Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Содержание

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – это комплекс симптомов, возникающих в связи с повышенным содержанием в крови гормона гастрина, вырабатываемого гормонально-активной опухолью – гастриномой. Более 50 лет назад – в 1955 году – ученые R. M. Zollinger и E. H.

Ellison наблюдали двух пациентов с тяжело протекающей пептической язвой двенадцатиперстной кишки, диареей, связанной с избытком в организме гастрина, и опухолью островков поджелудочной железы.

Именно эти три признака составили основу патологии, названной их именами.

Достоверных статистических данных, касающихся этого заболевания, к сожалению, нет. Считается, что один человек из тысячи страдающих пептической язвой имеют именно синдром Золлингера-Эллисона. Как правило, диагноз гастриномы выставляют лицам молодого и зрелого возраста – от 20 до 50 лет, причем, в полтора-два раза чаще мужчинам, нежели женщинам.

Где искать гастриному

Установлено, что у восьми-девяти больных из десяти опухоль, продуцирующая гастрин, обнаруживается в области хвоста или головки поджелудочной железы. Гораздо реже – в 10-15% случаев – она располагается в двенадцатиперстной кишки, а точнее, в нисходящей ее части. В единичных случаях новообразование локализуется в других органах – желудке, селезенке и так далее.

Достаточно часто гастринома является одним из проявлений генетически обусловленной патологии – синдрома множественной эндокринной неоплазии, сокращенно МЭН, I типа.

Для нее характерно образование опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Так, их удается обнаружить в гипофизе (передней его доле), щитовидной и паращитовидных железах, в области островковых клеток поджелудочной железы, в надпочечниках.

Причины возникновения, механизм развития

Увы, почему возникает синдром Золлингера-Эллисона на сегодняшний день науке достоверно не известно.

В развитии МЭН I типа ведущую роль играет целый ряд генных мутаций, которые становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

Опухоль продуцирует гормон гастрин, избыток которого приводит к активизации процессов выделения клетками желудка соляной кислоты. Повышенное ее количество становится причиной изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки.

Кислое содержимое желудка в большом количестве поступает в кишечник и приводит к повышенной секреции клетками тощей кишки гормона секретина, из-за избытка которого у больного возникает понос, или диарея.

Низкие значения рН приводят к инактивации ферментов, расщепляющих жиры, – липаз. Большое количество жира выделяется с каловыми массами – наблюдается стеаторея.

Клиническая картина

Основная симптоматика синдрома Золлингера-Эллисона связана с желудочно-кишечным трактом. В первую очередь, это боль в области верхнего отдела живота, или эпигастрия, и рвота содержимым желудка на высоте болевого синдрома. Это признаки явленного дефекта в области желудка или двенадцатиперстной кишки.

Если эрозии или язвы локализуются выше – в пищеводе, больной предъявляет жалобы на боли по его ходу (за грудиной) и сильную изжогу.

Отличия язв при данной патологии от таковых при язвенной болезни следующие:

  • крупные размеры, множественные язвенные дефекты, локализация их в нисходящей части двенадцатиперстной кишки или еще ниже – в тощей кишке;
  • отсутствие эффекта или малая эффективность общепринятого противоязвенного лечения;
  • частые осложнения – прободение, кровотечение, спаивание язвенного дефекта с прилежащими органами, рубцовое сужение кишки; во многих случаях болезнь дебютирует одним из этих осложнений;
  • после оперативного лечения язвы она вскоре появляется вновь.

Почти у половины лиц с синдромом Золлингера-Эллисона наблюдается диарея. В отдельных случаях именно она, а не боль в животе, выступает на первый план. Она может быть постоянной или же возникать периодически. Нередко больные теряют вес, у них развиваются нарушения кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Опухоль, которая приводит к появлению всех вышеуказанных симптомов, более чем в половине случаев является злокачественной.

Конечно, она не так агрессивна, как множество других новообразований – характеризуется достаточно медленным ростом, однако все же дает метастазы в регионарные лимфоузлы и удаленно расположенные органы – средостение, селезенку, печень и прочие. Размеры гастрином, как правило, варьируются от 0.2 до 5 см, средний размер – около 2 см.

Принципы диагностики

О синдроме Золлингера-Эллисона следует задуматься тогда, когда проявления «язвенной болезни» желудка или двенадцатиперстной кишки сочетаются с диареей, а также, если она протекает атипично, тяжело, с чрезмерно выраженными симптомами, или же недостаточно реагирует на противоязвенное лечение.

Для уточнения диагноза больному могут быть назначены такие методы исследования:

  • определение уровня гастрина в сыворотке крови (при этой патологии он будет значительно повышен). За несколько дней до исследования пациенту следует прекратить прием антисекреторных препаратов – они могут исказить результаты;
  • секретиновый и кальциевый тесты (введение секретина в вену при наличии гастриномы приведет почти к мгновенному повышению в сыворотке крови уровня гастрина);
  • определение уровня хромогранина А (это вещество является неспецифическим маркером опухолей нейроэндокринной природы; повышение его уровня в 2 раза и более нормы подтверждает наличие в организме эндокринного новообразования);
  • определение уровня гормонов (инсулина, пролактина, соматотропина и прочих) в крови проводят с целью исключения МЭН I типа;
  • ФГДС (проводят с целью визуализации язвенного дефекта, определения его точной локализации, размеров);
  • УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, щитовидной железы (для обнаружения первичной опухоли или ее метастазов);
  • рентгенография органов грудной клетки (для обнаружения метастазов);
  • ультрасонография эндоскопическая;
  • сцинтиграфия с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами (это специальная методика диагностики гастриномы и других эндокринных опухолей любого, даже менее 0.5 см, размера, которая позволяет с высокой точностью определить место их локализации);
  • магнито-резонансная и компьютерная томография;
  • ангиография абдоминальная селективная;
  • радиоизотопное сканирование костей;
  • консультации профильных специалистов – эндокринолога, онколога, хирурга.

Тактика лечения

Лица, страдающие синдромом Золлингера-Эллисона, или же с подозрением на него, должны быть госпитализированы в гастроэнтерологический или хирургический стационар. Если установлено, что опухоль злокачественная, больному предстоит лечение в онкологии.

Основная цель лечения при данной патологии – удаление гастриномы. Консервативное же лечение проводится для того, чтобы ускорить заживление язвенного дефекта, снизить кислотность желудочного сока, предотвратить появление новых язв.

Консервативное лечение

Больному могут быть назначены препараты следующих групп:

  • ингибиторы протонной помпы – омепразол, рабепразол и прочие;
  • Н2-гистаминоблокаторы (ранитидин, фамотидин);
  • октреотид (аналог соматостатина) – стабилизирует симптоматику, замедляя прогрессирование патологического процесса;
  • химиопрепараты (доксорубицин, 5-фторурацил и прочие) – уменьшают размеры новообразования, сглаживают симптоматику при метастатических формах болезни.

Оперативное лечение

Идеальный вариант лечения – полное удаление локализованной опухоли (гастриномы) при отсутствии МЭН и метастазов. Такое лечение обеспечивает наиболее благоприятный прогноз.

Если точное место новообразования обнаружить не удается, а также в некоторых других клинических ситуациях, необходимо удаление всего желудка – гастрэктомия.

Прогноз

Ранее, когда не было препаратов, способных снизить желудочную секрецию, смертность при синдроме Золлингера-Эллисона была высока. Причиной ее становились, как правило, осложнения язвенных дефектов пищеварительного тракта.

Сейчас же даже при злокачественных гастриномах многие больные живут более чем пять лет с момента постановки диагноза. Если опухоль метастазирует в печень, пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-30%.

Познавательный видеоролик о синдроме Золлингера-Эллисона:

Доклад Ледина Е. В. на тему «Синдром Золлингера-Эллисона»:

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://pro-gastro.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-i-lechenie/

Синдром Золлингера – Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, обусловленный наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, гипергиперсекрецией соляной кислоты в желудке и ее ульцерогенным действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

Заболевание проявляется симптомами язвы: болью, диареей, изжогой, отрыжкой, желудочно-кишечными кровотечениями. Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона основана на определении уровня базального гастрина, данных эндоскопического и рентгенологического исследований, УЗИ, КТ, селективной ангиографии.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона может включать удаление гастриномы, полную гастрэктомию, ваготомию, прием H2-блокаторов, м-холинолитиков, ингибиторов протонного насоса, химиотерапию.

Синдром Золлингера-Эллисона обусловлен развитием гормонально активной опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, продуцирующей избыточное количество гастрина, что приводит к повышенному кислотообразованию в желудке и развитию пептических и дуоденальных изъязвлений.

Гастринпродуцирующие опухоли (гастриномы) относятся к аденомам эндокриноподобных клеток APUD-системы и представлены одиночным или множественными узлами темно-красного цвета округлой (овоидной) формы, плотной консистенции, небольшого размера (обычно от 0,2 до 2 см).

При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы в подавляющем большинстве случаев локализуются в области тела или хвоста поджелудочной железы, около трети – в двенадцатиперстной кишке или перипанкреатических лимфоузлах (редко – в желудке, селезенке, печени).

Две трети гастрином являются злокачественными опухолями, растут медленно, метастазируют в основном в регионарные и супраклавикулярные лимфоузлы, печень, селезенку, средостение, брюшину и кожу.

Для синдрома Золлингера-Эллисона характерно наличие множественных язв верхних отделов ЖКТ нетипичной локализации (например, в дистальной части двенадцатиперстной кишки, в тощей кишке), имеющих длительное течение и частые рецидивы. Синдром Золлингера-Эллисона является нечастой патологией в гастроэнтерологии (около 4 случаев на 1 млн. чел.), встречается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 20 до 50 лет.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Основная причина синдрома Золлингера-Эллисона – упорная, неконтролируемая гипергастринемия, вызванная наличием гастринпродуцирующей опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.

Почти у четверти больных с синдром Золлингера-Эллисона обнаруживается множественный эндокринный аденоматоз I типа с поражением не только поджелудочной железы, но и гипофиза, щитовидной и паращитовидных желез, надпочечников.

Иногда синдром Золлингера-Эллисона может быть связан с гиперплазией гастринпродуцирующих G-клеток антрального отдела желудка.

В норме секреция гастрина G-клетками регулируется с помощью механизма отрицательной обратной связи (ингибитор – выделяющаяся соляная кислота).

Продукция гастрина опухолью при синдроме Золлингера—Эллисона никак не регулируется, что и приводит к бесконтрольной гипергастринемии.

При синдроме Золлингера-Эллисона может обнаруживаться тяжелая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки нетипичной локализации, толерантная к противоязвенной терапии.

Клиническими симптомами синдрома Золлингера-Эллисона служат упорные, интенсивные боли в верхней части живота, обильный, полуоформленный или водянистый стул, содержащий большое количество жира (диарея и стеаторея), длительная изжога и отрыжка, эзофагит, стриктуры пищевода.

Диарея обусловлена закислением содержимого тощей кишки, усилением перистальтики, развитием воспаления и нарушением функции всасывания.

На злокачественную природу синдрома Золлингера-Эллисона может указывать значительное снижение массы тела. При синдроме Золлингера-Эллисона наблюдается склонность к развитию деструктивных процессов и осложнений (перфорации и желудочно-кишечных кровотечений).

Диагностика синдрома Золлингера–Эллисона

Трудности ранней диагностики синдрома Золлингера–Эллисона связаны с наличием симптоматики, схожей с обычной язвенной болезнью. Пальпаторно выявляется выраженная болезненность в эпигастрии, локальная болезненность в области язвы (положительный симптом Менделя).

Дифференциально-диагностическое значение при синдроме Золлингера—Эллисона имеет исследование уровня базального гастрина в сыворотке крови и показателей желудочной секреции с проведением функциональных тестов со стандартизированной пищевой нагрузкой или внутривенным введением секретина, глюкагона, солей кальция. Для синдрома Золлингера–Эллисона, в отличие от обычной язвенной болезни, характерно значительное повышение уровня гастрина в крови (до 1000 пг/мл и более) и величины дебита свободной соляной кислоты (в 4-10 раз). Специфичным для синдрома Золлингера-Эллисона является тест с секретином, в/в введение которого приводит к повышению уровня гастрина у большинства больных (при обычных дуоденальных язвах его концентрация снижается). Аналогичный эффект вызывает нагрузочный тест с глюкагоном и глюконатом кальция.

Диагностику синдрома Золлингера–Эллисона дополняют инструментальными методами исследования. Подозрение на синдром Золлингера–Эллисона может вызвать наличие множественного язвенного поражения и необычное расположение язв, выявленное при рентгенографии желудка и ФГДС.

УЗИ органов брюшной полости и КТ позволяет визуализировать опухоль поджелудочной железы, при злокачественной гастриноме возможно также значительное увеличение печени и наличие в ней опухолевых образований.

Наиболее информативным, но технически более сложным методом диагностики синдрома Золлингера-Эллисона является селективная абдоминальная ангиография с определением уровня гастрина в панкреатических венах.

Синдром Золлингера–Эллисона дифференцируют с трудно рубцующимися и часто рецидивирующими язвами верхних отделов ЖКТ, целиакией, опухолями тонкой кишки, с гипергастринемией при гипертиреозе, гастрите, стенозе привратника, В12-дефицитной анемии.

Радикальным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является полное удаление гастриномы с проведением волоконно-оптической диафаноскопии двенадцатиперстной кишки и латеральной дуоденотомии с тщательной ревизией слизистой оболочки. Нередко к моменту операции обнаруживаются метастазы гастриномы в различных органах, поэтому полное излечение после такой операции возможно лишь у 30% больных.

Эффективность резекции желудка с проксимальной селективной ваготомией или пилоропластикой при синдроме Золлингера-Эллисона невысока, в связи с тем, язвы могут очень быстро рецидивировать. Ранее широко используемая тотальная гастрэктомия в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.

В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол).

Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты.

При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона

Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона несколько лучше, чем при остальных злокачественных опухолях и связан с ее достаточно медленным ростом: 5-летняя выживаемость даже при наличии метастазов в печени составляет 50-80 %, после радикальных операций – 70-80 %. Летальный исход может быть вызван не самой опухолью, а осложнениями тяжелых язвенных поражений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/zollinger-ellison-syndrome

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома поджелудочной железы): что это, причины, диагностика, лечение

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона — патологическое состояние, обусловленное наличием функционально активной опухоли островков Лангерганса поджелудочной железы (гастриномы).

Это достаточно редкая болезнь, при которой новообразование в избыточном количестве продуцирует гормон гастрин. Патология представляет реальную угрозу для жизни человека.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для своевременной постановки диагноза и назначения правильного лечения.

Гастринома — это аденома поджелудочной железы, продуцирующая избыток полипептидного гормона гастрина.

Под его воздействием увеличивается число париетальных клеток желудка, и повышается секреция хлористоводородной кислоты, что приводит к образованию дефектов на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта — пептических и дуоденальных язв.

Они с трудом поддаются лекарственной терапии и сопровождаются непрекращающейся диареей. Изъязвления атипичной локализации имеют длительное течение и часто рецидивируют.

Гастринома в большинстве случаев локализуется в поджелудочной железе, несколько реже — в желудке, 12-перстной кишке и лимфоузлах, расположенных около железы.

С точки зрения морфологии опухоль имеет узловатое строение, темно-красный, желтоватый или сероватый цвет, округлую форму и плотную консистенции без четкой капсулы. Размер гастриномы часто варьируется от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Большая часть гастрином относится к злокачественным новообразованиям. Они отличаются медленным ростом и метастазированием в регионарные лимфатические узлы и соседние органы.

Гастриномы подразделяют на солитарные и множественные. Первые всегда локализуются в поджелудочной железе, вторые чаще являются проявлением множественной неоплазии с очагами поражения в других эндокринных железах организма.

Впервые патологию описали два ученых в середине прошлого столетия — Золлингер и Эллисон.

У пациентов они обнаружили труднорубцующиеся язвы в верхних отделах ЖКТ, высокую кислотность желудочного сока и опухоль островкового аппарата поджелудочной железы.

Ученые определили тесную патогенетическую взаимосвязь между изъязвлением слизистой оболочки и гормональными веществами, вырабатываемыми данной опухолью. Благодаря проделанной работе Золлингера и Эллисона синдром получил свое название.

Синдром Золлингера-Эллисона еще называют ульцерогенным синдромом язвенного диатеза. Это довольно редкая желудочно-кишечная патология, развивающаяся преимущественно у мужчин 20-50 лет. Диагностика патологии заключается в выявлении гастринемии, проведении провокационных тестов, эндоскопии, чреспеченочной ангиографии, рентгенографии, УЗИ, томографии.

Больным с синдромом Золлингера-Эллисона проводят хирургическое и медикаментозное лечение: удаляют гастриному, проводят антипролиферативную и симптоматическую терапию. Им назначают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, а также химиотерапию. Синдром Золлингера-Эллисона — очень опасное заболевание.

Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к смерти больных.

Причины

Непосредственная причина недуга — новообразование поджелудочной железы. В крайне редких случаях оно может быть локализовано в желудке или различных отделах кишечника. Гастринпродуцирующая опухоль иногда становится проявлением множественного аденоматоза.

Причины и механизм образования гастриномы в настоящее время до конца не изучены. Существует генетическая теория возникновения опухоли, согласно которой заболевание передается по наследству от матери к ребенку. Генные мутации становятся причиной бесконтрольного роста патологически измененных клеток.

В норме G-клетки продуцируют гастрин, способствующий гиперсекреции соляной кислоты, избыток которой вызывает закисление желудочного содержимого и подавляет выработку гастрина. Хлористоводородная кислота по принципу обратной связи становится ингибитором секреции гормона.

При синдроме Золлингера—Эллисона этот процесс не контролируется, что приводит к упорной гипергастринемии. Гипергастринемия также является проявлением опухоли щитовидной железы, липомы почек, карциноида, лейомиомы пищевода. Выработка огромного количества гастрина стимулирует выделение желудочной кислоты.

Повышенная кислотность — причина образования желудочных язв, не поддающихся противоязвенному лечению.

В группу риска синдрома Золлингера-Эллисона входят:

  • курильщики со стажем,
  • пожилые люди,
  • больные сахарным диабетом или хроническим панкреатитом,
  • лица с избыточной массой тела,
  • не соблюдающие пищевой режим,
  • имеющие наследственную предрасположенность к данной патологии.

Диагностика

Специалисты-гастроэнтерологи анализируют анамнез заболевания, жалобы больного, анамнез жизни, семейный анамнез.

Особого внимания заслуживает рефрактерность язв к противоязвенной терапии, их множественность, частые рецидивы, необъяснимая диарея, гиперкальциемия, отсутствие хеликобактерной инфекцией и связи с приемом НПВС.

Затем врач проводит объективный осмотр, во время которого выявляет бледность кожи или ее желтушность. Во время пальпации обнаруживают выраженную болезненность в эпигастральной области.

Поскольку симптоматика заболевания неспецифична и схожа с другими болезнями ЖКТ, то для правильной диагностики необходимо пройти специальные обследования. Инструментально-лабораторные методы диагностики позволяют подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.

Клиническим материалом для лабораторной диагностики заболевания является кровь и желудочный сок больного. В крови определяют концентрацию гормона гастрина, в желудочном соке — уровень кислотности. При данной патологии оба показателя будут повышены.

Для дифференциации синдрома Золлингера-Эллисона и язвенной болезни желудка необходимо определить наличие вредоносной бактерии Helicobacter pylori в организме человека. Для этого проводят анализ крови, кала, дыхательный тест, цитологическое исследование.

Каловое содержимое исследуют на показатели копрограммы.

К инструментальным методам диагностики патологии относятся: эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография желудка, КТ и МРТ, селективная ангиография.

Эти методы исследования позволяют подтвердить наличие опухоли поджелудочной железы, определить ее размеры и точную локализацию.

Для выявления метастазов проводят рентгенографию органов грудной клетки, эндоскопическую ультрасонографию, сцинтиграфию с аналогами соматостатина, меченными радиоактивными изотопами, радиоизотопное сканирование костей.

гастринома на КТ

Лечение

Лица с синдромом Золлингера-Эллисона проходят лечение в гастроэнтерологическом или хирургическом отделении стационара. При наличии злокачественной опухоли больных госпитализируют в онкодиспансер.

Больным с гастриномой необходимо соблюдать определенный режим и диету. Диетическое питание организуют в зависимости от состояния пациента.

Целью диетотерапии является уменьшение раздражающего воздействия на ЖКТ, снятие воспаления, ускорение заживления язв. Питаться следует дробно до 6 раз в сутки.

Пищу необходимо готовить на пару, варить, запекать и употреблять в протертом виде.

Консервативная терапия направлена на быстрое заживление язв, снижение кислотности желудочного сока, профилактику рецидива.

Больным обычно назначают следующие лекарственные препараты: «Омепразол», «Ранитидин», «Фамотидин», «Платифиллин», «Пирензепин», «Гастроцепин», «Октреотид».

Все эти препараты относятся к различным фармакологическим группам, но оказывают единое действие — противоязвенное и антипролиферативное. Поскольку риск рецидивирования язв очень высок, эти препараты назначают пожизненно в высоких дозах.

Хирургическое лечение заключается в удалении потенциально злокачественной опухоли. В идеале новообразование необходимо удалить полностью, что обеспечит наиболее благоприятный прогноз.

После операции материал направляют на гистологию, с помощью которой уточняют доброкачественность опухоли. Если образование размещено так, что до него не добраться, возможно удаление части или всего органа. Больным показано удаление желудка. При этом опухоль не удаляют.

Гастрин не оказывает влияния на орган, и симптомы болезни больше не проявляются.

продольная дуодентотомия, удаление гастриномы

Виды операций:

  1. Энуклеация — удаление гастриномы без разрезов ее оболочки.
  2. Панкреатодуоденальная резекция — удаление части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки.
  3. Дистальная резекция поджелудочной железы.
  4. Субтотальная резекция поджелудочной железы.
  5. Селективная эмболизация гастриномы.
  6. Резекция желудка.
  7. Тотальная гастрэктомия.
  8. Лапароскопия — распространенное явление, не требующее полного вскрытия брюшной полости, не оставляющее шрамов, уменьшающее риск кровотечений и осложнений.
  9. При наличии метастазов в печени производится ее резекция.

После оперативного вмешательства пациенту назначают витамин B12 и специальные добавки с содержанием кальция.

Часто больные обращаются за медицинской помощью, когда уже имеются метастазы во внутренних органах. В таких случаях полного излечения после оперативного вмешательства можно добиться лишь у 30% больных.

Химиотерапия широко применяется при наличии злокачественного новообразования. Она подавляет рост опухоли. Однако даже такое лечение не является гарантией благоприятного исхода. Больным назначают комбинацию препаратов — «Стрептозоцин», «Фторурацил», «Доксорубицин».

Прогноз и профилактика

Прогноз патологии зависит от гистологии новообразования, его месторасположения и наличия метастазов. В большинстве случаев прогноз относительно благоприятный. Это связано с медленным ростом опухоли и наличием на современном фармацевтическом рынке огромного количества препаратов, снижающих желудочную секрецию.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость зависит от исходного состояния здоровья пациента, применяемой методики лечения, наличия метастазов во внутренних органах. Летальный исход наступает при появлении тяжелых язвенных поражений.

Чтобы избежать развития патологии, специалисты рекомендуют соблюдать следующие правила:

  • правильно питаться,
  • регулярно посещать гастроэнтеролога,
  • один раз в год проходить эндоскопическое исследование ЖКТ,
  • бороться с вредными привычками,
  • избегать стрессов и конфликтных ситуаций.

: гастринома в программе «Жить здорово!»

Источник: http://sindrom.info/zollingera-ellisona/

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы, современные методы лечения

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв.

 В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона.

Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.

Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта.

Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы.

Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.

Немного статистики

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением в поджелудочной железе опухоли, продуцирующей гормон гастрин.

В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.

Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.

Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год.

Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона у больного появляются признаки, характерные для язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Возникающие при этом боли могут иметь нетипичную локализацию, являются упорными и часто плохо поддаются обычному противоязвенному лечению.

Обычно больные предъявляют жалобы на появление интенсивных болей в области верхней части живота. Они появляются после приема пищи (как при язвенной болезни) или натощак.

При исследовании слизистых оболочек этих отделов пищеварительного тракта выявляются язвы различной глубины.

Кроме этого, такие поражения могут становиться причиной возникновения перфорации стенок двенадцатиперстной кишки или желудка и развития желудочно-кишечного кровотечения.

Примерно у 35-60 % пациентов присутствует диарея, а у некоторых больных такое проявление является единственным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Стул становится полуоформленным, водянистым и содержит большое количество жира и непереваренных частиц пищи.

Комбинация болевого синдрома и диареи наблюдается у большей части пациентов. Кроме этого, больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут предъявлять следующие жалобы:

  • отрыжка кислым;
  • ощущения жжения за грудиной и изжога;
  • рвота;
  • тошнота;
  • утрата веса (при длительной диарее).

Примерно у 13 % пациентов при синдроме Золлингера-Эллисона развивается тяжелая форма эзофагита. У части таких больных впоследствии могут образовываться пептические язвы и стриктуры пищевода.

Обнаруживаемая при инструментальных обследованиях гастринома представляет собой темно-красное узловатое округлое образование с плотной консистенцией. Она может быть единичной или множественной.

При малигнизации гастриномы у больного появляются признаки раковой интоксикации, и развивается кахексия. Если опухоль дает метастазы, то появляются симптомы поражения регионарных лимфоузлов, средостения, селезенки или печени.

Возможные осложнения

Язвы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением. Это состояние опасно для жизни больного и требует оказания ему неотложной медицинской помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:

  • перфорация язвы и развитие перитонита;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • стриктуры нижнего отдела пищевода;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
  • сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
  • малигнизация гастриномы и ее метастазирование.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:

  • Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
  • ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
  • м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
  • аналог стоматостатина – Октреотид.

Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.

Хирургическое лечение

При отсутствии метастазов гастриномы для ее удаления может проводиться такая малоинвазивная операция, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и латеральная дуоденотомия с последующей ревизией слизистой оболочки. В более сложных случаях и при невозможности выявления места локализации новообразования выполняется тотальная гастрэктомия или резекция желудка с проксимальной ваготомией или пилоропластикой.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу.

Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др.

Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.

Синдром Золлингера-Эллисона относится к редким, но тяжелым заболеваниям, которые опасны своими осложнениями. Его клинические проявления во многом схожи с симптомами обычной язвенной болезни, а образующаяся при данной патологии опухоль может озлокачествляться и давать метастазы.

Кроме этого, образующиеся в желудке или двенадцатиперстной кишке язвы могут становиться причиной развития тяжелых осложнений – перфорация, перитонит и желудочно-кишечные кровотечения. Проведение радикальных операций позволяет существенно улучшать прогнозы на выживаемость больных.

Познавательное видео о синдроме Золлингера-Эллисона:

В программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой разговор о гастриноме (см. с 35:20 мин.):

Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

Что такое синдром Золлингера Эллисона, его симптомы и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона: симптомы и лечение

Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:

  • боль;
  • диарея;
  • изжога;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • нарушение акта дефекации;
  • постоянные отрыжки.

Часто патология протекает с симптоматикой неспецифического характера, что значительно затрудняет диагностику самой болезни.

Эту патологию можно легко спутать с возникновением обыкновенного язвенного процесса в области желудка или ДПК.

Лечение данного заболевания проводится комплексно, сочетая хирургические манипуляции с консервативной терапией, посредством использования специальных препаратов. Без операции можно лишь немного улучшить состояние больного.

Что такое синдрома Золлингера Эллисона

Впервые синдром Золлингера был выявлен в 1955 году, когда у двух пациентов было обнаружено развитие пептических язв в верхних отделах пищеварительного тракта.

Такое состояние вызывает развивающаяся гормонально активная опухоль в области поджелудочной железы – гастринома.

Характер гастриномы очень агрессивный, она вырабатывает чрезмерное количество гастрина, следствием чего повышается продуцирование желудочной кислоты и развиваются язвы желудка.



Гастриномы относятся к группе аденом с эндокринноподобными клетками. Значительная часть (семьдесят пять процентов) гастрином, имеют злокачественную природу и характеризуются медленным ростом с метастазированием в:

  • печень;
  • селезенку;
  • лимфатические узлы;
  • средостение;
  • брюшину;
  • кожный покров.

Внешне новообразования представляют собой одиночные или множественные темно-красные узлы с плотной консистенцией и округлой формой, чаще они не имеют большой размер и достигают только 0,2-2 см. Локализация образований наиболее часто во время этого синдрома выявляется в хвосте и теле поджелудочной железы.

У трети больных с гастриномой местом локализации являются перипанкреатические лимфатические узлы или тонкий кишечник. Иногда возможно формирование новообразований в селезенке, печеночных тканях и желудке. Развитие такой патологии встречается редко, всего четыре случая на один миллион населения.

Чаще заболеванию подвергаются мужчины от двадцати лет до пятидесятилетнего возраста.

Рекомендуем к прочтению  Кавернозная гемангиома – причины и лечение

Причины возникновения

На сегодняшний день причины синдрома Золлингера-Эллисона до конца не изучены.

Главным фактором появления этого заболевания является наличие опухоли в поджелудочной железе или 12-перстной кишке, которая постоянно и неконтролируемо продуцирует гастрин.

Примерно у двадцати пяти процентов больных во время синдрома наблюдается поражение щитовидной железы, а также надпочечников и гипофиза головного мозга.

Иногда синдром Золлингера связывают с гиперплазией клеток, вырабатывающих гастрин в антральном отделе желудка. Секреция гормона регулируется при помощи выделения соляной кислоты, но когда его вырабатывает возникшее новообразование, этот процесс не контролируется, что приводит к гипергастринемии того органа, в котором развился онкопроцесс.

Классификация

При синдроме Золлингера, опухоли гастриномы классифицируют в зависимости от того, сколько новообразований сформировалось:

  • одиночные (солитарные) — встречаются примерно у 70% пациентов с данной болезнью;
  • множественные — диагностируются в 25% случаев гастрин-продуцирующих опухолей.


В зависимости от области локализации выделяют такие виды гастрином:

  • гастропродуцирующая опухоль поджелудочной железы — наиболее распространенная опухоль, поражающая тело, головку и хвост этого органа;
  • гастринома ДПК — опухоль поражающая двенадцатиперстную кишку;
  • гастринома желудка.

В редких случаях местом локализации гастриномы может служить печень или селезенка.

Чтобы своевременно обратиться за медицинской помощью стоит заранее ознакомиться с возможной симптоматикой этой болезни.

Методы диагностики

Точно поставить диагноз синдром Золлингера сложно, так как клиническая картина заболевания сходится с обыкновенным поражением желудка или ДПК язвой. Для постановки точного диагноза необходимо проведение комплекса различных методов исследований.

Предварительно проводится консультация и исследования специалистом гастроэнтерологом, в ходе которого доктор проводит осмотр пациента, выполняет пальпацию передней стенки брюшной полости, изучает его историю болезни и составляет предварительный анамнез.

Диагностика в гастроэнтерологии подразумевает такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови — позволяет выявить возможную анемию, образующуюся вследствие кровотечения в ЖКТ;
  • биохимический анализ крови — необходим для исследования уровня гастрина в крови, который при этом заболевании может достигать в крови 1000 пг/мл и больше;
  • тест, определяющий количество продуцируемой желудочной кислоты и другого содержимого;
  • тест с секретином — вещество вводится пациенту на пустой желудок для контролирования уровня базального гастрина, который при данном синдроме снижается (при обычных дуоденальных изъязвлениях он снижается).

Пациентам могут быть назначены следующие инструментальные исследования:

  • ЭФГДС — с проведением биопсии для определения структуры клеток и тканей опухоли;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • МРТ и КТ органов желудочно-кишечного тракта — назначается для установления точной локализации опухоли, продуцирующей гастрин.

При диагностики данного синдрома необходимо обязательно дифференцировать заболевание от других возможных болезней со схожей клинической картиной.

Осложнения

К возможным осложнениям при можно отнести:

  • сужение пищеводного просвета;
  • кровотечение в ЖКТ и последующая анемия;
  • перфорации изъязвлений;
  • сильное уменьшение массы тела;
  • нарушение работы сердца;
  • сдавливание опухолью желчных протоков;
  • озлокачествление и дальнейшее метастазирование новообразования.

Причиной возникновения осложнений обычно является игнорирование больным клинической симптоматики или неадекватное лечение. Поэтому при первых признаках, указывающих на синдром Золлингера, следует без замедлений пройти медицинское обследование и дальнейшее лечение.

Профилактика и прогноз

Для профилактики возникновения и рецидива гастрином стоит придерживаться некоторых простых правил:

  • отказаться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
  • придерживаться здорового питания и советов врача-диетолога;
  • стараться избегать хронического стресса;
  • вовремя лечить болезни ЖКТ и эндокринной системы;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Прогноз для пациентов с этим синдромом чаще благоприятный, так как опухоли характеризуются медленным развитием. Даже в случае метастазирования, пятилетняя выживаемость наблюдается примерно у 50-80% больных. После радикальных оперативных манипуляций, вероятность рецидива составляет не более 30%.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/zollingera-ehllisona-sindrom

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.