Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

38217

Дата обновления: Ноябрь 2018

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию.

Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа.

Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии.

У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

  • Кишечная;
  • Кожная;
  • Мочеполовая;
  • Конъюнктивная;
  • Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах.

Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли.

Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии.

Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом.

Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы.

Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев.

Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении.

Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом.

Самолечением заниматься категорически запрещено.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya/

Диагностика и лечение лимфангиэктазии

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Виды заболевания

Локализация лимфангиэктазии в двеннадцатиперстной кишке или желудке является наиболее часто встречающейся.

При заболевании происходит резкое расширение лимфатических сосудов, наблюдается застой лимфы и повышается артериальное давление. Также могут появиться фиброзносклеротические изменения в тканях. Это довольно редкое заболевание бывает приобретённым в течение жизни или врождённым.

Кишечная лимфангиэктазия известна в двух проявлениях: первичная и вторичная.

Первичная

Первичные лимфангиэктазии можно встретить очень редко. Они представляют собой, прежде всего, поражение легких, которое выражается в появлении лимфангиэктатических кист.

Причиной их развития является порок развития соединительной ткани легкого. Легочно-сердечная недостаточность, которая нередко сочетается с цианозом, являются характерными признаками данного заболевания.

Если лимфангиэктазия возникает в конечностях, то также наблюдается первичная лимфангиопатия. Она проявляется в склерозе медии, а также адвентиции. Лимфатические сосуды при этом сильно утолщаются.

Нередко к данному заболеванию приводит послезародышевая облитерация, которая возникает из-за оттока лимфы из легких. При этом легочная ткань приобретает выраженную зернистость.

Большое количество лимфатических кист можно увидеть даже под микроскопом.

Вторичная

Лимфангиэктазии вторичного типа имеют такие симптомы, как лимфостаз и обширные отеки. При данном заболевании просветы лимфатических капилляров остаются открытыми, так как они связаны с окружающими их соединительнотканными волокнами.

Это объясняется тем, что отечная жидкость постепенно раздвигает волокна тканей. Так же развивается болезнь при воспалительном процессе.

Когда лимфатические сосуды расширяются, происходит нарушение нормального лимфообращения. Это приводит к тому, что стенки лимфатического сосуда разрываются, то есть наблюдается лимфорея.

При локальном типе лимфангиэктазии происходит поражение подслизистой и серозной оболочки. При этом нередко расширяются лимфатические капилляры в других органах. Недостаток аминокислот приводит к нарушению выработки альбумина и гаммаглобулинов.

Развитие лимфопении происходит при большой потере лимфоцитов. Унаследовать первичную лимфангиэктазию можно в любом возрасте.

О том, какое содержание лимфоцитов в крови считается нормой, читайте здесь.

Причины появления

Во многом к развитию вторичной лимфангиэктазии приводят заболевания желудка и кишечника, 12 перстной кишки, например, хронический энтерит или гастрит. При первичной форме заболевания большую роль играют наследственные факторы и предрасположенность к болезни.

Также к развитию заболевания могут привести следующие проблемы со здоровьем:

  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • лимфома;
  • туберкулез;
  • хронический панкреатит и другие.

Посмотрите видео о том, какие болезни кишечника могут привести к лимфангиэктазии:

Симптомы и диагностика

При подозрении у себя наличия лимфангиэктазии, обратите внимание на следующие признаки:

  • При данном заболевании главным является отёчный синдром.
  • Также может развиться гипокальциемия, которая приводит к появлению судорог.
  • Гипокальциемия сопровождается потерей массы тела, слабостью и утомляемостью.
  • У части больных может появиться вздутие живота, понос, астеаторея, асцит, полифекалия.
  • Также нередко проявляются отёки конечностей и половых органов.
  • При лимфорее выделяется много жидкости, что приводит к увлажнению кожи и нижнего белья. Это приводит к появлению трещин и развитию воспалительных процессов.
  • В тяжелых случаях может развиться общее истощение, лейкоцитоз, гипохромная анемия.

Диагностика заболевания выполняется с помощью эндоскопического исследования, во время которого берут материал для биопсии. Также специалисты назначают и другие процедуры:

  1. Благодаря использованию метода контрастной лимфографии удается найти расширенные лимфатические капилляры.
  2. При исследовании брюшной полости на рентгене можно обнаружить утолщение стенок кишки, признаки гипотонии и определить уровни жидкости. Копрограмма обычно дает положительную реакцию на плазменный белок.
  3. Также нередко назначается УЗИ желудочно-кишечного тракта, исследование на содержание альбумина и лимфоцитов в крови, а также анализ крови и кала.
  4. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, лимфангиографии, а также клинические симптомы.
  5. Часто применяются радиоизотопные исследования крово- и лимфотока.

В домашних условиях

в домашних условиях применяется щадящая диета, которая должна предусматривать повышенное содержание витаминов и белка. но при этом следует ограничить употребление жидкости, соли и жира. также важно принимать препараты кальция, железа и витамины.

если наблюдается поражение конечности, ее бинтуют эластическим бинтом и назначают мероприятия для предотвращения застойных явлений.

кроме того, больной должен соблюдать рациональный режим, в том числе, двигательный.

такой режим предусматривает периодический отдых, причем конечность должна находиться в это время в приподнятом состоянии.

аптечными средствами

при отёчном синдроме применяются антагонисты альдостерона, которым в частности выступает верошпирон. если имеется большая потеря лимфы, назначаются лечебные специальные мероприятия. они должны восполнить недостаток белка, электролитов, воды.

хирургическое вмешательство

при хирургическом лечении лимфангиэктазии предусматривается иссечение рубцов, которые мешают нормальному лимфооттоку. также выполняется эмболизация артериальных стволов для уменьшения лимфообразования.

нередко врач производит иссечение кожи или подкожной клетчатки вместе с расширенными лимфатическими сосудами, если имеются сильные отеки. для прокладывания новых путей для оттока лимфы могут накладываться прямые лимфовенозные анастомозы.

лечение осложненной формы заболевания и его обострения происходит в стационаре. в домашних условиях оно должно протекать под полным контролем врача.

самолечение является недопустимым при таком серьезном заболевании.

при быстром обнаружении заболевания и своевременном лечении положительные результаты также будут заметны сразу. отсутствие результатов говорит о необходимости замены тактики и методов лечения.

профилактика

Профилактические мероприятия при первичной лимфангиэктазии пока не известны медицине.

Для профилактики развития вторичной лимфангиэктазии нужно вовремя заниматься лечением тех болезней, которые приводят к необратимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах.

Также важно соблюдать диету с небольшим количеством жиров, но белков в ней должно быть как можно больше.

Для профилактики данного заболевания, как и любого другого, рекомендуется вести активный образ жизни.

Лимфангиэктазия является редким заболеванием, основным симптомом которого является расширение лимфатических сосудов. Оно может иметь очень серьезные последствия для больного, поэтому при первых признаках этой болезни стоит обратиться к врачу.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfangiektazia/chto-eto.html

Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки (ДПК). Что это за болезнь и в чем ее особенность?

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков).

Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания.

Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке.

Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани.

Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем.

Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.

Лечение и профилактика

Лимфангиэктазия – это заболевание, требующее определенной тактики лечения, направленного на устранение синдрома мальабсорбции, улучшение общего состояния, повышение социальной активности.

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом.

Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека.

Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии.

За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

(1 5,00 из 5)

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya-dvenadtsatiperstnoj-kishki.html

Кишечная лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия: симптомы и лечение

Кишечная лимфангиэктазия — врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом.

Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии.

При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом.

Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин.

Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Причины кишечной лимфангиэктазии

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

  • Врожденная лимфатическая мальформация. Идиопатическая форма лимфангиэктазии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предположительно, нарушение лимфогенеза вызвано мутацией генов, локализованных в хромосоме 4q25. Поражение энтеральных лимфатических сосудов зачастую сочетается с другими аномалиями строения лимфатической системы.
  • Онкологические заболевания. Нарушение кишечного лимфооттока наблюдается при сдавлении брыжеечных лимфатических сосудов и магистрального кишечного ствола объемными ретроперитонеальными и абдоминальными карциномами. Застойная энтеральная лимфангиэктазия возможна при раке поджелудочной железы, кишечника, почек, забрюшинных лимфомах.
  • Патология пищеварительных органов. Экссудативной энтеропатией осложняются неинфекционные и инфекционные энтеральные воспаления — хронический энтерит, болезнь Крона, туберкулезное поражение брюшины и лимфоузлов брыжейки, болезнь Уиппла, склерозирующий мезентерит. Лимфангиэктазию могут спровоцировать гипертрофический гастрит, хронический панкреатит.

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите).

В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны.

У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении.

Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки.

В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах.

На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами.

Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов.

Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

  • При первичной лимфангиэктазии. Назначаются аналоги соматостатина, оказывающие краткосрочный сосудосуживающий эффект и подавляющие абсорбцию триглицеридов. С помощью лекарственных средств этой группы удается улучшить контроль лимфореи и диареи. Для уменьшения моторики кишечной стенки дополнительно могут применяться ингибиторы опиатных рецепторов. Хирургическое лечение не проводится.
  • При вторичной лимфангиэктазии. Осуществляется адекватная этиопатогенетическая терапия заболевания, вызвавшего нарушение лимфатического дренажа кишечника. У пациентов с локальными морфологическими изменениями эффективной оказывается сегментарная резекция тонкой кишки, удаление патологически измененных кишечных лимфатических сосудов, лимфовенозное шунтирование для восстановления лимфооттока.

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза.

Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов.

В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%.

Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны.

Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/intestinal-lymphangiectasia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.