Миастения: симптомы и лечение

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения: симптомы и лечение
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении.

Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела.

Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет.

В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации.

Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

(2 5,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Миастения: симптомы и признаки, причины возникновения, диагностика. Лечение миастении в Москве

Миастения: симптомы и лечение

Миастения – аутоиммунное заболевание, которое характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи и проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.

У врачей часто возникают трудности с постановкой правильного диагноза, проведением дифференциальной диагностики с похожими патологическими состояниями, выбором оптимальной стратегии лечения.

В Юсуповской больнице неврологи применяют современные методы исследования, которые выполняют с помощью современной аппаратуры ведущих мировых производителей.

Для лечения пациентов с заболеванием «миастения» используют новейшие эффективные лекарственные препараты с минимальным побочным действием.

Все тяжёлые случаи миастении обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей высшей категории. Ведущие неврологи коллегиально определяют тактику ведения пациентов, страдающих миастенией.

Реабилитологи применяют авторские методики восстановительной терапии, позволяющие повысить общую сопротивляемость организма и укрепить поражённые патологическим процессом мышцы.

Причины возникновения миастении

Различают врождённую, приобретенную и неонатальную миастению. Врождённая миастения встречается редко. Она обусловлена генетически предопределённым дефектом нервно-мышечных синапсов.

Приобретенная миастения связана с образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. У молодых людей миастения часто развивается на фоне тимомы (новообразования) или увеличения вилочковой железы.

Заболевание может возникнуть после вирусных заболеваний, перенесенного стресса, нарушений со стороны иммунной системы.

Неонатальная миастения – это преходящее состояние, которое наблюдается у младенцев, родившихся от матерей, больных миастенией. Оно обусловлено переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Механизм развития миастении связан с аутоиммунным процессом. Антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц вырабатываются при увеличении размеров или функции вилочковой железы. При наличии опухоли (тимомы) течение заболевания более агрессивное.

Аутоантитела, которые продуцируются вилочковой железой или другими органами иммунной системы, связываются с белком ацетилхолиновых рецепторов, вызывают снижение качества и разрушение мембраны.

Вследствие этого расширяется синаптическая щель, уменьшается фактор надёжности, развивается частичный или полный блок нервно-мышечной передачи, поскольку ацетилхолин поступает, но либо вовсе не связывается, либо связывается с малым количеством рецепторов.

Виды миастении

В зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание, выделяют:

  • неонатальную или транзиторную миастению новорожденных;
  • миастению юношеского возраста;
  • миастению взрослых.

По выявлению антител различают серопозитивную и серонегативную миастению. По характеру течения заболевания различают следующие виды миастении:

  • миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом симптомов;
  • миастеническое состояние – стационарная форма, не прогрессирующая в течение многих лет;
  • прогрессирующая форма – характеризуется неуклонным прогрессированием заболевания;
  • злокачественная форма – начинается остро, быстро нарастает нарушение функции мышц.

По степени гиперплазии бывает генерализованная и локальна форма миастении. Выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую степень двигательных расстройств. В зависимости от интенсивности восстановления двигательной функции после введения антихолинэстеразных препаратов может быть полная, неполная и плохая степень компенсации.

Симптомы и диагностика миастении

В начале заболевания миастенией пациенты отмечают двоение в глазах и быструю утомляемость. У них непроизвольно опускаются веки. После отдыха первые признаки миастении исчезают. Со временем симптоматика становится более явной, нарастает мышечная слабость, а облегчение не наступает даже после сна или продолжительного отдыха.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются всё новые группы мышц. Пациенту становится трудно пережёвывать и проглатывать пищу, разговаривать, шевелить языком. К признакам миастении относят:

  • изменение голоса;
  • расстройство дикции;
  • нарушение двигательной активности;
  • расстройство дыхания.

Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Мышцы поражаются избирательно. Отмечается несоответствие нарушений функции мышц и зоны их иннервации. При хорошем эффекте от антихолинэстеразных препаратов патологическая утомляемость мышц лабильна. Их функция быстро восстанавливаются после отдыха.

Чаще поражаются следующие поперечнополосатые мышцы:

  • глазодвигательные;
  • лицевые;
  • жевательные;
  • бульбарные;
  • мышцы конечностей, шеи и туловища.

Основанием для постановки диагноза миастении служит наличие клинических проявлений заболевания (миастенического синдрома). Неврологи Юсуповской больницы проводят тесты, подтверждающие диагноз:

  • тест опущения век – пациент редко может смотреть с раскрытыми глазами, у него быстро опускаются веки, определяется характерный взгляд из-под опущенных век;
  • тест охлаждения – на одно веко кладут кусочек льда, после охлаждения функция века улучшается;
  • прозериновую пробу– после подкожного введения 0,5-1 мл 0,05 % прозерина на протяжении 30 минут наступает существенное улучшение или исчезают симптомы миастении, но спустя 1-2 часа все симптомы заболевания возвращаются к исходному уровню;
  • тензилоновый тест – после внутривенного введения эдрофония хлорида (тензилона) в случае генерализованной формы миастении выраженность птоза или двоения уменьшается.

Электрофизиологическое исследование (электронейромиография) выявляет снижение амплитуды потенциала действия не менее 10 % от нормы, при стимуляционной электронейромиографии – на 12–15 %.

С помощью серологического исследования определяют уровень антител в крови к холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам.

Для выявления или исключения опухоли вилочковой железы проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов средостения.

После комплексного обследования пациента неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику миастении с опухолью ствола головного мозга, рассеянным склерозом, миопатией, синдромом Гийена – Барре, астеническими депрессивными состояниями и неврозами. Исключают соматические заболевания, которые могут проявляться миастеническим синдромом.

Лечение миастении

Врачи клиники неврологии для патогенетического лечения миастении используют антихолинэстеразные препараты (АХЭП), зарегистрированные в РФ: тензилон, калимин, прозерин. Они отличаются длительностью действия: тензилон действует несколько минут, прозерин – от 2 до 3 часов, калимин 4–5 часа.

При необходимости достижения быстрого эффекта применяют прозерин. Во время месячных, инфекционных заболеваний и в стадии ремиссии чувствительность к антихолинэстеразным препаратам уменьшается. В этом случае неврологи уменьшают дозу препаратов.

Пациентов обучают корригировать дозу лекарственного средства индивидуально в зависимости от течения болезни.

Относительными противопоказаниями для назначения антихолинэстеразных препаратов являются:

  • бронхиальная астма;
  • ишемическая болезнь сердца, стенокардия;
  • тяжёлый атеросклероз;
  • эпилепсия.

При применении антихолинэстеразных лекарственных средств дополнительно назначают препараты калия, поскольку они пролонгируют действие АХЭП. Пациентам предписывают диету, богатую калием. Он содержится в печёном картофеле, кураге, бананах, изюме.

Используют калийсберегающие препараты (верошпирон, хлорид калия). Глюкокортикостероидные гормоны показаны при недостаточном эффекте других методов лечения. Наиболее эффективна пульс-терапия высоких доз метилпреднизолоном. В дальнейшем назначают минимальные дозы препаратов.

Пациенты принимают внутрь таблетки преднизолона или дексаметазона.

Длительно применяется поддерживающая доза кортикостероидов. По 20–30 мг препарата в сутки через день необходимо принимать в течение нескольких месяцев или даже лет. При ухудшении состояния пациента дозу увеличивают. При длительном приёме гормональных препаратов могут возникнуть побочные эффекты:

  • синдром Кушинга;
  • остеопороз;
  • стероидный диабет;
  • поверхностный гастрит;
  • язва желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • артериальная гипертензия, поверхностный гастрит.

У пациентов нарастает масса тела. Неврологи Юсуповской больницы внедрили ряд средств, позволяющих предотвратить развитие осложнений гормональной терапии. Вследствие развития тенденции к нарастанию массы тела пациентам рекомендуют ограничить калорийность употребляемой пищи, особенно углеводов.

Для профилактики повышения уровня сахара в крови назначают препараты, способствующие увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и улучшению переносимости углеводных нагрузок. Используют препараты липоевой кислоты (тиоксин, альфа-липоевую кислоту, тиоктацин).

С целью профилактики остеопороза назначают комбинированные препараты кальция и витамина D3. Для профилактики осложнений со стороны органов пищеварения используют прерывистые курсы лечения блокаторами гистамина. При повышении артериального давления, учащении пульса, выраженном беспокойстве назначают вегетотропные препараты (анаприлин, грандаксин).

В случае неэффективности лечения глюкокортикоидами проводят иммуносупрессивную терапию. Пациентам назначают азатиоприн (имуран) вместе с поддерживающей дозой преднизолона. Поскольку при применении иммунодепрессантов может развиться лейкопения, 1 раз в 3 дня делают общий анализ крови. При нарастании лейкопении препарат отменяют.

Пациентам, страдающим миастенией, в Юсуповской больнице проводят плазмаферез. Он особенно эффективен при обострениях заболевания, в период миастенических кризов, при неэффективности кортикостероидной терапии и при подготовке к операции.

Используют гемосорбцию или энтеросорбцию. Применяют иммуноглобулины (Ig) G.

Вспомогательная терапия включает назначение препаратов, улучшающих обмен веществ в организме: витаминов Е, D, группы В, нестероидных анаболиков (рибоксина, ретаболила, АТФ).

При тимоме выполняют тимэктомию. Показаниями к оперативному лечению являются:

  • злокачественные формы заболевания;
  • прогрессирующая форма миастении;
  • миастеническое состояние (в зависимости от степени выраженности дефекта).

При локальных формах заболевания решение принимают избирательно. Противопоказаниями к операции является старческий возраст и тяжёлые декомпенсированные соматические заболевания.

Миастения

Миастения: симптомы и лечение

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Лечение миастении

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний – последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения – это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis

Миастения: симптомы, причины возникновения

Миастения: симптомы и лечение

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением.

Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто –  ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины.

Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует боковому амиотрофическому склерозу. Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны.

Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет.

Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма).

В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко.  В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери.

Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные.

В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

  • генерализованную;
  • глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц.

Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше.

Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания.

Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

СМ. ТАКЖЕ:  Миастения: лечение и прогноз

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон.

В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее).

Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее.

Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки.

В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного.

Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение.

О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Обучающий фильм на тему «Миастения»

Источник: https://doctor-neurologist.ru/miasteniya-simptomy-prichiny-vozniknoveniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.