Лимфома Беркитта: симптомы и лечение

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта: симптомы и лечение

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯКАТЕГОРИЯПОЛНЫЙ ОТВЕТ2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВАВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДАВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I0-18779708473
          II26766506651
         III35559495443
         IV44458403424

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Источник: http://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: симптомы, причины, лечение

Лимфома Беркитта: симптомы и лечение

Лимфома Беркитта — это вид неходжкинской лимфомы с высокой степенью злокачественности, которая формируется из В-лимфоцитов и может выходить за пределы лимфосистемы.

Особенности и формы

Лимфома Беркитта стремительно развивается, рано дает метастазы. Часто диагностируется на завершающих стадиях, когда прогноз для больного крайне неблагоприятный. Патология отличается высокой агрессивностью. При поражении одной из частей костного мозга или другого сегмента, например, лимфоузлов, опухоль быстро растет. В итоге распространяется на весь организм.

Дети, ВЭБ-положительные по анализам, чаще страдают от лимфомы Беркитта, чем те, у кого инфицирование возбудителем не выявлено. Обычно заболевание диагностируется у лиц молодого возраста или детей, в основном мужского пола. (ВЭБ — вирус Эпштейн-Барра)

Существует 2 условных формы патологии:

  1. Эндемическая — возникает чаще всего у малышей от 4 до 7 лет, проживающих в Новой Гвинее или Африке.
  2. Спорадическая — диагностируется у людей во всем мире. В США и Европе на ее долю приходится 1% от общего числа лиц с лимфомами.

Если лимфома находится в забрюшинном пространстве, то нередко провоцирует поражение атипичными клетками спинного мозга и позвоночника. У 2% пациентов патология протекает совместно с раком крови.

Лейкоплакия полости рта и языка развивается при недостаточном иммунитете и сочетании лимфомы с ВЭБ. Последние стадии патологии сопровождаются резким похудением, сильными болями и повышенной температурой тела.

Причины заболевания

Считается, что развитие лимфомы Беркитта часто связано с заражением ВЭБ. Однако, однозначной связи между этими двумя событиями не установлено. Точные причины возникновения патологии не называются.

Предположительно заболевание возникает у лиц:

  • страдающих хроническими воспалительными процессами, провоцирующими снижение иммунитета;
  • подвергшихся ионизирующему излучению;
  • постоянно взаимодействующими с токсичными и канцерогенными компонентами;
  • часто переносящими инфекции.

Установлено, что люди, проживающие в неблагоприятных социальных условиях, чаще болеют онкологическими заболеваниями. Вероятно, в таком случае вирус Эпштейн-Барра заставляет клетки мутировать. ВЭБ может связываться с рецепторами В-лимфоцитов и провоцировать их размножение, завершающееся воспалением. Именно этот процесс лежит в основе формирования лимфомы.

ВЭБ относится к группе вирусов простого герпеса и определяется у 50% детей и 90-95% взрослых лиц Северной Америки. Он не проявляет себя какой-либо клинической картиной.

Симптоматика

Типичные случаи заболевания сопровождаются появлением увеличенных безболезненных иммунных звеньев в районе челюсти. Лимфоузлы стремительно прорастают в ближайшие ткани. Признаки лимфомы Беркитта стают явными.

Далее патология развивается следующим образом:

  • разрушаются кости лица, в результате чего оно деформируется;
  • возникают трудности с совершением акта глотания и дыханием;
  • в результате разрастания лимфоидной ткани, у больного возникает лихорадка до 37-38 градусов и признаки интоксикации;
  • поражаются ткани ЦНС и кости, что провоцирует нарушения со стороны ЦНС, деформацию костей конечностей.

При абдоминальном типе развития заболевания, первичный очаг находится во внутренних органах. Опухоль стремительно развивается и выявляется с большим трудом. Атипичные клетки расходятся по организму, что приводит к возникновению таких симптомов опухоли Беркитта:

  • болей в животе;
  • желтухи;
  • повышению температуры тела;
  • сбоям с пищеварением.

Любые формы лимфомы сопровождаются метастазированием атипичных клеток в отдаленные иммунные звенья. Не поражаются лишь лимфоузлы глотки и средостения.

Диагностика патологии

Первично проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Основным методом выявления заболевания является биопсия иммунного звена, во время которой обнаруживаются злокачественные В-лимфоциты.

Для выявления лимфомы Беркитта используются:

  • биопсия пораженного лимфоузла;
  • ИФА;
  • УЗИ;
  • КТ;
  • ПЭТ-КТ;
  • ПЦР;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • сцинтиграфия;
  • исследование крови на онкологические маркеры.

Методы лечения

На сегодняшний день активно используется полихимиотерапия. Однако для лечения лимфомы Беркитта часто применяются не только цитостатические средства, но и проводится операция, пересадка стволовых клеток, а также курсы облучения.

Поскольку от проявлений патологии страдают в основном дети, лекарства обычно назначаются короткими курсами. Такая методика позволяет свести возможность развития негативных последствий к минимуму.

Всем пациентам, кроме тех, у которых опухоль в брюшной полости была удалена или она достигла только первой стадии развития, назначаются Преднизолон, Цитарабин, Метотрексат в профилактических целях.

При своевременно начатом лечении от лимфомы Беркитта удается избавить до 90% пациентов. В период терапии обязательно отслеживается количество электролитов и осуществляется гидратация. Кроме химиотерапии, назначаются противовирусные средства и иммуномодуляторы.

Эффективным способом лечения может быть пересадка стволовых клеток. Новые клетки приживаются примерно 5 дней. Потом лимфосистема вырабатывает здоровые лимфоциты, что приводит к устранению атипичных клеток.

Лучевая терапия используется совместно с препаратами, но никак не влияет на их эффективность. Так как радиация может ускорить прогрессирование опухоли, при лучевой терапии обязательно назначаются контрольные анализы.

Лимфома Беркитта – причины, симптомы, лечение, прогноз

Лимфома Беркитта: симптомы и лечение

Лимфома Беркитта – одна из разновидностей лимфом неходжкинского типа. Развивается из В-лимфоцитов и характеризуется высокой степенью злокачественности. Начинаясь в узлах лимфатической системы, патология имеет тенденцию к распространению за пределы первоначального очага.

Лимфома Беркитта часто проникает в костный мозг, кровь, ликвор (спинномозговую жидкость). Без терапии данное заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Прямая причина возникновения лимфомы – это, как полагают медики, воздействие вируса герпеса 4 типа (он же – вирус Эпштейна-Барр, названный так по имени учёного и его ассистентки, совместно открывших и описавших данный микроорганизм).

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Болезнь может поражать людей в любом возрасте, но наибольшей опасности подвержены дети и молодые люди, особенно мужского пола. В России патология почти не встречается. Наибольшая зона распространения болезни – Центральная Африка, США.

Рассмотрим подробнее лимфому Беркитта – что это такое, как проявляется болезнь и каким образом лечится.

Истинные причины перерождения клеток лимфатической системы в злокачественные структуры неизвестны науке. В случае лимфомы, как уже было сказано, влияние оказывает вирус Эпштейна-Барр, однако далеко не у всех людей, являющихся носителем данного вируса, развивается поражение лимфатической системы.

Часто болезнь возникает у людей, перенесших мононуклеоз (болезнь лимфатической системы, селезёнки и печени, вызванную тем же вирусом).

Инфекционный мононуклеоз во многом сходен с лимфомой; течение болезни аналогичное – с той разницей, что мононуклеоз гораздо легче поддаётся терапии. Есть сведения, что вирус Эпштейна-Барр провоцирует злокачественные процессы лимфатической системы у людей, имеющих наследственный ослабленный иммунитет.

Недостаточность иммунного ответа вызвана генетическим дефектом в Х-хромосоме, так что предрасположенность к лимфоме Беркитта можно считать в какой-то мере наследственным недугом.

Другими возможными предрасполагающими факторами могут быть:

  •  ионизирующая радиация (в том числе во время лечения других онкологических заболеваний);
  •  неблагоприятные экологические условия (проживание в зоне воздействия предприятий химической промышленности);
  •  контакт с канцерогенными веществами на вредном производстве.

Клеткой, предшествующей появлению злокачественного клона, является зрелая В-клетка лимфатической системы, прошедшая дифференцирование в специальной зоне лимфоидного узла – герментативном центре. Данный участок лимфатической системы отвечает за формирование антител.

Значительная часть лимфом, по мнению некоторых исследователей, возникает благодаря сочетанию нескольких факторов влияния.

Симптомы лимфомы Беркитта

Помимо развития злокачественных очагов непосредственно в лимфатической системе, признаки патогенного процесса наблюдаются также в почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке, а также в мозговых оболочках. Периферические узлы лимфатической системы, как правило, не поражены.

Гистологически характерным симптомом является наличие в первоначальном очаге опухоли незрелых клеток лимфы – лимфобластов, что позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от саркомы.

Лимфома Беркитта у детей и взрослых в классическом варианте выглядит, как множественные новообразования на челюсти, которые диффузно распространяются на слюнные железы или ткань щитовидной железы.

Симптоматика в дебютном и последующих периодах заболевания следующая:

  • повышение температуры на фоне увеличение лимфатического узла с первоначальным опухолевым очагом;
  •  быстрый рост новообразования, вызывающий деформацию мягких тканей, а потом и разрушение костей (иногда возникает выпадение зубов, нарушение глотания и дыхания);
  •  сдавливание корешков спинного мозга (при распространении процесса по позвоночнику) и развитие корешкового синдрома;
  •  мучительные боли в костях при проникновении раковых клеток в скелетную ткань и костный мозг;
  •  склонность к патологическим переломам;
  •  нарушения функций тазовых органов, вызванное поражением нервов;
  •  парезы (частичные параличи) конечностей;
  •  полные параличи.

Особенно опасна абдоминальная форма заболевания, которая быстро прогрессирует и трудно поддаётся диагностике и лечению. Клинические признаки могут начаться с множественных поражений внутренних органов – печени, желудка, почек, яичников.

Во всех органах присутствуют инфильтраты, которые состоят их опухолевых злокачественных клеток. Симптомы могут наблюдаться самые разнообразные – диспепсические расстройства (запоры и диарея), механическая желтуха, истощение, лихорадка.

Встречается также благоприятное течение заболевания с длительными периодами ремиссий. При таком варианте возможно полное излечение больного – при условии раннего диагностирования.

Распространённым вариантом течения патологии является назофаринезальная карцинома – опухоль, локализующаяся в полости носа и быстро прорастающая в носоглотку. 3 и 4 стадия такого варианта развития лимфомы наступает очень быстро – образуются метастазы в лимфатических узлах челюсти, затем начинается распространение злокачественного процесса по всему организму.

Начальные симптомы такой разновидности болезни следующие:

  •  выраженные затруднения носового дыхания;
  •  гнойные выделения из носа с примесями крови;
  •  появление наростов в носу, которые при риноскопии могут быть ошибочно приняты за полипы;
  •  нарушения слуха;
  •  невралгия тройничного нерва.

У людей с вирусом иммунодефицита лимфома часто вызывает лейкоплакию слизистых оболочек ротовой полости, языка и красной каймы губ. У женщин поражается вульва и влагалище, реже поражения образуются на половом члене у мужчин.

Прогрессирующие лимфомы могут поражать самые разные участки тела, что, конечно, затрудняет выявление патологии. Симптоматика часто нарастает стремительно: требуется немедленная госпитализация больных и срочная диагностика.

Лимфома Беркитта может вызвать изменение тембра голоса (локализуясь в глоточном кольце), боли в средостении, цианоз (синюшность кожных покровов), боли в животе, кишечную непроходимость.

Возникают также общие симптомы:

  •  слабость;
  •  потеря веса;
  •  снижение работоспособности;
  •  повышение температуры (вне зависимости от инфекционных процессов).

При первых симптомах опухолевого новообразования следует немедленно обращаться в клинику – лучше, если это будет учреждение специализированного типа, в котором будет проведено развёрнутое лабораторное и аппаратное исследование.

Диагностика

Фенотипически лимфома выглядит как уплотнение или узел, который можно прощупать при пальпации. Во время первичной беседы врач составляет подробный анамнез заболевания, осматривает больного, проводит пальпацию узлов.

Важно не просто обнаружить наличие лимфомы, но и определить её гистологический тип. Для этого обязателен лабораторный анализ образца, взятого при биопсии опухолевой ткани. Определение типа лимфомы позволяет дифференцировать заболевание от других недугов лимфатической системы.

В качестве дополнительных диагностических процедур назначаются:

  •  развёрнутый анализ крови (биохимический, на онкомаркеры и антитела);
  •  визуализация внутренних органов с помощью КТ, УЗИ, МРТ, ПЭТ, контрастной ангиографии: данные методики позволяют выявить наличие вторичных очагов болезни или определить размеры первичного очага, располагающегося в полостях тела;
  •  рентгенография грудной клетки;
  •  сцинтиграфия – исследование с радиоактивными изотопами, позволяющее провести оценку костной ткани на предмет наличия в ней злокачественных процессов;
  •  биопсия костного мозга;
  •  люмбальная пункция (для проверки ликвора на присутствие клеток рака).

Лечение

Основной тип лечения лимфомы Беркитта – системная полихимиотерапия.

По той причине, что болезнь редко поражает отдельный участок тела, воздействию должен быть подвергнут весь организм. Применяется курсовое лечение химиопрепаратами, которые вводятся внутривенно.

Среди лекарственных средств, назначающихся при лимфоме Беркитта:

  •  «Циклофосфан»;
  •  «Эмбимхин»
  •  «Винкристин»;
  •  «Сарколизин»;
  •  «Метотрексат».
«Циклофосфан»«Винкристин»

Препараты назначаются курсами: длительность лекарственного лечения – от 2 месяцев до нескольких лет. Цитостатические химиопрепараты совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводятся 2 раза в неделю на протяжении полугода или более в зависимости от текущей клинической ситуации.

Химиотерапия имеет выраженный терапевтический эффект лишь на ранней стадии заболевания, пока заболевание не распространилось по внутренним органам. В некоторых случаях можно применять радикальный тип лечения – пересадку костного мозга.

Трудность такой операции – в поисках подходящего донора: лучше всего с такой задачей справляются в зарубежных больницах (в Германии, в Израиле). Лучевая терапия и хирургическое удаление первичной опухоли используются в качестве вспомогательных методик терапии.

Прогноз

При своевременном выявлении болезни и адекватной терапии в профильном лечебном заведении возможно полное излечение со сроком ремиссии более 5 лет. Хорошие результаты даёт удачная пересадка костного мозга.

Поздние стадии заболевания (когда злокачественные процессы распространились в мозговые оболочки, кровь, печень и другие жизненно важные органы) поддаются терапии плохо: прогноз, как правило, неблагоприятный.

Важнейшую роль играет сопроводительная терапия и восстановление иммунитета больных, особенно детского возраста, поскольку частая причина смертности при лимфоме – развитие вторичной инфекции.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/limfoma/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: причины и лечение

Лимфома Беркитта: симптомы и лечение
Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

  1. эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
  2. спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

  1. на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
  2. во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
  3. третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  4. четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

  • третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
  • вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
  • при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

  1. воздействие радиации на организм;
  2. контакт с канцерогенными веществами;
  3. плохие экологические условия для проживания;
  4. низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея.

Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике.

При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.