Спастическая диплегия: симптомы и лечение

Спастическая диплегия, как тяжелая форма ДЦП

Спастическая диплегия: симптомы и лечение

Диплегия – форма детского церебрального паралича, при которой отмечается полное нарушение нормального функционирования мышц верхних и нижних конечностей.

Как правило, ДЦП – это нарушение роста костей и мышечной ткани, а также отклонение от их нормального полноценного развития, вследствие поражения полушария головного мозга. Подобное поражение в сильной степени проявляется только с одной стороны.

Диплегия характеризуется поражением обеих сторон – нижних или верхних конечностей (в большинстве случаев происходит поражение ног).

Спастическая диплегия носит второе название – синдром Литтля. Такое название патология получила в честь английского акушера Литтля, который еще в 1853 году описал заболевание новорожденных детей. Патология характеризуется наличием нижнего спастического парапареза или тетрапареза, который преимущественно поражает ноги ребенка.

Заболевание относится к группе детского церебрального паралича и является одной из наиболее часто встречаемых форм. Патология может быть ярко выраженной или же выдаваться легкой неловкостью.

Причина заключается в повышенном тонусе мышц руки или ноги, в результате чего рука может быть согнута в локтевом суставе и повернута к туловищу, кулак при этом зажат. Что же касается ноги, то здесь отмечаются куда большие неприятности – нижние конечности больного находятся в полусогнутом положении, а при ходьбе отмечается их перекрещивание.

Причины и факторы риска

Причины развития спастической диплегии ничем не отличаются от факторов, провоцирующих развитие ДЦП у ребенка.

К ним относят следующие предпосылки:

  1. Наследственность – у больных людей мало шансов родить здорового и полноценного ребенка, поэтому при беременности следует проходить соответствующее обследование и принимать назначенное лечение.
  2. Ишемия или гипоксия плода во внутриутробном развитии. Ишемия говорит о произошедшем нарушении кровоснабжения головного мозга плода, гипоксия – о недостатке кислорода. Подобные причины приводят к поражению головного мозга, что может проявиться в развитии самой тяжелой патологии.
  3. Инфекционное поражение головного мозга и опорно-двигательного аппарата. Заражение новорожденного инфекцией (может произойти внутриутробно) приводит к развитию серьезных заболеваний в виде менингита, энцефалита, арахноидита и прочих. Организм слишком мал, чтобы бороться с подобными поражениями, в результате чего нередко отмечаются осложнения.
  4. Токсический фактор – прием беременной женщиной сильнодействующих лекарственных препаратов, курение и алкоголь, наркотические вещества, нахождение во вредных производственных условиях – перечисленные факторы провоцируют существенные поражения в развитии плода.
  5. Физическое воздействие – использование беременной женщиной электромагнитного лечения, проведение рентгеновского облучения, воздействие радиоактивного излучения – причины развития у ребенка ДЦП.
  6. Механические причины – родовые травмы или механические повреждения, произошедшие сразу после рождения.

В результате в группу риска попадают дети, чьи матери ведут неправильный образ жизни во время беременности, принимают алкогольные напитки и придерживаются прочих вредных привычек, проходят запрещенное во время вынашивания плода лечение.

Как это выглядит в жизни

На фото характерная поза для спастической диплегии

Спастическая диплегия занимает 75% от всех выявленных случаев ДЦП. В сравнении с остальными формами синдром Литтля характеризуется большим поражением ног.

Лицо и верхняя часть тела могут быть не задействованы вовсе, руки в меньшей степени. Существенное проявление синдрома в раннем возрасте способствует формированию контрактур – ограничений пассивных движений в суставах, что отрицательно сказывается на положении позвоночника.

К преобладающей симптоматики представленной формы патологии относят парез нижних конечностей. В лежачем положении ноги ребенка находятся в прямом состоянии, но, когда его пытаются поставить, ноги начинают сгибаться в коленях, перенося центр тяжести на носки.

Также при синдроме Литтля отмечают задержку умственного развития, речи и психики. В редких случаях диагностируют парез ых связок и нарушение звукообразования.

Осмотр пациента и диагностические критерии

Синдром Литтля диагностируют в раннем возрасте – до года от рождения врачи могут поставить уже окончательный диагноз. Сама диагностика подразумевает проведение полного комплексного обследования, предназначенного для малыша грудничкового возраста.

Здесь назначаются УЗИ головного мозга, на основании которого выявляется поражение, а также рентгенографию, позволяющую определить задержку роста костей и наличии контрактуры.

Основную роль в диагностике играет выявление соответствующей симптоматики.

Малыш до года:

  • не удерживает и не поднимает сам голову;
  • не может сам перевернуться;
  • не обращает внимание на яркие предметы;
  • не может сам сидеть и садиться;
  • не ползает сам и не делает попыток;
  • не стоит на ножках;
  • не задействует больную руку.

В более старшем возрасте:

  • резкие движения сменяются вялыми и наоборот;
  • родители отмечают неконтролируемые сокращения мышц;
  • ребенок делает много лишних движений.

Точное вынесение диагноза определяется:

  • выявленным фактом задержки роста костей;
  • определением искривления тазобедренного сустава;
  • обнаруженным развитием сколиоза;
  • диагностированием развитием контрактуры;
  • проявляющимися судорогами.

Лечение синдрома Литтля

Вылечить спастическую диплегию невозможно – можно только смягчить поражения мышц и максимально подготовить ребенка к адаптации к общественной жизни.

Здесь в большей степени прибегают к общим физиотерапевтическим процедурам реабилитации, которые назначаются в соответствии с формой заболевания и его течением.

К возможным методикам лечения относят:

  1. Массаж – профессиональный регулярный массаж улучшает кровообращение, что предотвращает развитие контрактур и уменьшает мышечный тонус. Это дает возможность ребенку лучше двигаться.
  2. ЛФК – лечебная физическая культура при наличии ДЦП обязательна. Упражнения подбираются индивидуально с учетом физиологических возможностей ребенка. Нередко используются современные аппараты и комплексы, позволяющие ребенку делать упражнения лучше и выносливее без ущерба своему здоровью.
  3. Иглоукалывание – воздействует на рецепторы, улучшая кровообращение. Введение игл в особые точки позволяет предотвратить быстрое развитие контрактур и частично снять тонус мышц.
  4. Плавание – специальная методика, предназначенная для осуществления плавательных движений детьми с патологией, положительно сказывается на общем физиологическом состоянии.
  5. Войта-терапия – методика, разработанная чешским неврологом Вацлавом Войтой. Метод направлен на восстановление двигательных функций путем активации рефлексов.
  6. Костюм Адели – носка силовой системы, состоящей из опорных элементов и эластичных регулируемых тяг. Костюм позволяет фиксировать правильное положение ребенка, способствуя «памяти» мышц.

К числу же препаратов для медикаментозного лечения относят применение ноотропов (Пирацетам, Ницерголин, Кофеин и прочие препараты) и гомеопатических препаратов (Спаскупрель, Веротрум, Натриум и другие).

Медикаментозное лечение проводится при наличии вспомогательны поражений в виде задержки интеллектуального и психологического развития.

Последствия и профилактика

При отсутствии своевременного лечения поднять ребенка на ноги становится практически невозможным. Около 20% больных могут ходить самостоятельно, и лишь половина больных использует подручные средства в виде костылей и прочих опор.

Остальные же вынуждены быть прикованы к постели. В случае своевременного диагностирования заболевания, а также начатого комплексного лечения можно добиться положительной адаптации в обществе.

Нередко больные дети радуют родителей хорошей успеваемостью и наличием творческой активности.

Что же касается профилактики, то здесь следует выделить лишь необходимость соблюдать предписания беременной женщине и не провоцировать нарушения в развитии плода внутриутробно. Для этого следует отказаться от вредных привычек, от употребления сильнодействующих лекарственных препаратов, не подвергать себя пагубному воздействию различного типа излучений.

При рождении ребенка важно обеспечить ему должный уход, не подвергать малыша заражению инфекционными заболеваниями, передающимися воздушно-капельным путем, защищать кроху от падений.

При обнаружении странного поведения, гипервозбудимости или необъяснимого плача ребенка следует немедленно обращаться к врачу. Особенно, если для развития спастической диплегии есть предпосылки – факторы, установленные во время беременности или сразу после рождения малыша.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/dcp/spasticheskaya-diplegiya.html

Спастическая диплегия – что это, причины патологии

Спастическая диплегия: симптомы и лечение

Спастическая диплегия – это одна из разновидностей ДЦП, которая считается наиболее распространённой. При ней наблюдается полное расстройство естественного функционирования мышц рук и ног. Болезнь возникает из-за повреждения головного мозга, которое может произойти по разным причинам.

При спастической форме диплегии у ребёнка наблюдается поражение сразу двух конечностей. Преимущественно затрагиваются ноги, но может пострадать функция рук. При возникновении характерных симптомов заболевания понадобится обратиться к медицинскому специалисту.

После обследований врач сможет назначить подходящее лечение, при помощи которого удастся улучшить самочувствие ребёнка и адаптировать пациента к жизни.

  • 1. Причины
  • 2. Симптоматика
  • 3. Методы диагностики
  • 4. Лечение

Причины

Спастическая диплегия характеризуется повышенным тонусом мышц верхних или нижних конечностей. Из-за этого рука может находиться в согнутом положении, она будет повёрнута к туловищу. Кулак у пациента находится в сжатом состоянии. Если затронуты ноги, тогда они имеют полусогнутое положение. Во время ходьбы конечности начинают перекрещиваться.

Нередко у пациентов возникает дисфункция черепно-мозговых нервов, допустим, ухудшение слуха, косоглазие, лицевой парез. Могут возникнуть расстройства речевой функции, в редких случаях наблюдается умственная отсталость. К патологии приводят различные факторы, при диагностике врач обязательно выясняет, что именно спровоцировало возникновение заболевания.

Основные причины появления спастической диплегии:

  • Недоношенность. Дети, рождённые раньше срока, нередко сталкиваются с поражением головного мозга. Также детский церебральный паралич развивается в том случае, если у матери имеются серьёзные болезни, такие как сахарный диабет, пороки сердца, патологии почек. Поздний токсикоз тоже провоцирует различные отклонения у плода, возникающие в период внутриутробного развития.
  • Родовая травма. Она может появиться у младенца во время естественных родов. Также вероятность возникновения спастической диплегии повышается, если рождение ребёнка затягивается или происходит стремительно. В большинстве случаев осложнённые роды наблюдаются при наличии внутриутробной патологии.
  • Наследственность. От родителя к ребёнку может передаться предрасположенность к ДЦП. Также больной женщине будет значительно сложнее выносить и родить здорового малыша.
  • Инфекционное заболевание, поразившее опорно-двигательный аппарат или головной мозг. Ребёнок может пострадать от инфекции ещё в период внутриутробного развития, если ей будет болеть мать. У младенца могут развиться опасные патологии, такие как менингит и энцефалит. Детский организм слишком мал для того, чтобы осуществлять борьбу с поражениями. Из-за этого вероятность возникновения осложнений крайне высока.
  • Токсическое отравление. Оно происходит в том случае, если будущая мать принимает запрещённые препараты при беременности, курит, пьёт или употребляет наркотические средства. Также негативно сказывается на ребёнке проживание женщины в экологически загрязнённом городе.
  • Физическое воздействие. Будущей матери не следует проводить рентгенографию, электромагнитное лечение или подвергаться радиоактивному облучению. Из-за этого могут развиться серьёзные отклонения в развитии эмбриона.
  • Механические причины. Ребёнок может сразу после рождения получить серьёзные травмы, которые приведут к значительному ухудшению состояния здоровья. Из-за них нередко может произойти развитие болезни Литтла (спастической диплегии).

Как можно понять, существует немало факторов, приводящих к детскому церебральному параличу. При этом значительно больше вероятность столкнуться с патологией у тех детей, чья мать при беременности вела неправильный образ жизни.

В любом случае при первых симптомах синдрома Литтля следует незамедлительно обращаться к врачу. Только своевременная диагностика и лечение позволят добиться положительных результатов и значительно улучшить состояние ребёнка.

Симптоматика

  • Спастическая диплегия встречается у большинства детей, которые страдают от ДЦП. При этом первые симптомы можно заметить в течение нескольких месяцев после рождения. Ребёнок до года не может удерживать голову и самостоятельно её поднимать. Он не способен самостоятельно переворачиваться, а также не сосредотачивает своё внимание на ярких и броских предметах.
  • По мере развития младенец не начинает ползать и самостоятельно садиться. Также он не может стоять на ногах и не использует больную конечность. Если у младенца наблюдается хотя бы несколько из перечисленных признаков, понадобится незамедлительно обратиться к врачу для прохождения диагностики. Чем раньше начать терапию, тем быстрее удастся улучшить состояние пациента.
  • У более взрослых детей можно заметить, что резкие движения сменяются вялыми действиями. Присутствует неконтролируемое мышечное сокращение, которое проявляется время от времени. Ребёнок выполняет лишние движения, потому как не может полноценно контролировать свои конечности.
  • Достаточно часто у детей с болезнью Литтла происходит задержка в психическом и умственном развитии. Может появиться дизартрия, то есть, нарушается речь, слова становятся неразборчивыми даже для родителей. Когда наблюдаются патологии черепных нервов, у ребёнка возникает косоглазие, происходит атрофия зрительной функции, значительно нарушается слух. При данном заболевании может происходить снижение интеллектуальной функции, что особенно становится заметно по мере развития малыша.
  • Следует отметить, что именно спастичность считается главным признаком паралича. Она представляет собой двигательное нарушение, при котором повышается мышечный тонус и сухожильные рефлексы.
  • При появлении симптомов болезни понадобится пройти диагностику. Только после проведения обследований можно будет поставить однозначный диагноз и подобрать подходящую схему лечения.

Методы диагностики

Если у ребёнка подозревается болезнь Литтля, тогда понадобится обратиться к детскому неврологу. При этом потребуется проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, офтальмолог и отоларинголог.

Если ребёнок был недоношенным, получил родовую травму или страдал от гипоксии, об этом важно сообщить медицинскому специалисту.

В любом случае пациенту потребуется пройти ряд процедур для того, чтобы можно было подтвердить диагноз.

Перечень обследований:

  • Неврологический осмотр. С его помощью можно выявить повышенный мышечный тонус центрального типа. Врач сможет определить наличие усиленных сухожильных рефлексов. Помимо этого, у ребёнка могут найти клонус стоп, гиперкинез и иные отклонения.
  • Электронейромиография. Она необходимо для того, чтобы убедиться в отсутствии нервно-мышечных заболеваний. Если их нет, тогда можно решить, что у малыша именно спастическая диплегия.
  • МРТ головного мозга. Процедура проводится для детей, у которых закрылся родничок. Данное исследование помогает обнаружить различные отклонения, в частности новообразования в головном мозге и гематомы.
  • Консультация у отоларинголога. При ней проводится аудиометрия, которая нужна для определения слуховых расстройств.
  • Диагностика психического развития. В раннем возрасте данную процедуру проводит невролог, позже её осуществляет детский психиатр. Диагностика требуется для того, чтобы выявить у малыша олигофрению или ЗПР.
  • Нейросонография. С помощью УЗИ удастся визуализировать церебральные структуры, делается это при открытом родничке. С помощью данного обследования определяются аномалии головного мозга, опухоли, церебральные кисты, а также внутричерепные гематомы, полученные при травме.
  • Электроэнцефалография. На ней можно увидеть биоэлектрическую мозговую активность. Важно убедиться, что ребёнок не страдает эпилепсией.
  • Офтальмологический осмотр. Требуется для того, чтобы выявить глазодвигательные расстройства. Понадобится определить остроту зрения, а также обнаружить признаки атрофии зрительного нерва.

Болезнь Литтля понадобится дифференцировать от других разновидностей ДЦП, а также от аномалий в развитии центральной нервной системы.

Помимо этого, потребуется убедиться в отсутствии наследственных заболеваний, для этого следует пройти консультацию у генетика.

Потребуется дополнительно сдать урину и кровь на анализ, потому как отклонения в показателях говорят о наличии определённых заболеваний.

По результатам всех обследований врач сможет однозначно понять, с какой болезнью приходится иметь дело. Обязательно нужно будет лечить синдром Литтля. Для этого применяются различные методики, конкретная схема терапии подбирается в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Для устранения спастической диплегии человеку потребуется принимать медикаменты. Они нужны для устранения негативных симптомов и для предотвращения осложнений. Пациенту могут назначить миорелаксанты для уменьшения мышечной спастики.

Используются сосудистые средства с целью нормализации церебрального кровообращения. Ноотропные препараты нужны для того, чтобы активировать когнитивные функции. Нейрометаболиты нормализуют работу центральной нервной системы.

Дополнительно ребёнку с синдромом Литтля потребуется выполнять лечебные упражнения и ходить на массаж. В этом случае удастся расслабить мускулатуру и увеличить объём движений. Коррекция речевых нарушений осуществляется с логопедом. Дополнительно может потребоваться устранение расстройств психического характера.

Спастическая диплегия тяжело лечится, только четверть пациентов может самостоятельно передвигаться. В тяжёлых случаях человек будет нуждаться в постоянном уходе, потому как самостоятельно не будет справляться. В любой ситуации спастическая диплегия требует лечения и реабилитации, потому как только так можно улучшить самочувствие пациента.

Спастическая диплегия: характеристика, симптомы и лечение Ссылка на основную публикацию

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/dtsp/spasticheskaya-diplegiya.html

Спастическая диплегия, что общего с ДЦП?

Спастическая диплегия: симптомы и лечение

21.05.2017

Такое заболевание, как спастическая диплегия или детский церебральный паралич, имеет несколько клинических разновидностей, среди которых присутствует болезнь Литтла – это нарушение мышечных функций конечностей. Из-за этого нарушаются функции мышц с обеих сторон, преимущественно поражаются ноги.

Это одна из самых часто встречающихся клинических форм ДЦП. Также бывает спастическая тетраплегия, гемиплегическая, дискинетическая и атраксическая форма, кроме того, встречается смешанная форма. В каждом из этих случаев происходит поражение определенных участков мозга.

Именно от размера пораженных участков зависит то, насколько сильно будут выражены симптомы болезни.

  • 1 Причины возникновения
  • 2 Признаки
  • 3 Лечение

Причины возникновения

Это заболевание впервые описал и изучил в середине XIX века британский хирург Джон Литтл. Он описывал и другие болезни, в частности, лассюэра синдром.

Он считал, что причиной этой болезни является повреждение спинного мозга, но впоследствии Зигмунд Фрейд и Уильям Ослер доказали, что при детском церебральном параличе повреждаются именно участки головного мозга. Кстати, именно Ослер ввел термин «церебральный паралич», а Фрейд – «детский церебральный паралич».

Итак, что является причиной заболевания? Как и остальные виды детского церебрального паралича, оно возникает из-за ряда причин, среди которых можно выделить следующие:

  • травмы, полученные ребенком при родах или в послеродовой период;
  • перенесенные женщиной в период беременности инфекции;
  • отклонения во время внутриутробного развития (нарушенное кровоснабжение плода, кислородное голодание);
  • вредные привычки в период беременности (алкоголь, курение), прием определенных лекарств, запрещенных для беременных, нахождение беременной женщины на вредном производстве;
  • воздействие радиоактивного облучения;
  • наследственность;
  • и, наконец, эта патология зачастую может возникнуть у малыша, рожденного недоношенным, по этой причине недоношенные дети должны быть в зоне усиленного внимания.

Существует много причин, не всегда можно выявить главный фактор нарушения в отдельном случае. Профилактика заключается в том, что будущей маме нужно соблюдать предписания врача, чтобы исключить отклонения во время беременности.

Естественно, что это включает в себя полный отказ курения и алкоголя, запрет лекарств, не предназначенных для беременных. Нельзя подвергаться радиоактивному излучению и другим вредоносным воздействиям. В послеродовой период надо правильно ухаживать за малышом.

Крайне важно наблюдение у врача в период беременности для женщин, находящихся в группах риска.

Признаки

Обычно при ДЦП происходит нарушение развития опорно-двигательного аппарата из-за патологических изменений определенных участков в коре головного мозга. При диплегии мускулы постоянно находятся в патологическом тонусе, поражаются руки и ноги, особенно часто наблюдается поражение нижних конечностей, ограничивается их подвижность.

Преимущественно встречается парез нижних конечностей (частичная утрата двигательной активности мышц). При попытке поставить малыша на ноги колени сгибаются, а весь центр тяжести тела переносится на носки. Кроме того, у больных отмечаются нарушения речи, могут быть отклонения в психическом или умственном развитии.

Родителей должно насторожить, если до 1 года:

  • кроха не держит голову, не пытается поднять ее;
  • не может сам перевернуться, сидеть, стоять, не предпринимает попыток ползать;
  • не реагирует на предметы, которые привлекают внимание нормальных детей;
  • не пользуется одной рукой.

У более взрослых детей:

  • постоянное совершение лишних движений;
  • сокращения мышц, которые больной не контролирует;
  • его движения то резкие, то вялые.

Впоследствии у больного формируются контрактуры – ограничение подвижности суставов. В результате позвоночник находится в неправильном положении, что приводит к сколиозу. Также у больных выявляются задержка роста костей, искривление тазобедренного сустава, судороги.

Одна рука может быть согнута в локте и прижата к телу с зажатым кулаком, ноги полусогнуты и вывернуты внутрь, во время ходьбы скрещены. Когда больной лежит, его ноги могут быть ровными, но когда он пытается встать, ноги перекрещиваются, основной упор переходит на носки, в результате чего ноги и спина деформируются.

Часто спастическую диплегию может сопровождать эпилепсия, встречаются и такие патологии, как атрофия зрительных нервов, косоглазие, нарушение слуха. Некоторые считают, что состояние больного с течением времени ухудшается, но на самом деле у больных диплегией поражения коры головного мозга точечные, при росте ребенка на другие клетки они не распространяются.

Со стороны кажется, как будто болезнь прогрессирует, так как заболевший малыш не может полноценно развиваться. Пораженные мускулы препятствуют тому, чтобы человек сам передвигался и обслуживал себя.

Однако сегодня, благодаря современной диагностике и методам лечения можно преодолеть негативные изменения.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия: симптомы и лечение

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — самый распространённый вариант ДЦП, характеризующийся спастическим тетрапарезом, более выраженным в нижних конечностях.

Наряду с двигательными расстройствами наблюдается дисфункция черепно-мозговых нервов (косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез), расстройства речи, в некоторых случаях — лёгкая умственная отсталость. Диагностика проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ.

Лечение включает фармакотерапию (ноотропы, сосудистые, нейропротекторы, миорелаксанты), ЛФК, массаж, нейропсихическую и речевую коррекцию.

Спастическая диплегия впервые описана в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, наблюдавшем заболевание у новорожденных детей. Болезнь Литтля — наиболее распространённая клиническая форма детского церебрального паралича (ДЦП), выявляется в половине случаев этой патологии. Дети со спастической диплегией составляют 40-50% всех учащихся специализированных школ.

Заболеванию подвержены новорожденные с перинатальной травмой, недоношенные, дети, на которых в период внутриутробного развития воздействовали различные неблагоприятные факторы. Спастическая диплегия обнаруживается на первом году жизни, чаще в период от новорождённости до 6 мес.

Заболевание нередко сочетается с гиперкинетическим синдромом, встречающемся в 20-25% случаев ДЦП.

Причины спастической диплегии

Среди причин, провоцирующих развитие ДЦП, наиболее значимыми в этиологии болезни Литтля современная неврология считает три фактора:

  • Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов, обусловленных фетоплацентарной недостаточностью, резус-конфликтом, преждевременной отслойкой плаценты, аномалиями матки. Досрочные роды обуславливают заболевания беременной (пороки сердца, сахарный диабет, патология почек), гестоз (поздний токсикоз).
  • Родовую травму новорожденного. Травмирование ребёнка в процессе естественных родов  возможно вследствие аномалий родовой деятельности (дискоординированные, стремительные роды), клинически узкого таза, тазового предлежания плода. В большинстве случаев осложнённые роды  наблюдаются на фоне имеющейся внутриутробной патологии.
  • Асфиксию новорождённого. Отсутствие самостоятельного дыхания в момент рождения отмечается при попадании околоплодных вод в дыхательные пути, внутриутробных инфекциях, аномалиях развития плода, иммунологической несовместимости матери и плода. Асфиксия возможна при пневмопатии, в том числе связанной с незрелостью дыхательной системы при недоношенности.

Спастическая диплегия формируется в результате поражения прецентральной извилины, дающей начало пирамидным путям, обеспечивающим двигательную функцию. В 30-40% болезнь Литтля сочетается с поражением черепно-мозговых нервов.

Развитие патологических изменений в указанных церебральных структурах происходит преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму на фоне незрелости мозговых тканей вследствие недоношенности.

Основное патогенетическое звено — гипоксия плода во внутриутробном периоде или в процессе родов (асфиксия, родовая травма).

Головной мозг является наиболее чувствительной к гипоксии структурой организма человека, патологические изменения в нём развиваются уже через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях спастическая диплегия возникает в результате непосредственного повреждения указанных выше отделов мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности клинической симптоматики спастическая диплегия классифицируется на следующие формы:

  • Лёгкая — в первом полугодии ребёнок развивается нормально, в дальнейшем спастический парез выражен в области нижних конечностей, движения в руках не ограничены. Пациент способен передвигаться без подручных средств. Психическое и умственное развитие не страдает.
  • Средней тяжести — выраженная спастика в ногах делает передвижение больного возможным только при использовании подручных средств (костылей, палочек). Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
  • Тяжёлая — заметна с первых дней жизни. Наблюдается выраженный тетрапарез с акцентом в ногах. Пациенты не могут самостоятельно передвигаться. Социальная адаптация нарушена.

Симптомы спастической диплегии

Типичным проявлением заболевания выступает спастический тетрапарез с преимущественным поражением нижних конечностей. Мышечный гипертонус, удерживающий конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки.

После рождения он постепенно ослабевает, в норме исчезает к возрасту 4-6 месяцев. Выраженная спастическая диплегия характеризуется гипертонусом, превышающим возрастную норму, не уменьшающимся с течением времени.

Тяжёлые формы заметны с рождения: во время пеленания дети малоподвижны, попытки пассивного сгибания/разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за резко повышенного тонуса мышц.

При лёгких формах заболевания развитие ребёнка в первые полгода соответствует возрастным нормам, гипертонус становится отчётливо виден после 6-месячного возраста.

Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп, приводящих мышцах бедра. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены.

Задерживается развитие двигательной сферы, дети начинают ходить к 3-4 годам. Типична походка на носках с разогнутыми приведёнными ногами. При ходьбе колени трутся друг об друга.

Верхние конечности страдают гораздо меньше, тонус повышен не так значительно, движения сохранены.

Патология черепных нервов представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии.

Наблюдается псевдобульбарный паралич, обусловленный поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Его клиника включает дизартрию, нарушения глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохранена.

Нарушения речи в виде задержки речевого развития, дизартрии отмечаются у 75-80% больных.

В четверти случаев спастическая диплегия протекает с гиперкинезами.

Непроизвольные движения в виде атетоза, хореоатетоза локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне.

Умственное развитие страдает меньше, чем при прочих вариантах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% пациентов, по выраженности не заходит дальше дебильности.

Обусловленное мышечным гипертонусом ограничение подвижности конечностей приводит к формированию контрактур суставов, усугубляющих двигательные расстройства.

Контрактуры развиваются в коленных, голеностопных суставах, при тяжёлой форме могут наблюдаться в суставах верхних конечностей.

Патологическая установка ног обуславливает неправильную нагрузку на позвоночный столб при ходьбе, формирование искривления позвоночника (поясничного лордоза, сколиоза).

Диагностика

Спастическая диплегия диагностируется детским неврологом с учётом консультационных заключений смежных специалистов (педиатра, детского офтальмолога, отоларинголога). Большое значение придаётся наличию в анамнезе указаний на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Перечень диагностических обследований включает:

  • Неврологический осмотр. Выявляет повышение мышечного тонуса по центральному типу, усиление сухожильных рефлексов (особенно коленных, ахилловых), клонус стоп, пирамидные стопные знаки Бабинского, Россолимо, гиперкинез, патологию черепных нервов.
  • Офтальмологический осмотр. Диагностирует страбизм, глазодвигательные расстройства. Визометрия определяет снижение остроты зрения. При офтальмоскопии могут обнаруживаться признаки атрофии зрительного нерва.
  • Консультацию отоларинголога с аудиометрией. Необходима для определения степени нарушений слуха.
  • Электроэнцефалографию. Отражает состояние биоэлектрической активности мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
  • Электронейромиографию. Назначается, чтобы дифференцировать болезнь Литтля от нервно-мышечных заболеваний.
  • Нейросонографию. При помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры через открытый родничок. Методика позволяет исключить врождённые аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
  • МРТ головного мозга. Проводится в диагностически сомнительных случаях детям с уже закрытым родничком. Более точно, чем УЗИ, отображает интракраниальные изменения.
  • Диагностику психического развития. В раннем возрасте осуществляется неврологом, позже — детским психиатром. Направлена на выявление ЗПР, олигофрении.

Болезнь Литтля дифференцируют от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний. В рамках дифдиагностики может потребоваться консультация генетика, исследование биохимического состава крови, мочи.

Лечение спастической диплегии

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, направленное на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации. Медикаментозное лечение включает:

  • Сосудистые средства (циннаризин) — улучшают церебральное кровообращение, питание мозговых тканей.
  • Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) — обеспечивают необходимые для функционирования ЦНС вещества.
  • Миорелаксанты (баклофен) — уменьшают мышечную спастику.
  • Ноотропы (пирацетам) — активизируют когнитивные функции.
  • Препараты ботулотоксина — вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.

Реабилитационную терапию составляют:

Прогноз и профилактика

В отношении двигательной сферы спастическая диплегия имеет более серьёзный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Только четверть больных способны ходить самостоятельно, половина пациентов передвигается с помощью специальных вспомогательных средств.

При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При умственной сохранности и незначительных изменениях в мышцах верхних конечностей социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациенты требуют постоянного ухода.

Правильное регулярное проведение реабилитационных мероприятий, периодическое курсовое медикаментозное лечение улучшают прогноз.

К мерам профилактики заболевания относится тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spastic-diplegia

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.