Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Содержание

Рабдомиосаркома – что нужно знать

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Оглавление

Симптомы
Альвеолярная
Эмбриональная
У детей
Лечение

Симптомы

Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.

Боль в области новообразования.

Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.

Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).

Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.

Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.

Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.

Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.

Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.

Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):

увеличение лимфатических узлов; общая слабость; снижение аппетита;

потеря массы тела.

Источник lookmedbook.ru

Альвеолярная

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза.

Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры.

Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров.

А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.

Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов.

В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа.

Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность.

Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

Источник vlanamed.com

Эмбриональная

Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста.

Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах.

Различают четыре морфологических типа опухоли.

«Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места.

Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см.

Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы.

Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками.

Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Источник medicalplanet.su

У детей

Существуют различные виды лечения для пациентов с детской рабдомиосаркомой.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии, а некоторые из них проходят клинические испытания.

Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов лечения или получения информации о новых методах лечения пациентов с раком.

Если клинические испытания показывают, что новые способы лечения лучше, чем стандартное (консервативное, привычное) лечение, то новый метод может стать стандартным лечением.

Поскольку рабдомиосаркома может образовываться в различных частях тела, используется много различных видов лечения. Лечение курирует детский онколог.

Некоторые методы лечения рака вызывают побочные эффекты в течение месяцев или лет после окончания лечения.

Источник f-med.ru

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию.

Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию.

Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите.

В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование.

В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция.

Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря.

В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи.

Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки.

На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей.

Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Источник ilive.com.ua

Источник: http://oncology-up.ru/bn/rabdomiosarkoma.html

Рабдомиосаркома у детей — причины, виды, лечение

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг.

Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет.

Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.



Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

  • врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери;
  • наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников;
  • изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

  • при синдроме Ли-Фраумени;
  • Реклингхаузена;
  • Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей.


Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

  • Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
  • Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
  • Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
  • Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

  • 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов;
  • 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли;
  • 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется;
  • 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе;
  • 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным;
  • 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета;
  • риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов;
  • изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите;
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста.

В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов.

Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/rabdomiosarkoma-chto-ehto

Эмбриональная рабдомиосаркома: причины, признаки, современные способы лечения

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Эмбриональная рабдомиосаркома начинает свой рост из клеток поперечно-полосатых мышц, находящихся в зачаточном состоянии. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у детей до 15 лет (иногда у людей молодого возраста).

Около 10 % таких опухолей обнаруживается у детей до года, 35 % – у 1-4-летних, 45 % – у 5-15-летних и 10 % – в других возрастных группах. На долю подобных новообразований приходится около 60 % всех рабдомиосарком, а их распространенность составляет около 4 случаев на 1 млн.

детского населения (т. е. около 250 новых больных в год).

Эмбриональная рабдомиосаркома является крайне агрессивным новообразованием и отличается своим быстрым инвазивным ростом и метастазированием с током крови или лимфы. Чаще такие злокачественные опухоли возникают в области головы или шеи, реже – в конечностях, брюшной полости или на половых органах.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, признаками, разновидностями, методами диагностики и лечения эмбриональных рабдомиосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить начало развития этого опасного онкологического заболевания и начать своевременную борьбу с ним.

Разновидности и стадии

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой четко ограниченный узел с мясистой (иногда более мягкой) консистенцией, в котором присутствуют очаги кровоизлияний и омертвения тканей. Диаметр такого новообразования может составлять от 1 до 32 см.

Специалисты выделяют четыре морфологических типа такой злокачественной опухоли:

  1. Веретеноклеточный. Название такого типа опухоли указывает на форму атипичных клеток. Чаще появляется у мальчиков и обычно локализуется на голове, шее, тканях яичек или в других местах.
  2. Ботриоидный. Опухоль представляет собой дольчатый или полипообразный узел со слизистой оболочкой, под которой находится гиперцеллюлярная зона с более разреженным расположением клеток. Обычно выявляется в мочеполовых органах (иногда в других местах). Составляет около 10 % от всех эмбриональных рабдомиосарком.
  3. Анапластический. Новообразование состоит из клеток причудливой формы (иногда в виде гигантских многоядерных элементов). Чаще выявляется в мягких тканях ног, но может образовываться в яичках или других местах. Обнаруживается крайне редко.
  4. Альвеолярный. Опухоль представляет собой мягкий узел бело-желтого цвета с диаметром от 2 до 8 см, состоящий из клеток разного размера (мелких, крупных, гигантских), собирающихся в гнезда или скопления и разделяющихся фиброзными прослойками. В тканях новообразования могут выявляться зоны некроза. Обычно располагаются на шее, голове, туловище, в тазовой области или в других местах. Чаще появляются у детей до 10 лет, но могут возникать и у лиц молодого возраста.

Относительно благоприятное течение ожидается при выявлении веретеноклеточного или ботриоидного типов эмбриональных рабдомиосарком. Остальные высокозлокачественные варианты часто дают метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень и другие органы.

Для классификации эмбриональных рабдомиосарком специалисты применяют две системы: IRS (по клиническим группам) и TNM (Т – размер опухоли, N – поражение лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов).

По системе IRS выделяют четыре основные клинические группы:

  • I – новообразование может удаляться хирургическим путем полностью;
  • II – новообразование может удаляться хирургическим путем, но клетки опухоли выявляются в окружающих тканях и рядом расположенных лимфатических узлах (отдаленных метастазов нет);
  • III – новообразование невозможно удалить полностью хирургическим путем из-за его значительного прорастания в жизненно важные органы (отдаленных метастазов нет);
  • IV – при выявлении опухоли подтверждается наличие отдаленных метастазов.

Опухоли головы

Эмбриональные рабдомиосаркомы головы разделяют на такие разновидности:

  • орбитальные (в глазной орбите) – проявляются нарушениями зрения, двоением в глазах, косоглазием, выпячиванием глазного яблока;
  • параменингеальные (в носоглотке, носовых пазухах и среднем ухе) – сопровождаются появлением эрозий на костях черепа, назофаренгиальными симптомами (насморком, выделениями из носа, изменением голоса и носовыми кровотечениями), признаками пареза черепных нервов;
  • непараменингеальные (в других областях головы и шеи) – сопровождаются появлением периодических кровотечений, возникновением уплотнений или припухлостей, изменениями голоса.

Опухоли грудной клетки, брюшной стенки и конечностей

Возникающие в этих частях тела эмбриональные рабдомиосаркомы сопровождаются появлением безболезненного уплотнения или припухлости на том или ином участке туловища, верхних или нижних конечностей. Позднее бессимптомное новообразование становится более плотным и относительно неподвижным. На более поздних стадиях появляются боли, и опухоль может изъязвляться и кровоточить.

Опухоли брюшной полости

У больного появляются дискомфортные и болезненные ощущения в животе, сопровождающиеся запорами, тошнотой и рвотой. При больших размерах новообразования могут возникать признаки сдавления того или иного органа.

Опухоли мочеполовых органов

Если эмбриональная рабдомиосаркома развивается в стенках мочевого пузыря, то у больного появляются примеси крови в моче, нарушения мочеиспускания и боли внизу живота и во время испускания мочи. Иногда ткани новообразования и сгустки крови провоцируют обструкцию мочевыводящих путей и острую задержку мочи.

При развитии такой опухоли на тканях мошонки у мальчика возникают припухлости или безболезненные уплотнения. Иногда они могут ошибочно приниматься за признаки грыжи, варикоцеле или гидроцеле.

Если эмбриональная рабдомиосаркома поражает влагалище, то у девочек появляются выделения кровянистого характера. Иногда больных беспокоят дискомфортные ощущения в области низа живота.

Метастазы

При эмбриональных рабдомиосаркомах распространение раковых клеток происходит по току крови или лимфы. Чаще метастазы появляются в костях или легких, реже – в головном мозге и его оболочках, печени, почках, поджелудочной железе и сердце. При метастазировании у больного появляются признаки поражения того или иного органа.

Диагностика

Эмбриональную рабдомиосаркому, локализованную в ЛОР-органах, поможет диагностировать отоларинголог.

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Хирургическое лечение

Решение о необходимости удаления эмбриональной рабдомиосаркомы и части расположенных вокруг нее тканей принимается индивидуально для каждого больного. Не все опухоли могут быть операбельными.

Если принимается решение о выполнении хирургического вмешательства, то до его осуществления проводятся курсы лучевой и химиотерапии, направленные на уменьшение размеров новообразования. Методика оперативного лечения выбирается в зависимости от места расположения эмбриональной рабдомиосаркомы.

Для удаления метастазов больным с такими опухолями могут рекомендоваться как традиционные методики, так и инновационные:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – вмешательство выполняется специальной радиохирургической роботизированной системой, позволяющей прицельно, бескровно и безболезненно воздействовать на ткани новообразования пучками радиации (здоровые ткани при этом не подвергаются воздействию).
  • Гамма-нож – операция проводится при помощи стереотаксической радиохирургической системы, позволяющей бескровно и одномоментно удалять раковые образования при помощи гамма-излучения, получаемого из радиоактивного кобальта-60 и разрушающего ДНК злокачественных клеток.
  • Нано-нож (NanoKnife) – операция выполняется при помощи введения в опухоль электродов (под контролем УЗИ или КТ), создающих локализованные электрополя (до нескольких тысяч вольт), разрушающие только ткани новообразования.
  • Робот-хирург da Vinci – вмешательство проводится на роботизированной системе, «руки» робота могут проникать через небольшие разрезы, а процесс операции контролируется и осуществляется хирургом, управляющим установкой и наблюдающим операционное поле на мониторе в режиме 3D при многократном увеличении.

Лучевая терапия

Облучение при эмбриональных рабдомиосаркомах может выполняться дистанционным способом или путем брахитерапии (источник излучения вводится непосредственно в ткани опухоли). Курсы лучевой терапии назначаются до и после операции. Доза облучения и количество курсов определяется индивидуально для каждого больного и зависит от возраста, стадии онкопроцесса и типа новообразования.

Химиотерапия

Для лечения эмбриональных рабдомиосарком всегда назначается химиотерапия. Цитостатики могут вводиться внутривенно или регионарно (т. е. в пораженные опухолью ткани). Вид препаратов, их доза, путь введения и количество курсов определяется для каждого ребенка индивидуально и зависит от возраста больного, стадии онкологического процесса и типа новообразования.

Иммунотерапия

Для борьбы с рабдомиосаркомой могут применяться инновационные иммунологические препараты, способствующие повышению противораковой защиты. Такой вид терапии применяется в сочетании с основными способами лечения.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Эта методика позволяет вводить высокие дозы цитостатиков для уничтожения раковых клеток, а пересаженные впоследствии стволовые клетки помогают организму восстанавливать кроветворные клетки.

Для этого до проведения высокодозной химиотерапии у пациента проводят забор стволовых клеток и подвергают их заморозке. После завершения введения цитостатиков их размораживают и вводят больному при помощи инфузии.

После поступления в организм они трансформируются в восстановленные клетки крови.

Таргетная терапия

Суть этой инновационной методики заключается в использовании иммунологических препаратов, которые способны связываться с особыми рецепторами раковых клеток. Впоследствии они вызывают их разрушение.

При эмбриональной рабдомиосаркоме используются моноклональные антитела и ингибиторы киназ. Они «атакуют» только конкретные злокачественные клетки и не воздействуют на организм системно. Для лечения этого вида опухолей таргетные препараты могут применяться в качестве дополнения к основным видам лечения на любой стадии заболевания.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/embrionalnaya-rabdomiosarkoma-prichiny-priznaki-sovremennye-sposoby-lecheniya/

Рабдомиосаркома: фото, лечение, прогноз

Рабдомиосаркома: симптомы и лечение

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Источник:

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д.

Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований.

Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг.

По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена.

Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность.

У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго.

Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов.

При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности.

Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких.

При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва.

При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения.

Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие.

Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области.

При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза.

Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря.

При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Источник: http://ivotel.ru/zabolevaniya/rabdomiosarkoma-foto-lechenie-prognoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.