Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Содержание

Синдром Иценко-Кушинга: правила лечения и основные симптомы

Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Синдром кушинга – заболевание в нейроэндокринной системе. Проявляется из-за избыточного количества адренокортикотропного гормона. Болезнь вызывает сильную опухоль в гипофизе. Чаще всего синдром проявляется у женщин с 20 до 45 лет. Многие пациентки задаются вопросом, что это такое «синдром Кушинга» и как бороться с данным заболеванием.

Что вызывает заболевание?

Развития данного патологического состояния могут начаться вследствие таких причин:

  1. Появляется аденома в зоне гипофиза. Врачи отметили, что около 80 % пациентов с диагнозом синдром Кушинга имели завышенный уровень адренокортикотропного гормона. Иногда эта причина провоцирует заболевание вторично.
  2. Опухоли вырабатывают излишнее количество гормона. Синдром Иценко-Кушинга может начаться после опухолевого заболевания в зоне яичников, легких или поджелудочной железы.
  3. Лекарства. Длительный прием средств с глюкокортикоидными гормонами может спровоцировать синдром.
  4. Наследование синдрома эндокринной неоплазии. В этом случае у пациента есть риск к появлению опухолей, которые вызывают болезнь и синдром иценко кушинга.
  5. Процесс опухоли в надпочечниках. В 15 % всех случаев заболевание возникало после воспалительного процесса на коре надпочечника. Синдром кушинга может быть спровоцирован аденомами или аденокарциномами.

Подробнее о причинах развития синдрома сможет рассказать лечащий врач после диагностики пациента.

Классификация

Маров в 2000 году предложил такую классификацию:

  • эндогенный тип заболевания;
  • экзогенный вид;
  • функциональный тип гиперкортицизма.

Эндогенный гиперкортицизм делится на несколько заболеваний:

  1. Проявление синдрома Иценко-Кушинга в области гипоталамуса и гипофиза.
  2. Сильная опухоль в зоне коры надпочечников.
  3. Проявление дисплазии коры первичного генеза.
  4. АКТГ-синдром, который сопровождается опухолью яичников, бронхов, кишечника и грудной железы.

Экзогенный вид гиперкортицизма чаще всего возникает из-за приема кортикостероидов. Врачи называют это заболевание ятрогенный синдром Кушинга. Функциональный тип гиперкортицизма проявляется из-за излишнего веса у пациента и после заболеваний печени. Может быть спровоцирован сахарным диабетом, частым приемом спиртных напитков и беременностью.

Врачи выделяют также псевдо-синдром Кушинга. Все симптомы совпадают с основным заболеванием, но причины проявления полностью отличаются.

Псевдосиндром может начаться после стресса, депрессии и сильной интоксикации алкоголем. Заболевание возникает после приема оральных контрацептивов и в момент беременности у женщин.

Если кормящая мама употребляла спиртное, тогда заболевание может перейти к ребенку.

Симптомы болезни

Синдром Кушинга отличается такими симптомами:

  • повышение массы тела;
  • при синдроме щеки всегда округляются и становятся красными;
  • интенсивный рост волос. Синдром иценко-кушинга провоцирует появление усов на лице у женщины;
  • на коже возникают розовые полосы;
  • проблемы с циклом месячных у женщин. Кушингоидный синдром вызывает частые задержки;
  • понижение потенции у мужчин, снижение сексуального увлечения;
  • бесплодие у женщины;
  • кожа пациента становится тоньше;
  • постоянная мышечная слабость;
  • проявление остеопороза. Кости становятся слабыми и ломкими. У пациента может произойти патологический перелом в области позвоночника;
  • повышение давления;
  • возникновение сахарного диабета;
  • понижение иммунитета в организме;
  • расстройства в нервной системе. Признаком данной патологии считается бессонница, резкие перепады настроения и депрессия;
  • наблюдается отставание в росте;
  • заболевание в мочеполовой системе;
  • возникновение язвы и гнойных образований на коже.

При первых симптомах нужно пройти диагностику и сразу начать терапию. Псевдокушингоидные состояния имеют схожие симптомы. Однако после обследование врач сможет определить точный диагноз и причину патологии.

Изменение кожного покрова

При синдроме Кушинга проявляются такие кожные изменения:

  • кожа становится тонкой и сухой;
  • у пациента появляется наклонность к гиперкератозу;
  • кожный покров приобретает багровый оттенок;
  • при повышении в организме белков появляются растяжки на груди и бедрах;
  • образуются гематомы на коже из-за высокой ломкости капилляров;
  • процесс гиперпигментации на шее и в подмышках.

Изменения в костной системе

Синдром Кушинга вызывает остановку роста у детей и подростков. У пациента могут начаться сильные боли в позвоночнике из-за деформации скелета. Взрослый человек становится ниже по росту из-за уменьшения отдельных позвонков. Заболевание провоцирует резкие переломы в области ребра.

Гипогонадизм у пациентов

Это первичный симптом заболевания Кушинга. Вначале у женщины начинаются проблемы с циклом месячных. Позже это приводит к полному бесплодию. У мужчины понижается потенция, может начаться гинекомастия.

В детском возрасте у мальчиков наблюдается медленное развитие половых органов при синдроме Кушинга. Девочки страдают от пассивного развития молочной железы.

Негативные симптомы возникают из-за снижения необходимых гормонов в крови пациента.

Скачки в давлении

У большинства пациентов с синдромом Кушинга развивается артериальная гипертензия. Она сопровождается резкими повышениями давления. Это может привести к сильным нарушениям метаболизма.

У многих пациентов начинается сердечная недостаточность на фоне синдрома Кушинга. Чтобы определить возможные осложнения, врач назначается диагностику ЭКГ.

На обследовании можно увидеть атрофию в левом желудочке сердца.

Иммунодефицит

Это вторичный симптом болезни Кушинга. Иммунодефицит сопровождается такими проявлениями:

  1. Гнойные образования на коже.
  2. Возникновение грибка на ногтях.
  3. Сыпь и акне на лице.
  4. Опасные язвы в области голени.
  5. Все раны у пациента заживают дольше.
  6. Проявление хронического пиелонефрита.

У пациента понижается гуморальный иммунитет. Можно наблюдать резкие изменения в нервной системе. Человек страдает от бессонницы, происходят частые перепады настроения (стресс, депрессия, угнетение настроения, паника, истерика).

Болезнь у детей

Синдром Иценко-Кушинга у детей проявляется довольно редко. Обычно возникает у подростков после 12 лет. Причины проявления заболевания у ребенка:

  1. Наследственный фактор.
  2. Расстройства в электролитной области.
  3. Вздутие кортикотропного гормона.
  4. Сильная травма в зоне надпочечников.
  5. Проявление аденомы.
  6. Прием лекарств с гормонами глюкокортикоидов.

Первый симптом заболевания – ожирение в области лица. У ребенка могут начаться кожные высыпания и нарушения в обменных процессах. На теле ребенка образуются стрии. Это растяжки, которые имеют форму полос. Они могут быть красного или фиолетового оттенка. Растяжки не вызывают боль или дискомфорт у ребенка, через некоторое время становятся незаметными.

Синдром кушинга у детей приводит к сильному нарушению в функциях головного мозга. Ткани и мышцы начинают постепенно деформироваться.

Для лечения заболевания используют методику лучевой терапии. Курс лечения и длительность процедур определяет лечащий врач. В комплексе назначается медикаментозное лечение. Препараты должна подавлять секрецию кортикотропина и снижать симптомы заболевания. Чаще всего назначается Перитол, который положительным образом влияет на серотонинергическую систему ребенка.

Диагностика

При выявлении первых симптомов заболевания нужно сразу обращаться в больницу. Необходимо посетить врача-эндокринолога. Он назначит пациенту диагностические процедуры для выявления синдрома иценко-кушинга:

  1. Анализ мочи и крови. Необходимо определить показатель АКТГ и уровень кортикостероидов в крови.
  2. Рентгеновская диагностика синдрома иценко-кушинга. Нужно обследовать зону черепа и определить размеры гипофиза.
  3. Проба на гормоны. Пациент принимает препарат Дексаметазон и сдает анализ крови на определение количества гормонов.
  4. Обследование диагноза с применением компьютерной томографии для подробного изучения гипофиза.
  5. Рентген костей для определения остеопороза и возможных переломов.
  6. Ультразвуковая диагностика надпочечников.

Если при обследовании обнаружена аденома гипофиза, врач назначает комплекс процедур и прием лекарств. У пациентов с синдромом иценко-кушинга может начаться сахарный диабет. Поэтому врач обязательно проводит биохимический анализ для определения сбоев в работе организма.

Методы лечения

Для лечения болезни иценко-кушинга врачи назначают такие методы терапии:

  • прием лекарственных средств. Обычно назначают препараты, которые быстро блокируют выработку АКТГ и кортикостероидов;
  • оперативное вмешательство. Хирург удаляет опухоль в зоне гипофиза. Можно разрушить опасное образование, используя низкие температуры. Для такой процедуры применяется жидкий азот;
  • проведение адреналэктомии. Врач выполняет удаление надпочечников при неэффективности консервативного лечения;
  • лечение синдрома кушинга лучевой терапией. Процедура снижает активность в зоне гипофиза. Курс терапии поможет усилить эффективность препаратов.

Чтобы вылечить синдром кушинга рекомендуется применять комплексный подход и использовать сразу несколько методик. Доктор обязательно назначает симптоматическую терапию.

Если у пациента повышается давление, необходимо принимать лекарства для его нормализации. В момент прогрессирующего сахарного диабета доктор выписывает сахароснижающие лекарства и назначает пациенту диету.

Лечение синдрома иценко кушинга обязательно включают в себя витамины для снижения риска остеопороза.

Медикаментозный метод лечения

Врач обязательно назначает препараты, которые подавляют выделение излишнего кортикотропина. Использовать такие лекарства до лучевой терапии не рекомендуется. Это приведет к снижению ее эффективности. Таблетки обычно используются с комплексными методами лечения в качестве облегчения заболевания.

Лечение болезни иценко кушинга осуществляется такими лекарствами:

  1. Перитол.
  2. ГАМК-ергические лекарства. Эти нейромедиаторы считаются лучшими для лечения синдрома Кушинга. Применяются для параллельного лечения, если у пациента был выявлен синдром Нельсона. Назначаются после курса лучевой терапии. Врач выписывает пациенту Миналон и Конвулекс.
  3. Лекарственные блокаторы стероидогенеза. Препараты снижают биосинтез стероидов. Врач назначает для терапии Хлодитан. Он улучшает работу коры надпочечника и нормализует общее состояние пациента.
  4. Аминоглютетимид. В момент лечения данным препаратом нужно осуществлять контроль за работой печени и проводить анализ крови. Параллельно можно использовать гепатопротекторы.

Медикаментозный метод позволяет справиться с причиной синдрома иценко кушинга и повышает эффективность комплексной терапии. Помимо этих лекарств нужно принимать дополнительные средства для симптоматического лечения.

Для снятия признаков артериальной гипертензии врач назначает Калия хлорид или Адельфан. Параллельно нужно снимать признаки сахарного диабета в организме.

Симптоматическая терапия должна справляться с таким задачами:

  • коррекция белкового обмена;
  • нормализация давления;
  • восстановление углеводного обмена;
  • нормализация уровня сахара в крови.

Дополнительно нужно принимать препараты с кальцием и кильцитонином для снятия признаков остеопороза. Терапия должна длиться не менее 12 месяцев.

Лучевой метод лечения

Для эффективного лечения синдрома кушинга применяется лучевая терапия. В нее входят элементы гамма-терапии и протонного облучения. Воздействие осуществляется на гипофиз пациента.

Гамма-терапия подходит для лечения средней степени заболевания. В момент процедуры происходит воздействия небольшими сгустками заряженных частиц. Врачи часто назначают протонное облучение гипофиза.

Оно обладает такими особенностями:

  1. Пациент получает большую дозу облучения.
  2. Органы, которые находятся рядом с гипофизом, не повреждаются при процедуре.
  3. Для терапии достаточно 1-2 сеансов.
  4. Повторно проводить курс лечения можно только через 6 месяцев.

Оперативное вмешательство

При неэффективности препаратов и лазерных процедур назначается хирургическое лечение болезни иценко кушинга. Оно включает в себя такие методы:

  • трассфеноидольная аденомэктомия;
  • разложение надпочечников;
  • адреналэктомия.

Чаще всего врачи назначают одностороннюю или двустороннюю адреналэктомию. Односторонний метод применяется на средней стадии запущенности синдрома. Используется параллельно с лучевой терапией. На запущенной стадии нужно использовать двустороннюю адреналэктомию. Метод применяется в момент обострения гиперкортицизма у пациента.

Последствия синдрома Иценко-Кушинга

Если вовремя не начать лечение, синдром может привести к смерти в 50 % случаев. При обнаружении доброкачественной кортикостеромы врачи прогнозируют положительный результат лечения. Функция надпочечника будет восстановлена в 75 % случаев.

При диагнозе злокачественных кортикостером врачи дают пациенту прогноз 5-ти летней выживаемости. Около 20% людей в среднем живут еще 14 месяцев. При хроническом синдроме нужно постоянно принимать глюкокортикоиды и регулярно посещать врача. В целом прогноз лечения синдрома будет положительным при соблюдении таких рекомендаций:

  1. Своевременная диагностика и лечение заболевания.
  2. Пребывание под наблюдением эндокринолога.
  3. Ограничения в физическом перенапряжении.
  4. Соблюдение правил питания и режима сна.

Чтобы синдром Иценко-Кушинга не привел к опасным последствиям, необходимо вовремя обращаться в больницу и сразу проходить диагностику. Пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать назначенные препараты в точной дозировке и посещать процедуры.

Источник: https://pro2pochki.ru/nadpochechniki/sindrom-kushinga

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомыРедкие проявления
Увеличение весаГипертонияПлохая кратковременная памятьРаздражительностьИзбыточный рост волос (женщины)Красное, румяное лицоДополнительный жир на шееКруглое лицоПлохая концентрацияОбморокиБессонницаРекуррентная инфекцияТонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-КушингаЛегкие кровоподтекиДепрессияСлабые костиАкнеОблысение (женщины)Слабость в бедрах и плечахОпухание ногДиабет

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

  • физическая нагрузка;
  • апноэ сна;
  • депрессия и другие психические расстройства;
  • беременность;
  • боль;
  • стресс;
  • неконтролируемый диабет;
  • алкоголизм;
  • экстремальное ожирение.

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: http://rastjazhek.net/sindrom-icenko-kushinga.html

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизм – состояние, вызванное длительным воздействием на организм высокого уровня гормонов глюкокортикоидов, важнейшим из которых является кортизол.

Кортизол вырабатывается в корковом слое надпочечников. Главным стимулятором выработки кортизола является адренокортикотропныйгормон (АКТГ).

АКТГ продуцируется в гипофизе – эндокринной железе, располагающейся в основании головного мозга.

Выработка АКТГ стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, который вырабатывается в гипоталамусе – отделе мозга, контролирующем эндокринную систему организма.

Кортизол выполняет жизненно важные задачи в организме. Он помогает поддерживать артериальное давление в сердечно-сосудистой системе, уменьшает воспалительную реакцию иммунной системы, уравновешивает эффект инсулина, увеличивая уровень глюкозы в крови, регулирует обмен белков, углеводов и жиров.

Одна из важнейших задач кортизола в том, чтобы помочь организму реагировать на стресс. По этой причине женщины в последние 3 месяца беременности и профессиональные спортсмены, как правило, имеют высокие уровни кортизола.

У людей, страдающих от депрессии, алкоголизма, недоедания и панических расстройств также увеличивается уровень кортизола.

В норме, когда количество кортизола в крови является адекватным, гипофиз вырабатывает меньше АКТГ. А при снижении кортизола в крови содержание АКТГ увеличивается, чтобы сильнее стимулировать выработку глюкокортикоидов надпочечниками. Это гарантирует, что количество кортизола, продуцируемое в надпочечниках, достаточно для удовлетворения суточной потребности организма.

Причины гиперкортицизма

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.
2.

Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза – основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма – собственно синдромом Иценко-Кушинга.

Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ.

Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины.

Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.
4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола.

В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов.

Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.
5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются.

Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание – синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Большинство пациентов с гиперкортицизмом имеют ожирение. Прибавка в весе – один из ранних признаков болезни. Отложение жировой клетчатки происходит в основном туловище, лице, шее. А конечности, наоборот, истончаются.

Синдром Иценко-Кушинга

В детском и подростковом возрасте, как правило, наряду с ожирением отмечается замедление темпа роста.
Очень характерными для гиперкортицизма являются кожные изменения. Кожа становится тонкой, отмечаются синяки, кровоподтеки, которые очень долго проходят. Могут появляться широкие пурпурно-розовые, багровые растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди.

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Иногда пациенты жалуются на боли спине, ребрах, руках и ногах при движении. Это объясняется тем, что синдром Кушинга часто приводит к остеопорозу. Остеопороз означает снижение плотности костей, нарушение их строения, усиление хрупкости и снижение прочности, что может приводить к переломам даже при малейших травмах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается усталостью, мышечной слабостью, раздражительностью, беспокойством, редко изменениями психики.

Одним из ранних симптомов синдрома является повышение артериального давления. Поскольку глюкокортикоиды подавляют эффект инсулина, нередко при гиперкортицизме повышается содержание сахара в крови, и появляются симптомы сахарного диабета (жажда, частое, обильное мочеиспускание ит.д.).

Женщины обычно имеют избыточный рост волос на лице, шее, груди, коже живота и бедер. Менструации могут стать нерегулярными или прекратиться. Мужчины отмечают снижение либидо.

При возникновении любого их симптомов гиперкортицизма, а тем более их сочетания, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Задача первого этапа диагностики – установить, имеется ли повышение уровня кортизола. Для этого используют специальный тест – определение кортизола в суточной моче.

В моче пациента, собранной за 24-часовой период, определяется уровень кортизола. Уровни выше, чем 50-100 мкг в день для взрослых, подтверждают синдром Кушинга. Верхний предел нормальных значений варьируется в разных лабораториях, в зависимости от используемой методики измерений.

После выявления увеличения уровня кортизола необходимо обнаружить точное местоположение процесса, который приводит к избыточной продукции кортизола.

Проба с дексаметазоном помогает отличить пациентов с избыточной продукции АКТГ из-за аденомы гипофиза от пациентов с эктопической АКТГ-продуцирующей опухолью. Пациент принимает дексаметазон (синтетический глюкокортикоид) внутрь каждые 6 часов в течение 4 дней.

За первые 2 дня даются более низкие дозы дексаметазона, в последние 2 дня – более высокие. Производится суточный сбор мочи до введения дексаметазона и далее каждый день теста. При аденоме гипофиза уровень кортизола в моче снижается, а при эктопической опухоли вне гипофиза уровень кортизола не изменяется.

Для проведения теста необходимо за одну неделю прекратить прием таких препаратов, как фенитоин и фенобарбитал.

Депрессия, злоупотребление алкоголем, высокий уровень эстрогенов, острое заболевание и стресс могут привести к неправильному результату. Поэтому подготовка к тесту должна быть тщательной.

Стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. Этот тест помогает различать пациентов с аденомой гипофиза от пациентов синдромом эктопической продукции АКТГ и кортизол-секретирующей опухолью надпочечников.

Пациенту вводится инъекция с кортикотропин-рилизинг-гормоном, который заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ. При аденоме гипофиза уровня АКТГ и кортизола в крови увеличиваются.

Такой ответ очень редко наблюдается у пациентов с синдромом эктопической продукции АКТГ и практически никогда у пациентов с кортизола-секретирующей опухолью надпочечников.

Следующим этапом диагностики является прямая визуализация эндокринных желез.

 Наиболее часто используются ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография гипофиза, надпочечников.

Для установления эктопического очага продукции АКТГ применяют ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию соответствующего органа (чаще грудной клетки, щитовидной, поджелудочной желез).

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение зависит от конкретной причины избытка кортизола и может включать хирургический, лучевой методы или медикаментозную терапию.
 

Если причиной синдрома является длительное применение глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, необходимо постепенное снижение дозы до минимальной дозы достаточной для контроля этого заболевания.

 Для лечения аденомы гипофиза наиболее широко используется хирургическое удаление опухоли, известное как транссфеноидальная аденомэктомия. Используя специальный микроскоп и очень тонкие эндоскопические инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой, и удаляет аденому.

Успешность операции зависит от квалификации хирурга, составляет более 80 процентов, когда выполняется хирургом с большим опытом работы.

После операции продукция АКТГ гипофизом резко уменьшается, и пациенты получают заместительную терапию глюкокортикоидами (например, гидрокортизон или преднизолон), обычно это требуется в течение года, далее продукция АКТГ и глюкокортикоидов восстанавливается.

Для пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству возможно проведение лучевой терапии. Этот метод занимает 6 недель, эффективность составляет 40-50%.

Недостатком этого метода является отсроченность улучшения, эффект может наступить через несколько месяцев или даже лет после проведения облучения. Однако, сочетание лучевой и лекарственной терапии митотаном (Лизодрен) может помочь ускорить выздоровление.

Митотан подавляет выработку кортизола. Лечение только митотаном может быть успешным в 30- 40% случаев.

Существуют и другие препараты, используемые при гиперкортицизме отдельно или в комбинации: аминоглютетимид, метирапон и кетоконазол. Каждый из них имеет свои побочные эффекты, которые врачи учитываю при назначении терапии для каждого пациента индивидуально.

При синдроме эктопической продукции АКТГ наиболее предпочтительна хирургическая операция по удалению АКТГ-секретирующей опухоли.

В случаях, когда опухоль обнаруживается на неоперабельной стадии, применяют адреналэктомию – удаление надпочечников. Эта операция в некоторой степени облегчает симптомы у данной категории пациентов.

Иногда используется и медикаментозное лечение (Метирапон, Аминоглутетимид, Митотан, Кетоконазол).

При опухоли надпочечников хирургический метод является основой лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников.

Врач эндокринолог Файзулина Н.М.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/endocrinology/978-sindrom-i-bolezn-icenko-kushinga

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов.

Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга.

Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок.

Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек.

В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – остеопороз, связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

В моче при данной патологии обнаруживается повышенный уровень гормона кортизола.

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга.

Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия).

Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании.

Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение.

Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму.

На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург.

При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Еще о болезни и синдроме Иценко–Кушинга в программе «Жить здорово!»:

: ( – 2, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/bolezn-i-sindrom-icenko-kushinga-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.