Синдактилия: симптомы и лечение

Содержание

Синдактилия

Синдактилия: симптомы и лечение

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы.

При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности.

Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных.

Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др.

У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов.

Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков.

При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги.

О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами.

Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах).

Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий.

Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка.

Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований.

Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти.

Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет.

При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/syndactyly

Синдактилия у детей – симптомы и лечение, фото и видео

Синдактилия: симптомы и лечение

Синдактилия у детей — симптомы:

  • Деформация пальцев
  • Сращение пальцев
  • Перепонки между пальцами
  • Уменьшение толщины пальцев
  • Укорочение пальцев
  • Недостаточное количество фаланг

Что такое синдактилия у детей

Синдактилия у детей – представляет собой аномалию развития, для которой характерно ненормальное развитие пальцев конечностей, что происходит на фоне нарушения процесса их разделения во время формирования эмбриона. Основными причинами формирования такого недуга являются генетическая предрасположенность или влияние большого количества неблагоприятных факторов на женский организм во время вынашивания плода.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Для такой болезни характерна специфическая симптоматика – внешне она представлена сращением двух или более пальцев на верхних или нижних конечностях. Иногда наблюдается одновременное поражение рук и ног.

Установление правильного диагноза не является проблемой, поскольку патология имеет ярко выраженное косметическое проявление. Однако для уточнения формы протекания заболевания необходимо осуществление инструментальных обследований. В лечении преобладают хирургические методики.

Международная классификация болезней МКБ-10 выделяет для такого недуга собственное значение – код Q70.

Причины болезни

Предрасполагающие факторы возникновения такой патологии кроются в генетике. Примерно 20% из всех случаев имеют генетический характер.

В случаях отсутствия семейного происхождения синдактилии источниками может выступать нарушение разделения рук и ног плода, что происходит под влиянием негативных факторов.

Закладка костей начинается примерно на четвертой или пятой неделе протекания беременности – в таких случаях синдактилия у детей будет носить физиологический характер. В норме, на восьмой неделе вынашивания плода начинается процесс формирования пальцев у плода. Это осуществляется на фоне интенсивного роста пальцевых лучей и снижения активности аналогичного процесса межпальцевых промежутков.

Причины синдактилии, которые нарушают нормальное внутриутробное развитие, представлены:

  • воздействием облучения на организм будущей матери;
  • злоупотреблением вредными привычками в период беременности – факт того, что у женщины скоро появится ребенок, далеко не во всех случаях влияет на отказ от никотина, алкоголя и наркотиков;
  • бесконтрольным приемом лекарственных средств – без видимых на то причин или при несоблюдении приемлемой дозировки;
  • неблагоприятными условиями труда;
  • влиянием загрязненной экологии;
  • перенесенными во время беременности такими инфекционными заболеваниями, как сифилис, грипп или туберкулез.

Крайне редко у ребенка может быть диагностирована приобретенная форма синдактилии, обусловленная химическими или термическими ожогами конечностей. В некоторых случаях выяснить источник развития подобной аномалии не представляется возможным.

Классификация болезни

Во время установления правильного диагноза врачи-ортопеды используют несколько классификаций подобного нарушения. Болезнь может отличаться по форме, протяженности сращения и состоянию конечностей, подвергшихся деформации.

Таким образом, по виду спайки между пальцами, недуг делится на такие формы:

  • мягкотканную. Подразделяется на перепончатую – при которой присутствует тончайшая перепонка между пальцами, кожную – характеризуется присутствием довольно плотной перемычки, которая состоит из кожного покрова и мягких тканей, концевую – когда сращению подверглись только фаланги. Перепончатая синдактилия у детей считается наиболее простой в плане терапии;
  • костную – отличается тем, что наблюдается формированием костной спайки;
  • смешанную – при этом наблюдаются признаки всех форм болезни. Лечение такой разновидности патологии самое сложное.

По протяженности подобная врожденная аномалия бывает:

  • полной – такая форма диагностируется при сращении, которое захватило фаланги ногтей;
  • неполной – является таковой, если уровень спаек ограничен дистальными межфаланговыми суставами. Такой вид болезни также делится на базальный и терминальный тип.

По состоянию неразделенных пальцев стопы или кисти различают два вида подобного заболевания:

  • простую – сращению поддаются пальцы, которые развиваются в норме;
  • сложную – подразумевает сращение наличием сопутствующих нарушений со стороны сухожильно-связочного или костно-суставного аппарата.

Тем не менее основная классификация подобной патологии заключается в ее разделении на несколько генетических типов:

  • первая разновидность – представлена полным или умеренным сращением перепончатого характера среднего и безымянного пальца кисти или второго и третьего пальца ноги;
  • вторая форма – это сращение третьего и четвертого пальца кисти, что сопровождается одновременным удвоением безымянного пальца. Помимо этого, деформация наблюдается в четвертом и пятом пальце стопы, с удвоением мизинца на ноге;
  • третий тип – выражается полным двухсторонним поражением безымянного пальца и мизинца, пятый палец — укорочен. Примечательно то, что при такой разновидности болезни синдактилия пальцев ног не наблюдается;
  • четвертая разновидность имеет второе название синдактилия Газа – отличается диффузным двусторонним кожным слиянием и полидактилией. Это приводит к тому, что кисть по форме будет ложкообразная. Вовлечения нижних конечностей не происходит;
  • пятый тип – представляет собой сращивание пястных и плюсневых костей.

Необходимо учесть, что односторонняя аномалия диагностируется чаще двусторонней, а синдактилия кисти чаще, по сравнению с синдактилией стопы.

Симптомы синдактилии у детей

Симптомы синдактилии у детей фото.

Наиболее часто при подобной патологии у детей происходит сращивание среднего и безымянного пальца кисти и второго и третьего пальца ноги. Крайне редко на верхних конечностях неразделенными будут безымянный палец и мизинец, большой и указательный палец. В единичных ситуациях диагностируется сращивание всех пальцев. При двустороннем протекании патологии наблюдается симметричное сращивание.

Соединенные пальцы бывают вполне нормальными или же недоразвитыми, что будет выражаться в:

  • уменьшении толщины;
  • деформациях;
  • укорочении;
  • недостаточном количестве фаланг.

Если присутствует базальная перепонка или при кожной разновидности синдактилии функционирование кисти остается в норме. Однако несмотря на то что ребенок может выполнять широкий спектр движений, у него могут наблюдаться проблемы со стороны нормального гармоничного развития. Это означает, что может пострадать развитие:

  • психомоторное;
  • интеллектуальное;
  • речевое.

Неполноценность работоспособности кисти в значительной мере затрудняет учебу, а также сильно сужает круг будущей профессиональной деятельности.

Синдактилия пальцев ног фото.

Диагностика

Несмотря на то что синдактилия пальцев рук и ног диагностируется сразу же после появления малыша на свет, для установления разновидности врожденной аномалии необходимы данные инструментальных обследований маленького пациента.

Тем не менее клиницисту необходимо провести первичную диагностику, которая может быть осуществлена:

  • детским ортопедом;
  • врачом-неонатологом;
  • детским хирургом.

Таким образом, она включает в себя:

  • изучение истории болезни и жизненного анамнеза матери пациента как до беременности, так и во время вынашивания ребенка – в некоторых случаях это может указать на наиболее вероятный предрасполагающий фактор возникновения подобной аномалии;
  • тщательный физикальный осмотр;
  • консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, мочи и фекалий при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных диагностических мероприятий стоит выделить:

  • рентген кистей и стоп в нескольких проекциях – это поможет клиницисту в оценивании состояния суставов и плотности костной ткани, а также в выявлении протяженности сращивания;
  • УЗДГ;
  • реовазографию – процедура для изучения гемодинамики и характера микроциркуляции пораженной конечности;
  • ангиографию – представляет собой рентгенографию артериальных сосудов;
  • электротермометрию.

Лечение синдактилии у детей

Ликвидация подобной врожденной патологии предусматривает осуществление хирургического вмешательства. Примечательно то, что при синдактилии пальцев ног, в случаях, когда недуг не препятствует нормальной ходьбе, операбельное лечение не проводится. В такой ситуации показанием к операции является желание пациента или его родителей.

Лечение синдактилии у детей фото.

Существует пять методик, которыми может быть выполнена процедура устранения дефекта:

  • рассечение перепонки без применения пластики;
  • разделение пальцев, подвергшихся сращению путем кожной пластики региональными тканями;
  • разъединение пальцев с применением свободной кожной пластики;
  • рассечение пальцев при помощи комбинированной пластики;
  • многоэтапная процедура, подразумевающая осуществление кожной, сухожильной, мышечной и костной пластики.

Подходящая методика терапии устанавливается в индивидуальном порядке для каждого пациента, при этом клиницистами учитываются форма и характер патологии.

Оптимальной возрастной категорией, для выполнения хирургической процедуры является пять лет, однако иногда врачебное вмешательство может быть проведено раньше указанного срока.

Послеоперационный период включает в себя наложение съемной гипсовой лонгеты, обеспечивающей иммобилизацию разогнутых или разведенных пальцев. Продолжительность применения такой меры составляет примерно четыре месяца.

Спустя четырнадцать дней, после осуществления той или иной операции начинают восстановительную терапию при помощи физиотерапевтических процедур. Среди них стоит выделить:

  • лечебный массаж кисти или стопы;
  • ЛФК;
  • электростимуляцию мышц прооперированных пальцев;
  • ультрафонофорез;
  • аппликации с применением парафина, лечебных грязей и озокерита.

Профилактика и прогноз

По причине того, что синдактилия у детей формируется во время внутриутробного развития, специфических правил профилактики не существует. Беременным женщинам необходимо лишь следить за рациональным ведением беременности и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Если в истории болезни одного из родителей есть подобная патология, то перед зачатием паре стоит проконсультироваться у генетика.

Своевременное проведение хирургической процедуры обеспечивает благоприятный прогноз, для которого характерно восстановление нормального анатомического строения и функционирования кисты или стопы.

При отсутствии операции патология отрицательно сказывается на росте и развитии пораженной конечности.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдактилия у детей и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ортопед, неонатолог, хирург.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/sindaktiliya-simptomy-i-lechenie/

Что означают сросшиеся пальцы – синдактилия пальцев ноги и рук

Синдактилия: симптомы и лечение

Синдактилия – это генная наследственная болезнь, выражающаяся в полном или частичном сращивании пальцев на ноге или руке в единый конгломерат в результате не наступившего их разъединения в эмбрионального развития. При этом имеют место быть амниотические перетяжки.

На латыни данный косметический недостаток называется Syndactylia. Встречается несколько типов врожденного порока – полное или неполное сращивание, срастание костных или кожных тканей, сложная или простая форма аномалии фаланг. Последствия синдактилии – функциональный и косметический дефект кисти, стопы.

При отсутствии противопоказаний аномалия может быть устранена оперативным путем.

Причины возникновения патологии

Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью).

У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Какова вероятность рождения детей со сросшимися пальцами? Синдактилия у человека наблюдается с периодичностью 1 случай на 2-3 тысячи новорожденных.

От данного недуга в равной степени страдают как мальчики, так и девочки.

В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности.

В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер. Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак.

Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.

Генетический сбой происходит в первый триместр беременности. Кисть и стопа начинают формироваться к 4 неделе беременности, а к седьмой происходит полное разделение пальцев. При синдактилии этот процесс протекает с серьезными нарушениями.

Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания.

Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию.

Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.

Классификация заболевания

Лечение синдактилии напрямую зависит от типа спайки. По виду сращения выделяют 2 разновидности патологии:

  1. Базальная кожная синдакталия – формируется при сращивании мягких тканей.
  2. Костная синдактили – образуется при срастании костей или дистальных фаланг.

В зависимости от протяженности перепонок диагностируется полное либо частичное сращивание.

При нормальном развитии пальцев развивается простая форма перепончатой синдактилии, если же пальцы деформированы или недоразвиты, врачи ставят диагноз «сложная синдактилия», код по МКБ 10 данного заболевания обозначается символами Q70.

При сложной форме заболевания могут срастаться не только 2 соседних пальца. Так, например, при с ложной тотальной синдактилии 1-5 пальцев рука полностью теряет свою нормальную анатомическую форму.

Симптомы

Основной симптом синдактилии – срощенные пальцы на ногах и руках. Чаще всего наблюдается сращивание среднего и безымянного пальцев рук, 2-го и 3-го на ногах. Иногда сращиваются указательный и большой, а также безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается достаточно редко, поражение характеризуется одновременным симетричным сращиванием на обеих конечностях.

Лечение поражения пальцев

Сросшиеся пальцы на ногах, что это значит? Лечится ли это? Хирургическое вмешательство – единственный метод излечения синдактилии: другими способами разъединить невозможно.

Цель хирурга — для устранения косметического дефекта посредством оперативного вмешательства восстановить функцию кисти.

В отсутствии лечения, синдактилия оказывает негативное воздействие на развитие конечностей, замедляется рост межпальцевых промежутков.

При патологии пальцев ног рекомендуют проведение операции лишь в случае, если этот дефект препятствует нормальной ходьбе. Оптимальный возраст для проведения операции — 4-5 лет. При срастании ногтевых фаланг хирургическое вмешательство проводится в раннем возрасте — 8-12 месяцев для предотвращения вторичной деформации конечностей.

В зависимости от формы синдактилии и характера деферамации врач определяет методику лечения. В некоторых случаях в процессе разделения производится пластика кистей рук. Кожные покровы по всей длинне пальцев формируют из лоскутов кожи пациента, взятых из предплечья, бедер или промежности.

Послеоперационный период

Сколько срастается палец на ноге? Процесс заживления ран длится до 3-4 месяцев. Послеоперационный этап лечения для полного восстановления функций имеет не меньшее значение, чем сама операция.

 В послеоперационном периоде конечность фиксируют и ограничинают ее движение. Для фиксации и ограничения движения применяют гипсовую повязку (лангету).

В этом периоде, чтобы избежать возможный рецидив и для скорейшего заживления швов на протяжении 4-6 недель требуется носить особые распорки, препятствующие соприкосновению пальцев.

Для ускорения заживления ран используют различные антибактериальные препараты – дермазин, контрактубекс.

У взрослых и детей швы заживут уже через пять-семь недель, что позволит начать физиотерапевтические процедуры, направленные на развитие пальцев – массаж, ультрафонофорез, применить парафин, лечебные грязи. Эти процедуры можно комбинировать.

После операции ребенку потребуется особый уход и внимание родителей: при хорошем уходе состояние малыша быстро улучшится, вероятность неблагоприятного исхода в этом случае невелика.

Цены на операцию

Стоимость операции зависит от того, насколько серьезно недуг поразил пальцы рук и ног. При лечении костной синдактилии хирургу предстоит устранить срастание костей, а это обойдется дороже, чем устранение последствий срастания кожи. Цена операции зависит от ее сложности: существуют 3 категории сложности.

  • Стоимость 1-ой категории составляет от 30 до 70 000 рублей (в зависимости от клиники)
  • 2-ой – от 50 до 90 000
  • 3-ей – от 60 до 110 000 рублей.

Фото до и после операции

При оперировании пальцев кисти и ступни врач совершает ряд надрезов тканей, после которых остаются характерные шрамы. Если врач принял решение оперировать пациента с использованием его собственных тканей, шрамы также останутся на месте их забора. По своему виду шрамы напоминают рубцы, оставшиеся после операции по удалению аппендикса.

Берут ли в армию с синдактилией? Это зависит от формы недуга. Людей с нарушениями функций конечностей и инвалидностью в армию не призовут. Если же недуг не привел к нарушениям двигательных функций, согласно пункту «г» статьи 68 РБ гражданин подлежит призыву по категории «Б3».

Прогноз и осложнения

Из осложнения заболевания выделяют фунциональную неполноценность кисти, что затрудняет учебу и осложняет выбор професии. Прогноз при врождённой форме патологии обычно благоприятен. Применяемые в современной медицине методы лечения синдактилии и псевдо синдактилии обеспечивают хорошие функциональные результаты.

Эти методы включают в себя проведение своевременного хирургического вмешательства и комплекс послеоперационных процедур. Благодаря современным методикам в 80 % операций удается полностью избавиться от синдактилии, количество неудачных процедур сведено к минимуму.

В процессе операций полностью восстанавливаются кожные покровы, их подвижность и чувствительность.

При условии соблюдения хирургом принципов современного хирургического лечения риск осложнений минимальный. Несмотря на это, в ряде случаев приходится прибегать к повторному оперативному вмешательству для исправления допущенных хирургом ошибок, которые иногда возникают при выполнении сложных операций.

Профилактика

Так как синдактилия является генетической мутацией, иногда передаваемой по наследству, предупредить формирование мутации невозможно, за исключением ряда случаев.

Так, в период внутриутробного развития ребенка беременной стоит воздержаться от приема алкоголя, сильнодействующих медикаментов, способных вызвать нарушения процесса развития и роста верхних и нижний конечностей плода.

Женщине стоит задуматься о целесообразности зачатия ребенка от мужчины, предки которого страдали от подобных врожденных хромосомных аномалий.

Источник: http://wjone.ru/479-sindaktiliya

Причины синдактилии (сросшихся пальцев) и ее лечение

Синдактилия: симптомы и лечение

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития.

Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель.

Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Описание и классификация патологии

Синдактилия — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом.

Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии.

Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом.

Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.

Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:

  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Физиотерапевтическое лечение включает в себя:

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/sindaktiliya.html

Синдактилия причины

На сегодняшний день процесс формирования срастания пальцев до конца не изучен.

В основном принимают во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей.

Описаны случаи, что синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины абсолютно не являются носительницами данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.

Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребёнка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определённых причин.

В основном синдактилия относится к врождённым патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией.

Большее количество детей с синдактилией имеют ещё и сопутствующие врождённые патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же присутствует преобладание срастания пальцев кистей над стопами.

В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.

Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Всё это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.

Синдактилия симптомы

Так как срастание пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и концевая формы синдактилии. А вот срастание пальцев по длине подразделяются на тотальное, терминальное и базальное сращение.

Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для неё характерно соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому чтобы совершить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.

Синдактилия с перепончатой формой характеризуется срастанием друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.

К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае срастания могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда срастание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.

При соединении пальцев в области концевых фаланг проявляет себя синдактилия концевой формы.

Опорная функция при синдактилии стопы нарушается довольно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот незамедлительное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные уродства.

Синдактилия лечение

Для врождённой синдактилии характерен только оперативный метод лечения. Применяется комбинированная кожная пластика, при которой используют дермотрансплантаты и местные ткани, что даёт возможность заменить дефект кожи, возникающий после разъединения пальцев в независимости от их формы сращения.

Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель, и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.

Для простых форм врождённой патологии оперирование синдактилии начинают в возрасте с одного года. Процесс операции включает зигзагообразные разрезы при разделении пальцев, формирование межпальцевых складок, которые находятся в собственных тканях кисти.

Некоторые дефекты боковых поверхностей пальцев устраняют трансплантатами, взятыми из области бедра или предплечья. Затем наступает послеоперационный период, при котором на протяжении месяца конечность находится в фиксированном положении с помощью гипсовой шины.

Через две недели назначают восстановительную терапию, во время которой больной посещает массаж, электростимуляцию пальцев, проходит фонофорез на рубцы и аппликации из озокерита.

Лечение сложных форм синдактилии рекомендуют начинать с пятого месяца до первого года жизни, чтобы предотвратить прогрессирующие процессы и не допустить образование вторичных деформаций.

Основным принципом хирургического лечения врождённых патологий со сложными формами является корректировка всех компонентов нарушений, включающих одномоментное устранение сращений и абсолютное замещение повреждённых поверхностей на разъединённых пальцах.

Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев определяет четыре этапа, для которых характерен процесс планирования и выкраивания кожного материала, чтобы сформировать межпальцевые складки, разъединить врождённые сращения, устранить имеющиеся деформации, а затем заменить раневые дефекты.

Чтобы сформировать складку между пальцами, её берут у оснований внутренней и наружной поверхностей сращённых пальцев, для создания языкообразных лоскутов. Для устранения оставшихся сращений используют зигзагообразные или линейные разрезы.

В дальнейшем при необходимости устраняют врождённую блокаду пястных костей и фаланг, разъединяют сухожилия пораженных пальцев.

Оперативные вмешательства, которые проводятся при хирургическом лечении сложной формы синдактилии на I-II пальцах, предусматривают исправления патологий в расположении I пальца для того, чтобы обеспечить двусторонний обхват.

Таким образом, своевременно проведенная операция даёт положительный результат и в 80% случаях от синдактилии полностью избавляются. И только 20% случаев имеет отрицательное воздействие на функции кистей и стоп.

Послеоперационный период является одним из самых важных моментов в восстановительной работе конечностей больного. На протяжении четырёх месяцев пациент пользуется съёмными шинами, которые фиксируют пальцы в прямом положении. А также посещает процедуры физиотерапевта, массажиста, занимается оздоровительной лечебной физкультурой, принимает грязелечение.

Источник: http://vlanamed.com/sindaktiliya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.