Полицитемия: симптомы и лечение

Содержание

Полицитемия, в том числе истинная (эритремия, болезнь Вакеза): что это такое, симптомы и лечение

Полицитемия: симптомы и лечение

Многие пренебрегают ежегодными медицинскими осмотрами, считая это бесполезной тратой времени. А напрасно. Ведь по статистике, многие скрытые заболевания, о наличии которых человек даже и не догадывается, выявляются именно на очередном врачебном обследовании.

Обычный анализ крови, которым нередко пренебрегают, может сказать о многом.

Он способен выявить множество серьёзных патологий, одной из которых является полицитемия, которая может быть банальной реакцией на стресс или же стать грозным состоянием, которое необходимо немедленно лечить.

Что такое истинная полицитемия (эритремия)

Полицитемией называют заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов в периферической крови (красных форменных элементов, которые переносят кислород и углекислый газ по организму).

Помимо этих кровяных клеток происходит и повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) с тромбоцитами (тромбоцитоз), увеличивается в размерах селезёнка (спленомегалия).

В результате усиленной продукции форменных элементов и повышении их концентрации увеличивается общий объём циркулирующей крови (ОЦК).

Патология относится к хроническим лейкозам и является одной из редких форм лейкемии. Согласно медицинской статистике, заболевание чаще всего встречается в достаточно зрелом возрасте (от пятидесяти до шестидесяти лет) и преимущественно поражает лиц мужского пола.

Полицитемия носит хронический характер и требует особого к себе внимания, так как в противном случае могут развиться серьёзные осложнения, которые впоследствии могут привести к летальному исходу.

На протяжении длительного времени (возможно, пожизненно) болезнь носит доброкачественный характер вне зависимости от вида патологии и причины, её вызвавшей. При несвоевременном или неправильном лечении она может «обостриться» и приобрести черты злокачественного процесса.

В некоторых источниках можно встретить и другие названия патологии:

  • многокровие;
  • болезнь Вакеза;
  • эритремия;
  • болезнь Вакеза–Ослера;
  • эритроцитоз.

Полицитемия характеризуется увеличением красных кровяных телец в периферической крови

Классификация патологии

Существует два вида болезни Вакеза: истинный (первичный) и ложный (относительный или вторичный).

Истинная полицитемия формируется самостоятельно в результате патологий органов кроветворения, в особенности костного мозга. Выделяют три стадии первичной полицитемии:

  1. Первая, или начальная. Длится несколько лет (в среднем от четырёх до семи) и характеризуется незначительной симптоматикой или же её полным отсутствием. Какие-либо изменения (чаще всего незначительные) выявляются лишь в ходе клинического анализа крови.
  2. Вторая, или развёрнутая. Протекает на протяжении длительного времени — одно, два или более десятилетий. Характеризуется наличием выраженной симптоматики. Этот этап болезни разделяют на две подстадии:
    • 2а-подстадию, которая длится в среднем пятнадцать лет и характеризуется тем, что не оказывает злокачественного влияния на селезёнку (не происходит миелоидная метаплазия её тканей);
    • 2б-подстадию, характеризующуюся значительными проявлениями заболевания и началом миелоидной метаплазии селезёночных тканей.
  3. Третья, или терминальная. Отмечается усиленная симптоматика, характерная для патологического процесса, который приобрёл злокачественное течение. На этом этапе хроническая полицитемия переходит в более опасное состояние — лейкоз (чаще всего в острый). В большинстве случаев всё заканчивается смертью больного.

Если всё обобщить, то продолжительность жизни при истинной болезни Вакеза от начала её формирования до исхода составляет в среднем 15–25 лет. Если учесть то, что выявляется она чаще всего в шестидесятилетнем возрасте, то существует неплохая перспектива дожить до восьмидесяти лет и более.

Относительная полицитемия развивается быстрее, чем истинная, и связана с другими заболеваниями, имеющимися у человека.

Характерным симптомом полицитемии является увеличение селезёнки

Причины и факторы развития заболевания

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вредные привычки и неправильный образ жизни могут способствовать развитию полицитемии

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны.

Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых.

Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне). Кроме того, она может возникать и как следствие гипоксии. Недостаток кислорода организма малыша начинает компенсировать избыточной выработкой красных форменных телец крови.

Наиболее часто полицитемия выявляется у новорождённых близнецов

Симптомы полицитемии

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная.

Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови.

Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

В большинстве случаев полицитемия обнаруживается случайно при прохождении медосмотра и проявляется лишь изменениями в анализах крови

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение.

Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Кроме того, на теле появляются синяки и обширные гематомы, причину возникновения которых человек не в силах объяснить (они появляются независимо от каких-либо внешних факторов).

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Типичные проявления диагноза — фотогалерея

Гиперемия белков и склер — нередкое явление при полицитемии Для полицитемии характерно непроходящее покраснение лица Покраснение конечностей и покалывание кончиков пальцев — типичный признак болезни Вакеза

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния.

Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела.

Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки. На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Как обнаружить заболевание

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/eritremiya-chto-eto-takoe

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет

Полицитемия: симптомы и лечение

Сегодня мы поговорим о таком заболевании крови, как истинная полицитемия. Данная болезнь представляет собой патологию, при которой в циркулирующей крови повышенной количество красных кровяных телец.

Полицитемия несет большую, порой необратимую опасность для жизни и здоровья человека, поэтому важно распознать заболевание по первым его признакам для своевременной медицинской помощи и компетентного лечения.

Обычно данный синдром характерен для людей в возрасте после 50 лет, при чем более часто диагностируется у представителей мужского пола. Рассмотрим подробнее болезнь во всех ее аспектах: этиологию, виды, диагностику и основные способы излечения полицитемии.

Общие сведения о заболевании

В современной медицине полицитемия имеет несколько названий, например, болезнь Вакеза, также иногда ее называют эритроцитозом.

Патология относится к разделу хронических лейкозов и представляет активное увеличение концентрации в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, чаще всего специалисты данное заболевание относят к редкому типу лейкемии.

Медицинская статистика говорит, что истинная полицитемия ежегодно диагностируется только в 5 случаях на 1 млн. пациентов, обычно развитие патологии характерно для пожилых мужчин (от 50 до 65 лет).

К самым опасным осложнениям заболевания относят риск развития тромбозов и геморрагических инсультов, а также перехода полицитемии в острую стадии миелобластного лейкоза или в хроническую стадию миелолейкоза. Такое заболевание характеризуется рядом причин, которые мы рассмотрим ниже. Все причины эритремии делят на два вида: первичные и вторичные.

Причины заболевания

В современной медицине к первопричинам данной патологии относят следующие:

  • генетическая предрасположенность к повышенному производству эритроцитов;
  • сбои на генетическом уровне;
  • онкозаболевания костного мозга;
  • кислородная недостаточность также влияет на повышенное производство клеток крови.

Чаще всего эритремия имеет опухолевый фактор, характеризующийся поражением стволовых клеток, вырабатываемых в красном костном мозге. Результатом разрушения указанных клеток является увеличение уровня эритроцитов, что напрямую ведет к нарушению работы всего организма.

Заболевание имеет злокачественный характер, тяжело диагностируется и длительно лечится, и не всегда с положительным эффектом, сложная терапия обуславливается тем, что никакие методы лечения не могут влиять на стволовую клетку, подвергшуюся мутации, которая имеет высокую способность к своему делению.

Истинная полицитемия характеризуется наличием плеторы, это обуславливается тем, что в сосудистом русле повышена концентрация эритроцитов.

У пациентов с полицитемией наблюдается багрово-красная кожа, часто больные жалуются на кожный зуд.

Ко вторичным причинам заболевания специалисты относят такие факторы, как:

  • патологии легких обструктивного характера;
  • легочная гипертензия;
  • сердечная недостаточность в хронической форме;
  • нет достаточного питания почек кислородом;
  • резкая смена климата, также развитие этого синдрома характерно для населения, проживающего в высокогорных районах;
  • различные инфекции, ведущие к высокой интоксикации организма;
  • вредные условия работы, особенно это касается работ, проводимых на высоте;
  • также заболеванием страдают люди, проживающие в экологически грязных районах, либо в непосредственной близости с производствами;
  • чрезмерное курение;
  • специалисты выявили, высокий риск развития полицитемии характерен людям с еврейскими корнями, это обусловлено генетической особенностью функции красного костного мозга;
  • ночное апноэ;
  • синдромы гиповентиляции ведет к полицитемии.

Все эти факторы приводят к тому, что гемоглобин наделяется способностью активно присоединять к себе кислород, при этом практически нет отдачи его тканям внутренних органов, что, соответственно, приводит к активному производству красных кровяных клеток.

Стоит отметить, что некоторые онкологические заболевания также могут провоцировать развитие эритремии, например опухоли следующих органов влияют на производство эритроцитов:

  • печени;
  • почек;
  • надпочечников;
  • матки.

Некоторые кисты почек и обструкция этого органа может увеличить секрецию клеток крови, что ведет к развитию полицитемии.

Иногда встречается полицитемия у новорожденных детей, данное заболевание передается через материнскую плаценту, происходит недостаточное поступление кислорода к плоду, вследствие чего и развивается патология.

Далее рассмотрим течение полицитемии, ее симптомы и лечение, какие есть осложнения полицитемической болезни?

Симптоматика полицитемии

Данное заболевание опасно тем, что истинная полицитемия на начальной стадии протекает практически бессимптомно, у пациента нет каких-либо жалоб на ухудшение здоровья. Чаще всего патологию выявляют при исследовании крови, иногда первые «звонки» полицитемии связывают с простудными заболеваниями или просто с общим снижением работоспособности у людей пожилого возраста.

К основным признакам эритроцитозов относят:

  • резкое падение остроты зрения;
  • частые мигрени;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • проблемы со сном;
  • «ледяные» пальцы рук.

Когда патология входит в развернутую стадию, то при полицитемии могут наблюдаться:

  • мышечные и костные боли;
  • на УЗИ часто диагностируются увеличение селезенки, или изменение контуров печени;
  • кровоточивость десен;
  • например, при удалении зуба может долго не останавливаться кровь;
  • пациенты часто обнаруживают у себя на теле новые синяки, происхождение которых они не могут объяснить.

Также врачи выделяют специфические симптомы указанного заболевания:

  • сильный кожный зуд, который увеличивается после принятия водных процедур;
  • ощущение жжения кончиков пальцев;
  • появление сосудистых «звездочек»;
  • кожа лица, шеи и грудной клетки может приобретать багрово-красный оттенок;
  • губы и язык, наоборот, могут иметь синеватый оттенок;
  • глазные белки имеют склонность к покраснению;
  • пациент постоянно чувствует слабость.

Если говорить о заболевании, поражающих новорожденных, то полицитемия развивается через несколько дней после рождения. Чаще всего патология диагностируется у близнецов, к основным признакам относятся:

  • кожа малыша приобретает красный цвет;
  • при прикосновении к кожному покрову ребенок испытывает неприятные ощущения, поэтому начинает плакать;
  • кроха рождается маловесным;
  • при исследовании крови обнаруживается повышенный уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • на УЗИ наблюдаются изменение размеров печени и селезенки.

Стоит отметить, что при несвоевременной диагностики полицитемии, можно пропустить развитие заболевания, а отсутствие терапии может привести к летальному исходу новорожденного.

Диагностика заболевания

Как упоминалось выше, чаще всего истинная полицитемия обнаруживается при профилактической сдаче крови на анализ. Специалисты ставят диагноз эритроцитоз, если при исследовании крови показатели показывают уровень выше нормы:

  • уровень гемоглобина повышен до 240 г/л;
  • уровень эритроцитов повышен до 7,5х1012/л;
  • уровень лейкоцитов повышен до 12х109/л;
  • уровень тромбоцитов повышен до 400х109/л.

Для исследования функции красного костного мозга используют процедуру трепанобиопсии, ведь именно нарушение выработки стволовых клеток провоцируют развитие полицитемии.

Чтобы исключить другие заболевания специалисты могут использовать такие исследования, как УЗИ, анализ мочи, ФГДС, УЗДГ и прочее. Также пациенту назначают консультации с узкими специалистами: неврологом, кардиологом, урологом и т.д.

Если пациенту диагностирована полицитемия каково лечение данного заболевания, рассмотрим основные способы.

Лечение эритроцитоза

Данное заболевание относятся к тем видам патологии, которые лечатся миелосупрессивными препаратами.

Также лечение истинной полицитемии производится методами кровопускания, данный вид терапии может назначаться пациентам, которые не достигли 45-летнего возраста.

Суть процедуры заключается в том, что у больного берут до 500 мл крови в день, пожилым людям с полицитемией также производят флеботомию, только забор крови происходит не более 250 мл в день.

Если у больного с данным заболеванием наблюдается сильный кожный зуд и гиперметаболический синдром, тогда специалисты назначают миелосупрессивный метод терапии истинной полицитемии. В него включаются следующие препараты:

  • радиоактивный фосфор;
  • анагрелид;
  • интерферон;
  • гидроксимочевина.

В случае ремиссии при полицитемии больному назначаются повторные анализы крови не чаще раза в 14 дней, потом исследование проводится раз в месяц. Когда уровень эритроцитов приходит в норму, то препараты начинают постепенно отменять, происходит чередование медикаментозной терапии с отдыхом от лекарств, при этом строго наблюдается течение заболевания.

Но стоит отметить, что применение миелосупрессивных препаратов при полицитемии может привести к развитии лейкоза, поэтому их назначение специалисты производят после длительных детальных исследований. Иногда встречаются такие побочные эффекты, как кожные язвы, нарушение работы ЖКТ, лихорадка, если такое происходит, то медикаменты сразу же отменяются.

Также больной ежедневно должен принимать Аспирин, чтобы снизить риск развития тромбоза, который часто осложняет течение указанного заболевания.

Еще пациенту с полицитемией показана такая процедура, как эритроцитофорез, который заключается в том, что аппарат выкачивает у больного кровь, при этом одновременно удаляя из нее лишние эритроциты.

После, чтобы восстановить прежний объем пациенту вливают физраствор, данная процедура является современным видом кровопускания, но проводится она не чаще раза в 2-3 года.

Лечение полицитемии не застрахует больного от возможный осложений, которые могут развиться на фоне данной патологии.

Осложнения при полицитемии

Специалисты отмечают следующие осложнения, которые сопутствуют развитию истинной полицитемии:

  • моча может приобретать резкий и неприятный запах;
  • часто больных полицитемией мучает подагра;
  • при полицетемии могут образовываться камни в почках;
  • почечные колики переходят в хроническую стадию;
  • нередко эритроцитоз сопровождает язва желудка или 12-перстной кишки;
  • нарушение функции кровообращения могут привести к образованию кожных язв;
  • часто данное заболевание провоцирует тромбоз;
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения.

Профилактические меры

Развитие такого заболевания, как полицитемия можно предотвратить, необходимо придерживаться следующих профилактических мер:

  • полностью отказаться от вредных привычек, в особенности от курения сигарет, именно никотин наносит вред организму и провоцирует данное заболевание;
  • если район неблагоприятен для проживания, то лучше сменить место жительства;
  • тоже самое касается и работы;
  • регулярно сдавать профилактические анализы крови, которые и могут показать наличие у пациента полицитемии;
  • необходимо ответственно отнестись к своему питанию, лучше ограничить потребление мяса, включить в свой рацион те продукты, которые стимулируют функцию кроветворения, отдавать предпочтение кисломолочным и растительным продуктам.

Помните, что своевременная диагностика и грамотная терапия полицитемии могут предотвратить развитие осложнений при указанном заболевании, но, к сожалению, при данной болезни нет гарантии полного излечения.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/istinnaya-politsitemiya.html

Болезнь полицитемия, или многокровие

Полицитемия: симптомы и лечение

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным при полицитемии, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови).

Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии.

 С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.

Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией.

Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием.

 Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии

Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру.

 В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма.

 Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии.

 Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки.

К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.

Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород.

 Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина.

Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии

Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.

Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз).

В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга. Руководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии.

Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен.

 Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма.

Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать  контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв.

Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.

Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови.

 Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание.

Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Профилактика полицитемии

Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

Источник: https://medimet.info/policitemiya.html

Полицитемия

Полицитемия: симптомы и лечение

Полицитемия – хронический гемобластоз, в основе которого лежит неограниченная пролиферация всех ростков миелопоэза, преимущественно эритроцитарного.

Клинически полицитемия проявляется церебральной симптоматикой (тяжестью в голове, головокружением, шумом в ушах), тромбогеморрагическим синдромом (артериальными и венозными тромбозами, кровотечениями), микроциркуляторными расстройствами (зябкостью конечностей, эритромелалгией, гиперемией кожи и слизистых).

Основные диагностические сведения получают при исследовании периферической крови и костного мозга. Для лечения полицитемии применяются кровопускания, эритроцитаферез, химиотерапия.

Полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия, эритроцитоз) – заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, увеличением ОЦК, спленомегалией. Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн.

населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин.

Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Причины полицитемии

Развитию полицитемии предшествуют мутационные изменения полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, дающей начало всем трем клеточным линиям костного мозга.

Наиболее часто выявляется мутация гена тирозинкиназы JAK2 с заменой валина фенилаланином в 617 позиции.

Иногда наблюдается семейная заболеваемость эритремией, например, среди евреев, что может свидетельствовать в пользу генетической корреляции.

При полицитемии в костном мозге присутствуют 2 вида клеток-предшественников эритроидного кроветворения: одни из них ведут себя автономно, их пролиферация не регулируется эритропоэтином; другие, как и положено, являются эритропоэтинзависимыми. Считается, что автономная популяция клеток представляет собой не что иное, как мутантный клон – основной субстрат полицитемии.

В патогенезе эритремии ведущая роль принадлежит усиленному эритропоэзу, следствием которого служит абсолютный эритроцитоз, нарушение реологических и свертывающих свойств крови, миелоидная метаплазия селезенки и печени.

Высокая вязкость крови обусловливает склонность к сосудистым тромбозам и гипоксическому повреждению тканей, а гиперволемия вызывает повышенное кровенаполнение внутренних органов.

В финале полицитемии отмечается истощение кроветворения и миелофиброз.

В гематологии различают 2 формы полицитемии – истинную и относительную. Относительная полицитемия развивается при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Данное состояние носит название стрессовой или ложной полицитемии и не рассматривается в рамках данной статьи.

Истинная полицитемия (эритремия) по происхождению может быть первичной и вторичной. Первичная форма является самостоятельным миелопролиферативным заболеванием, в основе которого лежит поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия обычно развивается при повышении активности эритропоэтина; данное состояние является компенсаторной реакцией на общую гипоксию и может встречаться при хронической легочной патологии, «синих» пороках сердца, опухолях надпочечников, гемоглобинопатиях, при подъеме на высоту или курении и т. д.

Истинная полицитемия в своем развитии проходит 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

I стадия (начальная, малосимптомная) – длится около 5 лет; протекает бессимптомно или с минимально выраженными клиническими проявлениями. Характеризуется умеренной гиперволемией, небольшим эритроцитозом; размеры селезенки в норме.

II стадия (эритремическая, развернутая) подразделяется на две подстадии:

  • IА – без миелоидной трансформации селезенки. Отмечается эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз; по данным миелограммы – гиперплазия всех ростков кроветворения, выраженный мегакариоцитоз. Длительность развернутой стадии эритремии 10-20 лет.
  • IIВ – с наличием миелоидной метаплазии селезенки. Выражены гиперволемия, гепато- и спленомегалия; в периферической крови – панцитоз.

III стадия (анемическая, постэритремическая, терминальная). Характерны анемия, тромбоцитопения, лейкопения, миелоидная трансформация печени и селезенки, вторичный миелофиброз. Возможны исходы полицитемии в другие гемобластозы.

Симптомы полицитемии

Эритремия развивается длительно, постепенно и может быть обнаружена случайно при исследовании крови. Ранние симптомы, такие как тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, расстройство сна и др., часто «списываются» на преклонный возраст или сопутствующие заболевания.

Наиболее характерной чертой полицитемии служит развитие плеторического синдрома, обусловленного панцитозом и увеличением ОЦК.

Свидетельством полнокровия служат телеангиэктазии, вишнево-красная окраска кожи (особенно лица, шеи, кистей рук и других открытых участков) и слизистых (губ, языка), гиперемия склер.

Типичным диагностическим признаком служит симптом Купермана – окраска твердого нёба остается нормальной, а мягкое нёбо приобретает застойный цианотический оттенок.

Другим отличительным симптомом полицитемии является кожный зуд, усиливающийся после водных процедур и иногда имеющий нестерпимый характер. К числу специфических проявлений полицитемии также относится эритромелалгия – болезненное жжение в кончиках пальцев, которое сопровождается их гиперемией.

В развернутой стадии эритремии могут возникать мучительные мигрени, боли в костях, кардиалгия, артериальная гипертензия. У 80% пациентов обнаруживается умеренная или выраженная спленомегалия; печень увеличивается несколько реже. Многие больные полицитемией замечают повышенную кровоточивость десен, появление синяков на коже, длительные кровотечения после экстракции зубов.

Следствием неэффективного эритропоэза при полицитемии является повышение синтеза мочевой кислоты и нарушение пуринового обмена. Это находит клиническое выражение в развитии так называемого уратового диатеза – подагры, мочекаменной болезни, почечной колики.

Результатом микротромбозов и нарушения трофики кожи и слизистых оболочек служат трофические язвы голени, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Наиболее часты в клинике полицитемии осложнения в виде сосудистых тромбозов глубоких вен, мезентериальных сосудов, портальных вен, церебральных и коронарных артерий.

Тромботические осложнения (ТЭЛА, ишемический инсульт, инфаркт миокарда) выступают ведущими причинами смерти больных полицитемией.

Вместе с тем, наряду с тромбообразованием, больные полицитемией склонны к геморрагическому синдрому с развитием спонтанных кровотечений самой различной локализации (десневых, носовых, из вен пищевода, желудочно-кишечных и др.).

Гематологические изменения, характеризующие полицитемию, являются определяющими при проведении диагностики.

При исследовании крови выявляется эритроцитоз (до 6,5-7,5х1012/л), повышение гемоглобина (до 180-240 г/л), лейкоцитоз (свыше 12х109/л), тромбоцитоз (свыше 400х109/л).

Морфология эритроцитов, как правило, не изменена; при повышенной кровоточивости может обнаруживаться микроцитоз. Достоверным подтверждением эритремии служит увеличение массы циркулирующих эритроцитов более 32-36 мл/кг.

Для исследования костного мозга при полицитемии более информативно проведение не стернальной пункции, а трепанобиопсии. При гистологическом исследовании биоптата выявляется панмиелоз (гиперплазия всех ростков кроветворения), в поздних стадиях полицитемии – вторичный миелофиброз.

Для оценки риска развития осложнений эритремии проводятся дополнительные лабораторные тесты и инструментальные исследования – функциональные печеночные пробы, общий анализ мочи, УЗИ почек, УЗДГ вен конечностей, ЭхоКГ, УЗДГ сосудов головы и шеи, ФГДС и др. При угрозе тромбогеморрагических и метаболических нарушений необходимы консультации соответствующих узких специалистов: невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога.

Лечение и прогноз полицитемии

С целью нормализации объема ОЦК и снижения риска тромботических осложнений первой мерой являются кровопускания.

Эксфузии крови проводятся в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю с последующим восполнением удаленного объема крови физиологическим раствором или реополиглюкином. Следствием частых кровопусканий может явиться развитие железодефицитной анемии.

Кровопускания при полицитемии могут быть успешно заменены эритроцитаферезом, позволяющим извлечь из кровотока только эритроцитарную массу, вернув плазму.

В случае выраженных клинико-гематологических изменений, развития сосудистых и висцеральных осложнений прибегают к миелодепрессивной терапии цитостатиками (бусульфан, митобронитол, циклофосфамид и др.).

Иногда проводится терапия радиоактивным фосфором.

Для нормализации агрегатного состояния крови назначаются гепарин, ацетилсалициловая кислота, дипиридамол под контролем коагулограммы; при геморрагиях показаны трансфузии тромбоцитов; при уратном диатезе – аллопуринол.

Течение эритремии носит прогрессирующий характер; заболевание не склонно к спонтанным ремиссиям и самопроизвольному излечению. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога, проходить курсы гемоэксфузионной терапии.

При полицитемии высок риск тромбоэмболических и геморрагических осложнений. Частота трансформации полицитемии в лейкоз составляет 1% у пациентов, не проходивших химиотерапевтическое лечение, и 11-15% у получавших цитостатическую терапию.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/polycythemia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.