Хордома: симптомы и лечение

Хордома

Хордома: симптомы и лечение

> Лечение > Локализации новообразований > Хордома

Хордома – опухоль злокачественного характера, которая образуется из остатков хорды эмбриона (нотохорды). Нотохорда – это временный скелет, который присутствует у зародыша. В период внутриутробного развития происходит формирование постоянного позвоночника, но частицы нотохорды могут остаться в организме.

Из клеток нотохорды образуется хордома.
Основными местами локализации новообразования являются основание черепа и область крестца. Развитие хордомы в крестцовом отделе встречается чаще у пациентов в возрасте 60 лет, а опухоль затылочной части – у молодых и среднего возраста пациентов.

Около 15% случаев развития хордомы локализуются в других частях позвоночного столба. Злокачественное образование преимущественно поражает мужчин, реже – женщин.Новообразование составляет не более трех диагностируемых случаев на общее число опухолей позвоночного столба. Хордома являет собой узел, окруженный снаружи капсулой.

Имеет дольчатую структуру, в разрезе определяется серо-желтый оттенок.

Причины развития хордомы до конца не определены. Но к вероятным факторам относят генетические отклонения, наследственные болезни костей, и воздействие радиоактивного облучения на организм будущей матери в период беременности. Также нарушения и заболевания позвоночного столба могут развиваться из-за сильных физических нагрузок.

Виды хордомы

  • классическая;
  • хондроидная;
  • дифференцированный вид.

Классическая хордома – наиболее распространенный вид заболевания. Опухоль встречается в более 70% случаев диагностирования хордомы. Имеет форму узла, окруженного специальной капсулой.

Опухоль характеризуется инфильтративным ростом, что означает размытость четких границ новообразования. Классическая хордома отличается агрессивным течением, склонна к прорастанию в окружающие ткани с последующим разрушением. Для классической хордомы характерно большое количество сосудов, располагающихся в строме опухоли.

В разрезе новообразование имеет желто-серый цвет. Такой вид опухоли имеет три степени развития.Хондроидная опухоль диагностируется в 20% случаев от общего числа хордом. Новообразование преимущественно имеет благоприятный прогноз, встречается в основном у особей женского пола.

Хондроидная хордома характеризуется менее агрессивным ростом, нежели классический вид злокачественного новообразования. Опухоль имеет вид хрящевой ткани.

Дифференцированный вид опухоли диагностируется всего в 3% случаев заболевания. Является наиболее опасным и требует ранней диагностики. Отмечается агрессивный и ускоренный рост опухоли, склонность к метастазированию, в первую очередь поражает лимфатические узлы, с дальнейшим распространением на отдаленные органы (печень, легкие, головной мозг).

Симптомы хордомы

Основные проявления и симптомы хордомы зависят от места локализации злокачественного новообразования, размера, стадии и поражения соответствующих нервов. Опухоль развивается медленно, поэтому первые симптомы возникают лишь спустя некоторое время.
Развитие опухоли в головном мозге сопровождается:

  • дизартрией (нарушением произношения, возникающим в результате поражения центральной нервной системы. Наблюдается изменение голоса, он становится более слабым);
  • нарушением дыхания;
  • проблемами с глотанием;
  • сбоями в работе сердца, развитием патологий сердечно-сосудистой системы;
  • нарушением остроты зрения, глаукомой (нарушение зрения, вызванное сдавлением зрительного нерва растущей опухолью).

При развитии опухоли в области крестца наблюдается:

  • боль в спине, области органов малого таза (болевые ощущения вызваны давлением опухоли на органы малого таза, сдавливанием нервных окончаний);
  • половая дисфункция;
  • нарушение функционирования органов малого таза (дисфункция кишки, мочевого пузыря);
  • общая слабость, онемение конечностей (руки, ноги).

Диагностика хордомы

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.
Методы диагностики хордомы:

  • Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством;
  • Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникнувшие перегородки. При развитии опухоли в черепе, рентгенография определяет разрушение клиновидной кости;
  • Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение;
  • Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами;
  • Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс;
  • Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Лечение хордомы

Лечение опухоли подразумевает два основных метода:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию.

Операция – эндоскопическое удаление хордомы

Хирургический метод лечения самостоятельно применяется в редких случаях, когда клиническая ситуация позволяет провести полную резекцию опухоли вместе с капсулой. Но, из-за труднодоступного места расположения и больших размеров новообразования, полноценное удаление опухоли проводится крайне редко.

Для полного иссечения требуется операция, которую опасно проводить из-за высокого риска повреждения жизненно важных структур головного мозга.Распространенным методом терапии является частичное иссечение опухоли.

Паллиативная операция (удаление доступной части новообразования) позволяет улучшить качество жизни пациента, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. В комплексе с частичным иссечением хордомы применяется лучевая терапия.

Лучевая терапия предусматривает воздействие пучков ионизирующих лучей на новообразование, оказывающее разрушающее действие на раковые клетки. Курс лучевой терапии снижает болевой синдром, уменьшает размеры опухоли и замедляет прогрессирование.

Помимо традиционной лучевой терапии может применяться стереотаксическая радиотерапия, подразумевающая прицельное воздействие пучками ионизирующего излучения на зону локализации хордомы.В частной клинике «Украинский Центр Томотерапии» лучевая терапия применяется для лечения всех видов рака. Квалифицированные специалисты с многолетним опытом успешной борьбы с онкологическими заболеваниями помогают пациентам избавиться от серьезных болезней и улучшить качество жизни.

Медицинский центр «Украинский Центр Томотерапии»

оснащен инновационной системой TomoTherapy HD, диагностическим комплексом Toshiba Medical Systems, и линейным ускорителем Elekta Synergy.

Оборудование оказывает максимально точное воздействие на опухоль, направляя пучки ионизирующего излучения на хордому. При воздействии лучей происходит разрушение раковых клеток, а здоровые ткани находятся в максимальной безопасности.

В каждом клиническом случае собирается консилиум специалистов смежных специальностей для разработки плана лечения.

При развитии хордомы в черепе или зоне крестца, химиотерапия проводится крайне редко. Злокачественное новообразование устойчиво к воздействию медицинских препаратов, не замедляет рост опухоли и не вызывает разрушение раковых клеток.

Прогноз при хордоме

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз.

При своевременной, полной, успешной резекции хордомы, качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются. Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%.

После оперативного или лучевого лечения хордомы, пациентам необходимо проходить комплексное обследование с применением компьютерной или магнитно-резонансной томографии каждые 3-5 месяцев.

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lechenie-lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/hordoma/

Симптомы и лечение хордомы позвоночника

Хордома: симптомы и лечение

  • Типы опухолей
  • Причины и механизм развития
  • Локализации
  • Стадии заболевания
  • Хирургическое вмешательство

Среди всех онкологических заболеваний опухоли костей встречаются реже всего. Однако невыраженная симптоматика и позднее обращение к врачу создают немало сложностей при лечении.

Причём чаще всего раковые патологии костной ткани, в том числе и хордомы, или хондромы, что одно и то же, возникают на фоне уже имеющихся онкологических заболеваний. То есть рак кости возникает как метастазы, и только в самых редких случаях хондрома носит первичный характер.

К тому же, многие опухоли совершенно нечувствительны к лучевой терапии, а в иногда и к использованию химиолечения. Именно к таким опухолям и относятся хондромы.

Типы опухолей

Хондрома – одна из самых редких опухолей костей. Каждый день на миллион человек приходится только 2 – 3 заболевших, однако каждый такой случай чреват самыми печальными последствиями. К тому же о самом заболевании современная медицина накопила не так уж и много сведений.

В онкологии принято выделять три типа новообразований этого типа.

  1. Хондроидная, которая чем-то похожа на хондросаркому. Медленно растёт, редко метастазирует, имеет более благоприятный прогноз.
  2. Обыкновенная, которая имеет среднюю скорость роста, длительное время никак себя не проявляет и в половине всех случаев выявляются метастазы в другие органы.
  3. Недифференцированная — самая агрессивная разновидность. Растёт быстро, активно метастазирует, практически не поддаётся лечению.

Причины и механизм развития

Почему именно появляется эта опухоль, сказать пока невозможно. Кроме основных и хорошо известных канцерогенов, а это неправильное питания, курение, употребление алкогольных напитков, недостаток физических нагрузок и вирусов, назвать другие причины, по которым появляется именно хордома крестца либо другой локализации, нельзя.

Раковые клетки при хондроме начинают размножаться из ткани, в которой сохранились остатки эмбриональной хорды. Образование растёт очень медленно и незаметно, и в первые несколько лет не даёт явных симптомов.

Из-за некоторых особенностей нередко эту злокачественную опухоль причисляют к доброкачественным. К тому же, в большинстве случаев она располагается настолько глубоко, что удалить её хирургическим путём невозможно.

Из-за того, что в любой момент хондрома может начать расти очень быстро, по возможности её советуют удалять как можно быстрее после обнаружения.

По статистике мужчины страдают этим заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины. Если говорить о крестце и копчике, то здесь основной возраст – после 50 лет. Если говорить об основании черепа, то здесь основной возраст – 30 лет.

Локализация

Как было сказано, хондрома образуется из эмбриональных клеток, их которых затем формируется позвоночник. Поэтому обнаружить её можно на протяжении всего позвоночного столба.

Но всё же чаще всего это концевые его отделы – крестец и копчик, а также основание черепа. На втором месте хордома шейного отдела позвоночника.

Поэтому во время оперативного удаления новообразования от хирургов требуется большой опыт.

Стадии заболевания

Протекает болезнь в три стадии. Первая не имеет выраженных симптомов, а поэтому проходит совершенно незаметно для пациента. В очень редких случаях новообразование может быть выявлено на рентгенограмме, которая проводится совсем по другому поводу.

После этого наступает вторая стадия, на которой и появляются первые симптомы. Из-за своего роста опухоль начинает давить на мягкие ткани, нервные окончания и сосуды. Симптомы хордомы будут зависеть от места её расположения.

  1. Если это область крестца или копчика, то проявления могут быть в виде нарушения работы мочевого пузыря, прямой кишки, онемение ног, парезы и болевые ощущения.
  2. Если это основание черепа, то симптомы будут в виде головных болей, нарушения координации, головокружения, проблем со зрением и слухом, расстройств в работе ых связок.
  3. Если это другие отделы позвоночника, то будут жалобы на болевые ощущения, нарушение чувствительности, парезы и параличи.

Третья стадия называется летальной. В этот период образование сильно разрастается, выявляются метастазы в другие органы, разрушается костная структура. При запущенных случаях вылечить пациента просто невозможно.

Хирургическое вмешательство

Лечение хордомы – операция. Химиотерапия или лучевая терапия в данном случае бесполезны. Если после полного удаления опухоли через некоторое время наступает рецидив хордомы, то это говорит о том, что вылечить человека уже не получится.

Прогноз при этой патологии можно считать условно неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость пациентов после проведения операции составляет не более 30%. И здесь всё зависит от того, где расположена опухоль, как быстро она была диагностирована, какие методы были использованы при лечении и был ли рецидив заболевания после проведения операции.

Также прогноз может зависеть и от квалификации врача, который проводил операцию, особенно если опухоль была обнаружена в основании черепа.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-xordomy-pozvonochnika/

Хордома: что это?

Хордома: симптомы и лечение

Хордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу.

Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа.

Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

  • обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
  • хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
  • дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

  • пассивный образ жизни;
  • курение и злоупотребление алкоголем;
  • трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;
  • загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Симптомы

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

  • затруднение глотания и изменение голоса;
  • дизартрия;
  • нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
  • ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

  • боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
  • нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией.

У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия.

При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль.

Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома.

Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

  • ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
  • степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Источник: http://onkolog-24.ru/xordoma.html

Хордома – симптомы болезни, профилактика и лечение

Хордома: симптомы и лечение

Хордома (Chordoma) – редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.

Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам – поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Что провоцирует / Причины Хордомы:

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой – дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Симптомы Хордомы:

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

  • Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
  • Трудности координации движений, изменения в подвижности;
  • Боль в местах образования опухоли;
  • Головная боль и головокружение;
  • Проблемы со зрением и/или слухом;
  • Дисфункция кишки;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Сложности в глотании;
  • Расстройство ого аппарата

Диагностика Хордомы:

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение Хордомы:

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

Источник: http://therapycancer.ru/novosti/rak/4104-khordoma-simptomy-bolezni-profilaktika-i-lechenie

Патологическая анатомия хордомы

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным.

Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования.

Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо.

Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли.

В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов.

Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения.

Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии.

При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге.

Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза.

При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов.

При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации.

Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия.

При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.