Колобома: симптомы и лечение

Колобома – что это, как выглядит и чем грозит заболевание? Фото, код МКБ-10, признаки, лечение, прогноз

Колобома: симптомы и лечение

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах

Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

  • хрусталика;
  • века;
  • радужки;
  • диска зрительного нерва,
  • сосудистой оболочки ,
  • сетчатки.

На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.

Основные симптомы:

  1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
  2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
  3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
  4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
  5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка

• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

  • пластическая операция ( удаляется сшиванием );
  • фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
  • протезирование – замена дефектного хрусталика ;
  • коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
  • пластика век;
  • блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

  • Капли-слезозаменители;
  • при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
  • при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
  • при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
  • для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Осложнения

  • Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
  • Отслойка сетчатки.
  • В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Источник: http://glazam.info/koloboma/

Колобома – это… Фото, причины заболевания и способы лечения

Колобома: симптомы и лечение

Формирование зрительных органов начинается еще на самых ранних стадиях зарождения эмбриона. Уже на третьей неделе беременности на главном конце нервной трубки плода можно рассмотреть глазные пузыри.

Процесс развития зрительных органов довольно-таки сложный и продолжительный, длится в течение всего вынашивания малыша. Далеко не всегда формирование завершается к моменту родов – частенько оно захватывает даже первые недели жизни ребенка.

К сожалению, не всегда все происходит так, как должно быть: пагубные окружающие условия, наследственные пороки, случайные аномальные явления приводят к врожденным дефектам. Один из самых распространенных среди них – это колобома. Такое явление в современных реалиях встречается довольно-таки часто.

Колобома – это отсутствие некоторых участков тканей частей самого глаза и его придатков. Чаще всего она возникает еще в период внутриутробного формирования. Обычная причина колобомы – нарушенное закрытие глазной щели, происходящее примерно на 4-5-й неделе развития плода.

Травмированными могут оказаться любые части зрительной системы: от нерва до век. Зачастую патология сопровождается микрофтальмом – внезапным уменьшением параметров глазного яблока и повышением давления.

Травматическая колобома – это патология довольно-таки редкая и не так распространена, как врожденный дефект. Такую форму заболевания провоцируют механические повреждения зрительной системы. Иногда она является последствием оперативного вмешательства, в процессе которого было осуществлено иссечение пораженных тканей глаза.

  • Колобома радужки – самый распространенный вид порока. В случае врожденного дефекта зрачок, как правило, обладает формой капли либо замочной скважины. При этом все способности глаза сохраняются: мышцы функционируют, он нормально реагирует на свет, так что при маленьком размере порока зрение остается полноценным. А вот в случае приобретенной колобомы сфинктер зачастую перестает работать.
  • Патология хориоидеи – отсутствие кусочка сосудистой оболочки.
  • Аномалия цилиарного тела негативно воздействует на функционирование аккомодационной системы и приводит к поражению зрения.
  • Колобома зрительного нерва и хрусталика встречается гораздо реже других разновидностей. Эта аномалия негативно влияет на зрение, зачастую приводит к косоглазию.
  • Порок век, как правило, поражает нижнюю часть органа. Если дефект обладает внушительными размерами, глазное яблоко может пересыхать, что провоцирует язву роговицы и прочие вторичные болезни.

Разные формы колобомы часто встречаются параллельно. Она бывает и односторонней, и двусторонней.

В том случае, когда щелевидный порок радужки и других участков глаза размещен внизу, ближе к носу, то колобома называется типичной, если же ее местонахождение иное – атипичной.

Причины аномалии

Колобома – это довольно-таки редкий (орфанный) дефект, и встречается у одного младенца на 10 тысяч. Патология не обусловлена ни возрастом родителей, ни расовой принадлежностью.

Причиной появления травматической патологии служит повреждение тканей. А вот врожденная колобома может развиться из-за множества разнообразных факторов.

  • Системные аномалии развития. Колобома радужки регулярно встречается при синдромах Эдвардса, Патау, Дауна, гипоплазии эпителия, базальном энцефалоцеле, частичных трисомиях, патологиях с названиями COACH и CHARGE.
  • Пагубное влияние на плод. Шанс рождения малыша с колобомой намного выше у матерей, которые на ранних стадиях беременности злоупотребляли спиртными напитками, наркотиками или были инфицированы цитомегаловирусной патологией.
  • Генетическая мутация. Одной из причин колобомы радужки глаза является унаследованная от родителей либо появившаяся аномалия развития. Передается такое заболевание по аутосомно-доминантному виду, другими словами, для возникновения патологии хватит одной копии травмированного гена.

Этиология

Чрезвычайно редко встречается аномалия с Х-сцепленным типом передачи. Ее ген передается от больного отца здоровой дочери, которая получается носительницей. Ее сыновья в результате могут оказаться заболевшими с вероятностью 50 %.

Однако из-за того, что параметры порока у каждого человека индивидуальны, то носитель колобомы может даже не догадываться о существовании патологии. Зачастую миниатюрная выемка в глазных тканях не видна без специального осмотра и не обладает выраженной симптоматикой.

Признаки заболевания

Колобома радужки – патология, которая обычно заметна невооруженным глазом, равно как и пороки век. Однако другие ее виды могут развиваться не так очевидно, имитируя похожие болезни глаз. Но определенные симптомы у колобомы все же имеются.

  • При травмировании радужки косметический недостаток в виде измененного зрачка зачастую остается единственным признаком аномалии. Примечательно, что при небольших размерах дефекта поврежденный орган совершенно не страдает. Однако при большой патологии, которая захватывает мышцы зрачка, у пациента значительно ухудшается зрение в темноте и при ярком освещении. Фото колобомы радужки подскажет, как именно выглядит такой порок, чтобы вовремя обнаружить его.
  • При аномалии хориоидеи нарушается поступление питательных веществ в сетчатку, что приводит к появлению слепого пятна. Его параметры полностью зависят от размеров отсутствующего кусочка тканей.
  • Заболевание цилиарного тела способствует разладам аккомодации и возникновению дальнозоркости. Пациенту гораздо проще сосредоточить взгляд на объектах, находящихся вдалеке, нежели на тех, что расположены рядом.
  • Если речь идет о колобоме зрительного нерва, то здесь, скорее всего, проявятся такие симптомы, как косоглазие и нарушение аккомодации.
  • Аномалия хрусталика обладает такими же признаками, как и астигматизм вследствие утраты органом природной сферической формы.

Лечение колобомы

Единственный метод устранения патологии заключается в оперативном вмешательстве. Устранить тканевый порок при помощи специальных медикаментов или физиопроцедур нереально.

Но операция необходима далеко не всегда: при маленькой колобоме радужки, не воздействующей на зрение пациента, нет надобности подвергать зрительный аппарат столь сложному и травматичному процессу.

Для того чтобы больной не переживал из-за имеющегося косметического порока, можно воспользоваться разноцветными линзами. А от незначительной светобоязни пациенту помогут темные очки.

В ситуациях, когда параметры расщелины довольно-таки внушительны, ее края иссекаются, а затем стягиваются и зашиваются для создания зрачка нормального размера.

Таким же способом удаляется и колобома века. После простого хирургического вмешательства все функции органа стабилизируются.

При аномалии хрусталика, как и в случае любых других его патологий, осуществляется его замена искусственной линзой. Современные приспособления по своему качеству ничуть не уступают природному органу.

Колобома хориоидеи и зрительного нерва не поддается терапии: восстановить охваченные этими патологиями ткани нереально.

Если заболевание сопровождается другими недугами глаз, лечение должно быть обязательно комплексным.

При появившемся из-за колобомы синдроме сухого глаза пациенту нужны специальные капли. При развитии глаукомы необходимо принимать препараты, которые понизят внутриглазное давление. В том случае, когда у больного значительно ухудшилось зрение, офтальмолог должен выписать ему линзы либо очки с подходящим количеством диоптрий.

Прогноз

В целом клиническая картина при колобоме благоприятная. Само по себе заболевание никоим образом не угрожает жизни и здоровью больного. Правда, опасность представляют другие патологии, которые могут сопровождать колобому.

Источник: http://fb.ru/article/380956/koloboma---eto-foto-prichinyi-zabolevaniya-i-sposobyi-lecheniya

Причины и лечение колобомы глаза

Колобома: симптомы и лечение

Нередко у новорожденных глаза формируются даже после родов. В первые недели жизни ребенок начинает привыкать к новой среде, его органы окончательно формируются и готовятся к активному росту. Формирование зрительной системы – сложный процесс.

Иногда развитие происходит с нарушениями, когда на плод влияли внешние факторы, генетика и другие дефекты роста. Колобома представляет собой полиэтиологическое состояние: расщепление века, радужки, сетчатки, оболочки с сосудами, зрительного нерва.

Может быть изолированное или комбинированное поражение.

Что такое колобома глаза

Колобомой глаза называют отсутствие участка ткани в различных частях глазной системы. Зачастую такое отклонение является последствием неправильного внутриутробного развития человека: на 3-4 неделе происходит дефектное образование щели глазного бокала.

Дефект может возникнуть в любой части глаза: от зрительного нерва до века. Чаще всего мутация сочетается с микрофтальмом (уменьшение глазного яблока) и высоким внутриглазным давлением.

Болезнь может быть также приобретенной, ее называют травматической колобомой. Появляется такой дефект чаще всего при механическом воздействии на глазное яблоко. Реже, но бывает, что мутация появляется после операции с вовлечением тканей глаза (удаление опухоли или некротического поражения).

Также один из десяти тысяч младенцев появляется на свет с врожденной колобомой. Ее считают редким (орфанным) явлением. Болезнь не связана с полом и расой.

Классификация колобом

Нередко диагностируют сразу несколько типов колобом у одного пациента. Дефект может быть односторонним и двусторонним.

Типы колобом человека:

  1. Колобома радужки. Этот тип порока является самым распространенным. Врожденная колобома радужки похожа на замочную скважину или каплю. Функциональность зрачка и восприятие света сохраняются, поэтому при незначительном поражении зрение не ослабевает. Если колобома радужки была приобретена в течение жизни, чаще всего это приводит к дисфункции сфинктера зрачка.
  2. Колобома хориоидеи. Состояние, при котором отсутствует часть сосудистой оболочки глаза.
  3. Колобома цилиарного тела. Патология, которая характеризуется нарушением работы аккомодационного аппарата, что приводит к угнетению зрительной функции.
  4. Колобома хрусталика, зрительного нерва. Самый редкий тип патологии. Состояние плохо влияет на зрение, сочетается с косоглазием.
  5. Колобома века. Гораздо чаще болезнь поражает нижнее веко. При сильном дефекте происходит пересыхание глазного яблока, что постепенно вызывает язву роговицы и другие отклонения.

Виды колобом:

  1. Типичный, когда мутация затронула нижнюю часть радужки и тканей со стороны носа.
  2. Атипичный, когда наблюдается другая локализация патологии.

Полная колобома вовлекает в патологический процесс радужку, сетчатку, зрительный нерв, хрусталик, сосудистую оболочку и прочие элементы глаза. Частичная характеризуется дефектами меньшей обширности.

Причины мутации

Приобретенные травматические колобомы возникают после сильного повреждения тканей глаза.

Причины колобом у новорожденных:

  1. Системные пороки развития: базальное энцефалоцеле, эпидермальный невус, синдром Дауна, очаговая дисплазия кожного покрова, синдром Эдвардса, синдром Патау, синдром Гольденхара, болезни, связанные с трисомией хромосом.

  2. Воздействие на плод: злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ (кокаин сильнее других тератогенно влияет на ребенка), заражение плода цитомегаловирусом. Эти факторы также повышают шанс рождения малыша с деформациями лица (заячья губа, волчья пасть, гипертелоризм и прочее).

  3. Генетические мутации: унаследованные или возникшие в процессе развития de novo мутации генов. Для развития патологии требуется всего одна копия деформированного гена, так как колобома чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу. Редко колобома передается по Х-сцепленному типу.

    В этом случаев ген наследуется как гемофилия и другие болезни женских хромосом. Принцип таков: больной отец, носитель гена, передает болезнь здоровой дочери, которая передаст дефект своим сыновьям с вероятностью в 50%. Колобомы бывают настолько малы, что заметны только во время осмотра.

    Иногда родители не догадываются о болезни.

  4. Колобома века может быть последствием некроза ткани и рубцевания при травмах.

Симптомы колобомы

Обычно колобому радужки или века видно с первого взгляда. Другие разновидности патологии не так очевидны. Часто они похожи на другие болезни глазной системы.

Специфические симптомы колобомы:

  1. При деформации радужки какие-либо еще симптомы нередко отсутствуют. Необычная форма зрачка никак не влияет на зрение, если патология незначительна. Большая мутация, касающаяся сфинктера зрачка, способна привести к сильному падению зрения в условиях яркого освещения и при его отсутствии.
  2. Колобома цилиарного тела сопровождается нарушением адаптация зрения, дальнозоркостью (пациенту легче фокусироваться на предметах, размещенных в отдалении, чем на ближайших).
  3. Колобома хориоидеи мешают полноценному питанию сетчатки, образуются скотомы (слепые, затемненные пятна на поле зрения). Размеры скотомы будут аналогичны размерам отсутствующей части тканей.
  4. Колобома хрусталика по симптомам похожа на астигматизм. Это обусловлено тем, что хрусталик теряет сферическую форму. При колобоме, спровоцировавшей расщепление хрусталика, нарушается преломление света, в разных зонах световосприятие отличается.
  5. Дефект зрительного нерва также провоцирует скотомы, косоглазие и нарушение адаптации. При этой колобоме степень угнетения зрительной функции зависит от объема дефекта.
  6. Колобома века сопровождается травмами конъюнктивы ресницами, эрозиями, конъюнктивитом.

Многие пациенты отмечают раздвоение зрения, головокружение. При двусторонней колобоме радужки развивается нистагм (непроизвольное колебание глаз). Болезнь может быть симптомом синдромов Чардж и Экарди.

Изолированная колобома сетчатки имеет скрытый характер. Выраженные симптомы появляются только при вторичном осложнении (разрыв или отслоение сетчатки). Изолированный дефект может не влиять на зрение. При сочетании с микрофтальмом или расщеплением двух элементов глаза возможна полная слепота.

Диагностика дефекта

Диагностировать мутацию можно только при комплексном офтальмологическом обследовании.

Методы диагностики колобомы:

  1. Осмотр.
  2. Гистологический анализ выявляет концентрические волокна гладкой мускулатуры.
  3. Визометрия – определение остроты зрения. При колобоме сосудов диагностируют миопию.
  4. Офтальмоскопия. Показывает увеличение диаметра при колобоме зрительно нерва, появляются светлые округлые углубления с четкими границами. При колобоме сосудов она выглядит, как белое пятно с фестончатым очертанием.
  5. Ультразвуковая биомикроскопия. Показывает гипоплазию цилиарного тела, отростки короткие и широкие, волокна хаотичные, структура цинновой связки нечеткая. При колобоме хрустали определяет расщепление в нижневнутреннем квадранте, деформацию экватора хрусталика.
  6. УЗИ в В-режиме обнаруживает глубокие дефекты западного полюса глаза.
  7. КТ и МРТ определяют гипоплазию внутричерепного участка зрительного нерва, макулярный отек при углублении патологии в диск.

Лечение колобомы глаза

Единственным методом лечения колобомы глазной системы является операция. Избавить пациента от дефекта медикаментозно или при помощи физиотерапии не представляется возможным.

Однако же не всем пациентам с колобомой требуется хирургическое вмешательство. Если деформация незначительна и не влияет на зрение, врачи не рекомендуют подвергать себя риску. Операция на глазах – большая опасность. Хирургия всегда травмирует глазную систему, просто в некоторых случаях польза пересиливает вред.

Замаскировать мутацию можно при помощи цветных контактных линз. Иногда при колобоме развивается легкая светобоязнь, которую можно ограничить солнцезащитными очками.

Методы лечения колобомы:

  1. Перитомия с последующим сшиванием краев радужки. Показана при сильном снижении остроты зрения. При больших колобомах радужки во время операции края дефекта отсекают, потом стягивают заново и сшивают. Таким образом, формируется нормальный зрачок. Аналогично устраняют колобомы века.

    Операция несложная, но позволяющая полностью восстановить защиту глазного яблока веком.

  2. Лазерокоагуляция требуется только тем пациентам, у кого формируется субретинальная неоваскулярная мембрана при деформации зрительного нерва.

  3. Коллагенопластика – формирование каркаса из коллагена, который будет тормозить прогрессирование болезни.
  4. Витрэктомия нужна при угнетении зрения до 0,3 диоптрии при макулярной отслойке сетчатки. После процедуры рекомендована лазерная коагуляция сетчатки.

  5. Эндодренирование сквозь мембрану показано при колобоме хориоидеи. Также в комплекс лечения входит лазерная фотокоагуляция сетчатки вокруг.
  6. Блефаропластика – устранение расщепления века.
  7. Имплантация интраокулярной линзы рекомендована при деформации хрусталика.

    Современная медицина предлагает пациентам искусственные хрусталики, которые практически ничем не отличаются от естественных. Некоторые достижения науки даже могут адаптироваться, все из них обладают хорошими преломляющими качествами.

При возникновении колобомы, как симптома другой болезни глаза, требуется комплексная терапия. Эта же методика нужна при негативном влиянии дефекта на зрительную функцию.

При синдроме сухого глаза, который является следствием сильной колобомы века, врачи назначают слезозаменители в каплях. При глаукоме показаны средства, снижающие внутриглазное давление. При угнетении зрения нужно носить очки или линзы с правильно выбранным числом диоптрий. При отслойке сетчатки нужна срочная фотокоагуляция вокруг дефекта.

В дополнительную терапию включают поливитамины. Рекомендованы травы, укрепляющие глазную систему: ромашка, черника, очанка, липа. Препараты растительного происхождения при колобоме малоэффективны, но полностью безопасны.

Профилактика дефектов глаза и прогноз

Меры, способные защитить ребенка от колобомы, должна исполнять будущая мама. Ей нужно избегать тератогенных веществ. Они не только вызывают дефекты глаза, но также влияют на процесс развития малыша в целом. Стоит знать, что никакие рекомендации не помогут на 100% уберечь ребенка от колобомы.

При колобоме прогноз в большинстве случаев благоприятен. Мутация не угрожает здоровью и жизни человека. Единственная опасность – сопутствующие пороки, преследующие большую часть пациентов с колобомой.

  • Линзы Acuvue 40%, 953 голоса953 голоса 40%953 голоса – 40% из всех
  • Линзы Air Optix 18%, 432 голоса432 голоса 18%432 голоса – 18% из всех
  • Линзы Optima 15%, 367367 15%367 – 15% из всех
  • Линзы Pure Vision 13%, 299299 13%299 – 13% из всех
  • Линзы Biofinity 7%, 166166 7%166 – 7% из всех
  • Линзы Biotrue 4%, 102 голоса102 голоса 4%102 голоса – 4% из всех
  • Линзы Clariti 2%, 53 голоса53 голоса 2%53 голоса – 2% из всех

Источник: https://BeregiZrenie.ru/vospaleniya/koloboma/

Колобома

Колобома: симптомы и лечение

Данную аномалию принято разделять на виды по времени появления:

• Врожденная колобома, которая возникает при воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения. В результате происходит неправильное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, что и нарушает форму образующихся структур глаза.

• Приобретенная колобома развивается из-за травм глазного яблока, при потере жизнеспособность и некрозе некоторых структур глаза.

Также причиной колобомы иногда становится послеоперационный дефект (например, при иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Причины развития колобом видны из ее классификации.

Проявления колобомы

Симптоматика колобом обусловлена повреждением той части глаза, на которой она возникла.
• Для колобомы радужной оболочки характерно ослепление. Это понятие не нужно путать со слепотой. Пациент сохраняет зрение, но нарушается способность глаза регулировать количество поступающего света.

• Если колобома приобретенная, глаз не в состоянии сокращаться вследствие поражения участка зрачкового сфинктера. Врожденная колобома может сокращаться со зрачком, но он все равно не принимает необходимых размеров.

Кроме того, стоит помнить о косметическом дефекте, заметном невооруженным глазом, что может явиться причиной психологической травмы (особенно для детей). • Колобома ресничного тела проявляется нарушением аккомодации, при которой пациент жалуется на затруднения в распознавании близко расположенных объектов.

• Колобома хориоидеи характеризуется наличием поврежденного участка с отсутствием сосудистой оболочки, что нарушает питание сетчатки. Данная область сетчатки в восприятии изображения не участвует, соответственно в поле зрения пораженной части сетчатки возникает скотома.

• Колобома зрительного нерва схожа по клиническим проявлениям с колобомой сетчатки, так как на месте недостающего участка нерва возникает скотома. • Колобома хрусталика проявляется возникновением участков с различным светопреломлением в области, где недостает части хрусталика и преломление лучей нарушено, что по механизму схоже с астигматизмом.

• При колобоме век зрение не нарушено. Только при ее большом размере возможно нарушение увлажненияроговицы слезной жидкостью. Но присутствует другая проблема – значимый косметический дефект глаза.

Виды колобом

Вместе с тем, колобомы подразделяются на виды, в зависимости от области глаза, которая повреждена.

• Колобома радужки. Данный вариант патологии выявляется наиболее часто. Как правило, дефект радужки имеет грушевидную форму, располагаясь в нижней ее части.

Обычно поражается только один глаз, но возможно расположение дефектов и на двух сторонах.

При врожденной колобоме у зрачка сохраняет способность к сокращению и в области дефекта, в отличие от приобретенной колобомы, характеризующейся нарушением функционирования сфинктера зрачка.

• Колобома хориоидеи обусловлена дефектом в сосудистой оболочке глазного яблока.

• Колобома зрительного нерва и колобома хрусталика являются очень редкими видами патологии и проявляются отсутствием или частей данных органов, или их деформацией.

• Колобома ресничного тела проявляется отсутствием участка ресничного тела, вследствие чего нарушается функционирование аккомодационного аппарата глаза.

• Колобома век зачастую представлена как треугольная форма вырезки нижнего века.

Операции

Где лечить

Источник: https://proglaza.ru/bolezniglaz/koloboma.html

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой.

В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития.

Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы.

Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией.

На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13.

Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная.

Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения.

Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке.

Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма.

Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота.

Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами).

Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами.

При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов.

Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре.

При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой.

Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями.

Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва.

В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки.

Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна.

При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте.

Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано.

При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики.

Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки.

Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы.

В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный.

Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.