Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Содержание

Опухоль Клацкина (холангиокарцинома): причины, симптомы, диагностика, лечение, выживаемость

Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Опухолью Клацкина называют холангиокарциному – рак, берущий начало из эпителиальной выстилки желчных ходов. Заболевание относительно редкое, составляет не более 3% всех злокачественных опухолей, распространено повсеместно, но чаще встречается у жителей Юго-Восточной Азии, Дальнего Востока, Японии.

Среди пациентов с холангиокарциномой преобладают пожилые люди в возрасте 50-70 лет, мужчин с этой патологией несколько больше, вероятно потому, что они чаще страдают склерозирующим холангитом, который считается фактором риска опухоли.

Увеличение вредных влияний внешней среды, повышение роли канцерогенов наряду с улучшением возможностей диагностики приводит к выявлению рака у более молодых лиц, начиная с 45 лет. В целом, заболеваемость холангиокарциномой, как и многими другими злокачественными опухолями, проявляет тенденцию к росту.

Внимание к опухоли Клацкина обусловлено тем, что заболевание сложно выявить в ранней стадии, а лечение запущенных форм не оставляет надежды не только на излечение, но и на существенное продление жизни. Прогноз остается плохим – больные после операции живут в среднем около двух лет, без операции – примерно 7 месяцев.

Факторы риска и причины опухоли Клацкина

Точные причины рака желчных путей до сих пор не установлены, однако существенное значение имеют:

  • Наличие камней в желчных протоках и пузыре – увеличивает риск карциномы в несколько раз;
  • Хроническое воспаление (холецистит, холангит);
  • Врожденные аномалии развития системы желчевыведения;
  • Паразитарные инвазии (описторхоз);
  • Патология кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит).

Существует и генетическая предрасположенность, прослеживаемая при синдроме Линча, когда возникает рак толстой кишки и желчного пузыря вследствие генетической мутации.

С высоким процентом инфицированности паразитами, обитающими в желчном пузыре и ходах, связывают большую частоту холангиокарциномы на Дальнем Востоке, в Японии и Азии.

Среди возможных факторов риска указывают также токсические влияния, в частности, рентгеноконтрастного вещества торостаста, ранее использовавшегося для диагностики.

В результате механического раздражения эпителия желчных протоков камнями, хронического воспаления, интоксикаций происходит повреждение клеток, что особенно выражено на фоне склеротических процессов и дисплазии. До сих пор достоверно неизвестно, какие клетки служат источником холангиокарциномы, но весьма вероятно, что она появляется не из собственно эпителия протоков, а из стволовых клеток печени.

Процесс злокачественной трансформации проходит стадии гиперплазии, метаплазии и дисплазии, которую можно считать начальным этапом ракового перерождения. До 95% холангиокарцином по строению являются железистыми опухолями, значительно реже обнаруживаются плоскоклеточные формы, слизистые, недифференцированные раки.

Постепенно увеличиваясь в размерах в ограниченном пространстве желчного протока, опухоль способствует нарушению оттока желчи вплоть до полного его прекращения, что обуславливает характерную симптоматику заболевания.

В основе классификации холангиокарциномы лежит вид рака, степень дифференцировки, расположение опухоли, характер поведения в печени и метастазирования. В зависимости от расположения выделяют:

  • Внутрипеченочные формы рака – составляют примерно четверть всех холангиокарцином, происходят из желчных ходов, находящихся в пределах печени;
  • Внепеченочные – могут быть проксимальными, поражающими ходы ближе к общему желчному протоку и пузырю, и дистальными, расположенными дальше в направлении выводного отверстия (в части протоков, проходящих сквозь поджелудочную железу).

Самым частым является проксимальный рост внепеченочной холангиокарциномы, а в редких случаях она образуется одновременно в нескольких ходах (мультифокальный рак). Опухолью Клацкина чаще называют рак центральной части системы желчевыведения.

По характеру роста опухоль Клацкина может быть внутрипротоковой, инфильтрирующей и массивной, она способна как выдаваться в просвет протока в виде ограниченного узла или полипа, так и диффузно прорастать ткани.

Стадию холангиокарциномы определяют по системе TNM. На первой стадии рак находится в пределах слизистого и мышечного слоев, на второй достигает наружного слоя протока, при третьей возможно внедрение в ткань печени на расстояние не более 2 см, рак четвертой стадии прорастает глубоко в печеночную паренхиму, возможно – в желудок, поджелудочную железу, кишечник.

стадии холангиокарциномы

Метастазирование происходит преимущественно по лимфатическим сосудам. Самыми первыми поражаются лимфоузлы ворот печени, затем – вокруг поджелудочной железы, а в запущенной стадии опухоль распространяется в чревные, брыжеечные, перипортальные (вокруг воротной вены) лимфатические коллекторы.

Симптоматика холангиокарцином

На начальных стадиях опухоли Клацкина какая-либо симптоматика отсутствует, рак не вызывает боль, желчь проходит по протокам. По мере увеличения размеров новообразования сужается просвет желчного хода, что затрудняет движение содержимого.

симптомы холангиокарцином

Основными признаками поражения желчных путей являются желтуха и диспепсические расстройства. Кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок, характерен сильный зуд, провоцирующий расчесы. Зеленоватая окраска и зуд вызваны обратным всасыванием компонентов застоявшейся желчи в кровоток и отложением их в коже.

Поскольку желчь не может попасть в кишечник, кал становится бесцветным, в то время как моча, содержащая желчные кислоты и большое количество билирубина, будет темной.

В отличие от закрытия желчных ходов камнем, обтурация опухолью не вызывает приступов желчной колики, то есть желтуха прогрессивно нарастает без болевого синдрома. Болезненность возможна при быстром росте рака, но такое наблюдается достаточно редко.

На поздних стадиях холангиокарциномы печени или внепеченочных протоков болезненность и тяжесть в правом подреберье становятся характерными признаками, связанными с увеличением печени и застоем желчи.

Помимо желтухи, пациенты жалуются на нарушение пищеварения. Возможны рвота, диарея, тошнота, снижение и полное отсутствие аппетита.

Недостаток желчи приводит к нарушению расщепления и всасывания жиров, поэтому больные значительно теряют в весе.

В запущенной стадии опухоли Клацкина выражена резкая слабость, нарастает истощение, может появиться лихорадка на фоне раковой интоксикации.

Среди осложнений опухоли наиболее вероятны печеночная недостаточность, кровотечения, вторичный воспалительный процесс в протоках, абсцессы печеночной ткани, сепсис.

При крупной холангиокарциноме, метастазах в области ворот печени происходит сдавление воротной вены, которое проявляется увеличением селезенки с тяжестью в левом подреберье и скоплением жидкости в животе (асцит).

Опухоль Клацкина находится в глубине тканей, поэтому прощупать ее невозможно, но такой признак, как увеличение желчного пузыря наряду с вышеперечисленными симптомами может говорить о возможном раке.

Диагностика холангиокарцином

Диагностика рака желчных протоков требует проведения множества инструментальных и лабораторных тестов.

Анализы крови показывают увеличение билирубина, щелочной фосфатазы, в то время как ферменты печени (АСТ, АЛТ) и альбумин находятся в пределах нормы.

В общем анализе крови возможно некоторое увеличение лейкоцитов, особенно, при сопутствующем воспалительном процессе, в поздних стадиях могут быть признаки анемии, но в целом лабораторные данные не позволяют поставить точный диагноз.

Больным с подозрением на опухоль Клацкина определяют онкомаркеры в крови – СА 19-9, в частности. Он повышается и при раке поджелудочной железы, но значительный его прирост у пациентов с уже диагностированным воспалением желчных путей с высокой долей вероятности говорит в пользу рака.

Довольно большой объем данных можно получить с использованием инструментальных методов – УЗИ, КТ, позитронно-эмиссионной томографии, которые могут помочь обнаружить новообразование менее 1 см.

Рентгенологическое исследование желчных протоков с контрастированием позволяет определить уровень закрытия ходов, состояние выводного отверстия в кишечнике. Кроме того, при этих процедурах возможно взятие биопсии для гистологического исследования ткани опухоли. Самым информативным и безопасным способом определить расположение и размеры неоплазии является МРТ.

Лечение опухоли Клацкина

На пути лечения рака желчных протоков есть существенные трудности, вызванные его расположением, которое предопределяет плохую доступность при операции. Другим отягчающим фактором считается сложность диагностики ранних форм рака, из-за чего подавляющее большинство опухолей начинают лечить в поздних стадиях, когда прогноз неблагоприятен.

холедохотомия

Основным способом лечения ранних стадий холангиокарциномы является хирургическая операция.

Если новообразование не достигло значительных размеров, не проросло стенки желчных протоков, возможно выполнение холедохотомии, когда общий желчный проток рассекается в продольном направлении, с последующим иссечением опухоли. Проводится также стентирование желчных ходов для облегчения оттока желчи.

При поражении желчных ходов в границах одной доли печени показано ее удаление – лобэктомия. Операция может быть дополнена созданием пути сообщения между двенадцатиперстной кишкой и холедохом.

Самой объемной считается операция Уиппла, применяемая у больных с крупной холангиокарциномой. При этом вмешательстве удаляется фрагмент печени с неоплазией, участок желудка и поджелудочной железы, двенадцатиперстная кишка, желчный пузырь и его протоки, а также лимфоузлы пораженной области.

Радикальные операции могут быть проведены не более чем 15% больных и по причине запущенности, и в связи с тяжелым состоянием вследствие сопутствующей патологии, которую имеют многие пожилые пациенты. Смертность в послеоперационном периоде достигает 40%, что вызвано большой операционной травмой и значительным объемом удаляемых тканей.

Самым радикальным способом лечения может стать пересадка печени, но этот метод практикуется редко ввиду распространенности опухолевого процесса и сложной процедуры подбора органа и трансплантации.

При невозможности провести радикальное лечение, хирурги прибегают к паллиативным методикам – наложению желчных анастомозов, стентированию протоков. Эти способы не избавляют от опухоли, но помогают улучшить самочувствие больных и устранить некоторые симптомы застоя желчи (зуд, желтуха).

Учитывая локализацию опухоли и высокий процент запущенных форм заболевания, операции обычно оказываются не радикальными, а паллиативными, направленными на ослабление негативного влияния рака на организм больного.

Хирургическое лечение может сочетаться с химиотерапией и облучением, хотя нет никакой гарантии, что такое комбинированное воздействие поможет в борьбе с опухолью.

При невозможности провести операцию либо после хирургического лечения могут быть назначены химиотерапия и облучение. В первом случае они направлены на разрушение тканей опухоли и облегчение оттока желчи, во втором – на профилактику рецидива и прогрессирования патологии. Для консервативного лечения применяют 5-фторурацил, препараты платины, гемцитабин.

Холангиокарциному относят к опухолям с плохим прогнозом, показатель выживания при ней – около полутора лет даже после хирургического лечения. Радикальные операции далеко не всегда эффективны и сопровождаются большим операционным риском, а осложнения очень серьезны – сепсис, абсцессы печени.

Если удалось обнаружить ранний рак и провести эффективное лечение, то продолжительность жизни может достигнуть 3-5 лет, но такие случаи редки. Неоперированные больные живут около полугода. В целом прогноз зависит от степени дифференцировки рака, наличия метастазов, возраста пациента, сопутствующего фона.

: холангиокарцинома — рак желчевыводящих путей

Обсуждение:

Источник: http://onkolib.ru/organy/opuxol-klackina/

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Холангиокарцинома – это злокачественная опухоль желчных протоков. Симптомы заболевания в основном связаны с холестазом (желтуха, кожный зуд), также у больных могут возникать боли в правом подреберье, резкая потеря массы тела.

Для постановки диагноза используют УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию (КТ), позитрон-эмиссионую томографию (ПЭТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), чрескожную холангиографию, определение онкомаркеров в крови. Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный.

Химиотерапия и радиотерапия используются в комплексе с хирургическим методом или в качестве паллиативного лечения.

Холангиокарцинома – злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эпителия желчных протоков. Встречается на всех континентах, но больше распространена в Юго-Восточной Азии.

Частота выявления холангиокарциномы в странах Европы и Северной Америки – 1-3 случая на 100 тысяч населения, в Японии – 5,5 случаев, в Израиле около 7 случаев. Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Несмотря на то, что опухоль встречается не очень часто, проблема эта достаточно актуальна. Прогноз при данной патологии очень неблагоприятный. На сегодняшний день излечение холангиокарциномы возможно только при выявлении процесса на ранних стадиях.

Первичную диагностику чаще всего проводит врач гастроэнтеролог, так как именно к нему сначала обращаются пациенты. Лечением занимаются хирурги и онкологи.

Причины холангиокарциномы

Этиология холангиокарциномы до конца не выяснена. К факторам риска относят желчнокаменную болезнь, врожденные пороки развития желчевыводящих путей. Высокую заболеваемость в странах Азии объясняют распространенностью на этой территории паразитарных заболеваний, таких как описторхоз и клонорхоз.

Многие специалисты отмечают увеличение частоты злокачественных опухолей желчевыводящих путей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, хроническими воспалительными заболеваниями кишечника, такими как болезнь Крона или неспецифический язвенный колит. Также холангиокарциному связывают с воздействием токсических веществ, например диоксида тория, который используют в качестве рентгенконтрастного препарата. Связь между гепатитом С и холангиокарциномой до конца не установлена.

Предположительно, опухоли формируются из-за повреждения клеток эпителия желчевыводящих путей (механического либо токсического).

По гистологической структуре большая часть из них является аденокарциномой (опухоль, развивающаяся из железистой ткани), только 10% идентифицируют, как сквамозокарциному (плоскоклеточный рак).

По своей структуре холангиокарцинома плотная, железистого строения, белого цвета, иногда мало отличается от участков, пораженных склерозирующим холангитом.

По локализации различают следующие виды холангиокарциномы: внутрипеченочные, внепеченочные в области бифуркации общего желчного протока (наиболее частая локализация), внепеченочные дистальные опухоли, возникающие на отрезке между фатеровым сосочком и верхним краем поджелудочной железы.

Кроме того, для классификации используют систему TNM, где T (tumor) определяет глубину прорастания опухоли, N (nodulus) – наличие или отсутствие метастазов в региональных лимфатических узлах, M (metastasis) – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Размеры и степень распространения опухолевого процесса:

Tx – опухоль невозможно оценить;

T0 – признаков, свидетельствующих о наличии опухоли, нет;

Tis – карцинома либо опухоль in situ (на месте);

T1 – опухоль ограничивается пределами желчных протоков, прорастает в слой гладких мышц и в фиброзный;

T2a – распространение опухоли за пределы желчных протоков и окружающей их ткани;

T2b – распространение опухоли на близлежащие печеночные ткани;

T3 – распространение опухоли на печеночные артерии и воротную (портальную) вену;

T4 – прорастание опухолью печеночных протоков либо вовлечение в процесс близлежащих вен и артерий.

Вовлечение лимфатических узлов: Nx – невозможно оценить степень вовлечения регионарных лимфоузлов в процесс; N0 – отсутствуют какие-либо метастазы в регионарных лимфоузлах; N1 – есть метастазы в разных регионарных лимфоузлах, которые располагаются вдоль вен, желчных протоков и артерий брюшной полости; N2 – поражены лимфоузлы вдоль верхних мезентеральных артерий либо вдоль чревной артерии, вблизи других органов брюшной полости. Оценка метастазов: Mx – неизвестно или невозможно определить, есть ли метастазы; M0 – метастазов у пациента нет; M1 – выявлены отдаленные метастазы.

По характеру роста холангиокарциному классифицируют следующим образом: инфильтративная (проявляется диффузным прорастанием стенок пузыря и окружающих тканей); полиповидная (растет в просвет протоков, часто имеет тонкую ножку); экзофитная (прорастает на внешнюю сторону желчных протоков); смешанная (имеет характеристики всех вышеперечисленных типов).

Симптомы холангиокарциномы

Первые симптомы, с которыми сталкивается врач гастроэнтеролог, обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд.

Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией.

На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье.

Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента. Усиливаются боли, желтушность, зуд, появляется слабость, тошнота, снижение аппетита.

К сожалению, симптомы холангиокарциномы не являются специфическими. Поставить диагноз исключительно на основе анамнеза и осмотра практически невозможно. Заболевание приходится дифференцировать с острыми вирусными гепатитами, лептоспирозом, холангитом, камнями или склеротическими процессами в желчном пузыре, циррозом печени, раком головки поджелудочной железы.

Для постановки диагноза используют инструментальные и лабораторные методы.

Обычные биохимические пробы печени дают информацию о степени нарушения функции этого органа, но не позволяют провести точную диагностику холангиокарциномы.

В крови выявляют повышение билирубина за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы. Аланинаминтрансфераза и аспартатаминотрансфераза, уровень альбуминов обычно в пределах нормы.

Большее значение для диагностики холангиокарциномы имеют специфические маркеры онкологических заболеваний. У больных выявляют антиген СА 19-9, хотя повышенный уровень его может наблюдаться и при раке поджелудочной железы или холангите.

Значительное повышение антигена до 100 U/ml и больше у пациентов с хроническим холангитом, скорее всего, свидетельствует в пользу холангиокарциномы.

Иногда можно выявить повышение карциноэмбрионального антигена; альфа-фетопротеин в пределах нормы.

Более информативными являются инструментальные методы. В гастроэнтерологии чаще всего для диагностики холангиокарциномы на начальном этапе обследования используют УЗИ печени и желчного пузыря.

Этот метод позволяет выявить опухоли большого размера, расширение протоков на некоторых участках. Допплерометрия сосудов печени определяет изменения в кровотоке, которые свидетельствуют о наличии новообразования.

Опухоли маленького размера часто не визуализируются.

Компьютерная томография (КТ) желчевыводящих путей несколько более информативна. Она помогает выявить увеличение лимфатических узлов, увидеть опухоли меньшего размера.

МСКТ органов брюшной полости определяет уровень обструкции желчных путей. Усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография дает возможность увидеть опухоли размером меньше 1 сантиметра узлового типа.

Но с помощью этой методики трудно выявить инфильтрационные формы холангиокарциномы.

Для уточнения диагноза используют и некоторые рентгенографические методы исследования. Эндоскопическая ретроградная холецистография проводится с целью выявления места обструкции, патологических изменений в области фатерова сосочка.

Метод позволяет взять материал для гистологического анализа. Чрескожная чреспеченочная холангиография проводится перед оперативным вмешательством. Она помогает выявить холангиокарциному в месте бифуркации общего желчного протока.

Наиболее информативным методом на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография (МРТ) печени и желчных путей. Метод неинвазивный, не требует введения контраста, следовательно, достаточно безопасный.

МРТ печени позволяет увидеть желчные протоки и сосудистые структуры в трехмерном изображении, выявить опухоли небольшого размера, правильно оценить степень поражения, определить тактику операции и дальнейший прогноз для пациента.

Лечение и прогноз холангиокарциномы

Основной метод лечения холангиокарциномы – оперативный, хотя он показан не во всех случаях. Если размеры опухоли небольшие, и она не прорастает стенки желчных протоков, проводится холедохотомия. В более сложных ситуациях показана резекция доли печени (лобэктомия).

Крупная опухоль с поражением близлежащих структур требует более радикального вмешательства. В таких случаях проводят операцию Уиппла: удаляется часть печени, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчный пузырь с протоками, поджелудочная железа и регионарные лимфатические узлы.

Консервативное лечение холангиокарциномы осуществляют после хирургического вмешательства или в тех случаях, когда операцию выполнить невозможно (паллиативная терапия). Оно включает химиотерапию и лучевую терапию. Для химиотерапии чаще всего используют 5-фторурацил. Также проводят курсы с гемцитабином, цисплатином.

Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный. В среднем выживаемость пациентов составляет 14 месяцев. Если опухоль выявлена вовремя, благодаря лечению жизнь пациента можно продолжить до трех и даже до пяти лет. Но поскольку в начальной стадии заболевание проходит практически бессимптомно, случаи ранней диагностики редки.

Основа профилактики холангиокарциномы – адекватное лечение тех болезней, которые могут привести к злокачественному перерождению. Это камни в желчном пузыре, склеротические процессы, гельминтозы, хронические воспалительные заболевания толстого кишечника.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/cholangiocarcinoma

Холангиокарцинома печени: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Холангиокарцинома (карцинома или холангиоцеллюлярный рак печени) это злокачественное поражение желчных протоков. Заболевание выявляется редко, но при отсутствии своевременного лечения быстро приводит к летальному исходу.

Что такое холангиокарцинома печени?

Холангиокарцинома развивается в том случае, если раковые клетки оседают на стенках желчных протоков и начинают в них формировать опухоль.

Желчный проток это тонкая трубка, длиной до 12 см, она отходит от печени и соединяет ее с тонкой кишкой.

Основная функция протока – перемещение желчи в кишечник, где она необходима для переваривания поступающей в организм пищи.

Желчный проток подразделяется на несколько частей. Первая часть расположена в самой печени и представляет собой небольшие трубочки, служащие для сбора желчи из клеток органа. Эти канальцы постепенно собираются вместе, образуя уже более крупные протоки, и постепенно преобразуются в два печеночных канала.

Находящиеся в тканях печени протоки принято обозначать как внутрипеченочные. Левый и правый печеночный канал соединяются у выхода из органа вместе и образуют в воротах печени общий желчный проток. Этот проток проходит сквозь толщу поджелудочной железы, где к нему присоединяется и проток этого органа. Затем они как единая трубка выходят в кишку.

Злокачественное новообразование начинает развиваться из мелких эпителиальных клеток желчных протоков.

Раньше холангиокарциномы выставляли, если раком были поражены только внутрипеченочные протоки, но сейчас установлено, что и изменения в других отделов общего протока имеют сходные черты. Поэтому карцинома желчных протоков может начать формироваться в любом их отделе.

Холангиокарциномы согласно последним статистическим данным встречаются в 2% случаев от всех злокачественных поражений организма.

В Северной Америке и Европе этот диагноз выставляется не больше чем двум людям на сто тысяч населения. В странах Дальнего Востока, к которым относят Японию, Корею, Китай, карцинома желчных протоков обнаруживается в 20% случаев от всех случаев рака. Связано это с распространением в этих странах паразитарных поражений печени.

Рак желчных протоков является заболеванием, широко распространенным среди пожилых людей. Средний возраст заболевших от 50 и до 70 лет, подвержены болезни больше мужчины. За последние три десятилетия отмечается увеличение частоты холангиокарцином, диагноз часто выставляется и людям, достигшим 45 лет.

Связывают это, прежде всего с возрастанием провоцирующих факторов и с использованием современных методов обследования структур печени.

Классификация

Принято использовать несколько классификаций холангиокарцином. По локализации рак этого вида подразделяют на:

  • Внутрипеченочную холангиокарциному. Злокачественная опухоль начинает формироваться в мельчайших канальцах желчных протоков, находящихся в тканях печени. Сходен этот вид рака с гепатоцеллюлярной карциномой, поражающей клетки печени. Лечение этих двух раковых поражений органа практически идентичное. Внутрипеченочная холангиокарцинома выявляется в одном из 10 случаев этого вида рака.
  • Внутригрудную холангиокарциному. Опухоль начинается там, где соединяются два печеночных протока в один общий, то есть в воротах печени. Эта форма новообразования может встречаться в медицине и под названием опухоль Клацкина. Считается наиболее распространенной, возникает в 6-7 случаев из 10 при поражении злокачественными клетками желчных протоков.
  • Дистальную холангиокарциному. Злокачественному перерождению подвергается дистальный отдел протока, то есть та его часть, которая находится ближе всего к тонкой кишке. Считается внепеченочным новообразованием и выявляется в 2 из 10 случаев холангиокарцином.

По макроскопической структуре разделяют внутрипеченочный рак на три вида, это:

  • Массивный.
  • Перипротоков-инфильтрирующий.
  • Внутрипротоковый.

По характеру своего роста холангиокарцинома бывает:

  • Инфильтративной. Характеризуется прорастанием в стенки пузыря и в окружающие ткани.
  • Полиповидной. Опухоль растет в просвет протоков и прикрепляется к их стенкам посредством тонкой ножки.
  • Экзофитной. Рост опухоли происходит из внутренней части протока во внешнюю.
  • Смешанной. Это форма холангиокарцинома имеет признаки всех трех вышеперечисленных.

Причины

По каким причинам точно развивается рак желчных протоков не установлено. У некоторых пациентов с этим диагнозом выявляется влияние провоцирующих факторов, у других в этом плане не отмечается никаких изменений.

К наиболее вероятным этиологическим причинам карцином желчных протоков относят:

  • Заражение паразитарными инфекциями. Большинство больных в Юго-Восточной Азии в анамнезе имеют инфекции, развивающиеся при заражении печеночной двуусткой. Риск развития холангиокарцином повышается при заражении такими паразитами как Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
  • Склерозирующий холангит и хронически протекающие заболевания кишечника, к которым в первую очередь относят язвенный колит, болезнь Крона.
  • Воздействие химикатов. Рак протоков может возникнуть спустя несколько лет после введения в организм рентгеноконтрастного вещества – диоксида тория. Отмечается негативное влияние на ткани печени химических веществ, используемых в деревоперерабатывающей и резиновой отраслях производства, авиастроении.
  • Наследственные патологии билиарного тракта, к ним относят болезнь Кароли, кисту желчного протока.
  • Врожденные аномалии развития протоков.

В настоящее время установлено, что камни желчного пузыря, цирроз печени и вирусные гепатиты не повышают риск возникновения холангиокарцином.

Симптомы

Так как желчные протоки по своим размерам достаточно небольшие, то растущая опухоль быстро вызывает их обструкцию, то есть сдавление.

И именно это влияет на появление первых симптомов холангиокарциномы – отмечается развитие желтушности кожи и слизистых оболочек, возникает кожный зуд.

Больной может обратить внимание на изменение цвета кала – он становится светлым, а моча соответственно темной. При поражении протоков нарушается и отток желчи в кишечник, что становится в свою очередь причиной не полного усвоения жиров.

Это изменение, а также отсутствие аппетита, рвота и интоксикация приводят к заметному снижению веса. Боли в правом подреберье возникают уже на поздних стадиях холангиокарциномы.

На фоне рака желчных протоков происходит и воспаление желчных протоков – холангит. Проявляется это повышением температуры, лихорадочным синдромом.

Если новообразование растет уже на фоне склерозирующего холангита, то пациенты отмечают ухудшение уже привычного им при болезни самочувствия. То есть усиливается зуд, боль, нарастает желтушность, появляется слабость, подташнивание, уменьшается аппетит.

Стадии развития

Для определения стадии холангиокарциномы онкологами принято использовать систему TNM. В этой классификации T обозначает глубину прорастания раковой опухоли, N – наличие метастазов в региональных лимфоузлах, M – метастазирование отдаленных органов.

Степень распространения рака:

  • Tx – глубину формирующейся опухоли нет возможности определить;
  • T0 – нет признаков, характерных для опухоли этого вида;
  • Tis – опухоль находится только на месте ее формирования;
  • T1 – новообразование находится в пределах желчных протоков, отмечается его прорастание в гладкие мышцы и фиброзный слой.
  • T2a – выявляется рост опухоли за желчные протоки и рядом расположенные с ними ткани;
  • T2b – новообразование захватывает близлежащие к нему ткани печени;
  • T3 – опухоль распространяется на печеночные артерии и воротную вену;
  • T4 – опухоль полностью прорастает печеночные протоки и переходит на ближайшие к органу кровеносные сосуды.

Степень вовлечения в раковый процесс лимфоузлов:

  • Nx – степень вовлечения регионарных лимфоузлов в раковый процесс оценить нет возможности;
  • N0 – метастазы в лимфоузлах отсутствуют;
  • N1 – обнаруживаются метастазы в лимфоузлах, расположенных вдоль протоков, вен и артерий брюшной полости;
  • N2 – раковым процессом поражаются лимфоузлы, расположенные вдоль чревной или верхних мезентеральных артерий.

Оценка метастазирования:

  • Mx – возможности определить отдаленные метастазы нет;
  • M0 – метастазы не выявлены;
  • M1 – определены метастазы в отдаленно находящихся органах.

Согласно этой системе определения рака холангиокарцинома имеет следующие стадии:

  • Стадия 0 — Tx N0 M0.
  • Стадия I — T1 N0 M0.
  • Стадия II — T2 N0 M0.
  • Стадия III- T1-2 N1-2 M0.
  • Стадия IVa — T3 N0-2 M0.
  • Стадия IVb — T1-3 N0-2 M1.

Диагностика

Пациенту при подозрении на рак желчных протоков назначают ряд стандартных обследований:

  • УЗИ – обследование показывает расширенные желчные протоки и новообразования в печени.
  • КТ и МРТ
  • ПЭТ. Этот вид томографии определяет опухоли даже до 1 см в диаметре.
  • Эндоскопическую ретроградную панкреатохолецистографию (ЭРХПГ). При этом обследовании вводится контрастное вещество, позволяющее на сделанном снимке обнаружить обструкцию протоков и новообразования в них.
  • Биопсию.

Анализы на онкомаркеры при холангиокарциноме показывают наличие антигена СЕА и СА 19-9.

Лечение рака желчных протоков

Эффективное лечение холангиокарциномы возможно на ранней стадии при помощи проведения операции. Но, к сожалению, рак этого вида на начальных этапах обнаруживается только случайно.

С целью облегчения самочувствия используются паллиативные методы лечения – стентирование желчных путей, химиотерапия, лучевое облучение.

Если нет возможности сделать радикальную операцию и прибегнуть к трансплантации органа, то прибегают к использованию эндопротезов и избавляют больного от закупорки желчных протоков. Это положительно сказывается на общем самочувствии, купирует зуд и уменьшает риск развития гнойного воспаления протоков.

Прогноз и профилактика холангиоцеллюлярного рака печени

Для холангиокарциномы печени характерен медленный рост. Средняя выживаемость пациентов с этим диагнозом – 14 месяцев, но достигает и 5 лет. Если имеется внепеченочная холангиокарцинома, то проведение операции позволяет добиться хороших результатов лечения, что значительно продлевает жизнь.

Неблагоприятный прогноз выставляется, если диагностируется неоперабельная опухоль и отдаленные метастазы. При таких нарушениях возможно проведение только паллиативного лечения, но даже оно продлевает жизнь всего на несколько недель.

Отдаленные метастазы при раковом поражении желчных протоков появляются поздно, поэтому не являются основной причиной смерти пациента.

Летальный исход в большинстве случаев возникает по причине следующих осложнений:

  • Биллиарного цирроза печени, возникающего из-за нарушений отхождения желчи.
  • Абсцессов, развивающихся из-за внутрипеченочных инфекций.
  • Общего истощения организма.
  • Сепсиса.

Профилактика предотвращения развития холангиокарциномы заключается в своевременном лечении паразитарных и воспалительных болезней печени. Необходимо и свести к минимуму воздействие химических веществ с канцерогенной активностью на организм.

о том, как можно заразиться холангиокарциномой:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/pishhevaritelnaya-sistema/holangiokartsinoma.html

Холангиокарцинома печени — что это?

Холангиокарцинома: симптомы и лечение

Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.

Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков.

Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков.

В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.

По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной).

Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли.

По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.

Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.

по теме:

Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы

Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.

Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.

Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:

  • для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
  • для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.

К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.

Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).

Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.

Симптомы заболевания

Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.

Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура.

При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.

Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:

  • механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
  • потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
  • зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
  • болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.

К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.

Диагностика заболевания

Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
  • анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
  • анализ крови на онкомаркеры.

Инструментальные методы считаются более информативными:

  • допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
  • УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
  • КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
  • МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
  • ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.

Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.

Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.

Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный.

МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.

Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.

Лечение заболевания

Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков.

В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия).

При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.

Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».

Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.

Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.

Прогноз выживания

Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев.

Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет.

Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.

Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.

Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.

по теме:

Профилактика заболевания

Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.

Источник: http://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/holangiokartsinoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.