Ретинобластома: симптомы и лечение

Ретинобластома у детей — что это?

Ретинобластома: симптомы и лечение

Ретинобластома (лат. retina – сетчатка) – рак глаза, формирующийся в сетчатке, тканях и орбите глаза, а при развитии приносит отдаленные распространения. Такое заболевание в основном встречается у детей до 5 лет, а 2-3 летний возраст является пиком. До 5% злокачественных новообразований у детей приходятся на ретинобластому. Болезнь поражает с равной частотой и мальчиков, и девочек.

Ретинобластома влечет за собой боли, формирование косоглазия, утрату функций центрального и бинокулярного зрения, а также воспаление. Опухоль данного вида является наследственной. У детей с ретинобластомой, в большинстве случаев родители подвергались этому заболеванию. Также у них увеличивается вероятность формирования других видов рака.

Причины ретинобластомы

Стремительное развитие, распространение в головной и костный мозг, а также в трубчатые кости свойственны для ретинобластомы. Следующие факторы могут повлиять на формирование болезни:

  • наследственные факторы;
  • возраст родителей;
  • профессиональны факторы.

Основным фактором, по которому чаще всего формируется ретинобластома считается наследственность. До 60% случаев попадают под этот фактор. У родителей с этим заболеванием в редких случаях может родиться ребенок без патологии. Поэтому родители, которые уже перенесли ее, должны с бдительностью относиться к каждому изменению состояния глаза и своевременно обращаться к врачу.

Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.

Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.

Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.

Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.

Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.

Симптомы

Существуют разные симптомы, зависящие от параметров опухоли, расположения, типа распространения, свойства поражения, строения глазной орбиты.

Основная проблема при выявлении проблемы то, что маленькие дети не могут описать или уточнить очаг дискомфорта, но благодаря бдительности родителей большинство случаев ретинобластому удается обнаружить на начальных стадиях формирования. По данным признакам можно распознать болезнь:

I – стадия. На этой стадии не замечаются значительные симптомы. При обследовании обнаруживается белый зрачковый рефлекс с необычным свечением глаза. К этой стадии можно причислить потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате это влечет косоглазие.

Ретинобластому трудно обнаружить по потере зрения, так как ребенок не всегда способен оценить и рассказать про болезнь. А косоглазие видно со стороны и родители сразу обращают на это внимание.

II – стадия. Сопутствуется воспалительными процессами — светобоязнью, избытком слезных желез и формированием иридоциклита. С развитием опухоли начинаются и боли. Увеличивается степень внутриглазного давления и формируется вторичная глаукома. Из-за давления, у ребенка увеличивается глазное яблоко.

III – стадия. Определяется формированием экзофтальмы разного уровня выраженности, инвазией тканей глазного пространства и распространения патологии от первичного очага.

Для билатеральной опухоли характерно поражение каждого глаза, а для спорадического – поражение одного глаза.

IV – стадия. Выявляется распространением болезни в костный мозг, печень, головной мозг. Данный процесс течет по оболочке мозга, зрительному нерву и гематогенными путями. При этом больной страдает от тошноты, рвоты и боли, а чуть позже и от анорексии. Опухоль не видна до того, как она не достигнет размера более 0,25 мм.

Классификация стадий

По генезису ретинобластома делится на наследственную и спорадическую. По уровню распространенности существуют дифференцированная – ретиноцитома и недифференцированная – ретинобластома. Ретинобластома бывает эндофитной и экзофитной. Эндофитный вид – развивается внутрь глаза, уничтожает слои сетчатки. А экзофитный – определяется отслоением сетчатки и располагается снаружи.

Определяют несколько этапов развития, в соответствии классификаций по системе TNM:

  • T1 – опухоль поражает до 25% глазного пространства;
  • T2 – опухоль поражает участок от 25% до 50% глазной сетчатки;
  • T3 – опухоль поражает более половины участка глазной сетчатки и может распространиться за пределы, при этом остается интраокулярной;
  • T4 – опухоль распространяется за границами глазного пространства;
  • N1 – распространение в локальных лимфоузлах: шейные, подчелюстные, ушные;
  • Ml – распространение в головной мозг, костный мозг, печень и др.

Диагностика и прогноз ретинобластомы

Дети с наследственным предрасположением к данной болезни должны состоять на учете у офтальмолога.

Офтальмолог обследует больного при выявлении симптомов болезни: косоглазие, лейкокория, увеличение глазного яблока.

Для этого используют биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, обследование зрения, измерение угла косоглазия, измерение глазного давления. При помутнении зрения проверяют УЗИ глаза для обнаружения опухоли.

Интраокулярная биопсия может спровоцировать развитие опухоли, вследствие этого данная процедура используется только в исключительных случаях. Для определения степени распространенности и развития опухоли прибегают к помощи рентгенографии глазного пространства и придаточных пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфии печени.

Если обнаружить болезнь на начальном этапе, то лечение проходит без каких-либо потерь с помощью лучевой терапии и криотерапии.

По степени развития и ее распространенности назначаются процедуры, при которых возможна утрата глаза. Прогноз при обнаружении данной патологии в большинстве случаев благоприятный. Однако способы лечения с экзентерацией глаза влекут косметический дефект, впоследствии психологическую травму ребенку.

Лечение

При комбинировании разных способов лечения вероятность полного излечения составляет 90%.

Эти способы включают в себя: химиотерапию, лучевую терапиию, криотерапию, фотокоагуляцию, энуклеацию, термотерапию и хирургическое вмешательство.

В зависимости от сохранности зрения, распространенности опухоли и ее расположения назначается лечение. Также лечение подбирается по отдельности, в случае поражения каждого глаза.

Виды лечения:

  • Криотерапия и фотокоагуляция — применяются на ранних этапах развития, сохраняют зрение и глаза. При повторном появлении новообразования, можно повторить лечение. Криотерапия подразумевает собой лечение передней части сетчатки, когда опухоль доходит до 7мм. Фотокоагуляция — означает лечение задней части сетчатки и ее размеры доходят до 4мм.
  • Энуклеация – метод лечения, который сопутствуется протезом глаза, применяемый при потере зрения и невозможности сохранения глаза. При распространенности опухоли за пределы глазной орбиты, назначается экзентерация.
  • Лучевая терапия. Используя такое лечение возможно сохранение зрения, дает благоприятный исход во многих случаях. Сам метод достигает 75% благоприятных излечений, а при совмещении с другими видами дает более высокие результаты.
  • Химиотерапия – назначается при распространении опухоли в локальных участках, поражение зрительного нерва и тканей глазного пространства. Данная процедура имеет в виду использование сразу нескольких препаратов: винкристина, вепезида и карбоплатина.
  • Хирургическое вмешательство – означает удаление глаза. Такое лечение назначается тогда, как другие методы уже бессильны и восстановить зрение является невозможным.

Профилактика

Для профилактики ретинобластомы, необходимо проходить консультацию у врача по поводу генетической предрасположенности в семье. Дети, родившиеся в таких семьях должны регулярно проходить обследование и находиться под бдительным контролем.

: Ретинобластома у детей

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/

Ретинобластома: симптомы и методы лечения

Ретинобластома: симптомы и лечение

Недуг поражающий сетчатку глаза

Онкологические заболевания зачастую застают врасплох и доводят до отчаяния. Особенно страшно, когда ретинобластома проявляется у маленьких деток. Такой вид рака как опухоль сетчатки можно вылечить, если стадия не запущена.

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома (от лат.слова «ретина» — «сетчатка») ока – это рак сетчатки или, по-другому, злокачественное новообразование внутри либо снаружи глаза. Разделения по половому признаку у этого вида рака нет. Ретинобластома у детей встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Как правило, у взрослых этот вид онкологии диагностируется крайне редко.

Первые признаки можно увидеть дома во время просмотра фото детей. От вспышки зрачок отсвечивает белым, а не красным как это обычно бывает. Этот эффект объясняется тем, что при вспышке во время фотографии отражается новообразование, растущее внутри глазного яблока.

Известно множество случаев, когда именно по фото многие родители обнаруживали признаки болезни еще до посещения врача.

Локализация образования может быть разной, как внутри ока, так и за его пределами. Иногда встречаются случаи, когда в одном глазу есть опухоли разных видов роста. Сейчас в медицине выделяют два основных типа такого заболевания:

Эндофитный типРаковые клетки поражают внутриглазное вещество вместе с внутренней частью сетчатки, затрагивая глазное яблоко. Развитие образования данного типа приводит к повышению внутриглазного давления, отслойке сетчатки, провоцирует развитие глаукомы и полную потерю зрения. Цвет бластомы может быть прозрачным либо светло-розовым, это зависит от плотности сосудов, проходящих через нее
Экзофитный типВ этой ситуации новообразование начинает расти на внешней части глаза, поражая склеру и сосудистую оболочку. Через зрительный нерв клетки опухоли проникают вовнутрь черепной коробки и, распространяясь по ЦНС, поражают метастазами лимфоузлы ближайших тканей
Смешанный типЭто сочетание образований двух вышеперечисленных разновидностей

Бластома эндофитного вида имеет неоднородную структуру. Она метастазирует в стекловидное тело, может начать разрастаться в переднюю часть ока. Вырастая, образование заполняет собой глазное яблоко и может вызвать отслоение сетчатки, в таком случае у больного начинает развиваться глаукома.

Этапы болезни и ее разновидности

В большинстве ситуаций, рак диагностируется у немного подросших деток. Обычно специалисты и родители обнаруживают первичные признаки опухоли, когда ребенок достигает возраста двух лет. Проявляется она в виде косоглазия и эффекта «кошачьего глаза».

Ретинобластома левого и правого глаза развивается одинаково без различий по интенсивности поражения. Определение метода излечения пациента напрямую зависит от того, какова стадия его болезни.

Для более полного представления о предстоящей терапии специалисты определяют степень поражения органов согласно данной классификации:

  • На первой стадии образование еще небольших размеров, но уже внешне визуализируется через зрачок. Окулист в этом случае может установить размер одной или нескольких опухолей. Обычно они достигают размера до 0,25 мм. Заболевание на этом этапе хорошо поддается излечению. Симптомами первой стадии являются ухудшение зрения и лейкокория – белый зрачок, обычно этот признак проявляется во время фотографирования. От вспышки фотоаппарата око малыша на фото отсвечивает белым, так сквозь зрачок проявляется раковое образование. У детей проблемы со зрением могут проявляться в виде косоглазия. Ведь малыши не способны сами оценить и понять, что у них падает уровень зрения.
  • На второй стадии появляется повторное воспаление, которое затрагивает радужку глаза и сосудистую оболочку. На этом этапе маленький пациент начинает бояться света. У него появляется покраснение глаз, слезоточивость. Ретинобластома также проявляет другие симптомы, например, повышается глазное давление, что причиняет сильную боль.
  • Опухоль третьей стадии перерастает за пределы глаза, развивается в тканях глазной орбиты, придаточных пазухах черепа, мягкой оболочке мозга. Присутствует симптом экзофтальма, иными словами синдром выпученных глаз.
  • Четвертая стадия самая тяжелая – терминальная. В этот период новообразование через кровь и зрительный нерв дает метастазы в печень, лимфоузлы, кости, ЦНС. Начинается отравление всех систем организма, у пациентов наблюдается слабость, потеря аппетита, снижение массы тела, из-за поражения мозга появляются сильные головные боли, тошнота, рвота. Резкое похудение больного может привести к анорексии. Ретинобластому глаза четвертой степени у детей лечить крайне трудно, прогнозы врачей в этой ситуации не очень оптимистичны, есть высокий риск летального исхода тяжелобольного человека.

Источник: https://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.html

Ретинобластома

Ретинобластома: симптомы и лечение

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы.

Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции.

Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения – энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев.

В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др.

У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам.

К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко – у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство.

Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве.

В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml – определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III – стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа.

Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем.

На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет.

При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия.

При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний.

Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия.

Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение.

В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы.

При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция.

Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения.

При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии.

При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта.

Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/retinoblastoma

Ретинобластома у детей – причины, симптомы и лечение

Ретинобластома: симптомы и лечение

Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста.

Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей.

Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Касательно взрослых – у них болезнь проявляется крайне редко. Родители, переболевшие ретинобластомой редко могут иметь здоровых детей.

Основные причины

В медицине различается 2 формы рака сетчатки: наследственная и спорадическая. Наследственная болезнь имеет 70% шанса на повтор развития в будущем ребенке из-за получения мутированного гена, который и провоцирует появление нообразования.

Злокачественное образование на глазу появляется у детей в раннем возрасте, преимущественно до 2 лет, а вот гемофильная палочка затрагивает детей в возрасте до 6 лет. Билатеральная ретинобластома сетчатки чаще всего затрагивает у детей двусторонее поражение глаз и довольно быстро развивается.

Спустя некоторое время ткани опухоли омертвляются, рассеиваются и проникают в находящиеся рядом ткани.

Форма заболевания преимущественно проявляется у тех детей, которые имеют пороки в развитии, например, расщелина мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки сердечно сосудистой системы и т.д.

Дети с подобными проблемами имеют практически 100% шансы на появление билатеральной злокачественной опухоли по наследственной цепочке, в тои числе и остеогенной саркомы, которая прорастает из костной ткани.

Спорадическая либо случайно возникшая ретинобластома пока не имеет четких причин для появления заболевания. Некоторые исследователи указывают, что причинами могут стать генномодифицированные продукты или плохая пища. Эта форма рака чаще поражает лишь один глаз и проявляется намного позже, чем наследственная и лучше поддается лечению.

Ретинобластома имеет две стадии: внутриглазную (эндофитную) и экстраокулярную (экзофитную).

На первой стадии поражается глазное яблоко, повышается давление внутри глаза, отслоение сетчатки и развитие глаукомы. Позже наступает полная слепота. Больной может жаловаться на тошноту, рвоту, боли в глазу, развитие анорексии или раковой кахексии .

Во второй стадии опухоль проникает в зрительный нерв и пространство внутри черепа, затрагивает склеру, чем поражает центральную нервную систему. Метастазы начинают поражать лимфоузлы.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от размера нообразования у детей, а также места ее расположения. Основным признаком развития рака сетчатки является лейкокория, в народе более известна как синдром кошачьего глаза.

Симптом проявляет себя при довольно больших размерах опухоли либо при расслоении сетчатки. Масса опухоли начинает «вылазить» за хрусталик и ее можно увидеть через зрачок.

До появления белого зрачка маленькие опухоли провоцируют потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате чего может развиться косоглазие и являться дополнительным симптомом ретинобластомы.

Данный симптом является весомой причиной для проверки ребенка на наличие рака, пока не началась потеря сознания.

Опухоль не вызывает никаких болей, пока не образуется воспаление либо вторичная глаукома. Следовательно, к симптомам относятся боли, вызванные повышенным давлением внутри глаза.

При поздних стадиях рака, клетки начинают распространяться по организму и ухудшать его общее состояние. Могут присутствовать симптомы общей интоксикации.

Лечение

Диагностировать появление ретинобластомы можно еще на ранней стадии ее развития, до появления начальных симптомов у врача офтальмолога. При просмотре глаза опухоль отчетливо видна даже при очень мелких размерах.

Для успешного лечения ретинобластомы нужно определить степень ее развития и размеры. Для этого проводится ряд исследований:

  • Компьютерная, магнитно-резонансная томография;
  • Пункция костного мозга;
  • Исследование брюшной полости ультразвуком;
  • Рентген легких на обнаружение метастазов;
  • Анализ крови и мочи.

Для лечения рака сетчатки используется стандартный набор процедур: химиотерапия, хирургический и лучевой метод.

В начальной стадии ретинобластомы, когда еще нет симптомов, хорошо помогает криотерапия и фотокоагуляция. Фотокоагуляция – лечение с помощью лазерного луча.

При лечении криотерапией злокачественная опухоль замораживается специальным зондом, применяющимся на склере.

Криотерапия применяется при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – в случае поражения закрытого внутреннего отдела.

Лечение ретинобластомы хирургическим методом обычно сводится к удалению пораженного глаза. Проводится удаление при очень больших размерах раковой опухоли и разрастании сосудов или при невозможности восстановления зрения.

Удаленный глаз отправляется на гистологическое исследование, целью которого является проверка на принцип развития опухоли и ее возможные масштабы, что приводит к более эффективному лечению пациента.

Спустя 2 месяц после операции проводится протезирование глаза.

Но чаще всего прибегают к лучевой терапии с возможностью восстановления зрения. Но, увеличивается шанс появления катаракты за счет поражения тканей глаза. Химиотерапия позволяет уменьшить ретинобластому до минимальных размеров для использования криотерапии или фотокоагуляции.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Источник: http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie

Ретинобластома причины

Опухолевое заболевание в виде ретинобластомы у 10% детей связано с патологическими нарушениями в хромосомах, а для остальных больных характерны функциональные и структурные изменения в RB1-гене, для которого свойственен аутосомно-доминантный тип наследования. При ретинобластоме семейной формы этот ген имеет повреждения во всех клетках соматических органов, поэтому существует определённый риск возникновения злокачественных новообразований в других локациях.

Ретинобластома в 60–70% может развиваться спорадически при некоторых мутациях гена RBI, т. е. de novo, который находится в клетках сетчатки глаза. Для первоначальных изменений характерны деформации, происходящие пока только в одной из клеток сетчатки. В анамнезе такого пациента не отмечаются семейные опухоли, поэтому она считается односторонней и с единичным центром.

Таким образом, у таких родителей существует небольшой риск в рождении следующего ребёнка с ретинобластомой. Сегодня учёные-генетики предполагают, что в образовании опухоли может происходить две мутации. А для спорадической патологии характерно первоначальное изменение в любой клетке организма. Для повторной мутации свойственна локализация опухоли уже в сетчатке глаза.

В среднем 30% больных ретинобластомой наследуют это заболевание. Тогда такая патология носит двусторонний характер, и она может развиться у любого члена семьи.

У здорового человека ген, который защищает глаза от образования ретинобласты, находится в тринадцатой и четырнадцатой парах хромосом.

В результате частичной их потери или перестройки аллелей в одинаковых хромосомах происходит развитие ретинобластомы.

Больные, которые наследуют это заболевание, имеют все предпосылки для возникновения данной злокачественной патологии в организме.

При проведении исследований по поводу этих мутаций, используя хромосомный анализ, на данный момент можно либо исключить, либо подтвердить наследственный фактор возникновения ретинобластомы. Таким образом, точные причины в развитии этого патологического заболевания пока не  найдены.

Предположительно к ним можно также отнести некоторые факторы риска, среди которых выделяют продукты питания с ГМО и вредное экологическое состояние окружающей природы.

Ретинобластома симптомы

Клиническая симптоматика ретинобластомы складывается по типу патологического роста, среди которого выделяют два вида: эндофитный и экзофитный.

Для эндофитного роста ретинобластомы характерно развитие патологии из клеток, которые локализуются на внутренней стороне сетчатки. А для экзофитного варианта – на наружной поверхности.

В основном подавляющее большинство опухолей выявляются до выхода патологического процесса за пределы глазного яблока. Все симптомы и признаки внутриглазной ретинобластомы зависят от локализации, и её размера.

Первым клиническим проявлением ретинобластомы считается появление белого зрачкового рефлекса или лейкокории (кошачьего глаза), имеющего при этом своеобразное свечение в больных глазах.

Для этого симптома характерна большая в размерах опухоль или уже опухолевое расслоение сетчатки, что становится причиной выпячивания злокачественной массы, которая локализуется за хрусталиком и видна через зрачок.

Незначительные опухоли, до развития лейкокории, которые располагаются в ямке (fovea) и  пятна (macula), могут стать причиной потери вначале центрального зрения, затем бинокулярного, а в итоге привести к косоглазию.

Самым ранним клиническим симптомом ретинобластомы является потеря зрения. Однако он выявляется довольно редко, из-за невозможности маленькими детьми оценить этот развивающийся дефект.

Гораздо чаще удаётся определить такой веский симптом  заболевания как косоглазие, так как оно явно заметно окружающим. До появления повышенного внутриглазного давления, больные не испытывают болей от опухолей внутри глаза. Однако после развития вторичной глаукомы или воспаления, болевой симптом занимает третье место в клинической картине ретинобластомы.

При диагностировании заболевания на поздних стадиях, когда развивается экстраглазная патология, опухолевый процесс распространяется на орбиту и  метастазы проникают в отдалённые места от первичной локализации.

Для билатеральных наследственных опухолей в основном свойственны мультифокальные поражения каждого глаза, а для спорадических наследований – одиночное поражение в виде опухолевого узла.

Внутриглазное протекание ретинобластомы имеет серьёзные угрозы для зрения. При офтальмоскопическом исследовании опухоль видна только тогда, когда достигает размеров в диаметре 0.25 мм. В таком виде она находится внутри сетчатки глаза и имеет прозрачную полусферическую массу, затемняющую сосудистую оболочку.

При прогрессировании ретинобластомы опухоль продолжает расти и становится непроницаемой, имея при этом слабо-розовый цвет от сосудов, расположенных на её поверхности.

При прорастании опухоли внутрь стекловидного тела, ретинобластома характеризуется эндофитным типом роста.

Такие злокачественные образования имеют рыхлый вид и распространяются внутри этого тела, а затем переходят на переднюю сторону глаза.

Очень часто образуется глаукома во время внутриглазной фазы ретинобластомы. Это происходит в том случае, если опухоль увеличивается до значительных размеров и полностью занимает глазное яблоко, а также если в сетчатке глаза происходит отслоение.

Эндофитного типа ретинобластомы провоцируют увеличение формирования новых кровеносных сосудов в радужной оболочке, что в результате приводит к первичной ишемии.

Эта усиленная васкуляризация является следствием постоянно повышенного внутриглазного давления, что и приводит к увеличению глазного яблока у ребёнка.

В дальнейшем развивается слепота, болевой синдром, появляется рвота и, в будущем, анорексия.

При росте ретинобластомы за наружную оболочку сетчатки выявляются все признаки экзофитного типа заболевания. Для одного глаза возможно развитие обоих видов злокачественной опухоли.

Ретинобластома с экстраокулярной стадией может поражать не только глаза, но и распространяться на ЦНС, угрожая жизни пациента. В данном случае опухоль проникает в мягкую мозговую оболочку и распространяется на зрительный нерв по интракраниальной части.

Прогрессирование злокачественного процесса по сосудистым оболочкам является причиной гематогенного метастазирования и его прорастанием в склеру. На более поздних стадиях ретинобластомы происходит поражение региональных лимфоузлов с отдалёнными метастазами.

Для этого заболевания на данный момент не существует определённой классификации, но, тем не менее, ретинобластома имеет четыре стадии, предложенные специалистами США.

При первой стадии опухоль поражает только сетчатку глаза; при второй – ограничивается поражением глазного яблока; при третьей – ретинобластома имеет экстраокулярное распространение с местным или регионарным поражениями; при четвёртой – опухоль метастазирует в отдалённые места.

Но, так как такая классификация не показывает весь значимый аспект опухолевого процесса, то существуют важные прогностические варианты поражений ретинобластомы. Среди них выделяют опухоли внутри глаз, поражения оптического нерва и ткани орбиты, а также метастазы в другие соматические органы.

Ретинобластома лечение

К современным методам лечения ретинобластомы относят: химиотерапию, лучевое облучение и хирургическое вмешательство. При правильном сочетании этих методов существует возможность в получении положительных результатов. Таким образом, для выбора определённого вида лечения учитывают многие моменты в заболевании.

Как правило, обращают внимание на тип поражения опухолью (односторонний или двухсторонний), сохранено ли зрение или нет, имеются только внутриглазные поражения или патологический процесс затронул и зрительный нерв. А также распространился или нет в центральную нервную систему, на орбиту или имеет отдалённые метастазы.

На данный момент стараются максимально использовать консервативный метод лечения. Для терапии ретинобластомы применяются замечательные методы – это фотокоагуляция и криотерапия, которые позволяют сохранить зрение и сами глаза практически без осложнений.

Также если после проведенного курса возникают рецидивы, то возможно повторное лечение. Однако такие методы консервативной терапии эффективны при небольших злокачественных опухолях.

Криотерапию назначают больным с поражением переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляцию – заднего отдела.

Одним из самых частых оперативным методов лечения ретинобластомы является энуклеация. Она проводится при массивном внутриглазном поражении; глаукоме, которая образовалась в результате разрастания сосудов ретинобластомы; при слепоте и невозможности восстановить отсутствующее зрение.

Энуклеация является самым лучшим методом лечения ретинобластомы, с положительными результатами выживаемости. В основу этой операции входит иссечение зрительного нерва как можно дальше. И уже через шесть недель назначают протезирование.

После проведенной энуклеации, летальность сводится к минимуму, и последующие регулярные обследования проводятся без применения наркоза.

Но так как такие операции делают до трёхлетнего возраста, то они влекут за собой ряд косметических дефектов, связанных с отсутствием глаза и активным ростом костей орбиты.

После удаления глаза проводят тщательное гистологическое исследование. Главными определяющими факторами неблагоприятного прогноза считаются инвазии экстрасклеральные, зрительного нерва и сосудистой оболочки. При распространении опухоли за пределы глаза назначают экзентерацию орбиты.

Для сохранения зрения, пациентам с ретинобластомой, выбирается метод лучевой терапии. В основном при этом заболевании используется метод наружного облучения с применением двух латеральных полей.

При множественных поражениях одного глаза (или двух), когда опухоли мультифокальны, проводят облучение всей сетчатой оболочки. При такой лучевой терапии в облучаемое поле включают стекловидное тело и зрительный нерв.

Лучевое облучение состоит из высоких доз в 35 Гр для первой и второй групп, 45 Гр – для третьей и четвёртой. Чтобы исключить развитие катаракты после облучения, рекомендуют использовать специальные блоки для хрусталика.

Такая опухоль, как ретинобластома, чувствительна к лучевому облучению и 75% больных, получая его, может быть вылечено. А в сочетании с криотерапией этот процент больных может увеличиться. После применения хирургического метода лечения и лучевой терапии излечение наступает в 85%.

Химиотерапевтический метод лечения ретинобластомы включает несколько цитостатических препаратов, среди которых выделяют Карбоплатин, Винкристин и Вепезид – это одно из самых эффективных сочетаний в настоящее время.

Вторая группа препаратов состоит из Циклофосфана, Доксорубицина и Винкристина. Однако в последнее время предпочтение отдают первой схеме.

Это объясняется тем, что Циклофосфан способствует развитию вторичных опухолей и вызывает бесплодие у пациентов.

За последние десятилетия во многих странах, при своевременной и правильной диагностике, удается выявить ретинобластому на более ранних стадиях, что позволяет использовать в лечении только криотерапию, фотокоагуляцию и лучевое облучение.

Источник: http://vlanamed.com/retinoblastoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.