Паранеопластический синдром: симптомы и лечение

Содержание

Паранеопластический синдром: развитие, виды, симптомы, лечение

Паранеопластический синдром: симптомы и лечение

Паранеопластический синдром – совокупность клинических признаков и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с метастазированием и ростом первичной опухоли.

Проявления синдрома обусловлены нарушениями, происходящими в органах-мишенях. Патология развивается в ответ на выброс в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.

При этом поражаются органы эндокринной и иммунной систем, кожа, сердце и сосуды, нервные волокна, мышечная ткань, почки, ЖКТ.

Специфические антитела появляются в крови, когда в организме развивается злокачественная опухоль. Они вступают в перекрестную реакцию с нормальными тканями и повреждают их, что также приводит к развитию паранеоплазии. Формируется противоопухолевый иммунитет, который мало влияет на течение уже развившейся опухоли, но становится основной причиной развития данного синдрома.

Паранеопластический синдром проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем и носит вторичный характер. Он встречается преимущественно у пожилых лиц, становится неспецифическим маркером новообразования и частым спутником лимфомы, рака легких, яичников, молочной железы.

Паранеоплазии нередко мешают распознать истинную опухоль, маскируя ее проявления. У некоторых больных клинические признаки паранеопластического синдрома предшествуют симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают на годы проявления онкозаболевания.

Особенно это заметно при кожных проявлениях, неврологических расстройствах, полимиозите, лихорадке.

Паранеопластический синдром возникает не у всех больных раком. Только 15% пациентов страдают данной патологией. В более редких случаях паранеопластический синдром развивается при некоторых доброкачественных опухолях и неопухолевых заболеваниях: ревматизме, легочной патологии, болезнях сердца, эндокринопатиях.

Впервые о данном недуге заговорили в конце 19 века, и только в середине 20 века термин «паранеоплазия» был официально утвержден. Многообразие системных проявлений и вовлечение в процесс практически всех жизненно важных органов — признаки, создающие определенные трудности в диагностике паранеопластических реакций.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация:

  • Эндокринные паранеоплазии подразделяют на два основных вида: гиперкортицизм при раке легкого и гипертиреоидизм при раке органов ЖКТ. Гормонопродуцирующие опухолевые клетки выделяют биосоединения в избыточном или недостаточном количестве, что приводит к развитию эндокринного симптомокомплекса. Чаще всего эндокринные паранеоплазии встречаются при раке бронхов с эктопической гормонопродукцией.
  • Паранеопластический синдром при поражении кроветворной системы — редкое явление. Часто встречающиеся формы патологии: анемии, полицитемия, тромбозы вен. Паранеоплазии основаны на гиперплазии лимфоидной ткани с пролиферацией, естественном разрушении красных кровяных телец, вторичном эритроцитозе, нарушении работы системы гемостаза.
  • Неврологические паранеоплазии встречаются при раке легкого у мужчин и проявляются периферическими невритами или поражением ЦНС.
  • Паранеопластические поражения мышц протекают в виде миопатии, миастении, миозита и часто приводят сначала к их гипотрофии, а затем и к полной атрофии.
  • Суставные паранеоплазии: гипертрофическая остеоартропатия с поражением пальцев рук наблюдается при раке бронхов и опухолях плевры.
  • Паранеопластический дерматологический синдром — самая частое проявление рака органов брюшной полости и малого таза. У больных развивается хронический дерматоз и папилломатоз. Их кожа на определенных участках тела утолщается и гиперпигментируется. Дерматомиозит часто сочетается со злокачественными заболеваниями кожи. Этот коллагеноз протекает на фоне рака или саркомы различных органов, лейкоза, лимфомы. Описаны случаи черного акантоза кожи, мигрирующей эритемы, приобретенного ихтиоза, гангренозной пиодермии, опоясывающего герпеса, висцерального полипоза, пойкилодермии всего тела.
  • Желудочно-кишечные проявления рака — белок-теряющая энтеропатия, анорексия и кахексия.
  • К неклассифицируемым паранеопластическим синдромам относятся: лихорадка неизвестной этиологии, уменьшение массы тела, болевой синдром, психические нарушения.

различные паранеоплазии

Краткая классификация паранеоплазий по морфологическому принципу:

  1. Обменные нарушения — повышение концентрации кальция или фибриногена в крови.
  2. Эндокринные расстройства — доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин.
  3. Сосудистые нарушения — образование пристеночных тромбов в полостях сердца, миграция тромбов по венам.
  4. Аутоиммунно-аллергические расстройства — васкулиты, дерматомиозиты, миокардиты, нефрозонефриты.
  5. Неврологические нарушения — мозжечковая дегенерация, поражение периферических нервов.
  6. Более редкие формы — анемия, избыточное оволосение, жир в кале.

Этиология

Этиология большинства паранеопластических синдромов остается неизвестной. Этиологические факторы развития паранеоплазий:

  • Выделение в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.
  • Образование антител в ответ на онкоантигены.
  • Генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.

Причины развития основных видов паранеопластического синдрома:

  1. Неврологические паранеоплазии развиваются в результате атаки противораковых антител или Т — лимфоцитовов и нормальных нейронов.
  2. Неспецифические синдромы в виде лихорадки обусловлены продукцией пирогенов и дисфункцией печени; нарушение вкуса связано с дефицитом определенных микроэлементов в организме; кахексия — с выбросом в кровь биологических соединений.
  3. Ревматологический синдром обусловлен продукцией антинуклеарных антител и экспрессией антигенов.
  4. Нефрологический синдром — отложение ЦИК в нефронах почек с нарушением процесса фильтрации и реабсорбции.
  5. Желудочно-кишечный синдром — образование веществ, влияющих на моторную и секреторную функции пищеварительного тракта.
  6. Гемосиндром — гиперпродукция гемопоэтина, нарушение его расщепления и выведения, склонность к кровотечениям из-за различных нарушений свертываемости крови.
  7. Дерматологический синдром обусловлен гиперэозинофилией и иммуносупрессией, которые имеются у каждого онкобольного.

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

Симптоматика

Клинические признаки заболевания развиваются за короткое время: на протяжении нескольких недель или месяцев. Симптоматика патологии зависит от вида паранеопластического синдрома и пораженного органа. К общим симптомам патологии относятся: потеря аппетита, истощение, лихорадка, недомогание.

  1. Основными симптомами паранеоплазии являются миопатия и артропатия. У больных постепенно нарастает миастения, появляются кожные высыпания, опущение века, двоение в глазах. При гипертрофической форме увеличиваются и болят пальцы рук и ног, возникают артралгии и миалгии, суставы конечностей становятся асимметричными.
  2. Неврологический паранеопластический синдром проявляется типичной неврологической симптоматикой вплоть до развития деменции. При поражении мозжечка у больных нарушается походка и процесс глотания, возникает головокружение, тошнота, атаксия, дизартрия. Синдром может протекать в виде энцефалита, неврозов, деменции, энцефаломиелопатии, ганглионита, фуникулярного миелоза.
  3. Эндокринные паранеоплазии проявляются явлениями гормонального дисбаланса и метаболических расстройств. При раке легкого у больных развивается патология, клинически напоминающая синдром Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм сопровождается нарушением основного обмена, развитием иммунодефицита, появлением экхимозов, миастении, половых расстройств. У больных развивается гипергликемия, гипертония, атипичное ожирение, гирсутизм, лицо становится лунообразным. Они жалуются на мышечную слабость и отечность. В крови и моче повышается концентрация кортикостероидов. Гиперсекреция антидиуретического гормона и паратиреоидного гормонов проявляется гипонатриемией и гиперкальциемией соответственно. У больных появляется слабость, вялость и прочие признаки астении, диспепсические явления и психические расстройства, приводящие к помрачению сознания и коме.
  4. Признаками гематологического синдрома являются: нормохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, агранулоцитоз, тромбоцитоз, ДВС-синдром, лейкемоидная реакция, эозинофилия.
  5. Основными проявлениями кожного синдрома являются: зуд, избыточное ороговение кожи, выпадение волос или их чрезмерный рост, пигментная и сосочковая дистрофия. Кожа поражается преимущественно на шее, в подмышках, на бедрах. Больные жалуются на интенсивное ночное потовыделение и пигментные изменения эпидермиса.
  6. Ревматологический синдром протекает по типу полиартрита, остеоартропатии, деформации ногтевых пластин, полимиалгии. Он наблюдается у больных с миеломной болезнью, раком крови и кишечника. Рак органов средостения и малого таза сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: волчанки, амилоидоза, склеродермии.
  7. Желудочно-кишечные синдромы проявляются тошнотой, рвотой, водянистой диареей, обезвоживанием и астенизацией организма, помрачением сознания.

Появление неспецифических синдромов у больных расценивается специалистами-онкологами как неблагоприятный прогностический фактор. У пациентов повышается температура тела, нарушается вкус, развивается анорексия, возникает отвращение к привычной пище и запахам.

Диагностика

Диагностикой и лечением паранеоплазий занимаются онкологи, дерматологи, иммунологи и прочие узкие специалисты. Они выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, осматривают и назначают ряд дополнительных диагностических процедур.

Лабораторная диагностика заключается в проведении:

  • гемограммы,
  • анализа крови на онкомаркеры,
  • общего анализа мочи,
  • анализа ликвора.

Инструментальная диагностика позволяет обнаружить место расположения исходной опухоли. Для этого используют сцинтиграфию и различные виды томографии: компьютерную, позитрон-эмиссионную, магнитно-резонансную. Биопсия и эндоскопия — наиболее информативные методы диагностики при локализации образования в полых органах.

Лечение

Лечение паранеопластического синдрома направлено на устранение первопричины патологии — удаление исходной раковой опухоли. Специфической терапии паранеоплазий на сегодняшний день не разработано. Все усилия медиков направлены на устранение опухолевого процесса.

Консервативная терапия заключается в назначении медикаментов, подавляющих иммунные процессы, которые способствуют развитию паранеоплазии.

Лечение иммунных расстройств проводится с помощью иммуносупрессии — путем введения больному иммуноглобулинов, кортикостероидов, других иммунодепрессантов или плазмафереза.

Наиболее распространенные и эффективные иммуносупрессоры — «Циклоспорин», «Метатрексат», «Талидомид».

Дополнительно назначают следующие группы препаратов:

  1. Глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Бетаметазон»,
  2. Стимуляторы нейромышечной проводимости — «Калимин», «Местинон»,
  3. Противосудорожные средства — «Финлепсин», «Амизепин», «Конвулекс»,
  4. Витаминотерапию.

Физиотерапевтические процедуры, которые назначают больным врачи-онкологи: ультрафиолетовое облучение, диадинамотерапия, электросон, электростимуляция мышц, ультразвуковое воздействие, электрофоретическое введение лекарств в организм, гидротерапия, магнит, бальнеотерапия.

Народное лечение паранеопластического синдрома без традиционной терапии не является эффективным. Они лишь дополняют друг друга и применяются исключительно после посещения врача.

Народное лечение заключается в регулярном приеме настойки прополиса с медом; смеси из алоэ, меда, коньяка и барсучьего жира; отвара из вишневых листьев.

Фитотерапия паранеоплазии — использование настоев и отваров из шалфея, тысячелистника, аниса, подорожника, девясила, солодки, ромашки.

Паранеопластический синдром в онкологии — осложнение рака, которое нередко приводит к необратимой органной недостаточности и часто заканчивается смертью. Своевременное и качественное лечение исходного ракового процесса делает прогноз заболевания относительно благоприятным.

: о паранеопластических синдромах и ревматологии

Источник: http://sindrom.info/paraneoplasticheskij/

Проявления и методы лечения паранеопластического синдрома

Паранеопластический синдром: симптомы и лечение

Паранеопластический синдром представляет собой комплекс симптомов опухолевого заболевания, напрямую не связанных с ростом и метастазированием злокачественного новообразования.

Такое состояние объясняется реакцией организма на неоплазию и на вещества, продуцируемые опухолью. Проявления синдрома могут стать первым признаком невыявленной онкологии, что позволяет диагностировать её на ранней стадии.

Симптомокомплексу подвержены люди среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения

  • Паранеопластические синдромы в онкологии бывают выражены сердечно-сосудистыми аномалиями, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, нефрологическими, эндокринными, нейромышечными, дерматологическими и другими отклонениями. В некоторых случаях наблюдается включение в процесс одновременно нескольких органов.
  • Чаще всего описываемая патология – реакция организма на опухоль, но есть и исключения:
  • Паранеопластический синдром в ревматологии. Новообразования различной локализации до проявления специфических симптомов могут проявляться комплексом признаков, не связанных напрямую с поражённым органом. Это препятствует постановке верного диагноза: часто симптомокомплекс принимают за самостоятельную ревматологическую патологию. Ревматоидный синдром, ревматическая полигамия – частые формы паранеопластического синдрома.
  • Хронические неспецифические болезни лёгких. Затяжной бронхит, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема лёгких и некоторые другие заболевания дают ту же клиническую картину, что и описываемая патология.
  • Эндокринные заболевания в силу специфики работы органов могут проявляться в схожем с синдромом симптомокомплексе.
  • Поражения сердечно-сосудистой системы.
  • Патологии плотных органов: селезёнка, печень, поджелудочная железа.

В клинике внутренних болезней каждый из описанных выше случаев проявления синдрома имеет собственные специфические этиологию и патогенез.

Основные причины аномалии, развивающейся на фоне опухолевого новообразования, следующие:

  1. Выработка клетками новообразования веществ (ферментов, иммуноглобулинов, биологически активных белков, гормонов, простагландинов, цитокинов), которые прямо или косвенно влияют на работу внутренних органов, вызывая соответствующие дисфункции.
  2. Поглощение новообразованием необходимых для его роста и развития веществ вызывает дисбаланс и нарушает работу систем органов.
  3. Противоопухолевый иммунный ответ – реакция защитных сил организма на новообразование, которое перерастает в чрезмерное, вызывая описываемый симптомокомплекс.

Классификация и характеристика паранеопластических синдромов

Симптомы и степень их выраженности определяются локализацией опухоли. Наиболее распространённая патология – паранеопластический синдром при раке легкого. Часто симптомокомплекс провоцируется такими заболеваниями, как рак яичников, молочной железы, желудка, поджелудочной железы, почки, шейки и тела матки.

Существует четыре основные классификационные категории, объединяющие наиболее характерные симптомы и механизмы развития. Кроме того, есть ряд синдромов, которые не относятся ни к одной из четырёх групп, но встречаются во врачебной практике часто. Наиболее крупные категории:

  • эндокринные;
  • гематологические;
  • кожно-слизистые;
  • неврологические.

Эндокринные паранеопластические синдромы

Механизмы развития этой группы патологий – выработка эктопического адренокортикотропного гормона или веществ, подобных ему, выработка инсулина, серотонина и брадикинина, атриопептина.

Такого рода патогенез сопровождает развитие опухолевых образований, локализующихся на следующих органах:

  • лёгкие;
  • молочная железа;
  • желудок;
  • поджелудочная железа;
  • почка;
  • бронхи;
  • яичники.

Также в этой категории синдром вызывают лимфома, тимома, опухоли центральной нервной системы, фибросаркома, гепатоцеллюлярная карцинома.

Проявления синдрома в группе эндокринных факторов различны, в зависимости от патогенеза и локализации опухолей:

  1. Гиперкальциемия.
  2. Гипокальциемия.
  3. Рост числа эритроцитов.
  4. Синдром гиперкортицизма.
  5. Синдром Пархона.

На практике эндокринопатии проявляются в расстройствах обмена веществ, гормональном сбое, половых нарушениях, увеличении веса, признаках астении, психических отклонениях.

Гематологические паранеопластические синдромы

Патогенез заболеваний основан на выработке гемопоэтина (почечный гормон), мукопротеинов, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, гиперкоагуляции.

Провоцируют описываемый комплекс симптомов опухоли, локализующиеся на таких органах:

  • тимус;
  • почка;
  • мозжечок;
  • печень;
  • поджелудочная;
  • лёгкие.

Гематологические проявления выражаются в следующих состояниях:

  1. Увеличение содержания в крови гранулоцитов и эритроцитов.
  2. Тромбозы вен с мигрирующими частичками.
  3. Неинфекционный эндокардит.
  4. Малокровие.

Клинически эти патологии проявляются в шумах в сердце, бледности кожных покровов, повышенной утомляемости, головокружениях, одышке.

Кожно-слизистые синдромы

Механизмы развития патологий этой категории – иммунологический, а также продуцирование эпидермального фактора роста.

Симптомы наблюдаются при раке:

  • желудка;
  • молочной железы;
  • бронхов;
  • лёгких;
  • матки;
  • поджелудочной железы.

Вышеописанные опухоли провоцируют развитие таких состояний:

  1. Дерматомиозит.
  2. Чёрный акантоз.
  3. Болезнь Лезера-Трела.
  4. Нейтрофильные дерматозы (синдром Свита).
  5. Некролитическая мигрирующая эритема.
  6. Пемфигоидный герпес.
  7. Гангренозная пиодермия.

Зуд, избыточное ороговение кожных покровов, пигментация, выпадение волос – основные симптомы кожно-слизистых патологий.

Неврологические проявления рака

Клинически самая тяжёлая категория паранеопластических расстройств.

Нарушения деятельности центральной нервной системы, которые не были обусловлены ростом и метастазированием опухоли, имеют иммунный механизм или могут быть вызваны воспалительными процессами в спинном или головном мозге.

Рак симпатической нервной системы, яичника, молочной железы, лёгких – вот основные заболевания, порождающие соответствующие симптомы.

Проявления болезней неврологической категории:

  1. Миастенический синдром Ламберта-Итона.
  2. Мозжечковая атрофия.
  3. Стволовой энцефалит.
  4. Энцефаломиелит.
  5. Полимиозит.
  6. Опсоклонус-миоклонус-синдром.

Нарушения координации и произношения, головокружения, деменция – основные проявления патологий этой группы.

Препараты

Для того чтобы эффективно лечить синдром, воздействие на новообразование и на организм должно проводиться параллельно по таким направлениям:

  1. Угнетение иммунитета в случае если иммунный ответ организма способствует развитию синдрома. Используются кортикостероиды, иммуноглобулины, плазмаферез.
  2. Глюкокортикостероиды. Оказывают цитотоксическое воздействие на лимфоциты и угнетают их деление.
  3. Стимуляторы нейромышечной проводимости. Используются в терапии миастений, сопутствующих паранеопластическому синдрому.
  4. Противосудорожные средства. Применяются при паранеопластической невропатии для купирования болевого синдрома.
  5. Витаминно-минеральные комплексы для поддержания нормального функционирования систем организма.

Физиотерапия

Для снятия некоторых симптомов и нормализации работы органов врач может назначить такие физиотерапевтические процедуры:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • диадинамотерапия;
  • синусоидально-моделированные токи;
  • ультразвук;
  • магнитотерапия;
  • мышечная электростимуляция.

На участке, где локализуется опухоль, запрещено применение высокочастотных и тепловых процедур. Противопоказан массаж этой зоны.

Народные методы

Нетрадиционные средства не оказывают выраженного терапевтического эффекта в лечении паранеопластического синдрома.

Для устранения некоторых симптомов параллельно с препаратами традиционной медицины после консультации с врачом можно применять отвары трав (мелисса, ромашка, мята), прополис и его сочетание с мёдом, барсучий жир.

Гомеопатия

Гомеопатические средства не имеют клинически доказанной эффективности и не могут применяться для лечения синдрома.

Профилактика и прогноз

Единственный метод профилактики – своевременное удаление раковой опухоли и применение соответствующей терапии.

Прогноз заболевания при вовремя удалённом новообразовании может быть благоприятным при отсутствие рецидивов.

Отсутствие лечения может повлечь за собой смерть.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/paraneoplasticheskij-sindrom.html

Паранеопластические синдромы – общие, кожные, эндокринные, желудочно-кишечные, гематологические, неврологические, почечные, ревматологические

Паранеопластический синдром: симптомы и лечение

Паранеопластические синдромы

Паранеопластические синдромы представляют собой комплексы симптомов, проявляющихся в отдаленных от первичной опухоли или ее метастазов областях.

Хотя патогенез паранеопластических синдромов остается неясным, они могут быть вторичными по отношению к субстанциям, секретируемым опухолью, или могут быть результатом перекрестного взаимодействия противоопухолевых антител с другими тканями. Симптомы могут проявляться в любом органе или физиологической системе. До 20 % онкологических больных имеют паранеопластические проявления, которые часто не распознаются.

Большая часть злокачественных опухолей, ассоциированных с паранеопластическими синдромами, имеют легочное происхождение, из других опухолей встречаются рак почек, гепатоцеллюляр-ная карцинома, лейкозы, лимфомы, рак молочной железы и яичников, нейрональ-ные опухоли, рак желудка и поджелудочной железы.

Успешное лечение паранеопластических синдромов зависит от установления контроля над основной опухолью, но некоторые симптомы могут быть устранены специфическими препаратами (например, миноциклин для эктопического АДГ, ципрогептадин для карциноидного синдрома, бисфосфонаты и глюкокортикои-ды для гиперкальциемии).

Общие паранеопластические симптомы

Больные со злокачественной опухолью часто отмечают повышение температуры тела, ночной пот, анорексию и кахексию. Это может быть обусловлено высвобождением лимфокинов, участвующих в иммунном ответе, или медиаторов, участвующих в гибели опухолевых клеток, таких как фактор некроза опухоли а. Нарушение функции печени и осложнения стероидной терапии могут усугублять проявления.

Кожные паранеопластические синдромы

Кожные паранеопластические синдромы. Зуд является наиболее частым кожным симптомом у больных онкологическими заболеваниями (например, лейкоз, лимфома) и может вызываться гипер-эозинофилией. Гиперемия лица также встречается и, вероятно, обусловлена генерируемыми опухолью вазоактивными субстанциями (например, простагланди-нами).

Могут проявляться разнообразные пигментированные поражения кожи или кератозы, включая acanthosis nigricans (опухоли ЖКТ), генерализованый кожный меланоз (лимфома, меланома, гепато-целлюлярная карцинома), болезнь Боуэ-на (опухоли легких, опухоли ЖКТ и мочеполовых путей) и большие множественные себорейные кератозы, т. е. признаки Лезера—Трела (лимфома, опухоли ЖКТ). Секреция меланина опухолями может способствовать формированию кожных поражений. Также встречаются ихтиоз или десквамация кожи наружных поверхностей конечностей.

Гипертрихоз может манифестировать появлением грубых волос на лице и ушах, которые исчезают после удаления или терапии опухоли. Алопеция может встречаться при определенных типах опухолей. Механизм ее развития не ясен.

Некротическая мигрирующая экзема может встречаться при глюкагономах. Некроз подкожных жировых узлов может вызываться высвобождением протеоли-тических ферментов из различных панкреатических опухолей.

Herpes zoster (опоясывающий лишай) может быть результатом реактивации латентного вируса в условиях супрессии иммунной системы или ее дисфункции.

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы.

Выраженная диарея с последующей дегидратацией и электролитными нарушениями может быть обусловлена связанной с опухолью секрецией простагландинов или вазоактивных интестинальных пептидов.

Нарушения могут встречаться при раке толстого кишечника, некоторых тиреоидных раках, меланоме, миеломе, раке яичников или опухолях ЦНС. Энтеропатии с потерей белков могут быть вызваны воспалением опухолевой массы, особенно при лимфомах.

Неврологические паранеопластические синдромы

Неврологические паранеопластические синдромы. Периферическая нейропатия является наиболее частым неврологическим паранеопластическим синдромом.

Это обычно дистальная сен-сомоторная полинейропатия, которая индуцирует легкую моторную слабость, потерю чувствительности и отсутствие дистальных рефлексов. Этот синдром неотличим от тех, которые имеются при многих хронических заболеваниях.

Это может быть обусловлено нарушением питания тканей, но при соответствующей терапии ответ незначительный.

Подострая сенсорная нейропатия является более специфичной, но встречается реже периферической нейропатии. Развивается дегенерация дорсальноко решкового ганглия и прогрессивная потеря чувствительности с атаксией и умеренно выраженной моторной слабостью; болезнь может привести к инвалидности. Лечения нет.

Синдром Итона—Ламберта является иммунно-индуцированным миастениепо-добным синдромом, проявляющимся слабостью в конечностях, недостаточностью глазных и бульбарных мышц. Синдром обусловлен пресинаптическим поражением, вызванным нарушением высвобождения ацетилхолина из нервных окончаний. Процесс опосредуется IgG.

Синдром может проявляться до или после выявления злокачественной опухоли. Наиболее часто синдром встречается у мужчин с опухолями, локализующимися в грудной клетке. Симптомы и признаки включают утомляемость, слабость, боли в мышцах конечностей, периферические парестезии, сухость во рту, эректильную дисфункцию и птоз.

Глубокие сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Диагноз подтверждается наличием приращения ответа на повторяющуюся стимуляцию нервов. Амплитуда потенциалов мышечной активности повышается более чем на 200 % при частоте больше 10 Гц.

Лечение направлено в первую очередь на злокачественное новообразование и иногда индуцирует ремиссию.

Гуанидин (начальная доза 5 мг перорально 4 раза в день, постепенно повышается до 35 мг/кг) облегчает высвобождение ацетилхолина, часто уменьшает симптоматику, но может вызвать депрессию костного мозга и нарушение функции печени. Применение глюкокортикоидов и плазмафереза иногда бывает эффективным.

Подострая церебральная дегенерация вызывает прогрессивную билатеральную атаксию рук и ног, дизартрию и иногда головокружение и диплопию. Неврологические симптомы включают деменцию с признаками поражения ствола головного мозга или без них, офтальмоплегию, нистагм, признаки нарушения функции подошвенных разгибателей и кистей рук, выраженную дизартрию.

Заболевание обычно прогрессирует в течение недель и месяцев, часто приводя к инвалидности. Церебральная дегенерация может предшествовать выявлению злокачественного новообразования от недель до нескольких лет. У некоторых больных обнаруживаются анти-Yo аутоантитела в сыворотке крови и/или ликворе, особенно у женщин с раком молочной железы или раком яичников.

При МРТ или КТ может определяться церебральная атрофия, особенно в поздних стадиях заболевания. Характерные патологические изменения включают массивную гибель клеток Пуркинье и скопление лимфоцитов вокруг глубоких кровеносных сосудов. Цереброспинальная жидкость обычно имеет легкий лим-фоцитарный плеоцитоз.

Специфического лечения нет, но иногда некоторое улучшение может следовать за успешной терапией основного заболевания.

Опсоклонус (спонтанное хаотичное движение глаз) является редким церебральным синдромом и может выявляться при детской нейробластоме. Сопровождается церебральной атаксией и мио-клонусом туловища и конечностей. Могут выявляться циркулирующие анти-Ri антитела. Синдром часто отвечает на глюко-кортикоиды и лечение рака.

Подострая моторная нейропатия является редким заболеванием, вызванным патологией нижних моторных нейронов, что проявляется слабостью в верхних и нижних конечностях. Обычно проявляется у больных с лимфомой Ходжкина или другими лимфомами. Происходит дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Возможно спонтанное улучшение.

Подострая некротическая миелопатия встречается редко. Развиваются восходящие сенсорные и моторные нарушения в сером и белом веществе спинного мозга, приводящие к параплегии.

МРТ помогает исключить эпидуральную компрессию, вызванную метастатической опухолью, что является основной причиной быстропрогрессирующей дисфункции спинного мозга у больных со злокачественной опухолью.

МРТ помогает выявить некротическое повреждение спинного мозга.

Не всегда ясно, является ли процесс энцефалитом, церебритом или паранеоплас-тическим синдромом. Для объяснения энцефалопатии, встречающейся при мелкоклеточномракелегких,можнопредположить возникновение энцефалита.

Однако энцефалопатия может быть вторичной при метастазах в головном мозге или интенсивной полихимиотерапии и иногда лучевой терапии.

Другой возможной формой паранео-пластического энцефалита является краевой (limbic) энцефалит, характеризующийся беспокойством и депрессией, приводя к потере памяти, тревоге, замешательству, галлюцинациям, аномалии поведения. У некоторых больных выявляются анти-Ни антитела в сыворотке и ликворе.

Почечные паранеопластические синдромы

Почечные паранеопластические синдромы. Мембранозный гломеруло-нефрит встречается у больных раком толстой кишки, раком яичников, лимфомой и является результатом поражения циркулирующими иммунными комплексами.

Ревматологические паранеопластические синдромы

Ревматологические паранеопластические синдромы. У больных с гематологическими злокачественными заболеваниями, раком толстой кишки, поджелудочной железы, простаты могут развиваться разнообразные артропатии (ревматический полиартрит, полимиалгия) или склеродермия.

Гипертрофическая остеоартропатия проявляется при определенных злокачественных опухолях легких и манифестирует болезненными увеличенными суставами (коленными, голеностопными, запястными, локтевыми, межфаланговыми) с выпотом и иногда пальцами в виде «барабанных палочек».

У больных с гинекологическими злокачественными опухолями и раком легких может развиваться склеродермия или СКВ.

Вторичный амилоидоз может встречаться при миеломе, лимфомах или по-чечно-клеточных карциномах.

Дерматомиозит и в меньшей степени полимиозит более типичен для больных раком, особенно старше 50 лет.

Типичным проявлением является слабость в проксимальной мускулатуре, которая нарастает при прогрессировании воспаления и некроза мышечной ткани.

Темная, гелиотропная, эритематозная сыпь в виде бабочки может развиваться на щеках с периорбитальным отеком. Эффективной может быть терапия глюкокор-тикоидами.

Источник: http://OtvetKak.ru/tips/medicina-tips/paraneoplasticheskie-sindromy-obshhie-kozhnye-endokrinnye-zheludochno-kishechnye-gematologicheskie-nevrologicheskie-pochechnye-revmatologicheskie.html

Паранеопластический синдром: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение и прогноз

Паранеопластический синдром: симптомы и лечение

Паранеопластический синдром сочетает симптомы и лабораторные результаты онкологических патологий, не относящихся к образованиям первоначальных опухолей и метастазов.

Это неспецифическая ответная реакция человеческого организма на растущие опухолевые новообразования и вырабатываемые раковыми клетками продукты биоактивных соединений.

Патология характеризуется множественными поражениями таких органов, как сердце, нервы, мускулатура, сосудистые и эндокринные системы, органы кровообращения и пищеварения, кожные покровы.

Могут развиваться как отдельно, так и дополняя друг друга.

Что это такое

Паранеопластический синдром характеризуется образованием неметастатических системных проявлений онкопатологии. Преимущественно наблюдается у больных в пожилом и среднем возрасте.

В большинстве случаев проявлению синдрома способствуют лимфома, рак легких, молочной железы и яичников. Кроме этого, может выступать в качестве признака наличия ранее не установленной онкологической болезни.

Данным синдромом страдают не все пациенты, имеющие раковые образования. Согласно статистическим данным, в это число входят лишь 10 процентов онкобольных.

Один человек из 3-х страдает паранеопластическим синдромом в результате нарушений гормонального фона. В остальных случаях, причинами развития становятся неврологические, ревматические и гематологические патологии.

Стадии

Патологический процесс злокачественного характера проходит несколько стадий:

  • трансформативная – в результате здоровые клетки начинают преобразовываться в раковые;
  • активная – перерожденные клетки начинают размножаться;
  • прогрессивная – период, когда злокачественные новообразования активно разрастаются.

На конечной стадии отмечается исход онкологического процесса.

Причины проявления

Основным фактором, провоцирующим паранеопластический синдром, считается нахождение опухоли в активном состоянии.

Патогенные клетки начинают вырабатывать такие вещества, как биоактивные протеины, ферменты, цитокины, ПГ, ИГ, гормоны роста.

Они отмечаются негативным воздействием на функционирование какого-либо органа или систем. В результате контактирования здоровой ткани с опухолевой происходит реакция защитной системы, что способствует развитию аутоиммунных расстройств.

В группу риска входят люди, имеющие рак:

  • легких;
  • молочных желез;
  • яичников;
  • лимфатической системы;
  • яичек.

Следует также заметить, что провокатором паранеопластического синдрома способен стать любой вид злокачественного образования.

Причины большинства видов синдромов до сих пор остаются неизвестными. Характерный фактор патологии удалось выявить лишь в некоторых из них.

  1. Синдромы неспецифического типа. Даже при отсутствии причин лихорадки, фактором осложнения является выделение пирогенов эндогенного характера. Кроме этого, спровоцировать ее могут некротически-воспалительные опухолевые процессы или сбои в работе печени. Вкусовые нарушения в большей степени связаны с изменениями количества цинка и меди в организме.
  2. Нефрологические. Провокаторами выступают отложенные иммунные комплексы и повторная форма амилоидоза почек.
  3. Ревматологические. Факторы, способствующие образованию гипертрофической остеоартропатии, так пока и не изучены. Образованию склеродермии способствует синтез антинуклеарных антител
  4. Гематологические. Развитие эритроцитоза происходит на фоне повышения эритропоэтина, что обусловлено гипоксией или нарушенным катаболизмом. Данная патология возникает при раке печени, легких, почек, ЦНС, при гинекологических опухолях. Устранение злокачественных образований нормализует уровень эритроцитов.
  5. Эндокринные и нейромышечные. Основу патогенеза составляет синтез аберрантного типа, возникающий под воздействием опухолевых гормонов. Развитие нейромышечного паранеопластического синдрома обуславливается повышенной вирулентностью вируса и формированием аутоантител, которые приводят к нарушению функции нервной системы.
  6. Желудочно-кишечные. К ним относятся расстройства ЖКТ, причинами которых стал синтез веществ.
  7. Дерматологические. В результате опухолевых патологий поджелудочной в кровоток выделяются липазы и ферменты, которые провоцируют очаговый некроз жировой клетчатки под кожей.

В зависимости от того, какую форму имеет опухоль, что стало местом ее локализации, в какой степени она способна к выделению различных активных веществ, и будет зависеть степень риска возможного образования и характер интенсивности синдрома.

Прогноз

Поскольку паранеопластический синдром проявляется не одинаково и затрагивает разные органы и их системы, то и прогнозирование будет для каждого случая соответствующее. В первую очередь, это будет зависеть от степени опухолевого образования и типа синдрома.

Возможные осложнения

Неопластический синдром уже выступает в качестве осложнения раковой опухоли. Именно поэтому единственное неблагоприятное последствие, возникающее в этом случае, — это смерть пациента в результате нарушения функционирования систем и органов.

Часто летальный исход провоцирует сердечная или почечная недостаточность.

Источник: https://nevralgia.ru/simptomy-i-sindromy/prochee/paraneoplasticheskiy-sindrom/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.