назначают препараты, содержащие андрогены, а девочкам – эстрогены.

Запоздалая диагностика или несоблюдение предписанного лечения может привести к необходимости пластической операции по коррекции наружных половых органов.

Женщинам для борьбы с нарушением фертильности (способность к зачатию) назначают оральные контрацептивы. Избавиться от избыточного оволосения помогут различные способы депиляции, справится с угревой сыпью помогут косметологи.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Эта разновидность патологии надпочечников чаще всего проявляется в подростковом возрасте, связана с синдромом Иценко-Кушинга и проявлениями гиперкортицизма. Также нодулярная гиперплазия может возникнуть в результате передозировки или злоупотребления спортсменами глюкокортикоидных препаратов.

Для этой разновидности гиперплазии характерны следующие признаки:

  • тахикардия и аритмия;
  • первичные симптомы сахарного диабета;
  • ожирение в области живота и верхней части спины;
  • ярко выраженный, увеличенный круглый овал лица;
  • атрофированные мышцы плечевого пояса и нижних конечностей;
  • на сухой коже отчётливо виден «рисунок из сосудов», напоминающий мраморную сетку;
  • вишнёвые или красно-фиолетовые «растяжки» на бедрах, животе и груди;
  • развивающийся остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночника;
  • заторможенное или, наоборот, эйфоричное состояние;
  • у девушек – аменорея и интенсивный рост волос на лице и теле по мужскому типу.

При раннем диагностировании и соблюдении предписанного режима лечения нодулярная гиперплазия обладает самым благоприятным прогнозом из всех заболеваний надпочечников.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.