Тромбоцитопатия: симптомы и лечение

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия: симптомы и лечение

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%.

Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов.

Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов.

Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.

), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений.

У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки.

Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений.

У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями.

Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.).

Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно.

Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение.

В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.

), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов.

Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа.

При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов.

Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/thrombocytopathy

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия: симптомы и лечение

Тромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обусловлено нарушением нормальной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной клинической симптоматики в виде появления кровоизлияний и кровотечений в различных участках тела человека даже на фоне полного благополучия.

Причины тромбоцитопатии

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребёнка и быть готовыми их предотвратить.

Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причём данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения её велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свёртываемостью крови.

К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Если говорить о приобретённой форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Симптомы

Клинические проявления болезни наследственного характера у ребёнка часто провоцируют вирусные или бактериальные инфекции, родовые травмы, физиотерапевтические процедуры, такие как массаж. Также проявлению клиники способствуют сепсис, гиповитаминоз, прививки и некоторые другие факторы.

Основным симптомом патологии считается выраженный и рецидивирующий геморрагический синдром, который проявляется наличием на теле и конечностях ребёнка петехиальных или экхимозных высыпаний.

Такие высыпания появляются не просто так, а при травмировании кожных покровов, причём травмирующее воздействие может быть даже незначительным – например, при соприкосновении кожи с одеждой из грубой ткани, при незначительных травмах.

Кровоизлияния при такой патологии, как тромбоцитопатия, отличаются от тех, что возникают при гемофилии. И главное их отличие заключается в отсутствии кровоизлияний в межмышечные и межсуставные пространства.

Другие симптомы заболевания также связаны с нарушениями качественного состава тромбоцитов, а, значит, и повышенной кровоточивостью. К ним относятся:

  • кровоточивость дёсен;
  • появление спонтанных кровотечений из носовых ходов;
  • длительное заживление даже незначительных ран;
  • кровоточивость пупочной ранки у новорождённых;
  • кровотечения из половых путей у девочек-подростков, которые не связаны с менструацией.

Реже встречаются кровоизлияния в склеры глаз, желудочно-кишечные кровотечения и появление крови в моче.

Люди, страдающие таким нарушением гемопоэза как тромбоцитопатия, тяжело переносят любые хирургические вмешательства, так как после них в течение длительного времени врачам не удаётся остановить кровь.

В частности, даже при удалении зуба, человек с тромбоцитопатией может столкнуться с тем, что оставшаяся рана будет долго кровоточить, доставляя ему неудобство.

К тому же длительные и частые кровотечения, хотя и носят незначительный характер, однако влияют на самочувствие человека, вызывая у него анемический синдром, который характеризуется:

Осложнения тромбоцитопатий

  • Железодефицитная анемия – то есть снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) вследствие недостатка железа.
  • Иммунные нарушения (изменения в системе защитных сил организма).
  • Паралич (утрата движений в одной или нескольких частях тела) вследствие кровоизлияний в мозг или сдавления излившейся кровью крупных нервов.
  • Слепота вследствие кровоизлияний в сетчатку глаза (внутреннюю оболочку глаза, обладающую чувствительностью к свету).
  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Носовые кровотечения (возникают у трех четвертей больных).

Последствия геморрагических диатезов могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно.

Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтеки.

Клиническая диагностика включает в себя:

  • эндотелиальные пробы (например, наложение жгута на сосуд, после чего на коже остается выраженный кровоподтек);
  • изучение клинических проявлений и анамнеза, в том числе и семейного;
  • лабораторная диагностика и анализ крови на адгезию, агрегацию и ретракцию кровяного сгустка;
  • изучается длительность кровотечения (обычно прокалывается палец), время при тромбоцитопатии увеличивается;
  • определение времени свертывания крови;
  • иногда для определения функции кроветворения делается пункция костного мозга;
  • в очень редких случаях делается трепанобиопсия (с помощью трепана берется образец костного мозга с частью кости и надкостницы) для исследования взаимодействия тканей.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы.

В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений). Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Методы лечения

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного лечения, необходимого в каждом конкретном случае, основополагающим критерием является определение патогенетической формы тромбоцитопатии.

Однако, при всех вариантах тромбоцитопатии важное значение имеет коррекция образа жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-либо травматического влияния, который может стать причиной развития тяжелого кровотечения.

Коррекция пищевого поведения заключается в резком ограничении употребления любых продуктов, содержащих уксус даже в минимальной концентрации.

В случае приобретенной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного влияния провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена лекарственных средств, оказывающих влияние на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного лечения дезагрегационной тромбоцитопатии следует отдать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в суточной дозировке 12 г разделенной на 8 приемов, действие которой направлено на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения.

В большей степени отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, причем схема применения заключается в приеме препарата каждые первые шесть суток от начала менструального цикла, причем в минимальной эффективной дозировке.

Следует учитывать, что длительное применение Аминокапроновой кислоты может провоцировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью.

Приоритетным путем введения препарата является пероральный, так как парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием серьезных осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы помимо своего прямого действия обладают стимулирующим влиянием на процесс агрегации тромбоцитов, поэтому лекарственные средства данной фармакологической категории можно применять в терапии симптоматических тромбоцитопатий.

Однако гормональные оральные контрацептивы следует применять с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, хроническими заболеваниями печени).

Абсолютно противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении хорошим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный препарат используется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что значительно расширяет область его применения.

В качестве местной терапии при кровоточивости десен или носовом кровотечении применяется метод использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия сочетается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целесообразно применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в суточной дозировке 1 г перорально), однако лечение этими средствами подразумевает длительный курс их применения.

Принципиальным отличием тромбоцитопатии от тромбоцитопении является то, что при данной патологии абсолютно противопоказана гемотрансфузия, так как данная манипуляция провоцирует усугубление дисфункции кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что создает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточащей поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и последующим наложением аппликации фибринной пленки.

В качестве профилактического медикаментозного лечения тромбоцитопатии, гематологами рассматривается назначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: первые трое суток пероральный прием Рибоксина в суточной дозе 2,4 г одновременно с Оротатом калия в суточной дозе 1,5 г.

Затем пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической суточной дозе 1 мкг.

Функции тромбоцитов

Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови. Если говорить строго, то они не являются в прямом смысле клетками, поскольку у них отсутствует ядро, хранящее генетическую информацию.

Тромбоциты – это «осколки» мегакариоцитов – крупных клеток костного мозга.

При повреждении стенки кровеносного сосуда запускается первое – клеточное – звено иммунитета, которое осуществляется именно благодаря тромбоцитам.

Они выполняют следующие функции:

  • Прикрепляются к сосудистой стенке (фаза адгезии).
  • «Слипаются» друг с другом (фаза агрегации).
  • Выделяют в кровоток вещества, привлекающие к месту сосудистого дефекта фибриноген (фаза секреции и вторичной агрегации).

Нарушение любой из этих фаз приводит к развитию тромбоцитопатии – патологии тромбоцитов без снижения их количества в крови (в отличие от тромбоцитопении).

Разновидности тромбоцитопатии

Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

  • Наследственные тромбоцитопатии обусловлены генетическими дефектами строения и функции тромбоцитов. К этой группе заболеваний относятся болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Гланцманна и тромбоцитопатия высвобождения.
  • Приобретенные, или симптоматические, тромбоцитопатии, возникающие на фоне длительного приема некоторых лекарственных препаратов, воздействия промышленных ядов и радиоактивного излучения.

Болезнь Бернара-Сулье

Эта разновидность тромбоцитопатии связана с нарушением фазы адгезии тромбоцитов, то есть их прикрепления к сосудистой стенке.

В основе болезни Бернара-Сулье лежит отсутствие или недостаточность рецепторов к гликопротеину Ib на поверхности мембраны тромбоцитов.

Из-за этого последние не могут прикрепиться к сосудистой стенке, и кровотечение не останавливается.

При болезни Бернара-Сулье наблюдается небольшое снижение количества тромбоцитов в крови, которое, однако, совершенно не соответствует длительности кровотечения.

Также при этом заболевании объем тромбоцитов несколько увеличен, что хорошо видно в мазке крови.

Тромбастения Гланцманна

При этой форме наследственной тромбоцитопатии нарушается фаза первичной агрегации тромбоцитов.

На их поверхности отсутствует мембранный комплекс гликопротеидов IIb-IIIa, который чрезвычайно необходим для образования первичного кровяного сгустка.

В результате тромбоциты хоть и осаждаются на сосудистой стенке, но не могут сформировать полноценный тромб, и кровотечение продолжается.

Тромбоцитопатия высвобождения

Это заболевание связано с нарушением фазы секреции и вторичной агрегации. У нормальных тромбоцитов есть гранулы, содержащие специфические вещества, которые необходимы для образования плотного кровяного сгустка.

При тромбоцитопатии высвобождения содержимое этих гранул не может выйти за пределы тромбоцита.

В результате, несмотря на то, что рыхлый тромб может сформироваться, он не сможет привлечь к себе фибрин и другие белки свертывания, и кровотечение будет продолжаться.

Клиническая картина

Несмотря на различие механизмов развития и генетических нарушений, лежащих в их основе, все наследственные тромбоцитопатии имеют одинаковую клиническую картину.

Первые признаки заболевания проявляются в раннем возрасте и протекают однотипно:

  • На коже появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки. Они могут возникать как после повреждений коже, так и спонтанно.
  • Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, иногда желудочно-кишечные).
  • Десневые кровотечения – появление крови во время и после чистки зубов. Нередко они имитируют пародонтоз и пародонтит.
  • Маточные кровотечения могут проявляться как выделением крови вне цикла, так и более длительными и обильными менструациями.
  • Кровотечения во время травм, операций, родов и так далее.

Нередко кровотечения становятся более частыми и более сильными при других заболеваниях (в том числе простудных), а также при приеме лекарственных препаратов, ухудшающих свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты и другие).

Диагностика

При появлении спонтанных кровотечений и синячковых высыпаний нужно как можно быстрее обратиться к врачу, поскольку в основе этих симптомов может лежать не только тромбоцитопатия, но и ряд других, более опасных, состояний.

После сбора анамнеза и осмотра врач назначит следующие анализы:

  • Общий анализ крови, в том числе анализ крови на тромбоциты. При тромбоцитопатии их уровень, как правило, находится в пределах нормы.
  • Биохимический анализ крови для определения уровня белка и состояния печени (оба показателя ответственны за нормальную свертываемость крови).
  • Коагулограмма, или оценка параметров свертывания крови.

При подозрении на тромбоцитопатию врач назначит дополнительные лабораторные анализы, которые позволят точно определить, какая фаза клеточного звена гемостаза нарушена.

Лечение

Для лечения тромбоцитопатии применяют АТФ и жженую магнезию. Эти препараты улучшают функциональную способность тромбоцитов и снижают риск развития кровотечений.

Показана эффективность фитотерапии. В частности, хороший эффект оказывают крапива, тысячелистник и подорожник. Рекомендуется проводить несколько курсов фитотерапии с частотой 2-4 раза в год. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Источник: http://trombanet.ru/trombocitopatiya/

Тромбоцитопатия – симптомы и лечение

Тромбоцитопатия: симптомы и лечение

  • Слабость
  • Головокружение
  • Учащенное сердцебиение
  • Высыпания на коже
  • Повышенная утомляемость
  • Кровь в моче
  • Потеря сознания
  • Кровоточивость десен
  • Носовые кровотечения
  • Пониженное артериальное давление
  • Бледность кожи
  • Пониженная свертываемость крови
  • Глазные кровоизлияния
  • Подкожные кровоизлияния
  • Медленное заживление ран
  • Кровянистые выделения в середине цикла
  • Кишечные кровотечения
  • Желудочное кровотечение
  • Бледность слизистых
  • Кровоточивость пупочной ранки у новорожденных

Тромбоцитопатия – заболевание системы гемостаза, характеризующееся качественной неполноценностью тромбоцитов при их достаточном количестве в крови. Болезнь встречается достаточно часто, причем преимущественно в детском возрасте. Так как лечение патологии симптоматическое, человек страдает ею всю жизнь. По МКБ 10 код такой патологии – D69.1, кроме одной из разновидностей, болезни Виллебранда, которая по МКБ 10 имеет код D68.0.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение

Тромбоцитопатия имеет выраженные симптомы, характеризующиеся повышенной кровоточивостью и появлением на теле специфических геморрагических высыпаний.

Поэтому обычно диагностика болезни не представляет труда, тем не менее важно своевременно выявить заболевание у ребенка, чтобы оно не стало причиной развития серьезных осложнений.

В частности, в случаях кровоизлияния в мозговые оболочки прогноз болезни становится неблагоприятным, хотя при обычном варианте течения патологии врачи могут существенно облегчить жизнь ребенка и повысить ее качество.

Причины

В медицинской практике выделяют две формы заболевания – это наследственная тромбоцитопатия и симптоматическая (или приобретенная). Именно наследственные факторы в большинстве своем отвечают за развитие заболевания у ребенка (до 60% всех случаев заболеваемости).

В группе риска находятся люди, у которых в семейном анамнезе есть данная патология. Поэтому очень важно в процессе планирования беременности посетить гематолога, чтобы узнать о возможных проблемах с кровью у будущего ребенка и быть готовыми их предотвратить.

Основная причина наследственных патологий заключается в дефекте генов, причем данная патология наследуется как по доминантному, так и по рецессивному типу, из-за чего вероятность распространения ее велика и наследственный фактор играет главенствующую роль в этом.

Существует несколько форм наследственной патологии, одна из них дезагрегационная тромбоцитопатия, которая характеризуется плохой свертываемостью крови.

К развитию данного нарушения тоже ведут преимущественно наследственные факторы.

Обычно с такой патологией сталкиваются девочки в подростковом возрасте, когда по непонятным причинам у них возникают длительные кровотечения из матки, не связанные с месячным циклом.

Среди других форм:

  • формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену;
  • сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами;
  • формы с дефицитом и снижением доступности фактора;
  • неидентифицированные формы.

Если говорить о приобретенной форме заболевания, то она является следствием различных болезней внутренних органов, например:

  • заболеваний почек или печени;
  • злокачественных опухолей;
  • нехватки витамина В12;
  • лучевой болезни и некоторых других патологических состояний.

Кроме того, часто от патологии страдают люди, в рационе которых недостаточное количество животных белков и витаминов. Так, одной из категорий людей, чаще остальных страдающих от тромбоцитопатии, являются люди, отказавшиеся от употребления мяса.

Существуют факторы, которые могут усилить симптомы заболевания. К ним относятся:

  • употребление алкоголя;
  • лечение препаратами, разжижающими кровь;
  • длительное и частое пребывание на солнце;
  • некоторые физиотерапевтические процедуры;
  • употребление в пищу большого количества уксуса и блюд на его основе.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить наличие у ребенка патологии, необходима тщательная диагностика, которая заключается в сборе личного и семейного анамнеза пациента, опросе, позволяющем выяснить все симптомы заболевания, а также проведении лабораторных исследований.

Диагностика тромбоцитопатии включает в себя проведение функциональных эндотелиальных проб, при которых на коже пациента появляются характерные кровоподтеки. Например, это проба со жгутом или обычная щипковая проба, при которых, воздействуя на определенную часть тела, врач видит образование гематом.

Диагностика с помощью лабораторных анализов требует проведения коагулограммы, биохимического анализа крови, определения тромбоцитарной формулы и изучения морфологических характеристик тромбоцитов.

Если говорить про лечение тромбоцитопатии, то оно в большинстве случаев делится на две категории – неотложную помощь при развитии обширного геморрагического синдрома и профилактику рецидивов.

Если обнаруживается тромбоцитопатия у маленьких детей, всю жизнь им придется находиться под наблюдением врача, отказаться от употребления определенных продуктов питания и принимать лекарства, способствующие свертыванию крови.

В частности, рацион такого ребенка должен быть богат на витамины А, С и Р, а от употребления консервации и других блюд с уксусом придется отказаться, так же как и от употребления любых спиртных напитков в будущем.

Среди лекарственных средств, которые используются с целью лечения патологии, выделяют гемостатические препараты и препараты метаболического действия. Также используют охлажденный раствор аминокапроновой кислоты для остановки кровотечений из ран.

В тех случаях, когда речь идет о симптоматической тромбоцитопатии, вызванной тем или иным заболеванием, следует направить все усилия на лечение основной причины, вызвавшей нарушения гемопоэза.

Переливание крови и ее компонентов, а также донорских тромбоцитов, используется в лечении патологии лишь в крайних случаях – когда человек потерял большое количество крови или же после серьезных оперативных вмешательств.

В остальных случаях это не только не улучшит состояние больного, но и может нанести ему вред.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Тромбоцитопатия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гематолог, педиатр, терапевт.

Источник

Источник: https://novosti-mediciny.ru/trombocitopatiya-simptomy-i-lechenie/

Дезагрегационная тромбоцитопатия

Дезагрегационная тромбоцитопатия находится во второй группе геморрагического диатеза, проявляющаяся плохой свертываемостью крови. К этому ведут наследственность и другие причины.

Наследственная форма заболевания делится на две группы:

  1. Тромбастения Гланцмана.
  2. Аномалия Мея-Хегглина.

Первая форма протекает без «процесса освобождения», передается как с доминантными, так и с рецессивными генами. Клинически проявляется в виде небольших гематом точечного характера.

Возникает данная форма чаще у девочек, у которых возникают длительные периоды кровотечения из матки, функция которых неизвестна. Впоследствии возникают признаки постгеморрагического диатеза, проявляющегося в тяжелой форме.

Характерным для данной болезни клиническим проявлением являются кровоизлияния в сетчатку глаза или в мозг.

Аномалия Мея-Хегглина проходит без нарушения «процесса освобождения», но ему присущи внешние и внутренние изменения тромбоцитов.

Никаких явных клинических проявлений не наблюдается, однако, в лабораторных исследованиях данная форма заболевания может быть обнаружена в виде тромбоцитопении и огромных метрических параметров самих клеток.

https://feedmed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/dezagregatsionnaya-trombotsitopatiya.html Симптомы тромбоцитопатии выделяют в группу геморрагического синдрома, который и означает симптом повышенной кровоточивости.

В перечень входят следующие проявления:

  • кровотечения из носовой полости;
  • обильные менструальные выделения;
  • наличие крови в фекалиях и моче;
  • кровоизлияния при малейших ссадинах и ушибах, иногда под кожей.

Если развивается в результате этого анемия, то ей присущи следующие симптомы:

  • головокружения;
  • обмороки;
  • усталость;
  • сниженная работоспособность;
  • шум в ушах;
  • одышка.

Диагностика начинается с опроса, где пациент рассказывает о своих жалобах, о том, чем вызваны некоторые симптомы, и как давно и долго длятся кровоизлияния.

Проводится проверка наличия хронических заболеваний у человека, просматривается его наследственность.

У пациента возможно снижение артериального давления и учащенный пульс. Врачи проводят физиологический осмотр с целью обнаружения возможных подкожных кровоизлияний.

При наличии заболевания кожа может быть очень бледной. Проводится анализ крови. Врачи обнаружат, что снизилось количество эритроцитов, гемоглобин.

Но количество тромбоцитов чаще находится в пределах нормы. В редких случаях их численность уменьшается.

Биохимический анализ крови показывает уровень холестерина, креатинина, глюкозы, мочевой кислоты и электролитов.

При тромбоцитопатии возможно выделение эритроцитов вместе с мочой, поэтому в число анализов, которые требуется сдать, входит и анализ мочи.

Могут прокалывать палец или мочку уха для определения длительности кровотечения. Исследование необходимо сделать, поскольку оно позволит выявить эту группу заболеваний у пациента.

При его наличии длительность кровотечения многим превосходит нормальное.

Проводятся особые лабораторные исследования, которые оценивают все этапы свертывания крови у человека. Существует несколько показателей:

  • Время.
  • Уплотнен или нет сгусток.
  • Агрегация или склеивание между собой кровяных телец.
  • Адгезия или прилипание к поверхности.

Если первые два показателя при наличии заболевания могут оставаться в норме, то последующие два существенно замедлены.

Будут делаться различные пробы. Эта патология при любых незначительных ударах, ушибах, сжатиях оставляет на коже человека соответствующие кровяные подтеки, то и специалисты наблюдают за этим, создавая искусственные ситуации.

Проба щипка под ключицей, одевание манжеты для измерения артериального давления, наложение жгута способствуют появлению кровоподтеков на соответствующих участках тела.

Поможет диагностировать заболевание исследования костного мозга с окружающими его тканями.

Осложнения и последствия

Последствия:

  • низкий уровень гемоглобина из-за малого количества железа в крови;
  • снижение защиты иммунной системы;
  • паралич;
  • слепота;
  • кровотечения из носа;
  • анемическая кома.

Последствий и осложнений можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Ведение здорового образа жизни — одна из мер профилактики, которую нужно соблюдать вне зависимости от того, есть у вас заболевание или нет.

При первых же симптомах важно проконсультироваться с врачом, который решит, какой способ лечения подойдет пациенту больше всего.

ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ

Источник: https://FeedMed.ru/bolezni/krovi-krovetvoreniya/dezagregatsionnaya-trombotsitopatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.